Search
    Дата додавання: 29.03.2021

    Епідеміологія та етіологія

    Анкілозивний спондилоартрит (ідіопатичний анкілозивний спондилоартрит, хвороба Штрюмпеля—Марі—Бехтерева, хвороба Бехтерева) — хронічне системне запальне захворювання сполучної тканини з переважним ураженням суглобів і зв’язок хребта, а також периферійних суглобів із залученням внутрішніх органів — серця, аорти, нирок — і схильністю до прогресивного перебігу з розвитком обмеження рухомості хребта за рахунок анкілозування апофізальних суглобів, формування синдесмофітів і кальцифікації спінальних зв’язок. Анкілозивний спондилоартрит (АС) є основною формою серонегативних спондилоартритів.

    Перший клінічний опис "задерев’янілості хребта зі скривленням" зробив російський учений-невропатолог В.М. Бехтерев (1892). Він запропонував виділити АС як самостійну нозологічну одиницю. У 1894 p. A. Struempell показав, що основу хвороби становить хронічне анкілозивне запалення хребта і крижово-клубових суглобів, а в 1898 p. Р. Магіє описав кореневий (ризомелічний) спондильоз — форму АС із залученням кульшових і плечових суглобів. Термін "анкілозивний спондилоартрит" у 1904 р. запропонував A.Frenkel.

    Епідеміологія. Поширеність АС в різних країнах становить 0,1—0,8% (у родичів хворих на АС, які є носіями HLA-B27, захворювання трапляється в 8—10 разів частіше), а захворюваність — 2—6 на 100 000 населення. Зазвичай захворювання дебютує у віці 20—40 років, але до 8—10% хворих становлять діти та підлітки віком 10—15 років; чоловіки хворіють у 6—9 разів частіше, ніж жінки.

    Етіологія АС остаточно не з’ясована, однак найбільш обґрунтованими чинниками виникнення захворювання є такі: 1) серопозитивність за HLA- В27 у 20 разів підвищує ризик розвитку АС; 2) наявність генетичної схильності (ризик розвитку АС у 16 разів більший серед НЕА-В27-позитивних родичів, в яких спостерігаються випадки захворювання, ніж у HLA-B27-пoзитивних осіб із загальної популяції; 3) тригерна та/чи підтримувальна роль інфекційних чинників (стрептококів, хламідій, мікоплазм тощо), переохолодження, хронічних запальних захворювань сечових і статевих шляхів чи травного тракту, травм хребта і кісток таза, гормональних чинників.

    Патогенез

    Установлено, що молекула антигену HLA-B27 діє як рецептор для мікробних (Klebsiella pneumoniae) або інших пускових чинників. Утворений при цьому комплекс стимулює продукцію цитотоксичних Т-лімфоцитів, які мають здатність ушкоджувати клітини і (або) тканини, що містять молекули цього антигену. У НЬА-В27-позитивних осіб знижується ефекторна С08+-відповідь, необхідна для елімінації бактерій, зростає CD4+ Т-клітинна імунопатогенетична реакція до молекул цього антигену.

    Згідно з гіпотезою антигенної мімікрії, рецепторна схожість між антигеном HLA-B27 і мікробним антигеном може сприяти його тривалій персистенції в організмі пацієнта і стимулювати розвиток автоімунного процесу. Пептиди із HLA-B27, які в нормі не стимулюють Т-клітини, за наявності бактеріальних пептидів, які перехресно реагують з ними, представлені молекулами головного комплексу гістосумісності класу 2CD4+ Т-клітин і стають мішенню автоімунних атак з їхнього боку.

    Про активацію клітинного імунітету свідчить підвищений сироватковий уміст ФНП-а, IJI-1, зниження а- та у-інтерферонів. У разі високої активності процесу спостерігається значне підвищення вмісту в крові антитіл до ДНК.

    Існує також зв’язок між активністю патологічного процесу при АС і наявністю підвищених рівнів антитіл різних класів (IgA, IgM, IgG) до ліпополісахариду Klebsiella pneumoniae, що може свідчити про його роль у патогенезі цього захворювання.

    Припускають, що поліморфізм гена судинного епітеліального фактора росту визначає тяжкість перебігу АС.

    Патогенез представлений на схемі 16.

    На тлі наявності антигену В27 імунозапальний процес починається з ураження крижово-клубових з’єднань, потім залучаються міжхребцеві, реброво-хребцеві (рідше — периферійні) суглоби, міжхребцеві диски, зв’язки хребця в місцях прикріплення їх до тіла хребця. При всіх інших спондилоартритах ураження клубово-крижових суглобів і хребта розглядається як вторинний процес.

    Унаслідок запальних змін виникає рефлекторний спазм прихребтових м’язів, що своєю чергою посилює біль, призводить до розладів кровопостачання і зумовлює поступове руйнування міжсуглобового хряща і розвиток анкілозу.

    Патоморфологія

    На ранній стадії АС виявляють зміни фібрилярної структури зв’язок, набряк і ерозії в місцях прикріплення сухожилків до кісток.

    На ранній стадії АС виявляють зміни фібрилярної структури зв'язок, набряк і ерозії в місцях прикріплення сухожилків до кісток.

    Ентезопатії (хондроїдна метаплазія) та ентезити (запалення місць прикріплень до кістки сухожилків, зв’язок, фіброзної частини міжхребцевих дисків, капсул суглобів), остити (запалення кісток, які утворюють суглоб) і синовіти є основними патоморфологічними проявами АС.

    У суглобах розвивається запалення синовіальної оболонки, гістологічно подібне до синовіту в разі ревматоїдного артриту, що призводить до прогресивної деструкції суглобового хряща з анкілозуванням крижово-клубового суглоба і дрібних суглобів хребта та ерозуванням субхондральної кістки, тоді як в останній спостерігають позасуглобовий склероз. Пізніше подібні зміни виникають і в лобковому симфізі.

    Одночасно відбувається осифікація зв’язкового апарату хребта, унаслідок чого сусідні хребці з’єднуються кістковими містками — перемичками (синдесмофіти). У подальшому міжхребцеві диски і зв’язки повністю костеніють і хребет набуває класичного вигляду бамбукової палиці, характерного для розвиненої хвороби Бехтерева. У тілах хребців спостерігають прогресивну атрофію балок з явищами остеопорозу. Хребет стає ламким і легко травмується.

