Міокардит (запальна кардіоміопатія)
Епідеміологія та етіологія
Міокардит — ураження серцевого м’яза запального характеру, спричинене безпосереднім або опосередкованим через імунні механізми впливом інфекційних, фізичних і хімічних чинників, а також автоімунними захворюваннями і трансплантацією серця.
Епідеміологія. Поширеність міокардиту за даними патологоанатомічного розтину померлих від випадкової травми становить 1—3%.
Частота прижиттєвого встановлення діагнозу міокардиту за даними клінічного й електрокардіографічного досліджень коливається в широких межах — від 0,02 до 40%, що пов’язано з різними контингентами обстежених хворих і низькою специфічністю використаних критеріїв. Найінформа- тивнішими є результати, що ґрунтуються на біопсії міокарда (Даллаські критерії), згідно з якими частота міокардиту становить 4—25% усіх некоронарогенних захворювань міокарда. З огляду на значну кількість безсимптомних форм, справжня поширеність міокардиту, очевидно, ще більша.
Етіологія. Міокардит можуть спричинювати практично всі відомі інфекції. Однак інфекційний чинник виявляється украй рідко, у зв’язку з чим буває важко точно встановити етіологію інфекційного міокардиту.
Нерідко причиною захворювання є віруси, найчастіше — ентеровіруси і насамперед віруси Коксакі групи В, що підтверджено наявністю серологічних ознак недавно перенесеної вірусної інфекції Коксакі В у 30—40% хворих на міокардит.
Можливий розвиток міокардиту після грипу, вітряної віспи, вірусного гепатиту, кору і червоної висипки (краснухи), інфекційного мононуклеозу, вірусного енцефаліту, поліомієліту, а також інфекційних захворювань, спричинених вірусами ECHO, аденовірусами, цитомегаловірусом, арбовірусами.
Крім вірусних інфекцій етіологічними чинниками міокардиту можуть бути бактерії. Розвиток цього захворювання відзначено при дифтерії, скарлатині, менінгококовій інфекції, сальмонельозі, туберкульозі, сифілісі, трихінельозі, черевному і висипному тифі.
Описано розвиток міокардиту при ураженні організму грибами (актиномікозі, кандидозі, кокцидіомікозі). Частота такого міокардиту має тенденцію до зростання, що пов’язують із широким застосуванням антибіотиків та імунодепресантів.
Неінфекційними причинами міокардиту є дифузні захворювання сполучної тканини, саркоїдоз, відторгнення пересадженого серця, укуси комах і змій. Ураження міокарда при цих станах пов’язують з реакціями гіперчутливості.
Описано також токсичний міокардит, який розвивається внаслідок прямої токсичної дії на серце хімічних речовин, включаючи лікарські препарати. Як особливі форми міокардиту невідомої етіології виділяють гігантсько- клітинний міокардит, що має, імовірно, автоімунне походження і характерну морфологічну картину, еозинофільний міокардит при фібропластичному ендокардиті Лєффлєра й ізольований міокардит Фідлера. Останній, очевидно, є збірним клінічним поняттям, що поєднує міокардити різної етіології з автоімунним патогенезом, які характеризуються вкрай тяжким перебігом і несприятливим прогнозом.
Патогенез
Існує кілька механізмів ушкодження міокарда при міокардиті:
1. Безпосередня цитопатична дія живого збудника. Він може локалізуватися або всередині кардіоміоцитів, що характерно для вірусів, рикетсій, трипаносом, або (рідше) в інтерстиціальній тканині, зумовлюючи утворення невеликих абсцесів, що властиве патогенним бактеріям.
2. Вплив токсинів, виділюваних збудниками. Цей механізм характерний насамперед для дифтерійного міокардиту і зрідка зустрічається при стрептококовій і стафілококовій інфекціях, переважно за наявності інфекційно-ток- сичного шоку.
3. Ураження ендотелію дрібних вінцевих артерій серця з розвитком ко- ронариту, що спричинює коронарогенне ураження міокарда.
