Search
    Дата додавання: 15.03.2021

    Атріовентрикулярна комунікація

    Це дефект перегородки, що включає первинний дефект міжпередсердної перегородки з порушенням формування АВ-клапана, з або без дефекту міжшлуночкової перегородки. Ці дефекти є наслідком недорозвинення ендокардіальних валиків. Дефекти можуть бути асимптоматического, якщо вони невеликих розмірів. При великих дефектах вони можуть викликати розвиток серцевої недостатності, із задишкою при годуванні, порушення фізичного розвитку, тахіпное, пітливості або порушень ритму. Часто вислуховуються єдиний гучний II тон і шум у серці. Діагноз ставлять при ехокардіографії або катетеризації серця. Лікування - хірургічна корекція при дефектах середніх і великих розмірів. Рекомендується проводити профілактику ендокардиту.

    Атріовентрикулярна комунікація складає приблизно 5% вроджених вад розвитку серця. Цей порок може бути повним або частковим; 30% пацієнтів з АВ-комунікацією страждають синдромом Дауна. АВ-комунікація також часто зустрічається у пацієнтів з синдромом аспленій або поліспленіі.

    Повна АВ-комунікація

    Повна АВ-комунікація складається з великої первинного дефекту міжпередсердної перегородки (ДМПП, при якому відзначається дефект в області передньонижні відділу перегородки), дефекту шляхів входу міжшлуночкової перегородки (ДМШП) і загального отвори АВ-клапана з регургітацією. На рівні передсердь і шлуночків розвивається скидання крові зліва направо; регургітація на АВ-клапані може бути вираженою, іноді приводячи до прямого скиданню крові з лівого шлуночка в праве передсердя. Ці порушення призводять до розширення всех4 камер серця. Збігом часу збільшення легеневого кровотоку, тиску в легеневій артерії та судинного опору в легенях може приводити до зміни напрямку скидання крові з появою ціанозу і синдрому Ейзенменгера.

    Часткова АВ-комунікація

    Складається з первинного дефекту міжпередсердної перегородки, 2 окремих отворів АВ-клапана і розщеплення мітрального клапана. Міжшлуночкової перегородки інтактні. Гемодинамічні порушення аналогічні таким при вторинному дефекті міжпередсердної перегородки.

    Симптоми і ознаки

    Повна АВ-комунікація з великим скиданням крові зліва направо призводить до розвитку симптомів серцевої недостатності (СН - тахіпное, задишка при годуванні, низька прибавка маси тіла, пітливість) до 4-6 тижнях життя. Вже у віці до року може почати розвиватися синдром Ейзенменгера, особливо у дітей з синдромом Дауна. Дефекти меншого розміру з невеликої або відсутньої регургітацією на АВ-клапані можуть залишатися безсимптомними протягом дитинства.

    Частковий АВ-дефект протікає безсимптомно у дітей, якщо регургітація на мітральному клапані відсутній або мінімальна. Проте симптоми (наприклад, непереносимість фізичних навантажень, слабкість, серцебиття) можуть з’явитися в підлітковому віці. Часто при мітральної регургітації середнього або важкого ступеня симптоми СН з’являються вже на першому році життя.

    Фізикальне обстеження у дітей з повною АВ-комунікацією виявляє посилений серцевий поштовх через перевантаження об’ємом і тиском. Вислуховуються єдиний гучний II тон і голосистолічний шум з градацією по інтенсивності 3-4/6. У більшості дітей з частковим дефектом розщеплений II тон і систолічний шум (шум вигнання) під 11-111 міжребер’ї зліва від грудини. Діастолічний шум також може вислуховуватися в III-IV міжребер’ї зліва від грудини при великому дефекті міжпередсердної перегородки. Розщеплення АВ-клапана приводить до появи дме шуму мітральної регургітації на верхівці.

    Зміни з боку серця у дітей з частковою АВ-комунікацією аналогічні описаним для вторинних дефектів міжпередсердної перегородки (див. стор 1882); якщо дефект супроводжується мітральної регургітацією, також буде вислуховуватися ранній систолічний шум на верхівці.

    Діагноз

    Діагноз припускають на підставі клінічних даних з урахуванням результатів рентгенографії органів грудної клітини та ЕКГ, встановлюють діагноз при двомірної ехокардіографії з кольоровою допплер-кардіографи.

    На рентгенограмі органів грудної клітини виявляють кардіомегалія із збільшенням правого передсердя, обох шлуночків, вибухне сегмента головною легеневої артерії і посилення легеневого малюнка.

    На ЕКГ відзначається спрямована вгору вісь комплексу QRS, на вектор-кардіограмі хід руху променя при формуванні петлі QRS проти годинникової стрілки, часто АВ-блокади першого ступеня, гіпертрофія лівого або правого шлуночка або їх обох, іноді гіпертрофія правого передсердя і блокада правої ніжки пучка Гіса.

    катетеризації серця звичайно не потрібно, якщо не потрібно точної оцінки анатомічних змін перед хірургічною корекцією пороку.

    Лікування

    При повній АВ-комунікації слід провести корекцію вади на першому році життя (у багатьох центрах у віці 3-4 місяців), щоб запобігти розвитку синдрому Ейзенменгера, особливо у дітей з синдромом Дауна. У пацієнтів при наявності двох шлуночків допустимого розміру і за відсутності додаткових дефектів закривають первинний ДМПП і ДМШП з дефектом шляхів входу в шлуночок, а також проводять реконструкцію АВ-клапана з формуванням двох тристулкових клапанів. При повній реконструкції в один етап летальність складає 5-10%. Хірургічні ускладнення включають статьву АВ-блокаду (3%) і розвиток регургітації на мітральному клапані (7%). Перев’язка легеневої артерії більше не рекомендується, якщо тільки супутні аномалії не роблять повну корекцію високоризикованої. У пацієнтів без клінічних проявів з частковим дефектом елективна операція проводиться у віці 1-2 роки. Хірургічна летальність становить приблизно 3%.

    У пацієнтів з великим скиданням крові і СН до проведення оперативної корекції показано застосування діуретиків, дигоксину та інгібіторів АПФ.

    Всім пацієнтам з АВ комунікацією слід проводити профілактику ендокардиту (див. табл. 77-4 на стор 954) перед стоматологічними або хірургічними процедурами, при яких можливий розвиток бактеріємії.

    Подальша інформація

    Завжди консультуйтеся зі своїм лікарем, щоб переконатися, що інформація, яка відображається на цій сторінці, може бути застосована до ваших особистих обставин. Інформація призначена тільки для медичних фахівців.