Search
    Дата додавання: 25.03.2021

    Епідеміологія

    Природжені вади серця (ПВС) — це аномалії структури і (або) функції серцево-судинної системи, що виникають унаслідок порушення її ембріонального розвитку.

    Епідеміологія. ПВС зустрічаються приблизно в 1% немовлят, які народилися живими. У це число не входять дві найпоширеніші аномалії — природжений нестенозований двостулковий аортальний клапан і пролапс мітрального клапана. У дорослих частота ПВС — близько 0,2%. Це зумовлено тим, що лише 10—15% дітей, переважно з легшими вадами без виражених порушень гемодинаміки, досягають юнацького віку без хірургічної корекції. Унаслідок цього в дорослих найчастіше зустрічаються дефект міжпередсердної перегородки, деякі варіанти дефекту міжшлуночкової перегородки і стеноз устя легеневої артерії, рідше — відкрита артеріальна протока, коарктація аорти і вади тетради Фалло.

    Етіологія ПВС зумовлена взаємодією генетичних чинників і чинників зовнішнього середовища. У клініці встановлено зв’язок їхнього виникнення з кором, рідше — іншими вірусними інфекціями, хронічним зловживанням алкоголем і вживанням деяких ліків (талідоміду та ін.). У сімейних випадках переважає автосомно-рецесивний тип спадковості, але може траплятися і домінантний.

    Диференціальна діагностика і лікування особливих форм перикардиту

    Диференціальна діагностика і лікування особливих форм перикардиту

    Характер специфічних хромосомних аберацій ще не встанов­лений

    Характер специфічних хромосомних аберацій ще не встановлений. В експерименті виявлено тератогенний вплив гіпоксії, дефіциту і надлишку деяких вітамінів, а також іонізувальної радіації.

    Пато- і морфогенетичні механізми ПВС у дорослих

    У багатьох хворих із ПВС скарги з’являються в юнацькому і навіть зрілому віці. Це зумовлено прогресуванням функціональних і морфологічних змін серця і судин, зокрема таких:

    1. Підвищення легеневого судинного опору. Артеріальна (прекапілярна) легенева гіпертензія характерна для багатьох ПВС. Вона зумовлена збільшенням легеневого кровотоку й опору легеневих артеріол спочатку через спазм, а згодом — унаслідок прогресивного склерозу з тромбозом і облітерацією просвіту під впливом поліцитемії, гіпоксемії й ацидозу. Висока легенева гіпертензія з різким підвищенням легеневого судинного опору у хворих з ПВС із наявністю патологічного сполучення між великим і малим колом кровообігу, що призводить до виникнення право-лівого, тобто вено-артеріального викиду крові і появи ціанозу, називається синдромом Ейзенменгера.

    2. Перетворення гіпертрофії міокарда з компенсаторної на патологічну. Розвиток гіпертрофії міокарда є найважливішим механізмом довгострокової адаптації серця до хронічного перевантаження об’ємом або опором. Гіперфункція міокарда через підвищення його систолічного напруження о (о = Р х r/2h, де Р — тиск, г — радіус шлуночка і h — товщина його стінки) активізує генетичний апарат м’язових клітин, унаслідок чого в них збільшується синтез білків. Гіпертрофія, що розвивається (збільшення h), усуває цю гіперфункцію, і напруження стінки нормалізується. Це не означає, однак, що функціональні можливості гіпертрофованої м’язової тканини справді нормальні. У гіпертрофованому міокарді порушуються процеси енергозабезпечення й утилізації енергії, що призводить до розвитку оборотної, а потім і необоротної дистрофії кардіоміоцитів, збільшення питомої щільності інтер- стиціального фіброзу і замісного склерозу.

    Основні механізми розвитку недостатності гіпертрофованого міокарда:

    а) на органному рівні: зменшення щільності симпатичної іннервації серця, що призводить до порушення скоротливості і розслаблення міокарда;

    б) на рівні тканини: зменшення вінцевого резерву в стані спокою через відставання росту капілярів від збільшення маси кардіоміоцитів і збільшення дифузної відстані для кисню;

    в) на рівні клітини: відносне зменшення площі клітинної мембрани і, отже, потужності систем йонного транспорту, відповідальних за поєднання збудження зі скороченням і розслабленням; зменшення співвідношення кількості мітохондрій і міофібрил унаслідок коротшого періоду життя мітохондрій, що порушує енергозабезпечення гіпертрофованого міокарда;

    г) на молекулярному рівні: збільшення співвідношення між легкими, що живуть довго, і важкими, що живуть недовго (коротко), ланцюгами в головках молекул міозину міофібрил, що призводить до зниження АТФазної активності і внаслідок цього — швидкості перетворення хімічної енергії АТФ на механічну.

    3. Розвиток кальцинозу уражених клапанів.

    4. Розрив хорд змінених клапанів, який збільшує їхню дисфункцію.

    Фізіологічною реакцією організму на хронічну гіпоксемію є еритроцитоз, що особливо характерний для "синіх" ПВС і може досягати 6—7 • 10І2/л. Він сприяє поліпшенню доставки кисню до тканин, що супроводжується, однак, різким підвищенням в’язкості крові. Останнє часто призводить до тромбозів у різних органах, у тому числі в легенях, і зменшення клубочкової фільтрації в нирках.

    Хворі з ПВС, як і з набутими вадами серця (НВС), мають підвищений ризик захворіти на інфекційний ендокардит (ендартерит). Це зумовлено хронічною травматизацією ендокарда (ендотелію) турбулентним кровотоком, що супроводжується відкладенням на ньому тромботичних мас і створює сприятливі умови для осідання мікроорганізмів при транзиторній бактеріемії.

    Класифікація ПВС

    Анатомічні класифікації ПВС дуже громіздкі і непридатні для практичного застосування. Практично хворих із ПВС залежно від легеневого кровотоку розподіляють на 3 групи: 1) з незміненим легеневим кровотоком (стеноз устя аорти, коарктація аорти та ін.); 2) зі збільшеним кровотоком (дефекти міжпередсердної і міжшлуночкової перегородок, відкрита артеріальна протока та ін.); 3) зі зменшеним легеневим кровотоком (стеноз устя легеневої артерії, тетрада і тріада Фалло та ін.). Ця класифікація, однак, досить умовна. Так, у пізніх стадіях дефектів перегородок серця при розвитку високої легеневої гіпертензії напрямок викиду крові може змінитися і легеневий кровотік зменшиться. У частини хворих з тетрадою Фалло в разі незначної вираженості стенозу устя легеневої артерії кровотік у малому колі кровообігу не змінений.

    У клінічній практиці ПВС розділяють на "білі", або аціанотичні, і "сині", що супроводжуються ціанозом. Такий поділ також досить відносний, тому що природний розвиток деяких "білих" вад передбачає їхню трансформацію в "сині" (наприклад, синдром Ейзенменгера).

    Подальша інформація

    Завжди консультуйтеся зі своїм лікарем, щоб переконатися, що інформація, яка відображається на цій сторінці, може бути застосована до ваших особистих обставин. Інформація призначена тільки для медичних фахівців.