4. Ушкодження міокарда внаслідок імунних і переважно автоімунних реакцій, опосередковуваних цитотоксичними Т-лімфоцитами і специфічними антитілами.
При всьому різноманітті етіологічних чинників міокардиту й ініціальних механізмів ушкодження міокарда для цього захворювання характерна морфологічна картина алергійного (або імунного) запалення з активізацією системи комплементу, клітинною інфільтрацією, вивільненням біологічно активних речовин, підвищенням проникності стінки судин мікроциркуляторного русла, зміною реологічних властивостей крові і блокадою мікроциркуляторного русла.
Чинники, відповідальні за індукцію імунного ушкодження міокарда при інфекціях, поки не встановлені. Очевидно, важливу роль відіграє стан імуннорегуляторної ланки організму хворого, про що свідчить схильність до міокардиту BIЛ-інфікованих осіб.
Патологічна анатомія
При макроскопічному дослідженні серце не змінене або визначається виражена дилатація його порожнин різного ступеня, а в разі хронічного перебігу захворювання — гіпертрофія. Міокард в’ялий, іноді можна знайти невеликі вогнища крововиливу.
Захворювання розпізнають на підставі результатів мікроскопічного дослідження. Відповідно до так званих Даллаських критеріїв для активного міокардиту характерна запальна клітинна інфільтрація міокарда в поєднанні з некрозом або дистрофічними змінами суміжних кардіоміоцитів. Запальна інфільтрація й ушкодження кардіоміоцитів при міокардиті можуть бути як вогнищевими, так і дифузними.
Інфільтрат складається переважно з поліморфноядерних лейкоцитів і лімфоцитів, а при хронічному міокардиті — також плазматичних клітин і макрофагів. В останньому випадку визначаються більш-менш виражений інтерстиціальний фіброз і замісний склероз.
Залежно від характеру клітин запалення, що переважають в інфільтраті, виділяють лімфоцитний, нейтрофільний, еозинофільний і гранулематозний міокардит.
Класифікація (VI конгрес кардіологів України, наказ МОЗ України № 54, МКХ-10):
I. Гострий
а) з установленою етіологією
• інфекційний (140.0)
• бактеріальний (141.0)
• вірусний (141.1)
• паразитарний (141.2)
• при інших хворобах (141.8)
б) неуточнений (140.9)
II. Хронічний, неуточнений (151.4)
III. Міокардіофіброз (151.4)
IV. Поширеність:
• ізольований (вогнищевий) — 140.1
• інший (дифузний) — 140.8
V. Перебіг: легкий, середньої тяжкості, тяжкий
VI. Клінічні варіанти: аритмії, порушення реполяризації, кардіалгія та ін.
VII. Серцева недостатність (0—III стадія).
Клінічна картина і діагностика
На міокардит хворіють люди будь-якого віку, у тому числі зрілого й літнього. Симптоми з боку серця зазвичай виявляють через 1—2 тиж після дії етіологічного чинника.
Клінічні прояви міокардиту загалом неспецифічні. Найхарактернішим є зв’язок захворювання з інфекцією або вживанням лікарських препаратів, здатних спричинити алергійне або токсичне ушкодження міокарда.
У 35% хворих на міокардит відзначають біль у грудях. Здебільшого він має характер кардіалгії, може бути ниючим або колючим, різної інтенсивності, короткочасним або тривалим, невпинним і зазвичай не пов’язаним з фізичним навантаженням. Рідше відзначають біль стенокардитичного характеру, зумовлений коронаритом або відносною недостатністю вінцевого кровотоку через зниження хвилинного об’єму серця. В окремих випадках ангінозний біль може бути інтенсивний і супроводжуватися інфарктоподібними змінами на ЕКГ з підйомом сегмента STi патологічними зубцями Q, підвищенням активності кардіоспецифічних ферментів у крові і появою зон акінезії при ехокардіографічному дослідженні.
Першими симптомами захворювання бувають серцебиття, перебої в роботі серця, запаморочення і непритомність внаслідок різних порушень ритму або провідності. Тяжкі шлуночкові аритмії і повна передсердно-шлуноч- кова блокада можуть призводити до раптової смерті.
