Анемія залізодефіцитна
Основні причини розвитку дефіциту заліза
Зустрічається часто і становить 80—90% усіх форм недокрів’я.
В організмі дорослої людини міститься 4000—6000 мг заліза. Основна маса — близько 2/3 його загальної кількості — входить до складу гемоглобіну, 200—300 мг — до складу цитохромів і цитохромоксидаз, міоглобіну; від 100 до 1000 мг заліза депонується в печінці, кістковому мозку, селезінці у вигляді феритину і гемосидерину; 12,5—30,4 ммоль/л становить сироваткове залізо — транспортне залізо, яке зв’язане з трансферином (сидерофіліном) — Р2-глобуліном плазми (схема 12). Загальна залізозв’язувальна здатність сироватки становить 30,6—84,6 мкмоль/л, насичення трансферину залізом — 30%. Запаси заліза створюються в період внутрішньоутробного розвитку плода переважно за рахунок материнського фонду і в подальшому накопичуються шляхом усмоктування заліза з їжі. Обмін заліза тісно пов’язаний з процесами його надходження і виділення з організму.
Залізо з організму здорової людини постійно виводиться з потом, сечею, злущеними клітинами покривних тканин — шкіри і слизової оболонки травного каналу. Добова втрата заліза становить 1—2 мг. У жінок дітородного віку втрати заліза більші, що пов’язано з менструальними кровотечами, витратами заліза під час вагітності і лактації.
Для підтримання запасів заліза на фізіологічному рівні необхідно забезпечити щодобове надходження до організму 1—2 мг заліза. Усмоктування заліза відбувається в дванадцятипалій кишці і верхньому відділі тонкої кишки. У харчових продуктах залізо міститься переважно в тривалентній формі. Умовою для його засвоєння є перехід заліза тривалентного у двовалентне, тобто в розчинну редуковану форму. Цей процес здійснюється в шлунку за наявності хлоридної кислоти.
У клітинах слизової оболонки кишок залізо утворює комплекс із білком — апоферитином, а потім переходить у феритин, від якого залізо відокремлюється у вигляді двовалентного, надходить у кров, зв’язується з трансферином, який здійснює транспорт заліза до місць використання або депонування. Вміст заліза в найуживаніших харчових продуктах подано в табл. 72 (за О.Ф. Туром). Із загальної кількості харчового заліза, що надходить до організму, за нормальних умов усмоктується лише 7—10%. Установлено, що значно краще всмоктується гемове залізо, яке міститься в м’ясних продуктах (9—22%), і набагато гірше — негемове, яке міститься в продуктах рослинного походження (0,4—5%).
Існує специфічний механізм регулювання абсорбції заліза. Абсорбція збільшується за наявності навіть латентного, прихованого, дефіциту заліза і зменшується, коли запаси заліза сягають норми. Так, усмоктування заліза зростає після крововтрат, під час вагітності. На всмоктування заліза впливає склад їжі. Поліпшується всмоктування заліза за достатнього вмісту в харчовому раціоні білка, аскорбінової кислоти. Зменшується всмоктування заліза, коли вживають молочну їжу і міцний чай — з молоком залізо утворює нерозчинні альбумінати, з таніном також формує нерозчинні комплекси. Погіршує всмоктування заліза надлишок жирів у дієті.
Вміст заліза у найважливіших харчових продуктах (за О.Ф. Туром), 1 мг на 100 г продукту
Основні причини розвитку дефіциту заліза: 1) крововтрати; 2) порушення всмоктування заліза; 3) підвищені витрати заліза; 4) фіксація заліза макрофагами при деяких патологічних процесах.
