Search
    Дата додавання: 29.03.2021

    Симптоми і ознаки

    Тетрада Фалло складається з наступних 4 вроджених вад: великий дефект міжшлуночкової перегородки, перешкода току крові на виході з правого шлуночка (стеноз легеневої артерії), гіпертрофія правого шлуночка і «верхи сидить аорта». Симптоми включають ціаноз, задишку при годуванні, порушення фізичного розвитку та гіпоксеміческіе напади (раптові, потенційно летальні епізоди вираженого ціанозу). Часто вислуховуються грубий систолічний шум по лівому краю грудини під 11-111 міжребер’ї з одиночним II тоном. Діагноз ставлять на підставі ехокардіографії або катетеризації серця. Радикальне лікування - хірургічна корекція. Рекомендується проводити профілактику ендокардиту.

    Тетрада Фалло (рис. 287-6) становить 7-10% вроджених вад серця. Часто присутні і інші пороки, крім 4 вищеназваних; вони включають праворасположенного дугу аорти (25%), аномалії анатомії коронарних артерій (5%), стеноз гілок легеневої артерії, наявність аортолегочного колатеральних судин, відкрита артеріальна протока, повну атріовентрикулярну комунікацію і регургитацию на аортальному клапані.

    Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП) зазвичай має великі розміри; тому систолічний тиск у правому та лівому шлуночках (і в аорті) однаково. Патофізіологія залежить від ступеня обструкції легеневої артерії. При невеликому перешкоді току крові може відбуватися ліво-правий скид крові через ДМШП; при вираженій обструкції розвивається скидання крові справа наліво, що приводить до зниження системної сатурації в артеріальній крові (ціанозу), що не відповідає на оксигенотерапію.

    У деяких пацієнтів з тетрадой Фалло можуть розвиватися раптові напади генералізованого ціанозу (гіпоксеміческіе напади), які можуть призводити до летального результату. Напад може провокуватися будь-яким станом, при якому кілька знижується сатурація О (наприклад, крик, дефекація) або раптово знижується системний судинний опір (наприклад, гра, удари ногами при пробудженні), або раптовим приступом тахікардії і гіповолемії. Може сформуватися порочне коло: спочатку зниження Ро артеріальної крові стимулює дихальний центр і викликає гіперпное. Гіперпное підвищує системний венозний повернення в правий шлуночок, роблячи більш вираженим присмоктуються ефект негативного тиску в грудній порожнині. За наявності стійкого порушення струму крові з правого шлуночка або зниженого системного судинного опору, збільшений венозний повернення в правий шлуночок направляється в аорту, таким чином знижуючи сатурацію О і замикаючи порочне коло гіпоксеміческіе нападу.

    У новонароджених зі значною перешкодою току крові з правого шлуночка (або атрезією легеневої артерії) відзначаються виражений ціаноз і задишка при годуванні з низькими збільшеннями маси тіла. Однак при мінімальному стенозі легеневої артерії у новонароджених у спокої може не бути ціанозу.

    гіпоксеміческіе напади можуть провокуватися руховою активністю і характеризуються пароксизмами гіперпное (часті і глибокі вдихи), занепокоєнням і тривалим криком, зростаючим ціанозом і зниженням інтенсивності шуму в серці. Напади найбільш часто розвиваються у немовлят; пік зустрічальності спостерігається у віці 2-4 місяці. Важкі напади можуть призвести до млявості, судом і іноді смерті. Під час гри деякі діти можуть сідати навпочіпки, ця позиція знижує системний венозний повернення, імовірно, збільшує системний судинний опір і таким чином підвищує сатурацію О в артеріальній крові.

    При аускультації вислуховується грубий систолічний шум інтенсивності 5/6 під 11-111 міжребер’ї зліва від грудини (більше через стенозу легеневої артерії, ніж через ДМШП). II тон часто одиночний, так як легеневий компонент значно знижений. Можуть відзначатися виражена пульсація правого шлуночка і систолічний тремтіння.

    Діагноз

    Діагноз припускають на підставі анамнезу і клінічних даних, з урахуванням рентгенографії органів грудної клітини та ЕКГ, точний діагноз встановлюють на підставі двомірної ехокардіографії з кольоровий доплер-кардіографи.

    На рентгенограмі грудної клітини тінь серця набуває форму чобітка з вираженою талією, відзначається збіднення легеневого малюнка. Праворасположенного дуга аорти відзначається у 25% пацієнтів. На ЕКГ відзначається гіпертрофія правого шлуночка, а також можна спостерігати гіпертрофію правого передсердя. Катетеризація серця часто показана перед операцією для виявлення супутніх аномалій, які можуть ускладнювати хірургічну корекцію.

    Лікування

    Новонародженим при наявності вираженого ціанозу внаслідок закриття артеріальної протоки проводять інфузії простагландину Е1 [0,05 - 0,10 мкг /(кг х хв) внутрішньовенно] для того, щоб знову відкрити артеріальна протока.

    При гіпоксеміческіе нападі слід надати дитині позу з притиснутими до грудей колінами (більш старші діти самі сідають навпочіпки і у них напад не розвивається) і призначити морфін по 0,1-0,2 мг /кг внутрішньом’язово. Внутрішньовенне введення рідини застосовується для збільшення об’єму циркулюючої крові. Якщо ці заходи не купируют напад, системний АТ можна підвищити введенням фенілефрину по 0,02 мг /кг внутрішньовенно або кетаміну по 0,5-3 мг /кг внутрішньовенно або по 2-3 мг /кг внутрішньом’язово; кетамін також має седативний ефект. Пропранолол по 0,25 - 1,0 мг /кг всередину кожні 6 годин може запобігти рецидивам. Ефект оксигенотерапії огранічена.

    Паліативні операції можуть бути виконані у пацієнтів, які не є ідеальними кандидатами для повної корекції або у деяких пацієнтів з гіпоксеміческіе нападами. При найбільш часто використовуваної методикою, накладення підключичної-легеневого анастомозу по Blalock-Taussig, підключичну артерію з’єднують з односторонньою легеневої артерією за допомогою синтетичного імплантату.

    Повна корекція складається з закриття ДМШП латкою і розширення виходу з правого шлуночка (стенозированного ділянки легеневої артерії). Операцію звичайно проводять елективні на першому році життя, однак за наявності симптомів може бути проведена в будь-який час після 3-4 місяців життя. Периопераційне летальність становить менше 3% при неускладненій тетраді Фалло. При неоперованих тетраді Фалло до 5 років доживають 55% і до 10 років - 30%.

    Всі пацієнти незалежно від того, чи була проведена корекція вади чи ні, повинні отримувати профілактику ендокардиту перед стоматологічними або хірургічними процедурами, при яких можливий розвиток бактеріємії.

    Подальша інформація

    Завжди консультуйтеся зі своїм лікарем, щоб переконатися, що інформація, яка відображається на цій сторінці, може бути застосована до ваших особистих обставин. Інформація призначена тільки для медичних фахівців.