Патогномонічним для міокардиту є гостра поява симптомів застійної серцевої недостатності в осіб, в яких перед тим не було діагностовано захворювань серця. Такі хворі скаржаться на задишку, слабкість, тяжкість у надчеревній ділянці і периферійні набряки.
Дані фізикального обстеження при міокардиті характеризуються значною розмаїтістю. В одних хворих будь-які зміни відсутні, в інших на перший план виступають клінічні ознаки інфекційного або системного захворювання: гарячка, шкірна висипка, лімфаденопатія, збільшення селезінки та інші органні ураження.
Серед фізикальних ознак власне міокардиту найінформативнішою є стійка тахікардія в стані спокою і при фізичному навантаженні, вираженість якої не відповідає ступеню підвищення температури тіла. Значно рідше відзначають брадикардію. Вона зумовлена підвищенням тонусу блукаючого нерва, дисфункцією пазухо-передсердного вузла або передсердно-шлуночковою блокадою і найхарактерніша для ревматичного і дифтерійного міокардиту.
Зміщення назовні верхівкового поштовху і меж відносної тупості серця виявляють тільки при тяжкому перебігу міокардиту.
Під час аускультації серця часто визначається ослаблення звучності І тону, незважаючи на тахікардію, на відміну від його посилення при гарячкових станах без ураження міокарда, анемії, тиротоксикозі. Характерний ритм галопу (пре- систолічний, протодіастолічний або сумаційний), що передує появі клінічних ознак серцевої недостатності і слугує в таких випадках важливою діагностичною ознакою розвитку міокардиту. У разі розвитку легеневої гіпертензії II тон посилений за рахунок пульмонального компонента, а при повній блокаді лівої ніжки передсердно-шлуночкового пучка може бути парадоксально розщеплений. У значної частини хворих відзначають систолічний шум відносної мітральної недостатності і (або) недостатності тристулкового клапана.
У тяжких випадках виявляють властиві дилатаційній кардіоміопатії ознаки вираженої застійної бівентрикулярної серцевої недостатності: набрякання шийних вен з помітною пресистолічною або систолічною пульсацією, альтернувальний пульс, різку кардіомегалію, застійні хрипи в легенях і випіт у плевральні порожнини, збільшення печінки й анасарку. Можливий розвиток кардіогенного шоку, що виявляється артеріальною гіпотензією та олігурією.
Неспецифічні зміни на електрокардіограмі відзначають практично в усіх випадках гострого і хронічного міокардиту навіть за відсутності симптомів захворювання. Найчастіше трапляються синусова тахікардія, сплощення, двофазність або інверсія зубця Г і депресія сегмента ST. В окремих випадках реєструють глибокі "коронарні" зубці Ті патологічні зубці Q і QS, що досить утруднює диференціальну діагностику з інфарктом міокарда.
У разі залучення до патологічного процесу провідної системи серця можуть виникати порушення провідності. Особливо характерні блокада лівої ніжки передсердно-шлуночкового пучка, що відзначається у 20% хворих на міокардит, і передсердно-шлуночкова блокада, у тому числі повна, з нападами Морганы—Адамса—Стокса.
Серед порушень ритму найчастіше трапляються шлуночкові ектопічні аритмії, аж до симптоматичної пароксизмальної шлуночкової тахікардії. Суправентрикулярні аритмії частіше розвиваються в разі ускладнення міокардиту застійною серцевою недостатністю і супутнім перикардитом.
При рентгенографії грудної порожнини в значної частини хворих зміни відсутні або виявляється різного ступеня вираженості кардіомегалія внаслідок міогенної дилатації лівого або обох шлуночків, що супроводжується ознаками венозного застою в легенях. При супутньому ексудативному перикардиті серце набуває кулястої форми.
Під час ехокардіографії Допплєра часто виявляють ознаки систолічної дисфункції лівого шлуночка, нерідко — сегментарної. Дилатація порожнини серця характерна для тяжкого перебігу міокардиту. Знаходять також ознаки порушення діастолічного наповнення шлуночків серця. Ці зміни можуть зберігатися і навіть прогресувати після зникнення запальної інфільтрації в міокарді.