За частотою і значущістю серед усіх причин, які спричинюють залізо- дефіцитну анемію, на перше місце слід поставити крововтрати, що виснажують запаси заліза. Установлено, що в 100 мл нормально насиченої гемоглобіном крові міститься близько 50 мг йонного заліза. Оскільки всмоктування харчового заліза обмежене і залежить від багатьох обставин, втрата значних кількостей заліза важко поновлюється і для її компенсації потрібен тривалий час. Хронічні, повторні крововтрати посилюють дефіцит заліза, що спочатку проявляється латентною, а потім явною анемією. Джерелом крововтрат найчастіше є травний канал (виразкова хвороба, рак, поліпоз, дивертикульоз, діафрагмова грижа, ерозивний гастрит, неспецифічний виразковий коліт, геморой, тріщини прямої кишки).У жінок важливу роль відіграють маткові крововтрати при фіброміомі матки, раку шийки матки, ендометріозі, дисфункції яєчників. Дещо рідше причиною залізодефіцит- ної анемії стають легеневі кровотечі за наявності бронхоектазів, раку, туберкульозу, легеневого гемосидерозу, гематурія при полікістозі нирок, гіпернефроїдному раку, поліпах і пухлинах сечового міхура, носові кровотечі при хворобі Рандю—Ослера.
Порушення всмоктування заліза спостерігається після тотальної або субтотальної резекції шлунка, резекції значних ділянок тонкої кишки, при хронічному ентериті із синдромом недостатнього всмоктування.
Підвищені витрати заліза реєструються в жінок у періоди вагітності і лактації (на одну вагітність і лактацію жінка витрачає близько 1000 мг), а також у пубертатний період, коли інтенсивний ріст, накопичення маси м’язів, активізація обміну речовин супроводжуються перерозподілом ендогенного запасу заліза і зменшенням його кількості в кістковому мозку. Поява менструальних крововтрат у цей період у дівчат погіршує ситуацію і призводить до розвитку анемії, що називається раннім хлорозом. Є дані, що ранній хлороз виявляється у дівчат, які народилися від анемічних матерів і вже з раннього дитячого віку мали латентний дефіцит заліза.
Перерозподіл заліза відбувається при деяких хронічних інфекціях (туберкульоз, бруцельоз, сепсис), хворобах сполучної тканини, коли залізо використовується не на потреби еритропоезу, а на боротьбу з інфекцією, фіксуючись у клітинах системи фагоцитивних мононуклеарів.
Аліментарні залізодефіцитні анемії розвиваються здебільшого в дітей, що перебувають на штучному або нераціональному вигодовуванні. У дорослих роль аліментарного фактора у виникненні залізодефіциту невелика. Однак у вегетаріанців, а також у населення країн з низьким життєвим рівнем цей фактор слід враховувати.
Клінічна картина
Залежить від рівня дефіциту заліза. Хворі з помірною недостатністю заліза в організмі працездатні і можуть відчувати зміни лише під час фізичного навантаження. Що глибше дефіцит заліза, то виразніша клінічна симптоматика і тяжчий стан хворого.
Виділяють два основні синдроми при дефіциті заліза: анемічний, зумовлений гіпоксією, і синдром сидеропенії, розвиток якого пов’язаний з тканинним дефіцитом заліза і зниженням активності залізовмісних тканинних ферментів, зокрема цитохромоксидази. Водночас виявляють також симптоми основного захворювання, перебіг якого з приєднанням анемії зазвичай стає тяжчим. У деяких випадках основне захворювання перебігає безсимп- томно й анемія є першою його ознакою.
Хворі скаржаться на слабкість, зниження працездатності, запаморочення, шум у вухах, серцебиття і задишку під час фізичного навантаження, схильність до знепритомнення, мерзлякуватість, відзначають потребу в тривалому сні, вони нервозні, дратівливі. Характерна виражена м’язова слабкість, що зумовлено зниженням синтезу міоглобіну в умовах загального дефіциту заліза.
Об’єктивно відзначають блідість шкіри і слизових оболонок. Обличчя дещо одутле, може виявлятися пастозність гомілок. Тахікардія з’являється при навантаженні. Під час аускультації визначають систолічний шум над верхівкою і поверхнею серця. Хворі схильні до гіпотонії.
