Search
    Дата додавання: 26.03.2021

    Клінічні прояви

    Рецидивуючий поліхондріт - епізодичне запальне і деструктивне захворювання, первинно вражає хрящі вуха і носа, але також здатне вражати очі, трахеобронхиальное дерево, клапани серця, нирки, суглоби, шкіру і кровоносні судини. Діагноз встановлюється клінічно. Лікування проводиться преднізолоном, в деяких випадках - иммуносупрессантами.

    Рецидивуючий поліхондріт відзначається з однаковою частотою як серед чоловіків, так і серед жінок; найбільша частота захворювання - серед осіб середнього віку. Асоціація з РА, системним васкулітом, ВКВ і іншими захворюваннями сполучної тканини припускає аутоімунну етіологію захворювання.

    Найбільш часто розвиваються гострий біль, еритема і набряк хрящів вушної раковини. Дещо рідше відзначається ураження носових хрящів, ще рідше - артрити, які варіюють від артралгій до симетричних і асиметричних недеформуємих артритів, які залучають великі і дрібні суглоби, з переважним ураженням костохондральних зчленувань. Далі, в порядку зменшення частоти, йдуть: ураження очей (кон’юнктивіт, склерит, ірит, кератит, хореоретініт), хрящів гортані, трахеї і бронхів (захриплість, кашель), внутрішнього вуха, серцево-судинної системи (аортальна регургітація, перикардит, міокардит, аневризма аорти, аортит), нирок, шкіри. Напади гострого запалення проходять протягом від декількох тижнів до декількох місяців; через кілька років відзначаються повторні атаки.

    Прогресування захворювання може призвести до деструкції опорних хрящів з розвитком обвислих вух, сідлоподібної деформації носа, лійкоподібної деформації грудної клітки, зорових , слухових і вестибулярних порушень, стенозу трахеї. У рідкісних випадках можливий розвиток системного васкуліту (лейкоцитокластичний васкуліту або підгострого поліартерііта), мієлодиспластичного синдрому, злоякісних пухлин.

    Діагностика

    Діагноз встановлюється за наявності у пацієнта мінімум трьох з наступних симптомів: білатерального хондритів зовнішнього вуха, запального поліартриту, хондритів носових хрящів, запалення очей, хондритів дихальних шляхів, слуховий або вестибулярної дисфункції. При складності діагностики корисне проведення біопсії залучених у патологічний процес хрящів.

    Проведення лабораторних досліджень не є необхідним, але може бути корисно для виключення інших захворювань. У синовіальній рідині можуть виявлятися ознаки помірного запалення. У крові можлива наявність нормоцитарна і нормохромной анемії, лейкоцитозу, підвищення ШОЕ або концентрації гаммаглобулинов, іноді визначаються ревматоїдний фактор, антинуклеарні антитіла (АНА), у 25% пацієнтів - антінейтрофільние цитоплазматичні антитіла. Порушення функції нирок може свідчити про приєднання васкуліту. Виявлення антинейтрофільних цитоплазматичних антитіл, переважно зв’язуються з протеїназою-3, передбачає наявність у хворого гранулематоза Вегенера, який має подібну клінічну картину.

    Пацієнти, особливо при ураженні трахеї, потребують постійного моніторингу , для оцінки ступеня її звуження за допомогою КТ.

    Прогноз і лікування

    П’ятирічна летальність при даному захворюванні становить 30%, основні причини - стеноз гортані і трахеї, а також серцево-судинні ускладнення (аневризми великих судин, ураження клапанів серця, системні васкуліти).

    При захворюванні легкого ступеня тяжкості можливе призначення НПЗП. Проте більшості пацієнтів показано пероральне призначення преднізолону в дозі від 30 до 60 мг 1 раз на добу з подальшим зниженням дози відразу після досягнення клінічного поліпшення. В окремих випадках може знадобитися призначення тривалої глюкокортикоїдної терапії. У таких пацієнтів зниження дози глюкокортикоїдів можливо при комбінації їх з метотрексатом у дозі від 7,5 до 20 мг перорально протягом тижня. Важкі випадки захворювання можуть також вимагати застосування інших імуносупресантів, зокрема циклоспорину, циклофосфаміду, азатіоприну. Проте жоден з цих видів лікування не вивчалось в рамках контрольованих клінічних досліджень і не продемонстрував зниження летальності. При розвитку стенозу трахеї, ускладненого стридорозне диханням, можуть знадобитися виконання трахеотомії і установка стента.

    Подальша інформація

    Завжди консультуйтеся зі своїм лікарем, щоб переконатися, що інформація, яка відображається на цій сторінці, може бути застосована до ваших особистих обставин. Інформація призначена тільки для медичних фахівців.