У ранні стадії захворювання товщина стінок лівого шлуночка часто помірно збільшена за рахунок набряку, а при хронічному міокардиті — унаслідок компенсаторної гіпертрофії. Приблизно в 15% хворих виявляють пристінкові тромби в порожнинах серця, частіше в лівому шлуночку.
Чутливим методом неінвазивної діагностики гострого і хронічного міокардиту є сцинтиграфія з 67Ga або з використанням мічених шІп монокло- нальних антитіл до міозину, що має здатність накопичуватись у вогнищах активного запалення в міокарді.
Діагноз міокардиту уточнюють за допомогою ендоміокардіальної біопсії, що є єдиним методом, який дозволяє знайти специфічні ознаки цього захворювання. Як правило, роблять транскатетерну біопсію правого шлуночка під рентгенологічним і (або) ехокардіографічним контролем із забором чотирьох—шести шматочків міокарда розмірами до 2—3 мм і масою близько 5 г із правої частини міжшлуночкової перегородки. Діагноз міокардиту встановлюють при світловій мікроскопії відповідно до Даллаських критеріїв.
Лабораторні методи
Збільшення ШОЕ відзначають приблизно у 60% хворих, невеликий лейкоцитоз зі збільшенням числа нейтрофільних гранулоцитів або лімфоцитів — у 25% хворих.
Помірне підвищення вмісту в сироватці крові МВ-ізоферменту КФК виявляють у 12% хворих. Воно має минущий характер і може супроводжуватися збільшенням активності інших цитоплазматичних ферментів — загальної КФК, ЛДГ, ACT. Діагностичне значення цієї гіперферментемії, однак, незначне, тому що вона може бути зумовлена також венозним застоєм у печінці і гепатитом або міозитом, які властиві вірусним інфекціям і системним захворюванням.
Для з’ясування етіології інфекційного міокардиту в клініці використовують такі серологічні методи, як визначення титру віруснейтралізувальних або комплементзв’язувальних антитіл, антитіл до мікоплазми і стрептокока (антистрептолізин-О). Позитивні результати цих тестів свідчать про недавно перенесену інфекцію, що, точно кажучи, не обов’язково пов’язано з міокардитом. Для встановлення етіології міокардиту при сепсисі роблять бактеріальні посіви крові.
Хоча міокардит часто супроводжується порушеннями імунної реактивності у вигляді зміни співвідношення імунорегуляторних субпопуляцій Т-лімфоцитів, зменшення активності Т-супресорів і природних кілерів, підвищення рівнів імуноглобулінів, циркулюючих імунних комплексів і антитіл до міокарда в периферійній крові, вони не мають діагностичного значення через відсутність специфічності.
Діагноз міокардиту встановлюють на підставі гострого виникнення тахікардії, ритму галопу і клінічних ознак серцевої недостатності, частіше бівен- трикулярної, порушень ритму і провідності та неспецифічних змін сегмента ST і зубця Т на ЕКГ після перенесеної інфекції, частіше вірусної, вживання деяких лікарських препаратів або на тлі системного автоімунного захворювання. При цьому під час ехокардіографії часто виявляють ознаки систолічної (сегментарної або загальної) або діастолічної дисфункції лівого шлуночка, а під час лабораторного дослідженні крові — збільшення ШОЕ та інші зміни крові, що свідчить про запальний процес, а також специфічні (серологічні та ін.) маркери перенесеної інфекції.
Діагноз підтверджується за допомогою ендоміокардіальної біопсії правого або (рідше) лівого шлуночка в разі виявлення вогнищ запальної клітинної інфільтрації в поєднанні з дистрофічними або некротичними змінами прилеглих кардіоміоцитів. При встановленні діагнозу найчастіше використовують критерії Нью-Йоркської асоціації серця (NYHA).
