Search
    Дата додавання: 29.03.2021

    Клінічна картина

    Стеноз устя легеневої артерії в дорослих зумовлений переважно зрощенням стулок клапана по комісурах (клапанний стеноз). Значно рідше він має характер м’язового підклапанного внаслідок гіпертрофії міокарда виносного каналу правого шлуночка або зумовлений утворенням діафрагми з невеликим отвором над клапаном. У віці понад 35—40 років у місці звуження може з’являтися кальциноз і приєднуватися недостатність клапана. У чоловіків це трапляється вдвічі частіше, ніж у жінок.

    Механізми порушення гемодинаміки

    Механізми порушення гемодинаміки. Первинні порушення гемодинаміки зумовлені перешкодою на шляху відтоку з правого шлуночка, що призводить до зменшення хвилинного об’єму малого і, отже, великого кола кровообігу і створює підвищене навантаження опором на правий шлуночок. Компенсація вади забезпечується шляхом утворення систолічного градієнта тиску на клапанах легеневої артерії, за величиною якого можна судити про ступінь стенозу, за рахунок гіперфункції і гіпертрофії правого шлуночка. Через значну марну роботу, виконувану при перевантаженні опором, гіпертрофія досягає значної вираженості. Як при будь-якому клапанному стенозі, навіть у разі повної компенсації первинних порушень гемодинаміки в стані спокою, можливості збільшення ХОС під час фізичного навантаження різко обмежені.

    Порушення компенсації проявляється розвитком недостатності гіпертрофованого правого шлуночка, унаслідок якої знижується ХОС в стані спокою, що практично не зростає під час навантаження, розвивається циркуляторна гіпоксія.

    Клінічна картина визначається не локалізацією стенозу, а його вираженістю і станом компенсації. При систолічному тиску в правому шлуночку менш як 75 мм рт. ст. і градієнтові тиску менш як 50 мм рт. ст. більшість хворих не пред’являють скарг. Поява скарг зумовлена "фіксованим" ХОС. Це втомлюваність, слабкість, запаморочення, знепритомнення і задишка під час фізичного навантаження, згодом — і в стані спокою. Оскільки тиск у легеневих венах не підвищується, задишка не супроводжується ортопное. У тяжких випадках спостерігається стенокардія внаслідок погіршення вінцевого кровообігу різко гіпертрофованого правого шлуночка.

    Під час об’єктивного дослідження відзначають блідість, під час фізичного навантаження у тяжких випадках можливий ціаноз унаслідок циркуляторної гіпоксії. Однак навіть за вираженої правошлуночкової недостатності периферійні набряки і збільшення печінки спостерігаються рідко. Пульс не змінений або малий. Посилена пресистолічна пульсація шийних вен, що збільшується на вдиху і під час навантаження. Пальпується систолічна пульсація правого шлуночка. Важливе діагностичне значення мають дані аускультації і фонокардіографії:

    1) грубий систолічний шум, який має характер шуму вигнання з епіцентром у другому міжребровому проміжку ліворуч, біля краю груднини (при під клапанному стенозі — у другому—четвертому міжребрових проміжках). Він супроводжується систолічним тремтінням у цій ділянці і в ділянці яремної ямки, має широку іррадіацію, включаючи ліву половину шиї, посилюється на вдиху й у положенні лежачи;

    2) ослаблення II тону над легеневою артерією, аж до відсутності Р2;

    3) широке розщеплення II тону, що збільшується на вдиху;

    4) правошлуночковий IV тон унаслідок посилення систоли передсердя для кращого наповнення малоподатливого шлуночка;

    5) систолічний тон вигнання в легеневу артерію (якщо стеноз незначний). Що більший ступінь стенозу, то більша звучність шуму і вираженість систолічного тремтіння, максимум шуму ближче до II тону (А2), ширше розщеплення II тону і тихіший шум Р2. У разі розвитку правошлуночкової недостатності з’являються систолічний шум відносної недостатності тристулкового клапана і позитивний венний пульс.

    Діагностика

    На ЕКГ визначають ознаки гіпертрофії і перевантаження правого шлуночка — від помірних до різких, вираженість яких добре корелює зі ступенем стенозу, а також гіпертрофію правого передсердя. Під час рентгенологічного дослідження у разі невеликого звуження легеневої артерії серце не збільшене, легеневий кровотік не змінений. При клапанному стенозі видно постстенотичне розширення стовбура легеневої артерії і її лівої гілки. У разі більш тяжкої вади і розвитку правошлуночкової недостатності вибухання стовбура легеневої артерії трохи зменшується, збільшуються правий шлуночок і передсердя, збіднюється легеневий судинний малюнок і звужується аорта. На флебограмі виражена хвиля а, а при розвитку відносної недостатності тристулкового клапана — хвиля v.