    В окремих випадках можливе первинне розростання сполучної тканини окремих дисків, що призводить до руйнування субхондральних кісткових пластинок сусідніх хребців з наступною деструкцією їх.

    Описані вище зміни з часом призводять до повної нерухомості хребта, втрачається лордоз і розвивається різко виражений кіфоз.

    Враховуючи значний поліморфізм АС, Асоціація ревматологів України розробила клінічну класифікацію анкілозивного спондилоартриту (табл. 48).

    Враховуючи значний поліморфізм АС, Асоціація ревматологів України розробила клінічну класифікацію анкілозивного спондилоартриту

    Початок захворювання майже завжди непомітний, перебіг хронічний, прогресивний, з періодичними загостреннями і ремісіями.

    Клінічна картина

    Початок захворювання майже завжди непомітний, перебіг хронічний, прогресивний, з періодичними загостреннями і ремісіями. Найчастіше захворювання розвивається в чоловіків у віці 20—30 років; його перебіг то важчий, що молодший хворий до початку хвороби.

    Провісником ураження хребта нерідко можуть бути резистентні до звичайних методів лікування ірит, іридоцикліти та епісклерит.

    Уже на початку хвороби детальне збирання анамнезу дає змогу дізнатися про наявність уранішньої тугорухливості хребта, яка зникає впродовж дня. Нерідко під час первинного огляду виявляється зменшення дихальної екскурсії грудної клітки, ледве помітний дорзальний кіфоз. Особливо характерним є біль у ділянці сідниць і стегон, який може поширюватися на всю нижню кінцівку, нагадуючи ішіас.

    Залежно від темпу розвитку хвороби за період від 2 до 10 і більше років уражається весь хребет і часто — суглоби кінцівок, особливо нижніх.

    Виділяють три клінічні форми уражень хребта і суглобів при хворобі Бехтерева.

    Центральна (осьова) форма, при якій уражається тільки хребет, трапляється найчастіше і може клінічно проявлятися двома типами:

    а) кіфозним — кіфоз грудного відділу і гіперлордоз шийного відділу хребта;

    б) ригідним — відсутність лордозу поперекового і кіфозу грудного відділів хребта; спина хворого пряма, як дошка.

    У більшості випадків ця форма хвороби починається непомітно. Іноді початок захворювання збігається з перенесеною гострою інфекцією (грип, ангіна), урологічною інфекцією, переохолодженням, травмою. На початкових стадіях частіше є тільки ознаки двобічного сакроілеїту; поступово процес поширюється вгору, з’являється біль у крижах і попереку, який різко посилюється під час згинання і розгинання тулуба. Розвивається сегментарна ригідність у поперековій частині хребта, може виникнути атрофія м’язів сідниць. У хворих з вираженим больовим синдромом хода стає обережною і скутою.

    Під час пальпації виявляють болючість у ділянці крижово-поперекових сполучень і в місцях прикріплення сухожилків, а також симптом натягнутої струни — напруженість прихребтових м’язів на боці нахилу тулуба. Тривала і виражена ригідність є проявом високої активності запального процесу, при цьому відображає її більшою мірою, ніж лабораторні тести.

    Про наявність сакроілеїту свідчить болючість у крижово-поперекових з’єднаннях, що проявляється симптомами Кушелевського і Патрика.

    Симптоми Кушелевського: 1) хворий лежить на спині, лікар ривком натискає на гребені клубових кісток спереду — поява болю свідчить про наявність запального процесу в клубово-крижових з’єднаннях; 2) хворий лежить на твердій кушетці на боці, лікар різко натискає на ділянку клубової кістки.

    Симптом Патріка: хворий лежить на спині, нога зігнута в колінному суглобі і відведена вбік; лікар, спираючись на протилежну клубову кістку, натискує на колінний суглоб (мал. 124).

    Діагностичне значення мають також симптоми Меннеля: 1) хворий лежить на животі, однією рукою фіксують його таз, а другою рукою піднімають по черзі то одну, то іншу ногу, зігнуту в колінному суглобі. У разі патології в ділянці крижово-клубового з’єднання виникає біль на боці ураження; 2) хворий лежить на боці і руками обіймає ногу, зігнуту в кульшовому і колінному суглобах, а лікар фіксує іншу зігнуту ногу (одна рука — під хребтом, інша — на сідниці) і розгинає її в кульшовому суглобі.

    У разі запального процесу в крижово-клубовому з'єднанні хворий відчуває сильний біль; помірний біль, що посилюється під час звільнення хворим ноги

    У разі запального процесу в крижово-клубовому з’єднанні хворий відчуває сильний біль; помірний біль, що посилюється під час звільнення хворим ноги, яку він фіксував, свідчить про патологічний процес у попереково-крижовій ділянці; 3) хворому, який лежить на животі з витягнутими ногами, фіксують хребет вище від передбачуваного місця ураження хребців, під час піднімання однієї або обох ніг виникає біль у ділянці ураженого хребця.

    Для ригідного варіанта хвороби, який частіше починається із сідничного синдрому, важливим є виявлення симптому Лacera, що має значення для діагностики невралгії сідничного нерва: хворий лежить на спині, на боці ураження його беруть за стопу ноги, розігнутої в колінному суглобі, і піднімають угору. Виникає біль по всій нозі, який стихає після того, як ногу зігнуть у коліні, тобто зменшиться напруження зв’язок і м’язів, яке спричинює подразнення сідничного нерва.

    При ураженні грудного відділу хребта з’являються міжреброва невралгія і оперізувальний біль у грудній клітці, що посилюється під час глибокого вдиху, кашлю або спусканні сходами. Рано настає обмеження дихальної екскурсії легень. Вимірювання ступеня розширення грудної клітки дає змогу виявити патологічний процес у реброво-хребцевих суглобах. У нормі різниця об’єму грудної клітки на висоті вдиху і видиху становить у середньому 6—8 см. Як правило, на ранній стадії хвороби обмеження екскурсії грудної клітки спостерігають уранці, надалі воно поступово прогресує і в разі розвитку анкілозу реброво-хребцевих суглобів знижується до 1—2 см.

