Транспозиція магістральних судин
Симптоми і ознаки
Транспозиція магістральних судин розвивається, коли аорта виходить з правого шлуночка, а легенева артерія виходить з лівого шлуночка, що призводить до формування двох незалежних, паралельних кіл кровообігу - легеневого і системного. Симптоми в першу чергу включають ціаноз, а також прояви серцевої недостатності. При аускультації серця зміни залежать від наявності поєднаних вроджених вад. Діагноз ставиться на підставі ехокардіографії або катетеризації серця. Радикальним лікуванням є хірургічна корекція. Рекомендується проводити профілактику ендокардиту.
Транспозиція магістральних судин становить 5-7% всіх вроджених вад серця. Системний і легеневий круги кровообігу повністю роз’єднані. Після повернення в праві відділи серця десатурірованная венозна кров з великого кола кровообігу надходить у системний кровотік без насичення киснем в легенях; оксигенированной кров, що надходить в ліві відділи серця, надходить назад у легені, а не в системну циркуляцію. Ця аномалія несумісна з життям, якщо немає компенсуючих вад, при яких десатурірованная і оксигенированной кров можуть змішуватися через отвори на одному або несколькх рівнях (наприклад, предсердном, желудочковом або рівні магістральних артерій).
Приблизно у 30-40 % пацієнтів відзначається дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП); у 5% присутній стеноз легеневої артерії (підклапанний).
Виражений ціаноз розвивається протягом годин після народження, швидко прогресує з розвитком метаболічного ацидозу внаслідок зниження оксигенації тканин. Ціаноз у пацієнтів з великим ДМШП, відкритою артеріальною протокою або їх поєднанням менш виражений, однак симптоми і прояви серцевої недостатності можуть з’явитися протягом перших 3-6 тижнів життя (наприклад, тахіпное, задишка, тахікардія, пітливість, неможливість набрати вагу).
За винятком генералізованого ціанозу результати фізикального обстеження не примітні. Шуми в серці можуть бути відсутні, якщо відсутні поєднані вади. II тон одиночний і гучний.
Діагноз
Діагноз припускають на підставі клінічних даних, з урахуванням рентгенографії органів грудної клітини та ЕКГ, точний діагноз встановлюють на підставі двомірної ехокардіографії з кольоровий доплер-кардіографи.
На рентгенограмі грудної клітини тінь серця може мати класичний вид яйця, лежачого на боці, з вузьким верхнім средостением. На ЕКГ відзначається гіпертрофія правого шлуночка, однак ЕКГ може бути нормальною протягом перших днів життя.
Катетеризація серця звичайно не є необхідною для встановлення діагнозу, якщо тільки не потрібно уточнити анатомію пороку перед хірургічною корекцією.
Лікування
Спочатку проводять інфузії простагландину Е1 [0,05-0,10 мкг /(кг х хв) в /в] для того, щоб запобігти закриття артеріального протоку. Метаболічний ацидоз коригують шляхом інфузії бікарбонату натрію. Набряк легень і дихальна недостатність можуть зажадати інтубації трахеї та проведення штучної вентиляції легенів.
При вираженій гіпоксемії у новонароджених катетеризація серця і балонна передсердна септостомія (операція Rashkind) можуть негайно поліпшити сатурацію артеріальної крові у великому колі кровообігу. Катетер з балоном на кінці проводиться в ліве передсердя через відкрите овальне вікно. Балон роздувається розведеним контрастом і для створення великого отвору в міжпередсердної перегородки різко висмикується в ліве передсердя з використанням рентгеноскопічного або ехокардіографічного моніторингу.
Радикальне лікування - це операція корекції артерій (операція Jantene), яка зазвичай проводиться протягом перших 2 тижнів життя. Проксимальні відділи магістральних артерій розсікаються в поперечному напрямку; коронарні артерії трансплантують в проксимальний відділ легеневої артерії, а магістральні артерії з’єднують з відповідними шлуночками, виправляючи порок. Виживаність після операції більше 90% до 1 року і до 5 років. Наявність поєднаних вад (наприклад, стенозу легеневої артерії, ДМШП) вимагає поетапної корекції.
Всі пацієнти повинні отримувати профілактику ендокардиту перед стоматологічними або хірургічними процедурами, при яких можливий розвиток бактеріємії.
Подальша інформація
Завжди консультуйтеся зі своїм лікарем, щоб переконатися, що інформація, яка відображається на цій сторінці, може бути застосована до ваших особистих обставин. Інформація призначена тільки для медичних фахівців.