Search
    Дата додавання: 29.03.2021

    Хвороба тонких базальних мембран - дифузне витончення базальної мембрани клубочків до 150-225 нм (в нормі 300-400 нм).

    Хвороба тонких базальних мембран є спадковою і зазвичай передається аутосомно-домінантно. Не всі генетичні мутації були описані, але деякі сім’ї з хворобою тонких базальних мембран були виявлені з мутацією гена IV типу а-4-колагену. Поширеність становить 5-9%. Більшість пацієнтів не мають симптомів, і тільки випадково при рутинних аналізах сечі у них виявляють мікрогематурію, хоча іноді відзначаються помірна протеїнурія і макрогематурія. Ниркова функція звичайно збережена, але у деяких пацієнтів розвивається прогресуюча ниркова недостатність з невідомих причин. Повторювані болі в боці, як при lgA-нефропатії, бувають рідко.

    Діагноз засновують на сімейному анамнезі та виявленні гематурії без інших симптомів або патології, особливо якщо у решти членів сім’ї без симптомів також є гематурія. Біопсія нирок не потрібна, але часто виконується для уточнення причини гематурії. На ранніх стадіях захворювання важко диференціювати з спадковим нефритом за загальних гістологічних рис. Анти-КБМ також зазвичай присутні при хворобі тонких базальних мембран.

    Віддалений прогноз сприятливий, і в більшості випадків не потрібно ніякого лікування. Пацієнтам з частою макрогематурією або больовим синдромом допомагають інгібітори АПФ, які можуть знизити внутриклубочковое тиск.

    Подальша інформація

    Завжди консультуйтеся зі своїм лікарем, щоб переконатися, що інформація, яка відображається на цій сторінці, може бути застосована до ваших особистих обставин. Інформація призначена тільки для медичних фахівців.