    Порушення гнучкості хребта, зокрема в грудному відділі, можна виявити за допомогою проби Отта: від остистого відростка VII шийного хребця відмірюють униз 30 см, потім цю відстань повторно вимірюють під час максимального згинання хребта в шийно-грудному відділі. У здорових людей вона збільшується на 4—5 см, а при хворобі Бехтерева не змінюється (мал. 125, а). При огляді найчастіше спостерігають кіфоз або кіфосколіоз, а також атрофію прямих м’язів спини: хворий пересувається, широко розставляючи ноги і здійснюючи кивальні рухи головою. Для виявлення больового синдрому використовують пробу Зацепіна: при натисканні в місцях прикріплення X—XII ребер до хребців з’являється біль через запалення в реброво-хребцевих суглобах.

    Напруження м’язів спини і живота виявляють завдяки пробі Верщаковського: хворий стоїть спиною до лікаря, при спробі лікаря ребром долоні пройти з двох боків між гребенями клубових кісток і ребер у напрямку до хребта відзначають виражений опір м’язів спини і живота.

    Наявність синдесмофітів усіх відділів хребта призводить до обмеження, а з часом і до повної його нерухомості. Обмеження рухливості поперекового відділу виявляють за допомогою таких ознак: 1) симптом Шобера: у хворого, що перебуває у вертикальному положенні, позначають дві точки: на рівні V поперекового хребця і на 10 см вище від нього. При максимальному згинанні тулуба вперед у здорових людей ця відстань збільшується на 4—5 см, а у пацієнтів із хворобою Бехтерева змінюється мало (мал. 125, б); 2) симптом Томайєра — хворий повинен дістати кінчиками пальців кистей до підлоги при повністю розігнутих у колінних суглобах ногах. У разі обмеження рухів у поперековому відділі хребта хворий не може дотягнутися до підлоги.

    Рухи в усіх напрямах у таких хворих утруднені і вони змушені повертатися всім тілом, щоб подивитися вбік.

    Ураження шийного відділу хребта проявляється вираженою болючістю під час рухів, що може призвести до повної нерухомості. В окремих випадках можливі вивихи і підвивихи атланта. Для визначення ступеня обмеження рухливості в шийному відділі хребта використовують кілька прийомів: 1) у нормі при максимальному згинанні відстань між підборіддям і рукояткою груднини становить 0—2 см, а під час максимального закидання голови — 16—22 см; у разі порушення рухливості ці показники істотно змінюються (мал. 126); 2) симптом Форест’є: хворий стоїть спиною до стіни, торкаючись її п’ятами, при цьому в нормі потилиця торкається стіни, при хворобі Бехтерева відхилення потилиці від стіни досягає 15 см і більше через гіперлордоз шийного відділу і згладженість поперекового лордозу (поза прохача).

    У 17—18% випадків хвороба Бехтерева характеризується розвитком спондилоартриту і сакроілеїту, а також ураженням плечових і кульшових суглобів. При залученні до процесу тільки плечових суглобів перебіг захворювання більш сприятливий, а порушення функції буває рідко.

    Артрит плечових суглобів нестійкий, проте іноді може розвинутися хронічний артрит з атрофією м'язів і обмеженням рухів.

    Артрит плечових суглобів нестійкий, проте іноді може розвинутися хронічний артрит з атрофією м’язів і обмеженням рухів.

    Периферійна форма хвороби Бехтерева характеризується, окрім уражень крижово-поперекових суглобів і хребта, артритом великих (ліктьових, колінних, надп’ятково-гомілкових) і дрібних суглобів кінцівок, який у деяких хворих розвивається ще до появи симптомів сакроілеїту. Частота цієї форми дуже варіабельна — від 20 до 50% усіх випадків хвороби Бехтерева.

    Артрит частіше є підгострим, несиметричним, уражаються переважно колінні і надп’ятково-гомілкові суглоби за типом моноолігоартриту і в більшості випадків (на відміну від ризомелічної форми хвороби) має доброякісний, рецидивний перебіг.

    Міжфалангові, п’ястково-фалангові і плесно-фалангові суглоби уражаються рідко.

    При вісцеральній формі хвороби Бехтерева незалежно від стадії ураження хребта і поширення суглобового синдрому розвиваються ураження внутрішніх органів (серця, аорти, легень, нирок).

    Ураження серцево-судинної системи найчастіше проявляється кардитом із залученням до патологічного процесу основи аортальних клапанів, що супроводжується розвитком аортальної недостатності, а також перикардитом. Іноді хворі скаржаться на серцебиття, задишку, біль за грудниною, відчуття перебоїв у серці. Ураження серця і аорти прогресують дуже поволі і в більшості випадків не призводять до недостатності кровообігу.

    Нерідко у пацієнтів із хворобою Бехтерева виявляють ураження нирок (до 30%), переважно за типом амілоїдозу, який розвивається в разі високої активності запального процесу і тяжкого прогресивного перебігу захворювання і часто призводить до тяжкої ниркової недостатності.

    Первинне ураження легень у вигляді прогресивного фіброзу верхівок при хворобі Бехтерева трапляється порівняно рідко. Проте вже в ранній період захворювання при ураженні грудного відділу хребта у хворих виявляють обмеження дихальної екскурсії грудної клітки, що зумовлює розвиток респіраторних захворювань і туберкульозу легень.

    Для розгорнутої стадії хвороби характерний постійний біль у хребті запального характеру, який з часом охоплює весь хребет з різким обмеженням усіх його функцій. Виникає також біль у ногах (у стегнових та литкових м’язах). Хребет фіксується в різних положеннях, утворюючи характерні для цього захворювання типи патологічної постави. Виділяють кіфозний тип, при якому виражені кіфоз грудного відділу хребта і гіперлордоз шийного відділу, а також ригідний тип, що характеризується згладжуванням лордозу і кіфозу грудного відділу хребта, унаслідок чого спина хворого виглядає прямою, як дошка.

    На пізній стадії захворювання патологічний процес охоплює всі відділи хребта. Прогресивний процес анкілозувания досягає високого ступеня: тіла хребців спаяні одне з одним. Установлюється характерна поза прохача (людина у формі знаку питання). Больовий синдром стає менш вираженим, тому що всі суглоби анкілозовані. Різко знижується працездатність хворих.

    Клінічна картина юнацької форми хвороби Бехтерева має низку особливостей, які потрібно враховувати при диференціальній діагностиці з ревматоїдним артритом. Артрит нижніх кінцівок виявляють у 50% хворих, при цьому ознаки запалення в суглобах виражені незначно і мають нестабільний характер; у частини хворих виявляють ураження навколосуглобових тканин.

