Search
    Дата додавання: 26.03.2021

    Клінічна картина

    Сірінгоміелічна кіста - заповнена рідиною порожнина в межах спинного мозку (сирингомієлія) або стовбура головного мозку (сірінгобульбія). Серед факторів, що привертають аномалії краніовертебрального переходу, травма і пухлини спинного мозку. Симптоми включають млявий парез рук і порушення больової і температурної чутливості (але не тактильної) за типом капюшона на спині і шиї. Діагноз підтверджують за МРТ. Лікування полягає в усуненні причини та хірургічному дренуванні, в будь-якому випадку відновлюють струм ЦСР.

    ликворосодержащих порожнини виникають як результат утворень, що перешкоджають відтоку ЦСР. Щонайменше 1/2 лікворних порожнин розвиваються при вроджених аномаліях краніоцервікального переходу (наприклад, вклинение мозочка в хребетний канал - мальформация Кіарі) або дизрафического синдромами (енцефалоцеле, міеломенінгоцеле). Ці вроджені аномалії часто розвиваються у осіб молодого віку. Лікворних порожнини також можуть виникати на тлі пухлин спинного мозку, спінальної травми в анамнезі (з рубцюванням) або без будь-яких певних чинників. У 30% випадків пухлин спинного мозку надалі розвивається сирингомієлія.

    Сірінгомієлія - ​​Парамедіанна розташована, зазвичай асиметрична довгаста порожнину, частіше починається в шийному відділі і може поширюватися по всій довжині спинного мозку. Сірінгобульбія (рідкісне захворювання) - вузька порожнина в нижніх відділах стовбура головного мозку, здатна здавлювати нижні черепні нерви і висхідні чутливі або низхідні рухові провідні шляхи.

    Захворювання розвивається поволі гдето після підліткового віку, років до 45. Втягується центральне речовина спинного мозку, приводячи до розвитку Центромедуллярний синдрому. Порушення больової і температурної чутливості з’являються вже в ранніх стадіях захворювання, але протягом ряду років можуть залишатися нерозпізнаними. Насторожити може несподівано безболісний поріз або опік. Типово сирингомієлія призводить до слабкості, атрофії, часто до фасцікуляціі і зниження рефлексів на руках. Характерно порушення больової і температурної чутливості (нонетактільной, вібраційної і суглобово-м’язової) за типом каптура в області плечей і спини. Пізніше розвивається спастичний парез ніг. Дефіцит може бути асиметричною.

    При сірінгобульбія можливе запаморочення, ністагм, одностороннє або двостороннє випадання чутливості на обличчі, атрофія і слабкість мови, дизартрія, дисфагія, дисфонія, іноді периферичний сенсорний і руховий дефіцит через здавлювання довгастого мозку .

    Діагноз і лікування

    Сирингомієлію слід запідозрити при Центромедуллярний синдромі або іншому характерному неврологічному дефіциті, особливо при порушенні больової і температурної чутливості за типом капюшона. Показана МРТ всього спинного і головного мозку. Для виявлення супутніх пухлин використовують контрастування гадолінієм.

    По можливості усувають причинні фактори (наприклад, аномалії краніовертебрального переходу, післяопераційні рубці, пухлини спинного мозку). Зазвичай сірінгоміеліческіх порожнину дренують, але операції, шунтуючі шляхи лікворообігу за межами спинного мозку (наприклад, через задні черепну ямку і IV шлуночок), можуть виявитися більш ефективними. Хірургічне втручання не усуває виражений неврологічний дефіцит.

    Подальша інформація

    Завжди консультуйтеся зі своїм лікарем, щоб переконатися, що інформація, яка відображається на цій сторінці, може бути застосована до ваших особистих обставин. Інформація призначена тільки для медичних фахівців.