Аортальний стеноз
Етіологія
Аортальний стеноз (АС) - звуження аортального клапана, обмежує потік крові з лівого шлуночка у висхідну частину аорти під час систоли. Причини включають вроджений двостулковий аортальний клапан, ідіопатичний дегенеративний склероз з кальцинозом і ревматичний лихоманку. Прогресуючий АС без лікування в кінцевому рахунку призводить до класичної тріаді - обморк, стенокардія і задишка при фізичному навантаженні; можливі серцева недостатність і аритмії. Характерні пульс на сонних артеріях з малою амплітудою і відстроченим піком, а також нарастающе-регресний шум вигнання. Діагноз встановлюють при фізикальному обстеженні та ехокардіографія. Безсимптомний АС часто не потребує лікування. При прогресуючому важкому АС або появі клінічних симптомів у дітей використовують балонну вальвулотоміі; дорослим показана заміна клапана.
Аортальний склероз, потовщення клапанних структур при фіброзі і кальцинозі (спочатку без стенозу ) - найчастіші причини АС у літніх; з роками аортальний склероз прогресує до стенозу не менше ніж у 15% пацієнтів. Аортальний склероз також буває найчастішою причиною АС, що приводить до необхідності хірургічного лікування. Аортальний склероз нагадує атеросклероз, з відкладенням ліпопротеїнів, активним запаленням і кальцинозом клапанів; фактори ризику однакові (див. стор 622).
Найбільш часта причина АС у хворих молодше 70 років - вроджений двостулковий аортальний клапан. Природжений АС виявляють у 3-5 на 1000 живонароджених дітей, частіше у хлопчиків.
У країнах найпоширеніша причина АС - ревматична лихоманка у всіх вікових групах. Надклапанний АС буває викликаний наявністю вродженої мембрани або гіпопластичним звуженням вище синусів Вальсальви, але зустрічається рідко. Спорадичний варіант Надклапанний АС поєднується з характерними рисами обличчя (високий і широкий лоб, гіпертелоризм, косоокість, кирпатий ніс, довгий жолобок під носом, широкий рот, порушення росту зубів, пухкі щоки, микрогнатия, низько посаджені вуха). У тому випадку, якщо дана аномалія пов’язана з ідіопатичною гіперкальцемія на ранній стадії розвитку, ця форма відома як синдром Вільямса. Підклапанний АС викликаний наявністю вродженого мембранного або волокнистого кільця, локалізованого нижче аортального клапана; також зустрічається рідко.
Аортальна регургітація може поєднуватися з АС. Приблизно 60% хворих старше 60 років зі значним АС також мають кальцифікацію мітрального кільця, яка може призвести до значної мітральної регургітації.
Як наслідок АС поступово розвивається гіпертрофія ЛШ. Значна гіпертрофія ЛШ викликає діастолічну дисфункцію і при прогресуванні може призвести до зниження скоротливості, ішемії або фіброзу, будь-який з яких здатний викликати систолічну дисфункцію і серцеву недостатність (СН). Розширення порожнини ЛШ виникає тільки при пошкодженні міокарда (наприклад, при ІМ). Хворі з АС частіше страждають від кровотеч з ШКТ або інших локалізацій (синдром Гейда, гепаторенальний синдром), оскільки висока ступінь травматизації в області стенозірованних клапанів підвищує чутливість фактора фон Віллебранда до активації плазмового металопротеази і може збільшувати кліренс тромбоцитів. Шлунково-кишкова кровотеча також може бути наслідком ангіодісплазіі. Гемоліз і розшарування аорти у таких хворих виникають частіше.
Клінічна картина
Природжений АС зазвичай протікає безсимптомно, принаймні до IQ-20 років, після чого симптоми можуть почати швидко прогресувати. При всіх формах прогресуючий АС без лікування в кінцевому рахунку призводить до непритомності під час фізичного навантаження, стенокардії та задишки (так звана тріада SAD). Інші симптоми можуть включати СН і аритмії, в тому числі шлуночкову фібриляцію, що приводить до раптової смерті.
Непритомність при фізичному навантаженні розвивається, оскільки функціональний стан серця не може забезпечити необхідний рівень кровопостачання при фізичній активності. Непритомність без фізичного навантаження розвивається внаслідок змінених реакцій барорецепторів або шлуночкової фібриляції. Стенокардія напруги з’являється приблизно у двох третин хворих. Близько третини мають значимий атеросклероз вінцевих артерій, у половини вінцеві артерії інтактні, але присутній ішемія, викликана гіпертрофією ЛШ.