    Для юнаків характерний початок хвороби з ураженням 1—2 великих суглобів, особливо кульшових. Коксит тривалий час може перебігати ізольовано, коли ознаки загального запалення відсутні. Захворювання поволі прогресує, симптоми ураження хребта мало виражені, функція хребта зберігається тривалий час.

    У жінок патологічний процес частіше обмежується сакроілеїтом, який рано виникає, охоплює кілька хребців і рідко супроводжується синдесмофітозом; анкілоз хребта, як правило, не розвивається.

    Характерними клінічними особливостями уражень суглобів на ранніх стадіях хвороби Бехтерева є переважне асиметричне ураження суглобів нижніх кінцівок, нестабільність, доброякісний перебіг, нічні артралгії і міалгії, гарячковий синдром.

    Чинниками ризику тяжкого перебігу АС є:

    • чоловіча стать;

    • розвиток хвороби у віці до 19 років;

    • обмеження рухливості хребта в перші 2 роки хвороби;

    • олігоартрит;

    • артрит кульшових суглобів у дебюті захворювання;

    • поєднання периферійного артриту і ентезиту в дебюті захворювання;

    • високі значення ШОЕ; наявність С-реактивного протеїну протягом багатьох місяців;

    • HLA-B27;

    • низька ефективність НПЗП;

    • сімейна схильність до захворювання на серонегативні спондилоартрити.

    Лабораторні дослідження

    Загальний аналіз крові виявляє деяке збільшення ШОЕ в 50—60% випадків. Проте в разі центральної форми хвороби ШОЕ протягом багатьох років може залишатися без змін. Відносно часто (до 25%) виявляють гіпохромну анемію. Певну цінність для діагностики загострення захворювання має визначення вмісту загального білка, глобулінових фракцій, фібриногену, проби на С-реактивний протеїн тощо.

    У хворих з помірним і високим ступенем активності хвороби Бехтерева підвищується активність деяких лізосомальних ферментів (кисла фосфатаза, кисла гіалуронідаза, протеїназа, дезоксирибонуклеаза тощо). Єдиним імунологічним показником при хворобі Бехтерева, що має велике значення для діагностики захворювання, є HLA-B27, який виявляють у 90% хворих. Значно рідше (20—40%) цей показник виявляють при інших захворюваннях, які характеризуються запаленням крижово-клубових суглобів (псоріатична арт- ропатія, хвороба Рейтера та ін.) і дуже рідко (4—8%) — у здорових осіб.

    Ревматоїдний фактор, характерний для ревматоїдного артриту, трапляється тільки в тих випадках, коли до патологічного процесу залучаються периферійні суглоби.

    Вирішальне значення в діагностиці хвороби Бехтерева належить рент - генографії, за допомогою якої визначають ознаки сакроілеїту, ураження хребта, синдесмофіти, зміни лобкового симфізу, сідничої, клубової і п’яткової кісток.

    Найбільш ранньою і постійною рентгенологічною ознакою хвороби Бехтерева є ураження крижово-клубових суглобів — двобічний сакроілеїт, який проявляється вогнищевим субхондральним остеопорозом, у зв’язку з чим контури суглобів стають нечіткими, одночасно розвивається периартрикулярний остеопороз клубової і крижової кісток.

    Надалі з'являється ерозивність субхондральної кістки, унаслідок чого краї суглоба стають нерівними, поступово звужується суглобова щілина аж до повного її зникнення й утворення анкілозу

    Надалі з’являється ерозивність субхондральної кістки, унаслідок чого краї суглоба стають нерівними, поступово звужується суглобова щілина аж до повного її зникнення й утворення анкілозу (мал. 127).

    На пізній стадії захворювання внаслідок компресії корінців нервів, поперекової артерії і зсуву хребців можуть виникати цервікобрахіалгія, вертебробазилярний синдром, грудний і поперековий радикуліти, судоми м’язів, напади задишки, підвищення артеріального тиску.

    Важливими достовірними симптомами хвороби Бехтерева є також скостеніння міжхребцевих зв’язок і зовнішньої частини міжхребцевого диска, проте їх виявляють на пізній стадії захворювання.

    Синдесмофіти насамперед виникають між XII грудним і І поперековим хребцями і характеризуються безперервним переходом від одного міжхребцевого простору до іншого. При цьому прилеглі сегменти хребців охоплені процесом посиленого склерозування. Надалі осифікаційний зв’язок дублює контур більшості дисків, унаслідок чого хребет набуває форми бамбукової палиці.

    При клінічній підозрі на АС ультразвукове дослідження уже в ранній період дає змогу виявити осифікацію передньої подовженої зв’язки, а також субклінічні прояви периферійних артритів і периартритів.

    За допомогою термографії на ранній стадії хвороби, коли хворі відзначають тільки невиражений біль у попереку, виявляють зони термогенної активності у верхній частині крижово-клубових суглобів і в ділянці IV—V поперекових хребців.

    Радіонуклідне дослідження має велике значення для ранньої і диференціальної діагностики захворювань хребта і суглобів, дає змогу уточнити ступінь активності локального запального процесу, виявити ділянки ураження хребта або суглобів за відсутності клінічних ознак запалення, об’єктивізувати оцінку динаміки патологічних змін.

    Для початкової стадії сакроілеїту характерне помірне поглинання препарату на лінії крижово-клубових суглобів. На сцинтиграмі грудного і поперекового відділів хребта в ранній стадії хвороби Бехтерева спостерігають нечіткість контурів хребців. Поглинання препарату дифузне, проте більше виражене в центральній частині хребта.

    Досить інформативною для виявлення кісткових змін хребців, особливо в ділянці сухожилків, є комп’ютерна томографія. Перевагою її, порівняно з традиційною рентгенографією, є можливість виконання тонких зрізів на тлі якісного контрастування кісткових і прилеглих тканин та візуалізації дрібних структур.

    Для діагностики хвороби Бехтерева використовують критерії, запропоновані на Міжнародному симпозіумі в Римі (1961):

    1. Постійний біль у крижах у спокої впродовж 3 міс.

    2. Біль і скутість у грудній клітці.

    3. Обмеження рухливості поперекового відділу хребта.

    4. Обмеження екскурсії грудної клітки.

