Search
    Дата додавання: 15.03.2021

    Рідкісні аномалії

    Включають агенезія мошонки, її гіпоплазію, ектопію або гемангіоми; членомошоночную транспозицию; розколину (незарощення мошонки). Більш часто хлопчики народжуються з вродженим гідроцеле або неопущенням яєчок (крипторхізм).

    Вроджена гідроцеле

    Вроджена гідроцеле (водянка яєчок). Вроджене гідроцеле - це скупчення рідини в мошонці. Воно може бути сполученим або не повідомляється з черевною порожниною через відкритий вагінальний відросток, потенційне місце для формування грижі. Водянка яєчка проявляється як безболісне збільшення мошонки. Цей стан може самостійно зникнути, проте зазвичай вимагає корекції, якщо зберігається у віці старше 6-9 місяців або наростає.

    Крипторхізм

    Неопущення одного або обох яєчок відзначається приблизно у 3% доношених новонароджених і аж до 30% недоношених новонароджених; в 2/3 випадків крипторхізму яєчка опускаються в мошонку самостійно протягом перших 4 місяців життя. У нормі яєчка розвиваються на 7-8-му тижні гестації і залишаються розташованими вище внутрішнього пахового кільця приблизно до 28-го тижня, коли вони починають опускатися в мошонку, що направляються ущільненої мезенхимой (gubernaculum testis). Початок опускання яєчок опосередковано гормональними (наприклад, андрогени, Мюллер-інгібуючий фактор), фізичними (наприклад, регрес gubernaculum, внутрішньочеревний тиск) і зовнішніми чинниками (прийом матір’ю естрогенсодержащих або антиандрогенних препаратів), проте практично завжди неопущеніе яєчок є ідіопатичним. Приблизно 10% випадків є двосторонніми; у новонароджених дітей з чоловічим фенотипом при наявності непальпованих неопущенних яєчок з обох сторін при народженні висока ймовірність того, що генетично це дівчатка з вірилізацією при вродженому адреногенітальному синдромі (особливо якщо крипторхізм поєднується з гипоспадієй).

    При крипторхізмі може відзначатися знижена фертильність, високий ризик розвитку карциноми яєчок, головним чином у неопущенних яєчках, особливо при внутрішньочеревній їх розташуванні. Однак у пацієнтів при односторонньому крипторхізмі в 10% випадків пухлина розвивається з нормальною сторони. При відсутності лікування при внутрішньочеревній розташуванні яєчок може розвинутися їх перекрут, що проявляється клінікою гострого живота. Практично у всіх дітей, у яких при народженні відзначається неопущення яєчка, також присутній пахова грижа. Приблизно в 80% випадків при народженні дитини мошонка порожня; в решти випадках яєчка пальпуються у мошонці при народженні, однак зі зростанням здається, що вони піднімаються вгору, що пов’язано з ектопічним приєднанням gubernaculum, який утримує яєчка від слідування нормальному «опускання» в мошонку. Істинно неопущенное яєчко залишається в паховій каналі по шляху його опускання або рідше розташовується в черевній порожнині або забрюшинно. Ектопірованного яєчко розташовується за межами нормального шляху прямування (наприклад, в надлобковій області, в підшкірному паховому мішку, в області промежини або уздовж внутрішньої поверхні стегна). Слід диференціювати неопущеннимі або ектопірованного яєчка від гіпермобільних (ретрактільних) яєчок, які знаходяться в мошонці, проте легко піднімаються в паховий канал.

    Діагноз грунтується на фізикальному обстеженні; теплий кабінет, теплі руки лікаря і розслаблений спокійний пацієнт є важливими складовими обстеження, щоб не спровокувати ретракцію яєчок. Якщо яєчко не пальпується з одного боку, а розміри другого більше, ніж очікувалося, слід думати про атрофії неопущенного яєчка у такого пацієнта; для підтвердження діагнозу необхідно провести лапароскопію. При непальпованих з обох сторін яєчках проводять тест стимуляції з хоріонічним гонадотропіном людини (ХГЛ). Пацієнти отримують внутрішньом’язові ін’єкції ХГЧ один раз на день протягом 3-4 днів; рівень тестостерону, лютеїнізуючого гормону (ЛГ) та фолікулостимулюючого гормону (ФСГ) в крові визначають до, а рівень тестостерону протягом 24 годин після останньої ін’єкції. При двосторонньому крипторхізмі відповідь полягає в підвищенні рівня тестостерону, у той час як за відсутності яєчок (включаючи генотип дівчаток) цього не відбувається. На додаток підвищені базальний рівень ФСГ і, ймовірно, ЛГ.

    У 2/3 хлопчиків яєчка спонтанно опускаються в мошонку до 3-4 місяця життя, у зв’язку з чим тільки 0,8% потрібне лікування.

    При пальпованих неопущенних яєчках лікуванням є хірургічна орхідопексія, при якій яєчка зводять в мошонку і підшивають; супутню пахову грижу теж коригують. При непальпованих неопущенних яєчках проводять абдомінальну лапароскопію; якщо виявляють яєчко, його хірургічно фіксують на місці, або, якщо воно атрофична, яєчко видаляють. Операцію слід провести у віці приблизно 6 місяців, так як раннє втручання покращує потенціал фертильності і може знизити ризик малігнізації. Ймовірно атрофічні неопущеннимі яєчка є наслідком пренатального перекруту яєчок.

    Ін’єкції внутрішньом’язово ХГЛ у дозі 250-1000 ME 2 або 3 рази на тиждень протягом максимально 6 тижнів можуть стимулювати місцеву продукцію тестостерону та прискорити опущення яєчок, повне чи достатня для того, щоб зробити їх пальпована, підвищують їх кровопостачання або і те, і інше, роблячи операцію більш легкою.

    Не потрібне лікування при гіпермобільних яєчках до тих пір, поки довжина сім’яного канатика достатня, щоб дозволити яєчку перебувати в спокої в мошонці без тракції, коли?? Е стимулюється кремастерний рефлекс. Гіпермобільність зазвичай зникає без лікування до пубертату, коли збільшення розмірів яєчка робить його ретракцію більш складною.

    Подальша інформація

    Завжди консультуйтеся зі своїм лікарем, щоб переконатися, що інформація, яка відображається на цій сторінці, може бути застосована до ваших особистих обставин. Інформація призначена тільки для медичних фахівців.