Видимих ознак АС немає. Пальпаторне симптоми включають зміни пульсу на сонних і периферичних артеріях: амплітуда зменшена, присутні розбіжність з скороченнями ЛШ (pulsus parvus et tardus) і посилені скорочення ЛШ (поштовх замість I серцевого тону і послаблення II серцевого тону) через його гіпертрофії. Область пальпації скорочення ЛШ пальпаторно не змінюється до розвитку систолічної дисфункції при СН. Пальпуються IV серцевий тон, який легше виявити на верхівці, і систолічний тремтіння, що збігається з шумом АС і визначається краще у лівого верхнього краю грудини, іноді можуть визначатися у важких випадках. Систолічний АТ може бути високим при мінімальному або помірному АС, проте воно знижується в міру збільшення тяжкості АС.
При аускультації S нормальний, a S буває одиночним, тому що закриття аортального клапана розтягнуто через злиття аортального (А ) і легеневого (Р) компонентів S або (у важких випадках) А відсутня. У міру наростання тяжкості і S слабшають і можуть в кінцевому рахунку зникнути. Іноді чути S4. Клацання вигнання мож?? Т звучати відразу після у хворих з АС внаслідок вродженого двостулкового АК, коли стулки клапана жорсткі, але не повністю нерухомі. Клацання не змінюється при навантажувальних тестах.
Аускультативні знахідки включають наростаючі-регресний шум вигнання, який чути найкраще стетоскопом з діафрагмою у лівого верхнього краю грудини, коли хворий сидить, нахиляючись вперед. Шум зазвичай проводиться до правої ключиці і на обидві сонні артерії (ліворуч часто голосніше, ніж праворуч) і має жорсткий або Тертьові тембр. У літніх хворих вібрація несмикающіхся верхівок стулок кальцинованого аортального клапана може створювати більш голосний високочастотний «воркуючий» або музичний шум на верхівці серця, з пом’якшенням або відсутністю шуму в парастернальной області (феномен Галлавардена), таким чином імітуючи мітральний регургітації. Шум м’якше, коли стеноз менш виражений, проте у міру прогресування стенозу стає голосніше, більш довгим і досягає максимуму в пізньої систоле (тобто фаза наростання стає довшим, а убування - коротше). У міру зменшення скоротливості ЛШ при критичному АС шум зменшується і може зникнути перед смертю.
Шум АС зазвичай посилюється при проведенні проб, збільшують обсяг ЛШ (наприклад, підйом ноги, присідання, після шлуночкової екстрасистоли), і зменшується при діях, що знижують обсяг ЛШ (проба Вальсальви) або збільшують навантаження поста (ізометричне рукостискання). Ці динамічні дії надають протилежний ефект при шумі, пов’язаному з гіпертрофічною кардіоміопатією, який в інших обставинах може нагадати шум АС.
Діагностика
Можливий діагноз ставлять клінічно і підтверджують ехокардіографією. Двомірну трансторакальну ехокардіографію використовують для виявлення стенозірованія аортального клапана і його можливих причин. Це дослідження дозволяє визначити кількісно гіпертрофію ЛШ і ступінь діастолічної або систолічної дисфункції, а також виявити супутні клапанні порушення (аортальна регургітація, патологія мітрального клапана) та ускладнення (наприклад, ендокардит). Доплерівську ехокардіографію використовують для кількісного визначення ступеня стенозу шляхом вимірювання площі аортального клапана, швидкості потоку і Надклапанний градієнта систолічного тиску.
Площа клапана 0,5-1,0 см або градієнт> 45-50 мм рт. ст. свідчать про важкому стенозі; площа <0,5 см і градієнт> 50 мм рт. ст. - Про критичний стенозі. Градієнт може бути завищений при аортальної регургітації і недооцінений при систолічної дисфункції ЛШ. Швидкість потоку через аортальний клапан <2-2,5 м /с за наявності клапанного кальцинозу може більшою мірою вказувати на склероз аорти, ніж на помірний АС. Склероз аортального клапана часто прогресує до АС, тому необхідно ретельне спостереження.
Катетеризацію серця проводять, щоб визначити, чи є ІХС причиною стенокардії, або при невідповідності між клінічними і ехокардіографічними результатами дослідження.
Виконують ЕКГ і рентгенографію грудної клітини. ЕКГ демонструє зміни, характерні для гіпертрофії ЛШ, з ішемічними змінами сегмента STі зубця Т або без них. При рентгенографії грудної клітини можна виявити кальциноз аортального клапана і ознаки СН. Розміри ЛШ зазвичай нормальні, якщо немає термінальній систолічної дисфункції.
Прогноз
АС може прогресувати повільно або швидко, тому необхідно динамічне спостереження для своєчасного виявлення змін, особливо у малорухомих літніх хворих. У таких пацієнтів потік може значно зменшитися без клінічних симптомів.
У цілому приблизно у 3-6% хворих без клінічної симптоматики з нормальною систолічною функцією з’являються клінічні прояви або зниження ФВ ЛШ протягом 1 року. Показники несприятливого результату (смерть або симптоми, що вимагають хірургічного втручання) включають площа клапана <0,5 см, пікову швидкість на аортальному клапані> 4 м /с, швидке збільшення пікової аортальної швидкості (> 0,3 м /с на рік ) і помірний або важкий клапанний кальциноз. Середня виживаність без лікування становить приблизно 5 років після появи стенокардії, 4 роки після появи непритомності і 1 року після розвитку СН. Заміна аортального клапана зменшує симптоми і покращує виживання. Ризик хірургічного лікування збільшується у хворих, одночасно потребують аортокоронарне шунтування (АКШ), і пацієнтів зі зниженою систолічною функцією ЛШ.
