Search
    Дата додавання: 26.03.2021

    Клінічна картина

    Мікроскопічний поліангіїт — некротизивний негранульоматозний васкуліт із мінімальними імунними депозитами чи відсутністю їх, що уражає переважно дрібні судини (капіляри, венули чи артеріоли) і проявляється некротизивним гломерулонефритом, рідше — легеневим капіляритом.

    Епідеміологія. Захворювання виникає в середньому віці, співвідношення чоловіків і жінок приблизно однакове.

    Початкові прояви (гарячка, слабкість, схуднення, міалгії) неспецифічні і менше виражені, ніж у хворих на вузликовий поліартерит. У більшості випадків з’являються артралгії чи стійкий неерозивний артрит великих суглобів. У 80% хворих уражається шкіра — пурпура, що пальпується, виразки, некроз. У третині випадків спостерігають потенційно зворотні зміни верхніх дихальних шляхів — атрофічний і некротичний риніт без формування гранульом, деструкцій і деформацій носа, ураження приносових пазух і середнього вуха. У дебюті можливі епісклерит, абдомінальний біль та периферійна полінейропатія. Ураження нирок спостерігають у всіх хворих на мікроскопічний поліангіїт, поряд із легеневою патологією воно визначає прогноз. Гломерулонефрит часто має перебіг, який швидко прогресує; виявляють протеїнурію (до нефротичного синдрому), гематурію, рано виникає ниркова недостатність. На відміну від вузликового поліартериту артеріальна гіпертензія не притаманна цьому васкуліту. У третини хворих залучаються легені (кашель, біль у грудній клітці, інколи кровохаркання та легеневі кровотечі), рентгенологічно виявляють інфільтрати в легенях, зазвичай без розпаду, часто — з реакцією плеври.

    Лабораторні дані. Неспецифічні запальні зміни, мікрогематурія (у 100% випадків), часто протеїнурія, збільшення рівня в крові креатиніну. Можливе виявлення РФ і АНФ у низьких титрах. Приблизно з однаковою частотою (50—60%) виявляють п-АНЦА і ц-АНЦА. Динаміка титрів АНЦА є важливою для оцінювання активності мікроскопічного поліангїїту.

    Діагностика

    Серед клінічних даних найважливішими є закономірне ураження нирок за типом гломерулонефриту, який швидко прогресує без гіпертензії, легеневий капілярит із кровохарканням чи кровотечами, недеструктивний поверхневий некротичний риніт із неприємним запахом. Значно рідше порівняно з вузликовим поліартеритом уражається периферійна нервова система. Ключовим лабораторним маркером є АНЦА обох типів, особливо п-АНЦА. Морфологічні дані вказують на домінувальне ураження дрібних судин (капіляри, венули, артеріоли), на відміну від вузликового поліартериту, при якому виявляють зміни насамперед з боку м’язових артерій середнього і дрібного калібру.

    Лікування

    Ґрунтується на ранньому призначенні глюкокортикоїдів і циклофосфану. Нефрит, який швидко прогресує, і легеневі кровотечі є показанням до повторних курсів плазмаферезу та внутрішньовенного введення імуноглобуліну. Нерідко виникає потреба проведення програмного гемодіалізу і трансплантації нирок.

    Прогноз. На відміну від вузликового поліартериту після досягнення ремісії часто виникають рецидиви із залученням раніше інтактних органів і систем. П’ятирічна виживаність становить 65%. Причинами смерті зазвичай бувають легеневі кровотечі, ниркова недостатність та інфекційні ускладнення.

    Подальша інформація

    Завжди консультуйтеся зі своїм лікарем, щоб переконатися, що інформація, яка відображається на цій сторінці, може бути застосована до ваших особистих обставин. Інформація призначена тільки для медичних фахівців.