    5. Ірит гострий або в анамнезі.

    6. Двобічний сакроілеїт, який виявляють при рентгенологічному дослідженні.

    Хворобу Бехтерева діагностують за наявності двобічного сакроілеїту й одного з клінічних критеріїв або за наявності 4 із 5 критеріїв.

    У клінічній практиці використовують також модифіковані Нью-йоркські критерії (1985):

    1. Біль у крижах протягом 3 міс., що зменшується під час фізичних вправ; у спокої — постійний.

    2. Обмеження рухливості поперекового відділу хребта в сагітальній та фронтальній площинах.

    3. Зменшення екскурсії грудної клітки відносно норми, що відповідає вікові та статі.

    4. Рентгенологічні дані: двобічний сакроілеїт II—IV стадії або однобічний сакроілеїт III—IV стадії.

    Достовірним слід уважати діагноз АС за наявності однобічного сакроілеїту III—IV стадії або двобічного сакроілеїту II—IV стадії й одного з клінічних критеріїв.

    Ураховуючи дані клініко-лабораторного обстеження, доцільно виділити три ступені активності (див. класифікацію).

    Діагностика

    У разі підозри на АС після аналізу клінічних проявів потрібно оцінити функціональний стан хребта. Для цього визначають симптоми Кушелевського і Меннеля, що дають змогу виявити субклінічні форми сакроілеїту. Потім досліджується рухливість поперекового (симптом Шобера), грудного (симптом Отта) і шийного (симптом Форест’є) відділів хребта, а також оцінюється рухливість хребта в цілому (симптом Томайєра). Визначення перелічених симптомів має найбільше значення в оцінюванні ефективності терапії.

    При диференціальній діагностиці насамперед потрібно відрізнити хворобу Бехтерева від дегенеративного ураження хребта (остеохондроз, спондильоз). Дегенеративні зміни в хребті виникають переважно в людей у віці понад 40 років, тоді як хвороба Бехтерева найчастіше розвивається в молодих чоловіків. За наявності дегенеративного процесу біль у хребті виникає або посилюється після фізичного напруження наприкінці робочого дня; при хворобі Бехтерева, навпаки, біль посилюється в стані спокою або в разі тривалого перебування в одній і тій же позі, особливо в другій половині ночі.

    При розвитку спондильозу обмеження рухливості настає через виражений больовий синдром і розвиток вторинного радикуліту, тоді як раннім симптомом хвороби Бехтерева є напруження м’язів спини з подальшим поступовим розвитком їх атрофії і тугорухомості хребта.

    Рентгенологічно при дегенеративному процесі зміни виявляються передусім у грудному відділі хребта, тоді як при хворобі Бехтерева ранні зміни виявляють у ділянці крижово-клубових суглобів.

    Іноді трапляється синдром гіперостозу — дегенеративне ураження всіх відділів хребта, а остеофіти, що утворюються, з’єднуючись між собою, нагадують синдесмофіти, характерні для хвороби Бехтерева. Цей синдром найчастіше спостерігають у чоловіків із зайвою масою тіла у віці понад 50 років. Він характеризується лігаментарним типом синдесмофітів, у зв’язку з чим постава не зазнає виражених змін. При цьому немає також ознак запалення, не уражаються периферійні суглоби і внутрішні органи. Анкілозувальному гіперостозу хребта (хворобі Форест’є) притаманне ураження чотирьох розташованих поряд грудних хребців. На пізній стадії гіперостозу виражених змін постави хворого не буває, і хоча поширене закостеніння зв’язок на рентгенограмі виглядає як бамбукова палиця, лігаментарний тип синдесмофітів відрізняє цей синдром від АС.

    Крижово-клубовий артроз трапляється рідко, але за відсутності дегенеративного ураження інших відділів хребта його важко диференціювати з початковою формою хвороби Бехтерева, при якій на рентгенограмі часто спостерігають тільки нечіткі вогнища субхондрального остеосклерозу і розширення суглобової щілини.

    Остеохондроз — досить часте захворювання, що розвивається переважно після травми і в низці випадків перебігає з клінічною симптоматикою, що нагадує сакроілеїт. Однак при остеохондрозі хворий, стоячи на прямих ногах і не відриваючи стоп від підлоги, практично завжди може нахилятися достатньо низько хоча б в один бік — вправо чи вліво. Уживання НПЗП при остеохондрозі не завжди дає ефект, тоді як при АС, особливо на початковій стадії, практично завжди проявляється їхня знеболювальна і протизапальна дія.

    АС потрібно диференціювати з ревматоїдним артритом, оскільки часто ураження периферійних суглобів передує змінам з боку хребта. На відміну від хвороби Бехтерева ревматоїдний артрит частіше розвивається в жінок (до 75%). Периферійний артрит дрібних суглобів при АС не супроводжується значним ексудативним компонентом і вираженою деструкцією суглобових поверхонь кісток, характеризується порівняно з ревматоїдним артритом сприятливішим перебігом і прогнозом. На пізніх стадіях ревматоїдного артриту іноді уражаються крижово-клубові суглоби і дрібні суглоби хребта, особливо шийного відділу. Проте при ревматоїдному артриті відсутнє скостеніння при-хребтових тканин, рухливість грудної клітки не обмежена, з’являються характерні зміни периферійних суглобів, реакція Ваалера—Роузе часто позитивна.

    Особливо важко відрізнити хворобу Бехтерева від синдрому Рейтера, який часто характеризується не тільки поліартритом, а й ранніми змінами в крижово-клубових суглобах. Синдром Рейтера частіше починається з різкого підвищення температури тіла, погіршення загального самопочуття, виражених запальних змін у суглобах. Ознаки сакроілеїту спостерігають у 25% хворих із синдромом Рейтера, але при цьому тривалий час зберігається однобічне ураження без тенденції до склерозування і розвитку анкілозу. Можуть виникати синдесмофіти, але на відміну від хвороби Бехтерева немає скостеніння фіброзного кільця.

    Якщо захворювання починається з ураження периферійних суглобів і має рецидивний характер з підвищенням температури і збільшенням ШОЕ, тобто нагадує ревматичну атаку, слід виключити ревматизм: з’ясувати наявність інших критеріїв ревматичного процесу (кардит, ревматичні вузлики, кільцеподібна еритема, підвищення титрів протистрептококових антитіл і т. ін.).

