Інсулінома
Симптоми і ознаки
Інсулінома - рідкісна пухлина, що виходить з панкреатичних-клітин і викликає гіперсекреція інсуліну. Основний симптом - гіпоглікемія натще. Діагноз грунтується на визначенні рівнів глюкози та інсуліну через 48 або 72 години голодування з подальшим ендоскопічним УЗД. Можливо хірургічне лікування. При неефективності або протипоказаннях до хірургічного лікування використовуються препарати, що блокують секрецію інсуліну (напр., діазоксідін, октреотид, блокатори Са-каналів,-блокатори, фенітоїн).
З усіх інсуліном 80% є поодинокими, і у випадку їх виявлення вони можуть бути резектованих. Тільки 10% інсуліном є злоякісними. Інсуліноми спостерігаються в 1/250 ТОВ у середньому у віці 50 років, за винятком множинної ендокринної неоплазії (МЕН) I типу (приблизно 10% інсуліном), коли вона розвивається у віці 20 років. Інсуліноми асоціюються з I типом МЕН і найчастіше є множинними.
Неконтрольоване введення екзогенного інсуліну може викликати епізодичну гіпоглікемію, що нагадує симптом інсуліноми.
Гіпоглікемія , викликана інсуліномою, розвивається натщесерце. Симптоми підступні і можуть нагадувати різні психіатричні та неврологічні порушення. Порушення з боку ЦНС включають головний біль, сплутаність свідомості, галюцинації, м’язову слабкість, параліч, атаксія, зміни особистості і, можливо, при прогресуванні втрату свідомості, епілептичний припадок і кому. Симптоми з боку вегетативного відділу нервової системи (запаморочення, слабкість, тремор, серцебиття, пітливість, відчуття голоду, нервозність) часто відсутні.
Діагноз
Пухлина | Гормон | Локалізація пухлини | Симптоми і ознаки |
АКТГома | АКТГ | Підшлункова залоза | Синдром Кушинга |
Гастриноми | Гастрін | Підшлункова залоза (60%) Дванадцятипала кишка (30%) Інша (10%) | Абдомінальний біль, пептична виразка, діарея |
глюкагономах | глюкагон | Підшлункова залоза | Интолерантность глюкози, висип, втрата ваги, анемія |
СТГома | Гормон росту, рилізинг-фактор | Легкі (54% ) Підшлункова залоза (30%) Худа кишка (7%) Інша (13%) | Акромегалія |
Інсулінома | Інсулін | Підшлункова залоза | Гіпоглікемія натще |
сомато- тином | сомато- тин | Підшлункова залоза (56%) Дванадцятипала кишка /худа кишка (44%) | Интолерантность глюкози, діарея, жовчні камені |
Віпома | вазоактивного інтестинального пептідаза | Підшлункова залоза (90%) Інша (10%) | Серйозна водяниста діарея, гіпокаліємія, гіперемія обличчя |
При розвитку симптомів необхідно визначити рівень глюкози сироватки. Якщо виявлено гіпоглікемія [глюкоза менше 40 мг /дл (2,78 ммоль /л)], необхідно паралельно визначити рівень інсуліну. Гіперінсулінемія більше 6 МКЕ /мл (42 пмоль /л) і співвідношення рівня інсуліну сироватки до рівня глюкози більше 0,3 (МКЕ /мл) /(мг /дл) передбачає зв’язок розвитку симптомів з підвищенням рівня інсуліну.
Інсулін секретується як проінсулін, що складається з ай-ланцюга, пов’язаних С-пептидом. Оскільки фармацевтичний інсулін складається тільки з-ланцюга, неконтрольоване введення екзогенного інсуліну може бути виявлено визначенням рівнів проінсуліна і С-пептиду. У пацієнтів з інсуліномою рівень С-пептиду більше 0,2 нмоль /л, а проінсуліна більше 5 пмоль /л. У пацієнтів при неконтрольованих ін’єкціях інсуліну рівні цих показників перебувають у межах норми або знижені.
Оскільки у багатьох пацієнтів під час огляду симптоми можуть бути відсутні і, отже, діагноз гіпоглікемії вимагає верифікації протягом 48 або 72 годин голодування. Майже завжди (98%) симптоми інсуліноми розвиваються протягом 48 годин; в 70-80% - протягом 24 годин. Гіпоглікемія як причина розвитку симптомів підтверджується тріадою Уиппла: (1) симптоми розвиваються натщесерце, (2) симптоми з’являються на тлі гіпоглікемії, (3) прийом вуглеводної їжі зменшує прояви. Рівні гормонів визначаються, як описано вище, у випадку розвитку у пацієнта відповідних симптомів.
Якщо тріада Уіппла після тривалої голодовки не визначається і рівень глюкози крові вранці натщесерце більше 50 мг /дл (> 2,78 ммоль /л), необхідно виконати С-пептид супресивний тест. При введенні інсуліну (0,1 ОД /кг /год) у пацієнтів з інсуліномою рівень С-пептиду не досягає нормальних показників [<1,2 нг /мл (<0,40 ммоль /л)].
Ендоскопічне УЗД досить інформативно і більш ніж в 90% випадків дозволяє верифікувати пухлину. КТ менш інформативна, а виконання артеріографії або селективної спленопортографії взагалі недоцільно.
Подальша інформація
Завжди консультуйтеся зі своїм лікарем, щоб переконатися, що інформація, яка відображається на цій сторінці, може бути застосована до ваших особистих обставин. Інформація призначена тільки для медичних фахівців.