Search
    Дата додавання: 26.03.2021

    Епідеміологія та етіологія

    Пролапс мітрального клапана — це стан, зумовлений вибуханням і випаданням однієї (зазвичай задньої) або обох стулок клапана в порожнину лівого передсердя під час систоли шлуночків, що в деяких випадках призводить до мітральної регургітації. Залежно від того, є патологічні зміни апарату мітрального клапана чи їх немає, розрізняють первинний і вторинний пролапс. Первинний, або ідіопатичний, пролапс є самостійним захворюванням з характерним морфологічним субстратом — міксоматозною дегенерацією мітрального клапана. При вторинному пролапсі стулки клапана макро- і мікроскопічно не змінені, він виникає через невідповідність між розмірами порожнини лівого шлуночка і кільця мітрального клапана при відносному зменшенні перших (треновані спортсмени, молоді жінки, хворі з дефектом міжпередсердної перегородки, гіпертрофічною обструктивною кардіоміопа- тією і деякими ревматичними вадами серця) або зменшенні натягнення сухожилкових хорд під час систоли (при захворюваннях міокарда — міокардиті, зокрема ревматичному, первинних кардіоміопатіях, ІХС, включаючи інфаркт міокарда задньої стінки лівого шлуночка).

    Цей розділ присвячений первинному (ідіопатичному) пролапсу мітрального клапана внаслідок його міксоматозної дегенерації.

    Епідеміологія. У зв’язку з варіабельністю використаних різними авторами критеріїв діагнозу, переважно ехокардіографії, дані про поширеність пролапсу мітрального клапана коливаються в досить широких межах — від 3 до 21%. У більшості досліджень із твердими діагностичними критеріями частота захворювання становить близько 4%. У чоловіків вона з віком зростає, що часто супроводжується збільшенням вираженості дисфункції мітрального клапана, а в жінок, навпаки, зменшується.

    Етіологія. Досить характерна спадкова схильність з автосомно-домінантним типом передавання. Характер морфологічних змін клапана і часте поєднання з патологією скелета й природженими захворюваннями сполучної тканини (див. нижче), а також із пролапсом тристулкового, рідше — аортального клапана і клапана легеневої артерії, дає змогу припускати, що в підґрунті первинного пролапсу мітрального клапана лежить генетично зумовлене ураження сполучної тканини із залученням стулок. При вторинному пролапсі міксоматозної дегенерації стулок клапана немає.

    Патологічна анатомія

    Макроскопічно одна або обидві стулки збільшені в розмірах і стовщені, а сухожилкові хорди, що прикріплюються до них, стоншені і подовжені. Як наслідок, стулки куполоподібно втягуються в порожнину лівого передсердя ("парусують") і їхнє змикання більшою чи меншою мірою порушується. Клапанне кільце може розтягуватися. У переважної більшості хворих мітральна регургітація мінімальна і не збільшується з часом. Розтягнення хорд, однак, може призвести до їхнього розриву. Напруження сосочкових м’язів здатне спричинювати їх дисфункцію і, можливо, ішемію. Зрідка сухожилкові хорди товщають, що може помилково розцінюватися як ознака ревматичного ураження мітрального клапана. На поверхні пролабованої стулки, зверненої до передсердя, і в куті, утвореному задньою стулкою мітрального клапана і стінкою передсердя, часто з’являються утворення з тромбоцитних агрегатів і ниток фібрину, що може бути джерелом тромбоемболії.

    Під час мікроскопічного дослідження спостерігається неспецифічна, так звана міксоматозна, дегенерація стулок, що зумовлює стовщення їхнього губчастого шару через скупчення кислих мукополісахаридів. Інфільтрація поширюється і на суміжні шари, насамперед фіброзний, зумовлюючи його стоншення через фрагментацію колагенових волокон. Елементів запалення немає. Подібні міксоматозні зміни мітрального клапана та інших клапанів спостерігаються при синдромі Марфана і спадкових захворюваннях сполучної тканини (синдром Елерса—Данлоса та ін.).

    Клінічна картина

    У більшості хворих захворювання безсимптомне протягом усього життя і виявляється лише під час ретельної аускультації або ехокардіографії.

    Скарги неспецифічні і включають різноманітні кардіалгії, часто стійкі, які не усуваються нітрогліцерином, перебої і серцебиття, переважно в стані спокою, відчуття дефіциту повітря з "тужливими" зітханнями, запаморочення, знепритомнення, загальна слабкість і втомлюваність. Ці скарги зумовлені вегетативною дисфункцією, що характерно для клініки нейроциркуляторної дистонії. У невеликої кількості хворих з гемодинамічно значущою мітральною регургітацією скарги зумовлені серцевою недостатністю.

    Під час об’єктивного дослідження в деяких хворих спостерігаються зміни грудної клітки — сколіоз, pectus exavatum, "пряма спина", а також арахно- дактилія (тонкі довгі пальці) і гіпермобільність суглобів.