Типовими проявами синдрому сидеропенії є зміни трофіки шкіри та її придатків: шкіра стає сухою, лущиться; нігті поздовжньо і поперечно покреслені, ламкі, увігнуті (койлоніхії); волосся січеться, стоншується і випадає. Характерні зміни слизової оболонки губ і ротової порожнини: спостерігається сухість, тріщини губ, заїди в кутах рота. Усе це об’єктивні прояви сидеропенії. До суб’єктивних ознак належать спотворення смаку і нюху, що позначають як pica chlorotica. У хворих з’являється бажання їсти крейду, глину, вугілля, зубний порошок, сухі крупи, сухарі, вдихати запах свіжої побілки, бензину, скипидару, ацетону, вихлопних газів, вогкості. Усі ці зміни оборотні й усуваються після насичування організму залізом.
Хворі із залізодефіцитною анемією часто скаржаться на зниження апетиту. Характерним є розвиток атрофічних процесів у порожнині рота, стравоході, шлунку. Слизова оболонка язика стоншена, з тріщинами, ділянками почервоніння, афтозними змінами (географічний язик); нерідко з’являється біль під час ковтання — синдром сидеропенічної дисфагії, описаний як синдром Пламмера—Вінсона. Під час езофагоскопії і гастроскопії виявляють спастичне звуження грудної частини стравоходу, атрофічний гастрит. Дослідження шлункової секреції засвідчує ахілію.
Зміни в крові: є ознаки гіпохромної мікроцитарної анемії — рівень гемоглобіну знижений, кількість еритроцитів на ранніх етапах розвитку дефіциту заліза може бути в нормі, потім знижується, однак меншою мірою, ніж вміст гемоглобіну. Колірний показник знижений (0,8 і нижче), що засвідчує зменшення вмісту гемоглобіну в кожному окремому еритроциті. Відзначають гіпохромію еритроцитів і зменшення їхнього об’єму. Кількість ретикулоцитів у нормі, але після крововтрат може підвищуватися. Кількість лейкоцитів і лейкоцитарна формула не змінені, однак у разі тривалого некомпен- сованого дефіциту заліза можлива лейкопенія. Кількість тромбоцитів — у нормі і може підвищуватися внаслідок кровотеч.
Рівень сироваткового заліза знижений (< 11 мкмоль/л), вільний трансферин крові підвищений (> 35 мкмоль/л). Насичення трансферину залізом знижене (< 25%). Десфералова проба позитивна. У кістковому мозку кровотворення нормобластичне, відзначається помірна гіперплазія еритропоезу, збільшений процентний вміст еритробластів з переважанням незрілих форм — проеритробластів, базофільних і поліхроматофільних нормобластів. Характерною ознакою залізодефіциту є зменшення кількості сидеробластів (еритробластів із гранулами заліза) у кістковому мозку. За тривалого хронічного перебігу залізодефіцитної анемії з’являються ознаки гіпорегенерації кісткового мозку.
Діагностика залізодефіцитної анемії ґрунтується на лабораторному дослідженні периферійної крові і показників обміну заліза. Враховують клінічні дані, наявність ознак сидеропенії. До дослідження кісткового мозку вдаються вкрай рідко.
Критерії діагнозу:
1) зниження рівня гемоглобіну менше ніж 120 г/л у чоловіків і 115 г/л у жінок;
2) зниження колірного показника нижче ніж 0,85;
3) мікроцитоз (понад 20% еритроцитів з діаметром < 6 ц); зменшений середній об’єм еритроцита (MCV менше ніж 80,0 фетометра), зменшений середній вміст гемоглобіну в еритроцитах (МСН менше ніж 30,4 пікограми), зменшена середня концентрація гемоглобіну в еритроцитах (МСНС менше ніж 34,4%).
4) зниження рівня сироваткового заліза (< 12 мкмоль/л);
5) зниження насичення трансферину залізом (> 25%);
6) підвищення рівня сироваткового трансферину крові (>36 мкмоль/л);
7) підвищення загальної залізозв’язувальної здатності сироватки крові > 70 мкмоль/л;
8) позитивна десфералова проба.
