Есенціальний кріоглобулінемічний васкуліт
Епідеміологія
Есенціальний кріоглобулінемічний васкуліт — васкуліт із кріоглобулінемічними імунними депозитами, що уражає дрібні судини (капіляри, венули, артеріоли) переважно шкіри та клубочків нирок і поєднується з сироватковою кріоглобулінемією.
Кріоглобуліни — це сироваткові імуноглобуліни, яким притаманна аномальна здатність до зворотної преципітації чи утворення гелю при низькій температурі. їх виявляють при багатьох захворюваннях, у тому числі гематологічних, вірусних і бактеріальних інфекціях, паразитарних інвазіях, системних захворюваннях сполучної тканини, ревматоїдному артриті, вузликовому поліартериті, захворюваннях печінки і злоякісних пухлинах.
Частіше хворіють жінки віком 40—60 років. Частота виявлення серологічних маркерів вірусу гепатиту В коливається від 0 до 74%, однак ознаки активної інфекції знаходять рідко. Серед усіх автоімунних хвороб і синдромів кріоглобулінемічний васкуліт насамперед вважають наслідком інфікованості вірусом гепатиту С; за даними полімеразної ланцюгової реакції реплікацію вірусу виявляють у 70—85% хворих.
Клінічна картина
Найчастішою (95%) ознакою є пурпура, що пальпується. Вона локалізується на нижніх кінцівках, рідше — на животі та сідницях. Появу і посилення пурпури провокує перебування в умовах низької температури та у вертикальному положенні. Типовою є слабкість, яку відзначають у 67—100% хворих. У більшості пацієнтів виникають симетричні мігрувальні поліартралгії без вранішньої скутості. Першими ознаками інколи бувають полінейропатія нижніх кінцівок (у третини хворих) і феномен Рейно (у 25% випадків), рідше — виразки шкіри, некроз кінчиків пальців. Ураження печінки виникають із частотою 62—88%, спленомегалія визначається в половині випадків; частота синдрому Шегрена становить 15—40%, лімфаденопатії — 15%. Нирки уражаються у 50% хворих, це проявляється мікрогематурією та протеїнурією, а на пізній стадії виникають нефротичний синдром та артеріальна гіпертензія.
Лабораторні дані. Неспецифічні запальні зміни. Діагностичною ознакою хвороби є наявність кріоглобулінів у сироватці крові. Із частотою до 76% виявляють РФ у високих титрах, у більшості хворих — АНФ. У сироватках і кріопреципітатах часто знаходять серологічні маркери вірусів гепатитів В і С.
Діагностика та лікування
Діагностика ґрунтується на наявності комбінації клінічних (пурпура, що посилюється на холоді; гломерулонефрит та ураження печінки, спленомегалія; полінейропатія), лабораторних (чітке виявлення кріоглобуліну чи кріофібриногену; маркери вірусів гепатитів С і В) і гістологічних (васкуліт дрібних судин — артеріол, венул, капілярів) ознак.
Лікування. Хворі повинні уникати переохолоджнення і тривалого перебування на ногах в одній позі. Основними лікувальними засобами є глюкокортикоїди, інколи (при системному васкуліті, синдромі підвищеної в’язкості крові) їх комбінують із цитостатиками (циклофосфан, хлорбутин або азатіоприн). Важливою умовою лікування є контроль маркерів вірусів гепатитів В і С, реплікація яких суттєво обмежує можливість застосування імуносупресивних засобів. У комбінації з імуносупресивною терапією застосовують також екстракорпоральні методи лікування: плазмаферез, подвійна фільтрація та кріоаферез особливо показані хворим із нефритом, який швидко прогресує, і хворим із тяжкими проявами синдрому підвищеної в’язкості. Вивчаються можливості застосування рекомбінантного а-інтерферону.
Прогноз. Найчастіше причинами смерті є ураження нирок, а також печінки, серцево-судинної системи, рідше — інфекційні та лімфопроліферативні захворювання.
Подальша інформація
Завжди консультуйтеся зі своїм лікарем, щоб переконатися, що інформація, яка відображається на цій сторінці, може бути застосована до ваших особистих обставин. Інформація призначена тільки для медичних фахівців.