Синдром Ейзенменгера
Симптоми і ознаки
Синдром Ейзенменгера є ускладненням некоррігірованних вад серця, при яких відбувається скидання крові зліва направо. Часто з плином часу розвивається збільшення судинного опору в легенях, викликаючи зміну напрямку скидання на право-лівий. Неоксигенована кров надходить у велике коло кровообігу, призводячи до появи симптомів гіпоксії. Аускультативні дані залежать від характеру первинного пороку. Діагноз ставлять на підставі ехокардіографії або катетеризації серця. Лікування в цілому підтримує, однак трансплантація серця і легенів може бути методом вибору, якщо прояви важкі. Рекомендується проводити профілактику ендокардиту.
Вроджені вади серця, які за відсутності лікування призводять до синдрому Ейзенменгера, включають дефект міжшлуночкової перегородки, атріовентрикулярну комунікацію, дефект міжпередсердної перегородки, загальний артеріальний стовбур і транспозицию магістральних судин. У США поширеність його значно знизилася завдяки ранній діагностиці і радикальному лікуванню первинного пороку.
Право-лівий скидання крові при синдромі Ейзенменгера призводить до ціанозу і його ускладнень. Зниження сатурації артеріальної крові у великому колі кровообігу веде до формування пальців рук і ніг у вигляді барабанних паличок, вторинної поліцитемії, підвищеної в’язкості і наслідків підвищеного розпаду еритроцитів (наприклад, гіперурикемія, що викликає подагру, гіпербілірубінемія, що викликає холелітіаз, залізодефіцит з або без анемії).
Симптоми зазвичай не розвиваються до віку 20-40 років; вони включають ціаноз, синкопальні стану, задишку при фізичному навантаженні, слабкість, набухання яремних вен). Кровохаркання є пізнім симптомом. Можуть розвинутися ознаки феномена емболії судин головного мозку або ендокардиту.
Вторинна поліцитемія часто проявляється клінічно (наприклад, прискорена мова, проблеми із зором, головний біль, підвищена стомлюваність або ознаки тромбоемболічних розладів). В результаті холелітіазу може турбувати біль у животі.
При фізикальному обстеженні виявляють центральний ціаноз, пальці у вигляді барабанних паличок. Рідко можуть бути присутні ознаки недостатності правого шлуночка (див. стор 3138). Голосистолічний шум регургітації на тристулковому клапані може вислуховуватися в III-IV міжребер’ї зліва від грудини. Ранній діастолічний регресний шум недостатності клапана легеневої артерії може вислуховуватися вздовж лівого краю грудини. Гучний одиночний II тон є постійною зміною; часто вислуховується клацання вигнання. Сколіоз присутня приблизно у 1/3 пацієнтів.
Діагноз
Наявність захворювання підозрюють за наявним в анамнезі неоперованих пороку серця, з урахуванням рентгенографії органів грудної клітини та ЕКГ, точний діагноз встановлюють на підставі двомірної ехокардіографії з кольоровий доплер-кардіографи.
Лабораторне обстеження виявляє поліцитемія з гематокритом вище 55%. Збільшений розпад еритроцитів може проявлятися як залізодефіцитної стан (наприклад, мікроцітемія), гіперурикемія і гіпербілірубінемія.
На рентгенограмі зазвичай відзначають виступаючі центральні легеневі артерії, вкорочення периферичних легеневих артерій, збільшення правих відділів серця. На ЕКГ відзначається гіпертрофія правого шлуночка і іноді гіпертрофія правого передсердя.
Лікування
В ідеалі коригувальні операції повинні були бути проведені раніше, для того щоб запобігти розвитку синдрому Ейзенменгера. Специфічного лікування не існує, коли синдром вже розвинувся, однак вивчаються препарати, які можуть знижувати тиск в легеневій артерії. Вони включають антагоністи простациклінів (трепростініл, епопростенол), антагоністи ендотеліну (бозентан) та підсилювачі оксиду азоту (силденафіл).
Підтримуюче лікування включає уникнення умов, які можуть спровокувати погіршення стану (наприклад, вагітність, обмеження рідини, ізометрична навантаження, знаходження на великій висоті), і використання оксигенотерапії. Поліцитемія можна лікувати обережною флеботомій для зниження гематокриту до 50-60%, плюс одночасне відшкодування обсягу фізіологічним розчином. Гіперурикемію можна лікувати алопуринолом 300 мг всередину один раз на день. Аспірин по 81 мг всередину один раз на день показаний для профілактики тромбозів.
Очікувана тривалість життя залежить від типу і тяжкості первинного пороку серця і варіює від 20 до 50 років, середній вік, в якому пацієнт гине, становить 37 років. Однак низька переносимість фізичних навантажень і вторинні ускладнення можуть значно обмежити якість життя.
Трансплантація серця і легенів може бути методом вибору, однак резервується для пацієнтів з важкими проявами. Довготривала виживаність після трансплантації багатообіцяюча.
Всі пацієнти повинні отримувати профілактику ендокардиту перед стоматологічними або хірургічними процедурами, при яких можливий розвиток бактеріємії.
Подальша інформація
Завжди консультуйтеся зі своїм лікарем, щоб переконатися, що інформація, яка відображається на цій сторінці, може бути застосована до ваших особистих обставин. Інформація призначена тільки для медичних фахівців.