    Для туберкульозного спондиліту характерним є локальне ураження (частіше в дитячому віці) одного або кількох хребців; на відміну від хвороби Бехтерева до патологічного процесу дуже рідко залучаються міжхребцеві суглоби. Туберкульозний спондиліт має тенденцію до швидкого поширення. Рентгенологічно насамперед виявляють зміни в міжхребцевих дисках: спочатку з’являється вогнищева деструкція, а потім диск поступово повністю зникає; рано виявляють ознаки розпаду і секвестрації тіл хребців.

    Бруцельозний спондиліт розвивається частіше в осіб старшого віку, які проживають у сільській місцевості. Переважно уражає хребет, що супроводжується різким болем з іррадіацією у нижні кінцівки і болючістю при натисканні на остисті відростки уражених хребців; характерним є руйнування міжхребцевих дисків і звапнення поздовжніх зв’язок хребта. Часто розвивається сакроілеїт, який через маловираженість клінічних проявів розпізнається тільки під час рентгенологічного дослідження за звуженням суглобової щілини. У розпізнаванні природи спондиліту велику роль відіграє типова клінічна картина бруцельозу: інтермітивна гарячка, збільшення селезінки, нерідко печінки і лімфатичних вузлів, а також найважливіші ознаки — виявлення бруцел у крові, реакція аглютинації (Райта) при титрі 1:20 і вище, шкірна проба з алергеном бруцельозу (реакція Бюрне).

    Псоріатичне ураження хребта, як і АС, пов’язане з наявністю HLA-B27 і характеризується однобічним сакроілеїтом з вираженою крайовою узурацією, а в разі двобічного ураження зміни мають різний ступінь вираженості. Характер і вираженість ураження суглобів не залежать від давності хвороби, віку і статі хворого. Синдесмофіти локалізуються на деякій відстані від фіброзного кільця, яке, як правило, не костеніє; за наявності множинних типових синдесмофітів нерідко відсутні ознаки ураження крижово-поперекових суглобів. У діагностиці допомагають наявність проявів псоріазу і характерне ураження дрібних суглобів кистей (вертикальний тип ураження з різноосьо- вими відхиленнями).

    Ішіас при АС має рецидивний характер, виникаючи то з одного, то з іншого боку, що надає специфічності спондиліту і відрізняє його від випадання дисків, — він відомий під назвою коливального двобічного ішіасу. Біль у попереку при ригідному типі центральної форми АС відрізняють від невралгії сідничного нерва, перевіряючи симптом Ласеґа.

    Артрити, поєднані зі спондилоартритом, трапляються також при хронічних захворюваннях кишок (неспецифічний виразковий коліт, хвороба Крона, хвороба Уїппла). У 10—20% хворих розвивається артрит периферійних суглобів; при цьому суглобова симптоматика чітко корелює зі ступенем вираженості запального процесу в кишках і характеризується мігрувальним моно- або олігоартритом.

    Принципи лікування хворих на АС подібні до таких при інших ревматичних захворюваннях (своєчасність, комплексність, використання оптимальних доз препаратів, тривалість, етапність, послідовність), проте мають деякі особливості. Вони передбачають:

    1) заходи з усунення причин виникнення або загострення хвороби;

    2) підвищення захисних сил організму;

    3) своєчасне і достатнє використання антиревматичних препаратів для ліквідації запального процесу і запобігання деформації хребта і суглобів;

    4) зменшення або повне усунення гіпертензії поздовжніх м’язів спини;

    5) відновлення і збереження функції хребта і суглобів.

    Причиною загострення захворювання можуть бути простудні чинники, фізичне і психічне напруження. Особливо часто загострення виникають після тяжких інфекцій, тому в період епідемії грипу, а також навесні і восени потрібно проводити курси протизапальної терапії. Важливими заходами є також виявлення і санація вогнищ хронічної інфекції (хронічний тонзиліт, фарингіт, рецидивний уретрит і простатит негонорейного походження).

    Для зменшення інтенсивності больового синдрому і скутості призначають НПЗП. Перевагу слід надавати селективним інгібіторам ЦОГ-2: мелоксикаму (15—22,5 мг на добу), німесуліду (100 мг 2 рази на добу), целекоксибу (200 мг 1—2 рази на добу). Ефективним є також неселективні НПЗП: похідні піразолонового ряду (бутадіон 600 мг на добу), вольтарен (100 мг на добу), індометацин (150 мг на добу).

    НПЗП забезпечують виражений знеболювальний ефект у хворих як з центральною, так і з периферійною формами хвороби Бехтерева. При тривалому лікуванні НПЗП, особливо неселективними інгібіторами ЦОГ, потрібно пам’ятати про ймовірність розвитку шлунково-кишкових ускладнень, появи головного болю і запаморочень, іноді — депресії і шкірних алергійних реакцій.

    Найефективнішим у лікуванні хворих на АС в активній фазі є фенілбутазон, який дає змогу контролювати основні симптоми захворювання: біль, припухлість суглобів, ригідність. Однак цей препарат використовують лише у виключних випадках, тому що він сприяє розвитку серйозних побічних реакцій, насамперед гематологічних цитопеній, аж до апластичної анемії.

    Призначення кортикостероїдів для лікування хвороби Бехтерева в більшості випадків недоцільне. Преднізолон у середніх дозах застосовують тільки в разі абсолютної неефективності НПЗП.

    При ураженні периферійних суглобів (окрім кульшових) застосовують внутрішньосуглобові ін’єкції дипроспану, кеналогу, метипреду, гідрокортизону.

    Системне застосування глюкокортикостероїдів (преднізолон 15—20 мг на добу короткими курсами по 2—3 міс.) показане хворим на АС у таких випадках:

    1) наявність вираженого периферійного артриту з вираженою функціональною недостатністю суглобів;

    2) поліартикулярний характер ураження;

    3) стійкий коксит;

    4) максимальна активність АС тривалістю понад 3 міс. із резистентністю до інших видів терапії;

    5) високі значення гострофазових показників протягом 3 міс. і більше;

    6) наявність системних проявів АС.

    У разі стійкого, торпідного перебігу захворювання можливе застосування пульс-терапії — внутрішньовенне краплинне введення 1 000 мг метилпреднізолону (метипред, солумедрол, урбазон) щоденно протягом З днів.