У діагностиці залізодефіциту важливе значення має з’ясування причини розвитку недостатності заліза. З цією метою проводять загальноклінічне обстеження в необхідному обсязі. Діагноз залізодефіцитної анемії визначають як синдром, що ускладнює основне захворювання. Наприклад: фіброміома матки, поліменорея, хронічна, післягеморагічна залізодефіцитна анемія.
Залізодефіцитну анемію слід диференціювати з анеміями, зумовленими порушенням синтезу або утилізації порфіринів — сидеробластними. Ці анемії розвиваються за наявності спадкового дефекту ферментів, що беруть участь у синтезі порфіринів і гема, або в разі появи такого дефекту, наприклад, унаслідок свинцевого отруєння. При цих анеміях також виявляють гіпохромію еритроцитів, однак рівень заліза сироватки крові в нормі підвищений, а в кістковому мозку збільшений вміст сидеробластів, багатих на гранули феритину. В осіб зі свинцевою інтоксикацією виявляють базофільну пунктацію еритроцитів, у кістковому мозку — збільшену кількість сидеробластів з кільцевим розташуванням феритину, у сечі — свинець і підвищений вміст 5-аміно-левуленової кислоти. Гіпохромію еритроцитів виявляють також у хворих на таласемію — гемолітичну анемію, зумовлену порушенням швидкості синтезу ланцюгів глобіну. Для таласемії характерні клінічні симптоми гемолізу: анемія, жовтяниця, спленомегалія, наявність у крові мішенеподібних еритроцитів, білірубінемії, а при електрофорезі гемоглобіну — підвищений вміст гемоглобіну F.
Варіанти перебігу залізодефіцитної анемії
Ранній хлороз розвивається у дівчат віком 15—20 років і вкрай рідко — в юнаків. Дефіцит заліза в кістковому мозку формується на тлі недостатнього надходження заліза до організму, підвищеної витрати заліза на потреби росту, статевого дозрівання, синтезу міоглобіну, менструальних крововтрат. Описано випадки захворювань в одній і тій самій родині. Більшість авторів вважають, що ранній хлороз розвивається в молодих жінок міцної статури з чоловічими рисами і дещо гіпопластичними та інфантильними статевими органами.
Характерний зовнішній вигляд хворих: виражена блідість шкіри з зеленавим відтінком, пастозність обличчя, гомілок, схильність до набряків. Апетит знижений. Спостерігається спотворення смаку, птоз шлунка й атонія кишок, схильність до закрепів.
Зміни в крові характерні для залізодефіцитних анемій: зниження гемоглобіну і деяке зменшення кількості еритроцитів, колірний показник різко знижений - до 0,5—0,4. Об’єм і діаметр еритроцитів зменшені. Кількість ретикулоцитів — у нормі, але в абсолютних числах може бути знижена. У тромбо- і лейкопоезі змін не відзначають.
Хронічна післягеморагічна анемія — найчастіша форма залізодефіцитної анемії. У жінок зумовлена менструальними крововтратами внаслідок фіброміоми матки, дисфункції яєчників, у клімактеричний період. Крововтрати з травного каналу здебільшого виявляють у чоловіків, але вони можуть бути й у жінок. Поява мелени є важливим свідченням шлунково-кишкової кровотечі. Проте мелена спостерігається лише в тих випадках, коли кровотеча перевищує 100 мл на добу. Якщо добова втрата крові становить 10—15 мл, навіть реакція Ґрегерсена в калі дає негативний результат. Тому під час обстеження хворих із залізодефіцитною анемією варто проводити ретельне дослідження травного каналу (езофагоскопія, гастродуоденоскопія, колоноско- пія, ректороманоскопія, R-скопія шлунка, іригоскопія) для виключення захворювань, які можуть стати причиною крововтрат.
Клінічна картина таких анемій включає симптоми гіпоксії, сидеропенії й основного захворювання (виразкова хвороба, грижа стравохідного отвору діафрагми, цироз печінки із синдромом портальної гіпертензії, варикозне розширення вен стравоходу і шлунка, пухлини і поліпи травного каналу, неспецифічний виразковий коліт, геморой).
