Ювенільний ревматоїдний артрит
Клінічні прояви
Ювенільний ревматоїдний артрит - ревматичне захворювання, що починається у віці до 16 років. Артрит, лихоманка, шкірні висипання, лімфаденопатія, спленомегалія та іридоцикліт є для нього типовими симптомами. Діагностика проводиться шляхом аналізу клінічних проявів. У лікуванні використовуються НПЗП, часто - протиревматичні засоби, що модифікують перебіг захворювання.
Ювенільний ревматоїдний артрит (ЮРА) зустрічається нечасто. Причина його невідома, але вважають, що важливу роль відіграють генетична схильність і аутоімунний відповідь. Клінічна картина ЮРА може бути подібна до такої РА у дорослих.
У хворих ЮРА спостерігаються скутість суглобів, їх набряк, болючість і розвиток внутрішньосуглобового випоту . ЮРА може впливати на ріст і розвиток організму. Внаслідок раннього закриття росткових зон нижньої щелепи відзначається микрогнатия (недорозвинення нижньої щелепи). Розвиваються іридоцикліти, які призводять до інфекцій кон’юнктиви, появі болю і світлобоязні, але можуть протікати і безсимптомно; наслідком може бути розвиток рубцевого ураження рогівки, глаукоми і кератопатии. Виділяють три варіанти перебігу ЮРА.
Системне ураження (хвороба Стілла) зустрічається приблизно у 20% хворих. Характерні значне підвищення температури тіла, шкірні висипання, спленомегалія, генералізована лімфаденопатія, серозіти (перикардити і плеврити), які можуть передувати розвитку артритів. Розвивається щоденна лихоманка, коли температура часто підвищується після обіду і до вечора і може зберігатися до 2 тижнів. Підвищення температури тіла часто супроводжується дифузними і мігруючими шкірними висипаннями у вигляді кропивниці і макулезная висипань.
Первинне ураження чотирьох і менш суглобів (олігоартріт) відзначається приблизно у 40% хворих, зазвичай у молодих дівчат. Найбільш часто при даному типі ЮРА розвивається іридоцикліт, вражаючи приблизно 20% хворих. Більшість хлопчиків старшого віку, які страждають даним видом ЮРА, є носіями алелі HLA-B27; у більшості з них згодом розвивається один з варіантів класичної спондилоартропатии (наприклад, анкілозуючий спондилоартрит, псоріатичний або реактивний артрит).
Первинне ураження 5 і більше суглобів (поліартрит), часто 20 і більше. Цей варіант перебігу захворювання спостерігається у інших 40% хворих і схожий з РА у дорослих. Артрити зазвичай симетричні, прогресують повільно.
Діагностика
ЮРА повинен бути запідозрений у дітей, що мають прояви артриту, иридоциклита, генералізованої лімфаденопатії, спленомегалії або незрозуміле підвищення температури тіла протягом декількох днів. Діагноз встановлюється при аналізі клінічних проявів. Хворі, у яких запідозрений ЮРА, повинні бути обстежені на наявність ревматоїдного фактора і антинуклеарних антитіл з визначенням ШОЕ, оскільки ці дослідження корисні в діагностиці ЮРА та визначенні варіанту перебігу захворювання. При хворобі Стілла РФ і АНА не виявляються. При олігоартриті АНА присутні майже у 75% хворих. При полиартикулярное ураженні РФ зазвичай негативний, але у деяких пацієнтів (у більшості випадків у дівчат-підлітків) він може визначатися.
Для діагностики иридоциклита повинен проводитися огляд у світлі щілинної лампи навіть за відсутності проявів з боку очей. При олігоартриті офтальмологічне обстеження повинно проводитися 1 раз на 3-4 місяці, при поліартриті - 1 раз на 6 місяців.
Прогноз і лікування
При адекватному лікуванні 50-75% пацієнтів досягають повної ремісії. Пацієнти, що страждають полиартикулярное поразкою, у яких виявляється РФ, мають менш сприятливий прогноз.
Також як і при терапії РА, у дорослих використовуються протиревматичні засоби, що модифікують перебіг захворювання, зокрема біологічні препарати, які можуть значною мірою змінити результат.
Симптоматична терапія проводиться призначенням НПЗП. Застосовують напроксен (перорально 5-10 мг /кг 2 рази на добу), ібупрофен (перорально 5-10 мг /кг 4 рази на добу), індометацин (перорально 0,5-1,0 мг /кг 4 рази на добу). Саліцилати використовують рідко через небезпеку розвитку синдрому Рея.
Системні глюкокортикоїди зазвичай не використовуються, за винятком випадків системного захворювання. При необхідності їх використання слід призначати мінімально можливі дози (наприклад, преднізолон перорально 0,0125-0,5 мг /кг 4 рази на добу; цю дозу можна розділити на 1 -2 прийоми). Найбільш грізними ускладненнями тривалої глюкокортикоїдної терапії у дітей є уповільнення зростання, розвиток остеопорозу і остеонекрозу. Допускається внутрішньосуглобове введення глюкокортикоїдів, доза яких в даному випадку повинна коригуватися виходячи з розмірів суглоба.
При полиартикулярное перебігу захворювання можуть застосовуватися метотрексат і гідроксіхлорохін. Моніторинг побічних ефектів проводять так само, як і у дорослих. Ступінь пригнічення кісткового мозку і розвиток токсичного гепатиту контролюють шляхом оцінки кількості клітинного складу периферичної крові, активності ACT, АЛТ і концентрації альбуміну. При лікуванні гідроксихлорохіном необхідний моніторинг зміни полів зору. Рідко, особливо при підозрі на розвиток спондилоартропатий, застосовується сульфасалазин. Внутрішньом’язове введення препаратів золота і пеніциламін використовується рідко.
Етанерцепт, застосовуваний, як і у дорослих, блокує фактор некрозу опухоли (ФНП-а) і часто є ефективним; вводиться підшкірно, у дозі 0,4 мг /кг (з підвищенням її до максимум 25 мг) 3 рази на тиждень. Лікувальна фізкультура, знімні лонгети та інші заходи допомагають уникнути згинальних контрактур. Різні допоміжні пристрої допомагають поліпшити функцію і мінімізувати навантаження на уражені суглоби. При іридоцикліті використовуються очні краплі, що містять глюкокортикоїди і мидриатики.
Подальша інформація
Завжди консультуйтеся зі своїм лікарем, щоб переконатися, що інформація, яка відображається на цій сторінці, може бути застосована до ваших особистих обставин. Інформація призначена тільки для медичних фахівців.