    Для зняття напруження прихребтових м’язів використовують міорелак- санти центральної (толперизон, сирдалуд) та периферійної (скутаміл-Ц) дії. Скутаміл-Ц (0,15 г ізопротену і 0,1 г парацетамолу) уживають по 1 таблетці 3 рази на добу після їди протягом 40—50 днів, що сприяє швидкому зменшенню спазму м’язів і контрактур. Проте можливий токсичний вплив парацетамолу на печінку і нирки, особливо на тлі бутадіону, вимагає певної обережності. Сирдамуд використовують по 2—4 мг 3 рази на добу, толперизон — по 0,005—0,1 г 2—3 рази на добу.

    Салазосульфапіридин, який має бактерицидні і протизапальні властивості, призначають по 0,5—1,0 г 4 рази на добу після їди протягом кількох місяців переважно хворим з периферійною формою АС, оскільки при цільовому ураженні хребта він ефективний.

    При тяжкому перебігу захворювання із гарячкою і вісцеритом, якщо неможливо вживати глюкокортикоїди, обережно використовують імунодепресивні препарати: метотрексат (особливо при периферійній формі хвороби) по 7,5—15 мг на тиждень, азатіоприн (імуран) по 50—100 мг на добу, циклофосфамід по 50—100 мг на добу, хлорбутин (лейкеран) по 5—10 мг на добу.

    У разі ускладнення АС остеопорозом застосовують антиостеопорозні препарати (міокальцик, фосамакс та ін.), які переважно впливають на місцеві структури в місцях прикріплення до них зв’язок, сухожилків і суглобових капсул.

    Перспективними засобами лікування хворих на АС є біологічні агенти: інфліксимаб (химерні моноклональні атитіла до ФНП-а) та етанерцепт (рекомбіновані рецептори ФНП-а людини). Препарати ефективні у пацієнтів з найтяжчим перебігом захворювання, резистентних до інших методів лікування ("стандартної" терапії), дають змогу контролювати ураження зв’язок (ен- тезит) і очні ускладнення (передній увеїт). На тлі лікування біологічними агентами спостерігають сповільнення прогресування як периферійного артриту, так і ураження крижово-клубових сполучень хребта.

    Стандартна доза інфліксимабу становить 5 мг на 1 кг маси тіла. Після першої інфузії препарат уводять у цій же дозі за 2 тиж. і за 6 тиж., а потім — кожні 6—8 тиж. При цьому пацієнти, які вживають ГКС і НПЗП, продовжують уживати їх. Якщо стан пацієнта істотно поліпшився, можна знизити дозу симптом-модифікувальних препаратів аж до повної відміни їх.

    Препарати протипоказані хворим на АС із супутніми тяжкими інфекціями (туберкульоз, сепсис, абсцеси, опортуністичні інфекції) та з вираженою серцевою недостатністю.

    Етанерцепт (енбрел) застосовують підшкірно в дозі 0,05 г 2 рази на тиждень.

    Суттєво поліпшують результати лікування хворих на АС препарати системної ензимотерапії — вобензим (по 7 драже 3 рази на добу за 40 хв до їди) та інші (вобемугос, флогензим).

    Тільки після ліквідації запального процесу і настання ремісії можна переходити до симптоматичного підтримувального лікування НПЗП, використовуючи переважно анальгетики (ацетилсаліцилова кислота, ібупрофен та ін.).

    У міру зниження активності запального процесу призначають лікувальну фізкультуру і фізіотерапевтичні процедури. При цьому рекомендують полегшену гімнастику з урахуванням больового синдрому (по 30 хв 1—2 рази на добу), а також кінезотерапію. За відсутності загострення захворювання показані плавання, ходьба на лижах.

    Перевагу надають тепловим процедурам (парафін, озокерит, грязі, сауна) і радоновим ваннам. При АС надзвичайно важливі регулярні заняття лікувальною фізкультурою двічі в день — уранці і ввечері. Вправи краще виконувати через 30—40 хв після вживання анальгетиків, коли зменшуються біль і скутість у хребті. Важливий елемент фізичних вправ — постійний контроль над поставою.

    Для запобігання розвитку контрактур, м’язової атрофії, обмеження рухливості в хребті призначають індуктотерапію: струми Бернара, ультразвук, діадинамічні струми, магнітотерапію, проте їх використання обмежується ступенем активності запального процесу (при вираженій активності фізіотерапевтичні процедури не показані через можливе загострення хвороби). При низькій активності хвороби і в стадії відносної ремісії добрий ефект дають бальнеотерапія і грязелікування. Необхідно також тренувати м’язи кінцівок, щоб запобігти їх атрофії; з цією метою використовують масаж. Для профілактики деформацій хребта хворий обов’язково повинен спати на рівному твердому ліжку з маленькою подушкою.

    Останнім часом у комплексному лікуванні пацієнтів з хворобою Бехтерева використовують також лазерну терапію.

    Пряму протизапальну дію на уражені тканини справляють рентгенівські промені, завдяки чому підвищується проникність капілярних мембран, а також посилюється судинна і лімфатична ексудація. Крім того, рентгенівські промені, впливаючи на ганглії хребетних нервів, зумовлюють збудження, а потім гальмування вегетативної нервової системи, тим самим сприяючи поліпшенню кровообігу і зниженню вираженого больового синдрому.

    Променеву терапію проводять двічі на тиждень протягом 3—4 тиж. мінімальними дозами, оскільки в цих умовах менше уражається шкіра і одночасно можна використовувати інші методи лікування (ванни, масаж, ЛФК).

    Ортопедично-хірургічне лікування. У разі неефективності консервативного лікування та виявлення під час УЗД збільшення товщини синовіальної оболонки понад 4 мм показана синовектомія; за наявності анкілозів, переважно кульшових суглобів, проводять ендопротезування (повна заміна кульшового суглоба металевим ендопротезом). Для виправлення стійкої деформації хребта при розвитку кіфозу застосовують остеотомію хребта.

    Санаторно-курортне лікування відіграє роль базової терапії хвороби як у плані впливу на больовий синдром і поліпшення рухливості хребта, так і в плані профілактики прогресування процесу і запобігання інвалідизації.