Зміни в крові не відрізняються від таких при залізодефіцитних анеміях, що були описані вище.
Залізодефіцитна анемія вагітних. За час вагітності і лактації організм жінки витрачає близько 1000 мг заліза. У здорових жінок, які раціонально харчуються, ці витрати покриваються за рахунок збільшення всмоктування харчового заліза. Зниження вмісту заліза в їжі, порушення всмоктування заліза, наявність вогнищ хронічної інфекції, в яких можлива фіксація заліза — це ті причини, що можуть перешкоджати компенсації витрат заліза під час вагітності і сприяти розвитку анемії.
Клінічна картина залізодефіцитної анемії вагітних характеризується симптомами гіпоксії. Ознаки сидеропенії здебільшого відсутні або з’являються в жінок, які мали залізодефіцитну анемію до настання вагітності.
Зміни в крові: анемія гіпохромна, мікроцитарна, кількість лейкоцитів помірно підвищена (це зумовлено вагітністю), кількість тромбоцитів — у нормі. Рівень сироваткового заліза знижений.
Лікування залізодефіцитної анемії
Лікування залізодефіцитної анемії має дві мети: усунення причини, що зумовила розвиток залізодефіциту (припинення кровотечі, лікування основного захворювання), і патогенетична терапія препаратами заліза, спрямована на ліквідацію дефіциту заліза. Препарати заліза мають різний вміст йонного заліза (табл. 73) і підбираються індивідуально, тому що переносяться не завжди добре. Це зумовлено подразнювальною дією солей заліза на слизову оболонку травного каналу, що проявляється відрижкою, присмаком металу в роті, здуттям живота, проносом. Препарати заліза зазвичай призначають усередину. Потрібно враховувати, що можливість його всмоктування обмежена і становить 7—10% заліза, що вводиться в шлунок, і тільки після крововтрат, у разі глибокого дефіциту може зростати до 20—25%. У зв’язку з цим дози заліза, що їх уводять в організм, повинні бути достатніми, не менше ніж 100—300 мг на добу. Водночас з препаратами заліза бажано призначати аскорбінову кислоту, що поліпшує всмоктування заліза. Харчовий раціон хворих має бути повноцінним і містити достатню кількість білка.
Лікувати залізодефіцитну анемію препаратами заліза, які вводять внутрішньовенно і внутрішньом’язово, слід лише в тому разі, коли кишкове всмоктування порушене. Гемотрансфузії при залізодефіциті призначають лише за життєвими показаннями — у разі тяжкого порушення гемодинаміки, підготовки до термінової операції або пологів.
Препарати заліза, які застосовують для лікування залізодефіцитних анемій
Контроль за ефективністю терапії препаратами заліза здійснюють завдяки дослідженню крові. Через 10—12 днів від початку терапії виявляють підвищення кількості ретикулоцитів, услід за цим підвищується вміст гемоглобіну. Лікування необхідно здійснювати до нормалізації рівня гемоглобіну і колірного показника. Після цього протягом кількох місяців слід проводити підтримувальну терапію малими дозами того самого препарату, що його використовували для лікування. Рекомендують також дієту, багату на залізо.
Прогноз при залізодефіцитній анемії сприятливий за умови радикального усунення причини, що викликала дефіцит заліза, і повної компенсації дефіциту заліза.
Профілактика залізодефіцитних анемій спрямована на своєчасне лікування захворювань, які можуть зумовити дефіцит заліза, призначення препаратів заліза дітям, народженим від анемічних матерів, жінкам під час вагітності, лактації і в разі поліменореї, повноцінне різноманітне харчування всього населення.
Подальша інформація
Завжди консультуйтеся зі своїм лікарем, щоб переконатися, що інформація, яка відображається на цій сторінці, може бути застосована до ваших особистих обставин. Інформація призначена тільки для медичних фахівців.