Діагностичні критерії міокардиту (NYHA, 1973)
1. Великі критерії — перенесена інфекція і розвиток через 10 днів:
• застійної серцевої недостатності;
• кардіогенного шоку;
• повної передсердно-шлуночкової блокади;
• патологічних змін на ЕКГ;
• підвищення активності кардіоспецифічних ферментів.
2. Малі критерії:
• лабораторні свідчення перенесеного вірусного чи бактеріального захворювання;
• тахікардія;
• ослаблення І тону;
• ритм галопу;
• результати субендокардіальної біопсії.
У 1984 р. американськими морфологами запропоновані критерії діагнозу міокардиту, що отримали назву Даллаські діагностичні критерії. Вони були уточнені Всесвітньою федерацією серця в 1998 р. Прийнято Консенсус з діагностики міокардиту (запальної кардіоміопатії). Широке застосування суб- ендоміокардіальної біопсії для діагностики міокардитів обмежене через технічну складність методу.
Консенсус з діагностики міокардиту (1998)
Первинна біопсія
1. Міокардит:
• гострий міокардит — не менш як 14 інфільтративних лімфоцитів в 1 мм2 біоптату, виявлених імуногістохімічним методом; некроз і дегенерація кардіоміоцитів;
• хронічний міокардит — не менш як 14 інфільтративних лімфоцитів в 1 мм2 біоптату, виявлених імуногістохімічним методом; фіброз; некроз і дегенерація кардіоміоцитів невиражені;
• відсутність міокардиту — менш як 14 інфільтративних лімфоцитів в 1 мм2 біоптату або їх відсутність.
2. Вираженість фіброзу:
0 ступінь — фіброз відсутній;
1 ступінь — початковий фіброз;
II ступінь — помірний фіброз;
III ступінь — виражений фіброз.
Повторна біопсія
1. Міокардит, який триває (персистивний міокардит).
2. Розрішувальний (загоювальний) міокардит.
3. Розрішений (загоєний) міокардит
Клінічна картина і прогноз
Прогноз при міокардиті значною мірою пов’язаний з тяжкістю його перебігу.
Для легкого перебігу міокардиту характерна відсутність збільшення розмірів серця, застійної серцевої недостатності, симптоми можуть бути відсутні. Перебіг міокардиту середньої тяжкості визначають при збільшенні розмірів серця, однак без ознак серцевої недостатності. У разі тяжкого перебігу міокардиту спостерігається кардіомегалія з ознаками бівентрикулярної серцевої недостатності і тяжкими порушеннями ритму.
Здебільшого міокардиту властивий безсимптомний перебіг і через 1—2 міс настає одужання без будь-яких залишкових дисфункцій серця. У тих випадках, коли захворювання виявляється серцевою недостатністю або порушеннями ритму і провідності, прогноз може бути гіршим.
Можливе стійке збереження ознак порушень біоелектричної активності серця чи його насосної функції або прогресування цих порушень. Це вказує на розвиток міокардіофіброзу, що часто є наслідком міокардиту, зумовленого вірусами Коксакі.
Прогноз міокардиту певною мірою залежить від етіології захворювання й особливо несприятливий у разі ВІЛ-інфекції і гігантоклітинного міокардиту. З огляду на значущість автоімунних механізмів ушкодження міокарда певну роль у його наслідках, імовірно, відіграє стан імунної реактивності.
Клінічні спостереження останніх років із застосуванням ендоміокардіальної біопсії в динаміці засвідчили, що в частини хворих (10—33%) наслідком активного міокардиту є розвиток дилатаційної кардіоміопатії. Гістологічні зміни в міокарді в цих хворих не відрізняються від таких при ідіопа- тичній дилатаційній кардіоміопатії в пацієнтів, які раніше не перенесли міокардиту. Ці спостереження стосуються передусім тяжкої клінічної картини міокардиту переважно вірусної етіології.
Лікування
Хворі на міокардит потребують госпіталізації і спостереження для своєчасної діагностики можливих ускладнень.
