Search
    Дата додавання: 14.03.2021

    Агенезія нирок

    Агенезія нирок. Двостороння агенезія нирок є частиною синдрому, що включає олігогідрамніон (маловоддя), гіпоплазію легень, а також аномалії кінцівок та обличчя (класичний синдром Поттера), і веде до смерті дитини протягом хвилин або годин.

    Ці дані вказують на тривалий запалення через те, що кишечник тривало був підданий впливу амніотичної рідини (тобто хімічний перитоніт). У дітей з гастрошизисом частота супутніх аномалій розвитку, крім незавершеного повороту, низька. Операція схожа на таку при омфалоцеле. Часто до відновлення функції ШКТ і почала ентерального годування проходить декілька тижнів, іноді у немовлят відзначаються тривалі проблеми, викликані порушенням моторики кишечника.

    Одностороння агенезія

    Одностороння агенезія нирок зустрічається нечасто і зазвичай супроводжується агенезією сечоводу з відсутністю гирла сечоводу і трикутника з тією ж боку. У лікуванні немає необхідності; компенсаторна гіпертрофія єдиної нирки підтримує нормальну функцію нирок.

    Аутосомно-рецесивний полікістоз нирок. Поширеність його складає 1/10 ТОВ народжень; аугосомнодомінантний полікістоз зустрічається значно частіше і обговорюється на стор 2574. Аутосомно-рецесивний полікістоз вражає обидві нирки і печінку. Нирки, як правило, значно збільшені і містять маленькі кісти; ниркова недостатність часто розвивається в дитинстві. Печінка збільшена і в ній відзначається перипортальній фіброз, проліферація жовчних проток і дифузні кісти; решта паренхіма печінки нормальна. Фіброз призводить до портальної гіпертензії до віку 5-10 років, однак функція печінки нормальна або мінімально порушена.

    Тяжкість хвороби

    Тяжкість хвороби і швидкість прогресування варіюють. При важкому ураженні захворювання може проявлятися пренатально, або незабаром після народження, або в перші роки життя симптомами ураження нирок; при менш важкому ураженні захворювання проявляється у більш старших дітей або підлітків симптомами ураження печінки.

    У хворих новонароджених відзначається збільшення живота при народженні із збільшеними, щільними, гладкими, симетричними нирками. При важкому ураженні часто відзначається гіпоплазія легень внаслідок впливу дисфункції нирок і олігогідрамніон під час внутрішньоутробного розвитку.

    У пацієнтів віком 5-10 років розвиваються ознаки портальної гіпертензії (наприклад, варикозне розширення вен стравоходу і шлунка, гіперспленізм). Якщо прояви розвиваються в підлітковому періоді, нефромегалія виражена менше, ниркова недостатність може бути легкою або помірною та основні симптоми пов’язані з портальною гіпертензією.

    Діагноз

    Діагноз може бути ускладнений, особливо за відсутності сімейного анамнезу. УЗД може демонструвати кісти нирок або печінки; остаточний діагноз може вимагати проведення нефробіопсія. УЗД плоду може дозволити припустити діагноз пренатально.

    Багато новонароджені гинуть протягом перших днів або тижнів життя у зв’язку з дихальною недостатністю. У більшості вижили розвивається прогресуюча ниркова недостатність, часто вимагає нирково-замісної терапії. Досвід проведення трансплантації нирок з або без трансплантації печінки обмежений. Після проведення трансплантації слід контролювати гіперспленізм (див. стор 1395), щоб усунути складнощі з викликаної гиперспленизмом лейкопенією, яка збільшує ризик генералізованих інфекцій. Для лікування портальної гіпертензії слід провести операцію по створенню портокавальних і спленоренальний анастомозів, які знижують захворюваність, але не летальність.

    Аномалії подвоєння

    Аномалії подвоєння. Додаткові збірні системи можуть бути односторонніми або двосторонніми і можуть охоплювати ниркові миски та сечоводи (додаткові ниркові миски, подвоєння або потроєння мисок і сечоводів), чашечки або гирлі сечоводу. Подвоєна нирка, тобто нирка з більш ніж однієї збиральної системою, відрізняється від підковоподібної нирки, при якій відбувається зрощення двох нирок. При деяких аномаліях подвоєння відзначається ектопія сечоводу з або без уретероцелє. Тактика залежить від анатомії і функції кожного сегмента, з окремою збиральної системою. Операція може знадобитися для корекції обструкції або міхурово-сечовідного рефлюксу (ПМР).