    Важливе діагностичне значення мають дані аускультації серця. До них належать:

    1. Середньосистолічний клік через 0,14 с і більше після І тону, що збігається з максимальним зміщенням пролабованої стулки в порожнину лівого передсердя. Він зумовлений різким напруженням сухожилкових хорд або вибуханням стулки мітрального клапана. Клік може бути єдиним аускультативним феноменом при цьому захворюванні. Він найкраще вислуховується між верхівкою серця і лівим краєм груднини. Підтвердити зв’язок кліка з пролапсом мітрального клапана дає змогу зміщення його ближче до кінця систоли при збільшенні об’єму лівого шлуночка завдяки пасивному підніманню ніг і присіданню навпочіпки, а також більш раннє виникнення під час систоли в разі зменшення наповнення шлуночка під час зміни хворим горизонтального положення на вертикальне, проби Вальсави, вдихання амілнітриту.

    2. Так званий пізній систолічний шум мітральної регургітації, що виникає над верхівкою відразу після кліка або без нього. Він найчастіше музичний, подовжується і посилюється під час переходу хворого у вертикальне положення і присідання навпочіпки. Шум різко посилюється і набуває характеру крещендо-декрещендо з епіцентром ближче до аорти в разі розриву хорди до задньої стулки мітрального клапана і до пахвової ділянки — при ураженні передньої стулки. І тон при цьому не змінений.

    Діагностика

    Зміни на ЕКГ найчастіше відсутні або неспецифічні, переважно у вигляді сплощених чи негативних зубців Ту відведеннях II, III і aVF. Зміни даних рентгенографії серця спостерігаються лише в разі вираженої мітральної регургітації.

    При ехокардіографії візуалізується тільки одна ознака — систолічне зміщення стулки мітрального клапана, що може призводити до гіпердіагностики пролапсу (так звана ехокардіографічна хвороба серця). Найдостовірнішою є візуалізація стулки або стулок мітрального клапана в порожнині лівого передсердя в період систоли без змикання стулок (мал. 40), а також стовщення пролабованої стулки, подовження хорд, дилатація клапанного кільця. Однак майже в 10% випадків з типовою аускультативною картиною пролапсу мітрального клапана виявити його під час ехокардіографії не вдається. Мітральна регургітація, яку виявляють при допплєрівському дослідженні, не є обов’язковою, однак чіткі ознаки зворотного кровотоку на моральному клапані підвищують точність діагнозу. Ступінь регургітації може коливатися в широких межах. Найхарактерніша вона при розриві хорди, що добре видно на ехокардіограмі. У спірних випадках уточнити характер морфологічних змін мітрального клапана дає змогу черезстравохідна ехокардіографія.

    Ангіокардіографія за діагностичним значенням не має переваг перед двовимірною ехокардіографією і нині у таких хворих не використовується.

    Діагноз пролапсу мітрального клапана грунтується на характерній аускультативній картині і достовірних допплєрехокардіографічних ознаках.

    Перебіг і прогноз здебільшого сприятливі. Вада не погіршує виживаності. Серед ускладнень найчастіше трапляються такі:

    Мітральна регургітація. У зв’язку з різким зменшенням захворюваності на ревматизм, у промислово розвинутих країнах пролапс мітрального клапана є головною причиною мітральної недостатності.

    Значна мітральна регур­гітація із серцевою недостатністю розвивається не більше ніж у 5% таких хворих

    Значна мітральна регургітація із серцевою недостатністю розвивається не більше ніж у 5% таких хворих, частіше чоловіків віком понад 45 років, унаслідок прогресування міксоматозної дегенерації стулок і розтягнення клапанного кільця, а також розриву хорди.

    Інфекційний ендокардит. Його ризик зростає у хворих з пролапсом мітрального клапана з пізнім систолічним шумом і стовщеними та збільшеними в розмірах стулками.

    Системні тромбоемболії. Пролапс мітрального клапана слід враховувати як імовірну причину транзиторних ішемічних атак та інсульту у хворих молодого і середнього віку.

    Аритмії і раптова смерть. Суправентрикулярні аритмії (екстрасистолія, тахікардія, фібриляція і тріпотіння передсердь) не специфічні для пролапсу мітрального клапана і розвиваються в разі дилатації лівого передсердя внаслідок значної мітральної регургітації будь-якого походження. Щодо раптової смерті внаслідок первинної фібриляції чи асистолії шлуночків, то хоча поодинокі подібні випадки у хворих з пролапсом мітрального клапана описані в літературі, їхній причинний зв’язок з міксоматозною дегенерацією клапана переконливо не доведений.

    У разі безсимптомного перебігу захворювання лікування не потрібне. При серцебитті, кардіалгії, тахіаритмії доволі ефективні (3-адреноблокатори, хоча їхнє застосування значною мірою емпіричне. За наявності вираженої мітральної регургітації, особливо з ознаками лівошлуночкової недостатності, показане хірургічне лікування. У більшості таких хворих удається виконати пластику мітрального клапана, що дає кращі віддалені наслідки, ніж його протезування, завдяки меншому ризикові тромбоемболій та інфекційного ендокардиту.

    Антибіотикопрофілактика інфекційного ендокардиту не є загальноприйнятою у зв’язку зі значною поширеністю пролапсу мітрального клапана, з одного боку, і рідкістю виникнення в таких хворих ендокардиту — з іншого. Рішення приймають індивідуально з урахуванням вираженості систолічного шуму і морфологічних ознак пролапсу мітрального клапана на ехокардіограмі.

    Подальша інформація

    Завжди консультуйтеся зі своїм лікарем, щоб переконатися, що інформація, яка відображається на цій сторінці, може бути застосована до ваших особистих обставин. Інформація призначена тільки для медичних фахівців.