    Двовимірна ехокардіографія не завжди допомагає встановити локалізацію стенозу й оцінити його вираженість через те, що клапан легеневої артерії гірше від інших доступний для огляду. Допплєрівське дослідження здебільшого дає змогу виміряти градієнт тиску в місці перешкоди. Часто доводиться верифікувати діагноз за допомогою катетеризації серця й ангіокардіографії, завдяки яким визначають також вираженість і місце звуження легеневої артерії, градієнт тиску на її клапанах і стан насосної функції правого шлуночка (його кінцево-діастолічний тиск).

    Диференціальна діагностика. Невеликий стеноз легеневої артерії необхідно диференціювати з:

    1) "невинним " венозним шумом над легеневою артерією,

    2) невеликим клапанним і підклапанним стенозом устя аорти,

    3) ДМПП,

    4) ДМШП.

    Здебільшого це нескладно, якщо враховувати: а) особливості шуму і II тону; б) наявність і локалізацію гіпертрофії і дилатації порожнин; в) характер легеневого судинного малюнка.

    При декомпенсації вади і появі ціанозу внаслідок найменшого фізичного навантаження стеноз потрібно відрізняти від синдрому Ейзенменгера і тетради Фалло. Для синдрому Ейзенменгера характерні ознаки високої легеневої гіпертензії — різкий акцент II тону (Р2) і практично повна відсутність його розщеплення, часто шум Стілла. Хворим з тетрадою Фалло притаманні задишково-ціанотичні напади в положенні навпочіпки. Шум зазвичай не дуже грубий, серце не збільшується, незалежно від тяжкості ураження. При навантаженні або вдиханні амілнітриту насичення киснем артеріальної крові різко знижується. Уточнити діагноз допомагає двовимірна еходопплєркардіографія. У складних випадках вдаються до катетеризації серця й ангіокардіографії.

    Ускладнення.

    1. Правошлуночкова недостатність. Є пізнім ускладненням помірного і вираженого стенозу легеневої артерії.

    2. Раптова смерть. Може виникати в разі вираженої гіпертрофії міокарда і малого шлуночка.

    3. Інфекційний ендокардит. Розвивається приблизно в 5% хворих, однак значного руйнування клапана зазвичай не буває.

    4. Звапнення клапана і його недостатність. Можуть виникати в зрілому віці.

    5. Тромбоз і тромбоемболія легеневої артерії.

    Перебіг і прогноз залежать від вираженості стенозу. Якщо градієнт тиску невеликий, симптомів немає і вада істотно не погіршує прогнозу. Таких випадків, однак, небагато. При помірному і вираженому стенозі прогноз несприятливий. Більшість таких хворих помирають у віці до 35 років.

    Лікування

    Переважно хірургічне. Воно показано з появою перших скарг, а також при безсимптомному перебігу захворювання, коли градієнт тиску перевищує 40 мм рт. ст. При меншому градієнті хворі скарг не мають і потребують спостереження і хірургічного лікування в разі погіршення стану, а також антибіотикопрофілактики інфекційного ендокардиту.

    Ризик операції значно підвищується при різкому стенозі із синдромом малого шлуночка і у хворих віком понад 20 років з вираженими дистрофічними і склеротичними змінами у гіпертрофованому міокарді. Оптимальний вік для оперативного лікування — 5—10 років, однак за вираженого стенозу до операції вдаються раніше. Хірургічне лікування протипоказане хворим з вираженою правошлуночковою недостатністю.

    Є два головні методи хірургічного лікування:

    1) вальвулотомія, тобто розсікання зрослих комісур, та інфундибулектомія — вирізування гіпертрофованих м’язів вихідного каналу правого шлуночка із застосуванням штучного кровообігу;

    2) балонна вальвулопластика. Останніми роками вона стала методом вибору, витиснувши відкриту операцію. Летальність при операціях із застосуванням штучного кровообігу — близько 3%, при балонній вальвулопластиці — трохи менша. Після втручання на клапані може спостерігатися невелика регургітація крові.

    Віддалені результати хірургічного лікування загалом задовільні. Однак після пізньої операції через виражену дистрофію гіпертрофованого міокарда можливий розвиток правошлуночкової недостатності. Вона пов’язана також із залишковим клапанним стенозом, недостатнім вирізуванням гіпертрофованого міокарда у виносному каналі правого шлуночка й утворенням регургітації на клапані легеневої артерії.

    Подальша інформація

    Завжди консультуйтеся зі своїм лікарем, щоб переконатися, що інформація, яка відображається на цій сторінці, може бути застосована до ваших особистих обставин. Інформація призначена тільки для медичних фахівців.