Синдром Чарга-Стросса
Епідеміологія
Синдром Чарга—Стросса — гранульоматозне запалення дихальних шляхів, пов’язане з астмою та еозинофілією, та некротизивний васкуліт дрібних і середніх судин.
Трапляється значно рідше, ніж вузликовий поліартерит або гранульоматоз Вегенера, і поряд із мікроскопічним поліангіїтом належить до васкулітів групи вузликового поліартериту. Виникає переважно у віці 35—45 років, чоловіки хворіють приблизно вдвічі частіше за жінок.
Клінічна картина
У продромальний період, що може тривати десятки років, відзначають різноманітні алергійні реакції та стани — риніт, поліноз, астма тощо. У подальшому з’являються еозинофілія крові і тканин, нерідко діагностують синдром Лєффлера, еозинофільну пневмонію чи еозинофільний гастроентерит. У розгорнутій стадії домінують ознаки системного васкуліту.
Основними проявами є наростання гіперреактивності бронхів із розвитком тяжкої бронхіальної астми, приєднанням легеневих інфекцій, появою бронхоектазів, причому розвиток васкуліту нерідко супроводжується зменшенням частоти і тяжкості нападів астми. Майже у 70% хворих виникають легеневі інфільтрати, розвиваються некротизивний васкуліт та гранульоми, рідше — еозинофільний плеврит. Часто спостерігають алергійний риніт, рецидивний синусит, поліпоз носа. У деяких хворих розвиваються еозинофільний гастроентерит і васкуліт кишок, перикардит, інфаркт міокарда, артеріальна гіпертензія, ендокардит Лєффлера і серцева недостатність. Ураження серця зумовлюють летальний кінець у половини хворих. Неврологічні, шкірні і суглобові прояви аналогічні таким при вузликовому поліартериті. Нирки залучаються рідко, перебіг уражень є більш доброякісним, ніж при вузликовому поліартериті. Частіше нефрит буває вогнищевим і супроводжується артеріальною гіпертензією.
Лабораторні дані
Крім неспецифічних запальних змін у 97% хворих виявляють еозинофілію крові, рівень якої корелює з вираженістю астми і васкуліту. У понад 50% хворих наявні п-АНЦА (антитіла, що реагують з мієлопероксидазою).
Діагностичні критерії (Американська колегія ревматологів, 1990) наведено нижче.
Для встановлення діагнозу синдрому Чарга—Стросса потрібні принаймні чотири критерії.
Лікування. Призначають преднізолон у дозі 40—60 мг на добу, у разі недостатньої ефективності показані цитостатики.
Прогноз. П’ятирічна виживаність становить 75%. Основна причина смерті — ураження серця.
Подальша інформація
Завжди консультуйтеся зі своїм лікарем, щоб переконатися, що інформація, яка відображається на цій сторінці, може бути застосована до ваших особистих обставин. Інформація призначена тільки для медичних фахівців.