Віпоми
Симптоми і ознаки
Віпома являє собою небетаклеточную пухлина острівцевих клітин підшлункової залози, секретується вазоактивний інтестинального пептид (ВІП), приводячи ксіндрому водянистої діареї, гіпокаліємії та ахлоргідрії (синдром WDHA). Діагноз встановлюється визначенням рівня ВІП сироватки, локалізацію пухлини визначають КТ та ендоскопічним УЗД. Лікування полягає в хірургічній резекції.
З цих пухлин 50-75% є злоякісними і деякі з них можуть бути досить великими (7 см). Приблизно в 6% віпома розвивається як частина множинної ендокринної неоплазії (див. стор 1027).
Основні симптоми включають тривалу рясну водянисту діарею (натще обсяг стільця більше 750 - 1000 мл /день, а при вживанні їжі більше 3000 мл /день) і ознаки гіпокаліємії, ацидозу і зневоднення. У половині випадків діарея постійна; в решті тяжкість діареї змінюється протягом тривалого часу. У 33% діарея тривала менше 1 року до встановлення діагнозу, але в 25% випадках вона зберігалася більше 5 років до встановлення діагнозу. Часто спостерігаються летаргія, м’язова слабкість, нудота, блювота і спастичний біль у животі. Гіперемія обличчя подібно карциноїдних синдром зустрічається у 20% пацієнтів протягом нападів діареї.
Діагноз
Для діагностики необхідно наявність секреторною діареї (осмолярність стільця майже відповідає осмолярності плазми, і подвійна сума концентрації Na і До в стільці визначає осмолярність стільця). Повинні бути виключені інші причини секреторною діареї і, зокрема, зловживання проносним (див. стор 96). У таких пацієнтів повинні бути виміряні рівні ВІП сироватки (краще всього протягом діареї). Значне підвищення рівня ВІП припускають діагноз, але помірні підвищення можуть спостерігатися при синдромі короткої кишки і запальних захворюваннях. Пацієнтам з підвищеними рівнями ВІП необхідно провести дослідження (ендоскопічне УЗД і сцинтиграфію з октреотидом і артеріографія) для діагностики локалізації пухлини і метастазів.
Повинні бути визначені електроліти і виконаний загальний аналіз крові. Гіперглікемія і зниження толерантності глюкози спостерігаються менш ніж у 50% пацієнтів. Гіперкальціємія розвивається у половини пацієнтів.
Лікування
Насамперед потрібне переливання рідин і електролітів. Необхідно заповнення бікарбонату в зв’язку з втратою його зі стільцем для профілактики ацидозу. Оскільки спостерігаються значні втрати води та електролітів з калом, регідратація безперервними внутрішньовенними інфузіями може стати скрутною.
Октреотид зазвичай керує діареєю, але може знадобитися введення великих доз препарату. Респонденти відзначають позитивний ефект від застосування октреотиду пролонгованої дії по 20-30 мг внутрішньом’язово 1 раз на місяць. Пацієнти, які приймають октреотид, додатково повинні приймати панкреатичні ферменти, у зв’язку з тим що октреотид пригнічує секрецію панкреатичних ферментів.
Резекція пухлини ефективна у 50% пацієнтів при локалізованому процесі. При метастазировании пухлини резекція всієї видимої пухлини може забезпечити тимчасове зменшення симптомів. Комбінація стрептозоцином і доксорубіцину може зменшити діарею і обсяг пухлини, якщо спостерігається об’єктивне поліпшення (у 50-60%). Хіміотерапія неефективна.
Подальша інформація
Завжди консультуйтеся зі своїм лікарем, щоб переконатися, що інформація, яка відображається на цій сторінці, може бути застосована до ваших особистих обставин. Інформація призначена тільки для медичних фахівців.