Search
    Дата додавання: 26.03.2021

    Симптоми і діагноз

    Пацієнти з множинною мієломною хворобою мають підвищену продукцію моноклональних легкоцепочечних lg (білки Бенс-Джонса). Ці ланцюги фільтруються клубочками і володіють нефротоксичністю і можуть пошкодити фактично всі області ниркової паренхіми.

    Механізми нефротоксичності невідомі. Найбільше поширені тубулоінтерстиціальні і Гломерулярна пошкодження.

    Тубулоінтерстиціальні патологія. Легкі ланцюги насичують реабсорбційну здатність проксимальних канальців, досягають дистального нефрона і в комбінації з відфільтрованими білками і мукопротеина Тамм-Хорсфалла (секретироваться клітинами висхідного відділу нефрона) формують циліндри, що викликають обструкцію. Термін мієломна нирка в цілому ставиться до ниркової недостатності, викликаної тубулоінтерстиціальні пошкодженням. Факторами, що призводять до формування циліндрів, є низький діурез, підвищення внутріканальцевой концентрації хлориду натрію (наприклад, в результаті дії петльових діуретиків), рентгеноконтрастні засоби і збільшення внутріканальцевой рівня іонів кальцію в результаті гіперкальціємії, часто зустрічається на тлі лізису кісток при множинної мієломної хвороби.

    Інші типи тубулоінтерстиціальних ушкоджень, пов’язаних з протеїнурією Бенс-Джонса, включають проксимальну канальцеву транспортну дисфункцію, що приводить до розвитку синдрому Фанконі, і интерстициальное депонування легких ланцюгів з запальною інфільтрацією і активним пошкодженням канальців.

    Гломерулопатії. Гломерулопатії при мієломної хвороби мають два загальних механізму: амілоїдоз і депонування легких ланцюгів в клубочках. Амілоїдоз призводить до мезангіального і /або субепітеліального депонуванню амілоїду в клубочках, випадково орієнтованих, неветвящихся волокон, що складаються з варіабельних областей А,-легких ланцюгів. Хвороба накопичення легких ланцюгів (БНЛЦ), яка також може зустрічатися при лімфомі і макроглобулінемії Вальденстрема, являє собою Гломерулярна депонування неполімерізірованних легких ланцюгів, як правило, постійних областей до-ланцюгів.

    Рідше непролиферативная, невоспалительная гломерулопатия, що викликає протеїнурію нефротического діапазону, може розвинутися на пізній стадії мієлом-асоційованої хвороби нирок, а проліферативний гломерулонефрит іноді розвивається, як рання форма

    БНЛЦ, з прогресією в мембранозно-проліферативний гломерулонефрит і нодулярну гломерулопатій, що нагадує діабетичну нефропатію.

    Переважають симптоми мієломної хвороби (скелетні болі, патологічні переломи, дифузний остеопороз) і нормохромного-нормоцитарна анемії.

    Діагноз мієлом-асоційованої ниркової хвороби передбачається на підставі ознак ниркової недостатності, зазвичай супроводжуваної м’яким осадом сечі і негативним чи позитивним у вигляді слідів результатом діпстік тесту на білок (крім випадків підвищеного вмісту альбуміну сечі у пацієнтів з супутнім нефротичним синдромом). Діагноз тубулоїнтерстиціальною патології на тлі накопичення легких ланцюгів підтверджується різко позитивним тестом з сульфосаліциловою кислотою, що передбачає значний вміст білка в сечі, крім альбуміну, та /або електрофорезом білків сечі (ЕБМ). Діагноз гломерулопатії підтверджується при нирковій біопсії. Біопсія нирок може продемонструвати депонування легких ланцюгів у 30-50% пацієнтів, незважаючи на відсутність піддаються виявленню парапротеинов плазми крові або при іммуноелектрофорезе.

    Прогноз лікування

    Прогноз сприятливий для пацієнтів з тубулоїнтерстиціальною та клубочкової БНЛЦ, які отримують лікування. Прогноз гірше для пацієнтів з амілоїдозом, у яких депонування амілоїду триває і веде до ниркової недостатності в більшості випадків. При будь-якій формі без лікування фактично всі ниркові ураження ведуть до ниркової недостатності.

    Лікування полягає в терапії множественнной мієломної хвороби спільно з профілактикою гіповолемії і підтримкою високого діурезу. Олужнення сечі допомагає змінити перевантаження легкими ланцюгами і зменшує взаємодію з мукопротеина Тамм-Хорсфалла, роблячи легкі ланцюги більш розчинними. Колхицин зменшує секрецію мукопротеина Тамм-Хорсфалла в просвіт канальців і зменшує взаємодію з легкими ланцюгами, таким чином, знижуючи токсичність. Відмова від петльових

    Подальша інформація

    Завжди консультуйтеся зі своїм лікарем, щоб переконатися, що інформація, яка відображається на цій сторінці, може бути застосована до ваших особистих обставин. Інформація призначена тільки для медичних фахівців.