Search
    Дата додавання: 25.03.2021

    Симптоми, ознаки та діагностика

    Недостатність IgA ставиться при рівні IgA менше 10 мг /дл при нормальних рівнях IgG і IgM. Це найбільш частий імунодефіцит. У багатьох пацієнтів він протікає безсимптомно, але у інших розвиваються рецидивуючі інфекції і аутоімунні процеси. Діагноз ставиться на основі вимірювання рівня сироваткових імуноглобулінів. У деяких пацієнтів розвивається загальний варіабельний імунодефіцит, у інших - наголошується спонтанне поліпшення. Лікування полягає у видаленні з крові комплексів, що містять IgA; при необхідності призначаються антибіотики.

    Недостатність IgA вражає 1/333 частина населення. Успадковується за аутосомно-домінантним типом з неповною пенетрантностью. Недостатність IgA, як правило, пов’язана з певним HLA-гаплотипом, рідше - алелями або делеціями генів області молекул МНС III класу. Недостатність IgA також зустрічається у рідних братів і сестер дітей з Овідіу і у деяких пацієнтів еволюціонує в Овідія. У генетично схильних пацієнтів призначення таких препаратів, як фенітоїн, сульфосалазін, колоїдне золото і D-пеніциламін, може призвести до недостатності IgA.

    У багатьох пацієнтів захворювання протікає безсимптомно; в інших відзначаються рецидивуючі інфекції придаткових пазух і легенів, діарея, алергічні стани або аутоімунні порушення (наприклад, целіакія або запальні захворювання кишечника, ВКВ, хронічний активний гепатит). Після введення IgA або імуноглобуліну можуть сформуватися анти-1дА-антитіла; можуть також мати місце анафілактичні реакції на ВВІГ або інші препарати, що містять IgA.

    Діагноз передбачається у пацієнтів з рецидивуючими інфекціями (включаючи лямбліоз); анафілактичними реакціями на трансфузію; при наявності в сімейному анамнезі Овідія, недостатності IgA або аутоімунних порушень, а також у тих, хто приймав препарати, прийом яких може призвести до розвитку недостатності IgA. Діагноз підтверджується, якщо рівень IgA <10 мг /дл при нормальних рівнях IgG і IgM, нормальному титрі антитіл у відповідь на вакцинацію антигенами.

    Прогноз і лікування

    У невеликої кількості пацієнтів з недостатністю IgA розвивається Овідія; в інших відзначається спонтанне поліпшення. Прогноз погіршується при розвитку аутоімунних процесів.

    Лікування полягає в уникненні продуктів, що містять IgA, так як навіть незначна його кількість призводить до розвитку анти-1дА-опосередкованої анафілактичної реакції. Якщо необхідна трансфузія еритроцитів, то використовують тільки відмиті еритроцити або заморожені продукти крові. При необхідності для лікування бактеріальних інфекцій вуха, придаткових пазух носа, легенів, шлунково-кишкового і сечостатевого трактів використовують антибіотики. ВВІГ протипоказано, так як у багатьох пацієнтів є антитіла до IgA, а при ВВІГ вводиться більше 99% IgG, який пацієнтам не потрібен.

    Подальша інформація

    Завжди консультуйтеся зі своїм лікарем, щоб переконатися, що інформація, яка відображається на цій сторінці, може бути застосована до ваших особистих обставин. Інформація призначена тільки для медичних фахівців.