Приблизно 50% смертельних випадків відбувається раптово. З цієї причини хворі з критичним градієнтом аортального клапана, що очікують хірургічного втручання, повинні обмежити активність, щоб уникнути раптової смерті.
Аортальний склероз, ймовірно, збільшує ризик ІМ на 40% і може призводити до появи стенокардії, СН і інсульту. Причиною здатне стати прогресування патології до розвитку АС або супутня дисліпідемія, ендотеліальна дисфункція, а також лежить в основі системне або місцеве запалення, що викликає клапанний склероз і ІХС.
Лікування
Пацієнти, які не мають клінічних проявів, з піковим систолічним градієнтом <25 мм рт. ст. і площею клапана> 1,0 см мають низьку летальність і невеликий загальний ризик необхідності хірургічного втручання протягом наступних 2 років. Щорічний контроль прогресування симптомів проводять за допомогою ехокардіографії (дляоцінки градієнта і площі клапана).
Що не мають симптомів хворі з градієнтом 25-50 мм рт. ст. або площею клапана <1,0 см мають більш високий ризик розвитку клінічних проявів у наступні 2 роки. Підходи до ведення таких хворих спірні, але більшості з них показана заміна клапана. Ця операція обов’язкова для хворих з важким безсимптомним АС, які потребують АКШ. Хірургічне лікування можна призначити в наступних випадках:
розвиток артеріальної гіпотензії під час навантажувального тредміл-тесту;
фракція викиду ЛШ <50%;
помірний або важкий клапанний кальциноз, пікова аортальна швидкість> 4 м /с і швидке прогресування пікової аортальної швидкості (> 0,3 м /с на рік).
Хворих з шлуночковими аритміями і вираженої гіпертрофією ЛШ також часто піддають хірургічного лікуванню, але ефективність менш зрозуміла. Рекомендації для пацієнтів, які не мають жодного з цих станів, включають більш частий контроль прогресування симптомів, гіпертрофії ЛШ, градієнтів, площі клапана і лікарське лікування при необхідності. Лікарська терапія в основному обмежується p-адреноблокаторами, які уповільнюють частоту серцебиття і таким чином покращують коронарний кровотік і діастолічний наповнення у хворих на стенокардію або діастолічної дисфункцією. Старшим хворим також призначають статини, які зупиняють прогресування АС, викликаного аортальним склерозом. Інші препарати можуть завдати шкоди. Використання лікарських засобів, що зменшують переднавантаження (наприклад, сечогінних), може зменшити наповнення ЛШ і знизити функціональний стан серця. Засоби, що зменшують постнавантаження (наприклад, інгібітори АПФ), здатні викликати артеріальну гіпотензію і зменшити коронарне кровопостачання. Нітрати - препарати вибору при стенокардії, але швидкодіючі нітрати можуть провокувати ортостатичну гіпотензію і (іноді) непритомність, оскільки шлуночок з істотно обмеженим викидом не може компенсувати раптове падіння артеріального тиску. Нітропрусид натрію використовували як засіб, що зменшує постнавантаження, у хворих з декомпенсованою СН протягом декількох годин перед заміною клапана, але, оскільки цей лікарський засіб може надати такий же ефект, що і швидкодіючі нітрати, його потрібно використовуватися обережно, під контролем.
Хворі з клінічними проявами потребують заміни клапана або балонної вальвулотоміі. Заміна клапана показана практично всім, хто може перенести хірургічне втручання. Іноді можна використовувати власний клапан легеневої артерії, що забезпечує оптимальне функціонування і довговічність; в цьому випадку клапан легеневої артерії замінюють на біопротез (операція Росса). Іноді у хворих з супутньою вираженої аортальної регургітацією на тлі двостулкового клапана аортальний клапан можна відновити (пластика клапана), а не замінити. Необхідна передопераційна оцінка ІХС, щоб при необхідності АКШ і заміну клапана можна було виконати протягом однієї операції.
Баллонную вальвулотоміі використовують насамперед у дітей і молодих людей з вродженим АС. У старших пацієнтів балонна вальвулопластика призводить до частих рестенозов, аортальної регургітації, інсультів і смерті, але вона прийнятна як тимчасове втручання у гемодинамічно нестабільних пацієнтів (на час очікування хірургічного втручання) і у хворих, які не можуть перенести хірургічну операцію.
Подальша інформація
Завжди консультуйтеся зі своїм лікарем, щоб переконатися, що інформація, яка відображається на цій сторінці, може бути застосована до ваших особистих обставин. Інформація призначена тільки для медичних фахівців.