Важливе значення має спокій, тому що фізичне навантаження може збільшувати активацію цитотоксичних лімфоцитів і відкладення антикарді- альних антитіл у міокарді, що посилює запальне ушкодження і призводить до підвищення летальності.
Етіологічна і патогенетична терапія включає антибактеріальні препарати та імуносупресанти. Антибактеріальну терапію призначають тільки за наявності активної інфекції.
Ефективність імуносупресивної терапії глюкокортикостероїдами і цито- статичними імуносупресантами при міокардиті остаточно не доведена. Обгрунтуванням для її застосування є провідна роль автоімунних механізмів ушкодження міокарда при цьому захворюванні, що було наочно продемонстровано на прикладі вірусної інфекції. Однак, грунтуючись на досвіді лікування хворих на міокардит, можна дійти висновку, що призначення їм цитостатичних імунодепресантів (азатіоприну та ін.) є недоцільним з огляду на неоднозначний прогноз такої терапії і відсутність істотного впливу на динаміку морфофункціональних змін у міокарді та виживання хворих без пересадження серця.
У випадках тяжкого перебігу міокардиту, що не піддається загальноприйнятому лікуванню, особливо в поєднанні з перикардитом, який супроводжується збільшеною ШОЕ і значним підвищенням рівня імуноглобулінів і циркулюючих імунних комплексів у крові, за відсутності протипоказань можливе призначення глюкокортикостероїдів коротким курсом, починаючи з 0,5—1 мг/кг і більше преднізолону на добу, з подальшою повною відміною препарату.
Незважаючи на широке застосування нестеро’ідних протизапальних препаратів, їх ефективність при міокардиті не доведено. Ураховуючи здатність нестеро’ідних протизапальних препаратів затримувати натрій і воду, до призначення їх хворим на міокардит слід підходити диференційовано.
Симптоматична терапія міокардиту спрямована на лікування серцевої недостатності й усунення порушень ритму і провідності.
Лікування застійної серцевої недостатності здійснюється загальноприйнятими методами. Воно включає обмеження споживання води і солі, призначення сечогінних засобів, периферійних вазодилататорів та інгібіторів АПФ. При різко вираженій серцевій недостатності і кардіогенному шоку застосовують симпатоміметичні засоби, внутрішньоаортальну контрапульсацію і допоміжний кровообіг. У рефрактерних випадках удаються до трансплантації серця, найближчі результати якої гірші, ніж при серцевій недостатності іншої етіології, через більшу частоту відторгнення трансплантата у зв’язку з активацією автоімунних реакцій.
В антиаритмічній терапії уникають призначення препаратів з вираженою кардіодепресивною дією. При симптоматичних брадиаритміях проводять тимчасову електрокардіостимуляцію. У нечастих випадках стійкої повної передсердно-шлуночкової блокади імплантують постійний електрокардіостимулятор.
За наявності хоча б одного епізоду тромбоемболії в анамнезі, а також у разі виявлення за допомогою ехокардіографії внутрішньосерцевих тромбів або ознак серцевої недостатності призначають антикоагулянти — гепарин парентерально, антикоагулянти непрямої дії. При супутньому перикардиті та інфекційному ендокардиті антикоагулянти протипоказані.
Таким чином, пацієнти з легким перебігом міокардиту медикаментозної терапії не потребують. Хворим із перебігом міокардиту середньої тяжкості і тяжким проводять симптоматичну терапію (лікування з приводу серцевої недостатності, порушень ритму серця і провідності, профілактика тромбоем- болічних ускладнень). При тяжкому перебігу міокардиту із прогресуванням серцевої недостатності, тяжкими аритміями, рефрактерними до симптоматичної терапії, виправданою є спроба застосування преднізолону й азатіоп- рину.
Профілактика інфекційного міокардиту полягає в імунізації проти інфекційних захворювань, а в разі їх виникнення — ранньому й адекватному лікуванні.
Подальша інформація
Завжди консультуйтеся зі своїм лікарем, щоб переконатися, що інформація, яка відображається на цій сторінці, може бути застосована до ваших особистих обставин. Інформація призначена тільки для медичних фахівців.