Search
    Дата додавання: 26.03.2021

    Етіологія і патофізіологія

    Респіраторний дистрес-синдром викликається недостатністю сурфактанту в легенях дітей, народжених у терміні гестації менше 37 тижнів. Ризик зростає зі ступенем недоношеності. Симптоми і ознаки включають задишку, участь додаткових м’язів в акті дихання і роздування крил носа, що виникають незабаром після народження. Діагноз ставиться на підставі клінічних даних; пренатально ризик можна оцінити за допомогою тестів на зрілість легенів. Лікування включає терапію сурфактантом та підтримуючу терапію.

    Сурфактант - це суміш фосфоліпідів і ліпопротеїнів, які секретуються пневмоцитами II типу; він знижує поверхневий натяг водної плівки, яка покриває зсередини альвеоли, знижуючи таким чином схильність альвеол до спадання і роботу, необхідну для їх наповнення.

    При недостатності сурфактанту в легенях розвиваються дифузні ателектази, що провокує розвиток запалення і набряку легенів. Так як кров, що проходить через ділянки легені з ателектазами, що не оксигенируется (формуючи право-лівий внутрілегочний шунт), у дитини розвивається гіпоксемія. Еластичність легенів знижується, тому збільшується робота, витрачається на дихання. У важких випадках розвиваються слабкість діафрагми і міжреберних м’язів, накопичення С02 і респіраторний ацидоз.

    Сурфактант не виробляється в достатніх кількостях до відносно пізніх термінів вагітності; тому ризик респіраторного дистрес-синдрому (РДС) збільшується зі ступенем недоношеності. Інші фактори ризику включають багатоплідної вагітність і цукровий діабет у матері. Ризик знижується при гіпотрофії плода, прееклампсії або еклампсії, гіпертензії у матері, пізньому розриві плодових оболонок і прийомі матір’ю глюкокортикоїдів. Рідкісні причини включають вроджені дефекти сурфактанту, викликані мутаціями генів білка сурфактанту (БС-В і БС-С) і АТФ-зв’язуючого касетного транспортера АЗ. Більшому ризику схильні хлопчики і білі.

    Симптоми і ознаки

    Клінічні прояви включають швидкі, із задишкою і хрипами дихальні рухи, що виникають відразу після народження дитини або протягом декількох годин після пологів, з втяжением податливих місць грудної клітки і роздуванням крил носа. З прогресуванням ателектазів і дихальної недостатності прояви стають більш важкими, з’являються ціаноз, загальмованість, нерегулярне дихання і апное.

    У дітей з масою при народженні менше 1000 г можуть бути настільки ригідні легкі, що вони виявляються нездатні почати і /або підтримувати дихання в пологовому залі.

    Ускладненнями РДС є внугріжелудочковое крововилив, перивентрикулярна пошкодження білої речовини мозку, напружений пневмоторакс, бронхолегочная дисплазія, сепсис і смерть новонародженого. Внутрішньочерепні ускладнення пов’язані з гипоксемией, гіперкапнією, гіпотензією, коливаннями артеріального тиску і низької перфузией головного мозку.

    Діагноз

    Діагноз грунтується на клінічних проявах, включаючи визначення факторів ризику; газовому складі артеріальної крові, що демонструє гіпоксемію і гіперкапнія; та рентгенографії органів грудної клітини. На рентгенограмі органів грудної клітини видно дифузні ателектази, класично описувані як вид матового скла з помітними повітряними бронхограмма; рентгенологічна картина тісно пов’язана з тяжкістю перебігу.

    Диференціальний діагноз проводять з пневмонією і сепсисом, викликаними стрептококом групи В, транзиторним тахіпное новонароджених, персистуючої легеневої гіпертензією, аспірацією, набряком легенів і вродженими легочносердечнимі аномаліями. Як правило, у пацієнтів необхідно взяти посіви крові, ліквору і, можливо, аспірату з трахеї. Клінічно поставити діагноз стрептококової (група В) пневмонії вкрай складно; тому зазвичай в очікуванні результатів посівів починають антибактеріальну терапію.

    Можливість розвитку РДС можна оцінити пренатально з використанням тестів на зрілість легенів, при проведенні яких вимірюють сурфактант, отриманий при амниоцентезе або взятий з піхви (якщо плодові оболонки вже розірвалися). Ці тести допомагають визначити оптимальний час для пологів. Вони показані при окремих родах до 3-го тижня, якщо тони серця плоду, рівні лХГ та УЗД не можуть підтвердити термін гестації, і при всіх родах між 34-й і 36-й тижнями. Ризик розвитку РДС нижче, якщо відношення лецитин /сфінгомієлін більше 2, присутній фосфатидил інозитол, індекс стабільності піни = 47 і /або ставлення сурфактант /альбумін (виміряний методом флюоресцентной поляризації) більше 55 мг /м.

    Лікування

    Прогноз при лікуванні сприятливий; летальність менше 10%. При адекватної респіраторної підтримці з часом починається продукція сурфактанту, при цьому РДС вирішується протягом 4-5 днів, однак важка гіпоксемія може призвести кполіорганной недостатності та смерті.

    Специфічне лікування полягає у внутрішньотрахеальне введенні сурфактанту; при цьому необхідна інтубація трахеї, що також може бути необхідно для досягнення адекватної вентиляції та оксигенації. Менш недоношеним дітям (більше 1 кг), а також дітям з більш низькою потребою в дотації О (фракція О [Fi] у вдихається суміші менше 50%) може бути достатньо тільки підтримки 02

    Терапія сурфактантом прискорює одужання і знижує ризик розвинений?? Я пневмотораксу, інтерстиціальної емфіземи, внутрижелудочкового крововиливи, бронхолегеневої дис-ПЛАЗА, а також госпітальної летальності в періоді новонароджене ™ і в 1 рік. У той же час немовлята, які отримували сурфактант з приводу РДС, схильні до вищого ризику розвитку апное недоношених. Можливості по заміщенню сурфактанту включають берактант (жировий екстракт бичачих легенів, доповнений протеїнами В і С, кольфосцеріла пальмітат, пальмітинової кислотою і трипальмитин) у дозі 100 мг /кг через 5 годин при необхідності до 4 доз; порактант альфа (модифікований екстракт подрібнених свинячих легенів, містить фосфоліпіди, нейтральні жири, жирні кислоти і протеїни В і С) 200 мг /кг, потім до 2 доз в 100 мг /кг при необхідності через 12 годин; кальфактант (екстракт легенів телят, що містить фосфоліпіди, нейтральні жири, жирні кислоти і протеїни В і С) 105 мг /кг через 12 годин до 3 доз при необхідності. Еластичність легенів може швидко покращитися після введення сурфактанту; щоб зменшити ризик синдрому витоку повітря з легенів, може знадобитися швидко знизити піковий тиск на вдиху. Інші параметри ШВЛ (Fi 2 частота) також може знадобитися знизити.

    Профілактика

    Якщо пологи повинні відбутися в терміні гестації 24-34 тижні, призначення матері 2 доз бетаметазону 12 мг з перервою 24 години або 4 доз дексаметазону 6 мг внутрішньовенно або внутрішньом’язово через 12 годин як мінімум за 48 годин до пологів стимулює утворення сурфактанту у плода та знижує ризик розвитку РДС або зменшує його тяжкість.

    Подальша інформація

    Завжди консультуйтеся зі своїм лікарем, щоб переконатися, що інформація, яка відображається на цій сторінці, може бути застосована до ваших особистих обставин. Інформація призначена тільки для медичних фахівців.