Діафрагмальний грижі
Діафрагмальна грижа
Діафрагмальна грижа - це випинання вмісту черевної порожнини в грудну порожнину через дефект у діафрагмі. Здавлення легенів може викликати персистирующую легеневу гіпертензію. Діагноз грунтується на рентгенографії органів грудної клітини. Лікування оперативне.
Діафрагмальна грижа зазвичай виникає в задньобоковому відділі діафрагми (грижа Богдалека) і є лівосторонньої в 90% випадків. У грудну порожнину можуть випинатися петлі тонкого і товстого кишечника, шлунок, печінка і селезінка. Якщо грижа велика, легке на ураженій лівій стороні буде гіпоплазіровано. Після народження при крику дитина заковтує повітря, петлі кишечника швидко заповнюються повітрям і збільшуються, викликаючи гостре перешкоду диханню, коли серце і середостіння зміщуються вправо, стискаючи більш правильно сформоване праву легеню. У важких випадках дихальна недостатність розвивається дуже швидко. Живіт стає ладьевидную (через зміщення внутрішніх органів черевної порожнини в грудну клітку). Перистальтика (і відсутність дихальних шумів) прослуховується над ураженою половиною грудної клітини. У менш важких випадках легкі респіраторні порушення розвиваються через декілька годин або днів, коли прогресує переміщення вмісту черевної порожнини через невеликий дефект діафрагми.
Інші легеневі наслідки включають недорозвинення судин легенів, що призводить до підвищення судинного опору легень і тому розвитку легеневої гіпертензії. Персистируюча легенева гіпертензія (див. стор 1798) веде до скидання крові справа наліво на рівні овального вікна або через відкритий артеріальна протока, що перешкоджає адекватної оксигенації навіть при оксигенотерапії або штучної вентиляції. Персистируюча легенева гіпертензія є головною причиною смерті у дітей з вродженою діафрагмальної грижею.
Діагноз
Іноді діагноз ставлять пренатально на підставі УЗД плоду. Після народження діагноз ставлять на підставі рентгенографії органів грудної клітини, яка демонструє випинання кишечника в грудну клітку. При великих дефектах відзначається велика кількість заповнених повітрям петель кишечника в грудній клітці, а також зміщення серця та середостіння в протилежну сторону. Якщо рентгенографію виконують відразу після народження до того, як дитина заковтнув повітря, вміст черевної порожнини виглядає як рентгеноконтрастное безповітряний освіту в половині грудної клітини.
Лікування
Новонародженому слід негайно інтубувати трахею і розпочати штучну вентиляцію легенів у пологовому залі; вентиляція за допомогою мішка і маски може наповнити повітрям внутрішні органи в грудній порожнині і погіршити дихальні проблеми. Постійне відсмоктування через назогастральний двухпросветний зонд запобігає просування проковтнутого повітря по ШКТ і подальшу компресію легень. Іноді необхідні міорелаксанти для запобігання заковтування повітря. Операція потрібно для того, щоб перемістити кишечник в черевну порожнину і закрити дефект діафрагми.
Важка персистуюча легенева гіпертензія вимагає передопераційної підготовки внутрішньовенним введенням гідрокарбонату натрію та інгаляції оксиду азоту, які можуть сприяти дилатації легеневих артерій і поліпшенню системної оксигенації. У деяких новонароджених ефективно застосування екстракорпоральної мембранної оксигенації (ЕКМО - див. стор 1795), хоча новонароджені з тяжкою гіпоплазією легенів і раніше гинуть. Вкрай утруднена транспортування новонародженого в критичному стані з вродженою діафрагмальної грижею і персистуючої легеневої гіпертензією. Тому, якщо пренатально по УЗД діагностують диафрагмальную грижу, розсудливо заздалегідь запланувати і провести пологи в педіатричному центрі з можливостями ЕКМО.
Подальша інформація
Завжди консультуйтеся зі своїм лікарем, щоб переконатися, що інформація, яка відображається на цій сторінці, може бути застосована до ваших особистих обставин. Інформація призначена тільки для медичних фахівців.