    Більшості хворих щорічно у весняно-літній період показано курортне лікування, після чого вони, як правило, протягом 4—6 міс. не потребують медикаментозного лікування. Особливо ефективними є сірководневі і радонові ванни, грязьові аплікації на курортах Одеси, Євпаторії, Сак, Слов’янська, П’ятигорська, Цхалтубо. Окрім природних чинників на курортах і в санаторіях широко використовують фізіотерапевтичні методи лікування та ЛФК.

    Критерії ефективності лікування: 1) нормалізація чи зниження клініко-лабораторних параметрів активності захворювання; 2) зменшення (сповільнення) рентгенологічно підтвердженого прогресування ураження опорно-рухового апарату.

    Основними завданнями диспансерного спостерігання за цією категорією хворих є:

    1) профілактика загострення; 2) відновлення або збереження функцій суглобів і хребта; 3) визначення показань до повторної госпіталізації і санаторно-курортного лікування.

    Профілактика. При АС особливе значення має профілактика деформації хребта та інших ускладнень.

    Пацієнтам слід відмовитися від куріння, оскільки це призводить до зменшення об’єму дихальних рухів, рекомендується зберігати правильну позу у вертикальному стані, використовувати жорсткі матраци, спати на спині або животі, щоденно виконувати фізичні і дихальні вправи; показані масаж для зміцнення м’язів, гідротерапія, плавання.

    Хворим з периферійною формою хвороби Бехтерева рекомендується відвідувати лікаря 1 раз на 1—2 міс., з центральною формою — 1 раз на 4 міс.

    Основними показниками оцінювання працездатності хворих є: клінічна форма, ступінь активності патологічного процесу, стадія розвитку хвороби, ступінь порушення функції суглобів і хребта, наявність ураження і функціональний стан органів дихання і кровообігу; характер перебігу захворювання; ефективність проведеного лікування; умови і характер праці.

    На відміну від більшості захворювань суглобів при АС хворий повинен звільнятися від роботи тільки якщо процес досяг максимальної активності і вираженого больового синдрому в хребті чи периферійних суглобах.

    Рух і легка фізична праця зменшують відчуття скутості і вираженості больового синдрому в хребті. На пізніх стадіях АС, при значних обмеженнях функції хребта чи периферійних суглобів хворого направляють на медико-соціальну експертну комісію для встановлення групи інвалідності.

    Працездатними вважають осіб з повільним прогресуванням захворювання, нечастими загостреннями, неактивною стадією або з активністю запального процесу І ступеня, без значних змін з боку внутрішніх органів і з помірним порушенням статико-динамічної функції хребта. Ці хворі можуть виконувати розумову або легку фізичну працю в сприятливих метеорологічних умовах, з обмеженнями відповідно до висновку J1KK.

    У понад 50% хворих інвалідність настає через 11—20 років і більше від появи перших ознак захворювання.

    Інвалідність III групи визначають у разі частих (4—6 разів упродовж року), але короткочасних (10—15 днів) або нечастих (2—3 рази впродовж року), але досить тривалих (60—90 днів) загострень за активності запального процесу I—II ступеня, значного обмеження чи відсутності рухів у всіх відділах хребта (у тому числі і шийному), якщо хворий втратив здатність займатися професійною фізичною працею.

    Інвалідність II групи встановлюють хворим з рецидивною формою — при частих і тривалих загостреннях або стійкій, що не піддається лікуванню, активності процесу III ступеня, відсутності рухів у всіх відділах хребта, ураженні великих або периферійних суглобів, наявності змін з боку внутрішніх органів.

    Інвалідність І групи визначають у хворих за наявності у них "задерев’янілості" всіх відділів хребта в поєднанні з анкілозом або різко вираженою контрактурою великих суглобів кінцівок, дистрофії внутрішніх органів.

    Прогноз

    У пацієнтів молодого віку, що хворіють на АС, інвалідність переважно зумовлена високим ступенем активності і резистентністю патологіяного процесу до лікування. Водночас низька активність, особливо в дебюті АС, є причиною пізньої діагностики і, відповідно, неадекватного патогенетичного лікування. В останні десятиліття значно покращилась рання діагностика АС (до 5 років від дебюту) і набагато рідше відзначається пізня діагностика (через 10 років), однак ранній діагноз АС встановлюють лише у 50% хворих. У середньому від початку хвороби до втрати працездатності минає 18 років. На інвалідизацію хворих на АС впливають такі чинники: перебіг хвороби (при АС, який швидко прогресує, ризик інвалідизації збільшується в 7 разів), регулярність та якість терапії (при епізодичному лікуванні ризик зростає в 2,4 разу), виражена активність АС та його тривалість (у 2,2 разу). Для прогресування функціональної недостатності суглобів мають також значення рентгенологічна стадія та клінічна форма АС.

    При ранньому встановленні діагнозу, повільному прогресуванні перебігу захворювання, адекватному лікуванні і дотриманні рекомендацій щодо режиму можна розраховувати на тривале збереження функції хребта і периферійних суглобів, а також працездатності хворого.

    В умовах швидкого прогресування перебігу АС і (або) неадекватного лікування протягом 5—10 років розвивається повне анкілозування хребта, що супроводжується вираженими порушеннями функціональної здатності хворого аж до неможливості самообслуговування в повному обсязі.

    У частини хворих протягом 10—20 років від початку захворювання як ускладнення АС розвивається амілоїдоз нирок, що впродовж декількох років призводить до розвитку у хворого хронічної ниркової недостатності.

    Профілактичні заходи у пацієнтів із початковими стадіями АС спрямовані на недопущення формування порочних позицій хребта і збереження його рухливості. Хворому рекомендовано багато рухатися, плавати. Варто уникати тривалого сидіння.

    Пацієнтові в розгорнутій стадії захворювання необхідно носити взуття на високому, але стійкому каблуці. При цьому центр ваги організму переноситься наперед і хворий прагне випрямлятися, чим збільшує лордоз у поперековому відділі хребта. Хворі на АС повинні спати на твердій постелі без подушки чи користуватися тонкою подушкою під голову і плечі, якщо формується кіфоз у шийному відділі хребта.

    Показане щорічне санаторно-курортне лікування в санаторіях з радоновими чи грязьовими джерелами. Хворі на АС повинні перебувати на диспансерному обліку в ревматолога.

    Подальша інформація

    Завжди консультуйтеся зі своїм лікарем, щоб переконатися, що інформація, яка відображається на цій сторінці, може бути застосована до ваших особистих обставин. Інформація призначена тільки для медичних фахівців.