Search
    Дата додавання: 25.03.2021

    Етіологія

    Лімфопенія - зниження загального числа лімфоцитів (<1000/мкл у дорослих або <3000/мкл у дітей віком до 2 років). Наслідки лимфопении включають розвиток опортуністичних інфекцій і підвищений ризик онкологічних і аутоімунних захворювань. Якщо при виконанні загального аналізу крові виявляється лімфопенія, необхідно виконання діагностичних тестів при імунодефіцитних станах і аналіз субпопуляцій лімфоцитів. Лікування спрямоване на основне захворювання.

    Нормальне число лімфоцитів у дорослих від 1000 до 4800/мкл, у дітей віком до 2 років від 3000 до 9500/мкл. У віці 6 років нормальний нижня межа лімфоцитів становить 1500/мкл. У периферичної крові присутні както-, так і В-лімфоцити. Близько 75% складають Т-лімфоцити і 25% - В-лімфоцити. Оскільки частка лімфоцитів становить лише 20-40% від загального числа лейкоцитів крові, лімфопенія може не визначатися при аналізі крові без визначення лейкоцитарної формули.

    Майже 65% Т-клітин крові є CD4 Т-лімфоцитами (хелпери) . Більшість хворих з лимфопенией мають зниження абсолютного числа Т-клітин, особливо кількості CD4 Т-клітин. Середнє число CD4 Т-клітин у дорослих 1100/мкл (від 300 до 1300/мкл), середня кількість іншої великої субпопуляції Т-лімфоцитів, CD8 Т-клітин (супресори) є 600/мкл (100-900/мкл).

    Етіологія

    Вроджена лімфопенія (табл. 132-2) проявляється при вроджених імунодефіцитних захворюваннях (див. гл. 164 на стор 1715) і захворюваннях, при яких є порушення продукції лімфоцитів. При деяких спадкових захворюваннях, таких як синдром Віскотта-Олдрича, є дефіцит аденозіндезамінази, пуринової нуклеозідфосфорілази, відбувається підвищене руйнування Т-лімфоцитів. При багатьох спадкових захворюваннях є також і дефіцит антитіл.

    Таблиця 132-2. Причини лимфопении

    Вроджені

    Придбані

    Аплазия лімфопоетіческіх стовбурових клітин.

    Атаксия-телангіектазія. Ідіопатична С04 + Т-лімфопенія. Імунодефіцит при тимомі. Важкий комбінований імунодефіцит, асоційований з аномалією у-ланцюга рецептора інтерлейкін-2, дефіцитом ADA або PNP або невідомої етіології.

    Синдром Віскотта-Олдрича

    Інфекційні захворювання , включаючи СНІД, гепатити, грип, туберкульоз, тифоїдна лихоманку, сепсис. Недостатнє харчування з вживанням алкоголю, недостатнім білковим харчуванням або дефіцитом цинку. Ятрогенна після застосування цитотоксичної хіміотерапії, глюкокортикоїдів, високих доз псоралену і ультрафіолетового опромінення, імуносупресивної терапії, радіації або дренажі грудного протоку. Системні хвороби з аутоімунними компонентами: апластична анемія, лімфома Ходжкіна, міастенія гравіс, ентеропатія з втратою білка, ревматоїдний артрит, ВКВ, термальна травма

    ADA - аденозіндеаміназа; PNP - пуріннуклеозідфосфорілаза.

    Придбана лімфопенія зустрічається при великому числі різних захворювань (див. табл. 132-2). У всьому світі найбільш часта причина лимфопении - недостатнє білкове харчування. Найбільш частим інфекційним захворюванням, що викликає лимфопению, є СНІД, при якому руйнуються уражені ВІЛ CD4 Т-клітини. Лімфопенія може бути наслідком порушення продукції лімфоцитів, викликаних ушкодженням структури тимуса або лімфовузлів. При гострій віремії, викликаної ВІЛ або іншими вірусами, лімфоцити можуть піддаватися прискореного руйнування, зумовленого активним інфекційним процесом, захоплюватися селезінкою або лімфовузлами або мігрувати в респіраторний тракт.

    Тривала терапія псоріазу з застосуванням псоралену і ультрафіолетового опромінення може руйнувати Т -клітини.

    Ятрогенна лімфопенія викликається цитотоксичною хіміотерапією, променевою терапією або введенням антилімфоцитарними імуноглобуліном. Глюкокортикоїди можуть індукувати руйнування лімфоцитів.

    Лімфопенія може зустрічатися при аутоімунних захворюваннях, таких як ВКВ, ревматоїдний артрит, міастенія гравіс, ентеропатія, супроводжувана втратою білка.

    Симптоми, ознаки, діагноз

    Лімфопенія сама по собі звичайно бессимптомна. Однак ознаки асоційованих захворювань, відсутність або зменшення мигдалин або лімфовузлів вказують на клітинний імунодефіцит. Найбільш частими проявами є захворювання шкіри, такі як алопеція, екзема, піодермія, телеангіектазії; ознаки гематологічних захворювань, такі як блідість, петехії, жовтяниця, виразка слизової порожнини рота; генералізована лімфаденопатія і спленомегалія, які можуть вказувати на наявність ВІЛ-інфекції.

    У хворих з лимфопенией часті рецидивуючі інфекції або інфекції, викликані рідкісними мікроорганізмами, такими як Pneumocystis jiroveci (колишня P. carinii), цитомегаловірус, краснуха, вітряна віспа з пневмонією і лимфопенией, що припускає наявність імунодефіциту. У хворих з лимфопенией необхідний підрахунок субпопуляцій лімфоцитів та визначення рівня імуноглобулінів. Хворим з частими рецидивуючими інфекціями необхідно провести повне лабораторне обстеження для оцінки імунодефіциту.

    Подальша інформація

    Завжди консультуйтеся зі своїм лікарем, щоб переконатися, що інформація, яка відображається на цій сторінці, може бути застосована до ваших особистих обставин. Інформація призначена тільки для медичних фахівців.