    Аномалії зрощення

    Аномалії зрощення. При аномаліях зрощення нирки з’єднані, проте сечоводи входять в сечовий міхур кожен зі свого боку. Ці аномалії збільшують ризик обструкції мисково-сечовідного сегмента, ПМР, вродженої кістозної дисплазії нирок (див. стор 2574) і пошкодження при травмі передньої черевної стінки.

    Підковоподібна нирка, найбільш поширена аномалія зрощення, розвивається, коли ниркова паренхіма з кожного боку хребетного стовпа з’єднується з протилежного (як правило, в області нижнього полюса); перешийок, що складається з ниркової паренхіми або фіброзної тканини, розташований посередині. Сечовід відходять медіально і над (перед) цим перешийком, і зазвичай відтік сечі по них не порушений. Обструкція, якщо вона є, як правило, є вторинною по відношенню до високого відходженню сечоводів від мисок. Піелопластіка ліквідує обструкцію і може бути проведена без резекції перешийка.

    Перехресна ектопія зі зрощенням нирок (L-подібна нирка) є другою за частотою аномалією зрощення. Ниркова паренхіма (представляє обидві нирки) розташована з одного боку від хребта. Один з мочеточни?? Ів перетинає середню лінію і входить в сечовий міхур на стороні, протилежної тій, на якій розташована нирка. Якщо відзначається обструкція мисково-сечовідного з’єднання, методом вибору є піелопластіка.

    Тазова дістопія зрощеної нирки зустрічається значно рідше. Єдина тазова нирка має 2 збірні системи і 2 сечоводу. Якщо відзначається обструкція, необхідна реконструктивна операція.

    Незавершений поворот

    Незавершений поворот. Незавершений поворот зазвичай не має великого клінічного значення. За УЗД часто встановлюють гідронефроз, однак найкраще ставити діагноз на підставі ЕУ, яка ідентифікує зміна вертикальної осі і визначає анатомію збиральної системи.

    Мультікістозная дисплазія нирок. При цьому порушенні нефункціонуюча нирка складається з несполучених кіст з розташованої між ними солідної тканиною, що складається з фіброзної тканини, примітивних канальців і вогнищ хрящової тканини. Зазвичай також наголошується аплазія сечоводів. Рідко в нирці розвивається пухлина або інфекція, а також може розвинутися гіпертензія. Більшість експертів рекомендують спостереження, хоча деякі відстоюють позицію, що включає видалення цих нирок, особливо якщо паренхіма виглядає обширної або незвичайної за даними УЗД.

    Дисплазія нирок

    Дисплазія нирок. При дисплазії нирок, гістологічному діагнозі, відбувається аномальний розвиток ниркових судин, канальців, збірних трубочок або збиральної системи. Діагноз ставлять на підставі біопсії. Якщо дисплазія носить сегментарний характер, лікування необов’язково. Якщо дисплазія обширна, порушення функції нирок може викликати необхідність нефрологічного лікування, включаючи нирково-замісну терапію.

    Ектопія нирок

    Ектопія нирок. Ектопія нирок, аномалія розташування нирок, зазвичай розвивається, коли нирка не піднімається від місця її розвитку в малому тазу; рідкісний виняток виникає при високо розташованій (грудної нирці). Тазова ектопія збільшує частоту обструкції мисково-сечовідного з’єднання, ПМР і Мультікістозная дисплазії нирок. Обструкція вимагає хірургічної корекції. ПМР високого ступеня при наявності показань (якщо він викликає гіпертензію, рецидивуючі інфекції або затримку росту нирок) вимагає хірургічної корекції.

    Гіпоплазія нирок. Гіпоплазія зазвичай розвивається у зв’язку з неадекватним розвитком ниркового зачатка, що призводить до недорозвинення, маленьким розмірам нирок з гістологічно нормальними нефронами. Якщо гіпоплазія сегментарна, може розвинутися гіпертензія і знадобитися проведення операції.

    Подальша інформація

    Завжди консультуйтеся зі своїм лікарем, щоб переконатися, що інформація, яка відображається на цій сторінці, може бути застосована до ваших особистих обставин. Інформація призначена тільки для медичних фахівців.