Рентгенологическая картина
Остеосаркома - костная опухоль, состоящая из остеоциты, подвергшихся малигнизации. По локализации эти опухоли разделяют на Медуллярные остеосаркомы, парные параостальни, множественный остеосаркоматоз и остеосаркомы мягких тканей. Появляются они чаще у мужчин в возрасте 20-40 лет. Главным клиническим симптомом является боль в месте поражения и патологические переломы. При склеротическом варианте на рентгенограмме обнаруживают уплотненный дефект с нечеткими краями распространяется через кортикальной пластинку на мягкие ткани. Перпендикулярно оси кости можно увидеть симптом протуберанца - реакцию надкостницы. При остеолитического форме в пораженном участке кости наблюдают картину пятнистых прояснения с участками склероза напоминает остеомиелит. Окончательный диагноз устанавливается с помощью биопсии.
Саркома Юинга (диффузная эндотелиома, эндотелиальная миелома) впервые описана автором в 1866 г. Это редкое заболевание встречается у мужчин и женщин в возрасте до 30 лет. Патологический процесс проявляется локальным отеком и болезненностью и чаще локализуется в костях конечностей и таза. Заболевание сопровождается лихорадкой, лейкоцитозом, увеличением СОЭ и напоминает септический процесс. Рентгенологически, как правило, обнаруживают диафизарные дефекты с плохо дифференцированным краями. Периостальная реакция проявляется в виде параллельного многослойного контура и называется симптомом луковичной кожуры.
Хирургическое и лучевое лечение злокачественных опухолей костей проводят в специализированных стационарах, а химиотерапию проводят под контролем онкологической службы.
Миеломная болезнь (множественная миелома, болезнь Рустицкого-Калеро) - опухоль плазматических клеток, которые дифференцируются с В-лимфоцитов. Ее распространенность составляет около 1% от всей онкологической патологии. При этом заболевании поражаются любые кости, содержащие гемопоэтические клетки. Следствием опухолевого роста плазмоклеточных инфильтратов имеются множественные очаги деструкции костной ткани. Этиология заболевания неизвестна, однако ученые не исключают значение хронической стимуляции иммунокомпетентных системы некоторыми агентами (лучевое воздействие, контакты с нефтепродуктами, асбестом, употребление слабительных) и наследственной предрасположенности.
Иммунохимические варианты миеломной болезни определяются по классу иммуноглобулинов и типу легких цепей декретируются опухолью. На долю IgG-миеломы приходится 55-65% всех случаев, IgA-миеломы - 20-25%, IgD-миеломы - 2-5%; IgE-миелома встречается редко.
Рентгенологическая картина характеризуется большим разнообразием: выделяют четыре клинико-рентгенологические варианты миеломной болезни: множественно-очаговая (до 70%), диффузно-поротична (9 - 15%), остеосклеротичних (3%) и, реже, - солитарная или изолирована. При множественно-очаговой форме костные дефекты разного диаметра определяют чаще в плоских костях и реже - в длинных трубчатых. Каждый дефект имеет четкие контуры, словно выбиты пробойником. При диффузно-поротичний форме развивается медленная общая деминерализация скелета, которая не отличается от диффузного остеопороза другого происхождения. Однако в плоских костях можно наблюдать мелко-или крупнозернистый рисунок. Остеосклеротичних форма рентгенологически выявляется диффузным очагово-гнездовым склерозом, а иногда дает так называемую картину мраморной кости. Солитарные миеломы бывают в виде единичного крупного костного дефекта или кистевидные, ячеистого образования.
Главными критериями при дифференциальной диагностике миеломной болезни является наличие плазмоклеточной пролиферации в костном мозге и появление в крови и моче патологического моноклонального белка (М-белок).
В клинической картине преобладает такая симптоматика:
1) недомогание, утомляемость
2) склонность к инфекциям и кровотечениям как следствие повреждения костного мозга
3) боль в костях и патологические переломы
4) нарушение функции почек, обусловленное отложением в клубочках и канальцах амилоида, фосфата кальция и уратов
5) гиперкальциемия
6) повышение вязкости крови, анемия.
Диагноз миеломной болезни устанавливают на основании следующих критериев:
1) увеличение процента плазматических клеток более 15 в костном мозге (меньший процент не снимает диагноза миеломы)
2) наличие моноклонального парапротеина в сыворотке крови или моче
3) повреждения плоских костей и позвоночника.
Диагностика
Дифференциальную диагностику следует проводить с доброкачественными моноклоновый гаммапатией, различными патологическими состояниями почек (нефрит, амилоидоз, опухоли почек), метастазами рака (особенно легких, щитовидной железы , почек). Следует заметить, что при невыясненных протеинурии и подозрении на патологию почек надо воздержаться от внутривенной урографии до получения результатов имуноелектрофорезу белков мочи и сыворотки крови, поскольку внутривенная урография абсолютно противопоказана при протеинурии Бенс-Джонса - приводит к необратимой анурии.
Лечение
Современная терапия миеломной болезни включает цитостатические средства (химиопрепараты, лучевая терапиия), стероидные и анаболические гормоны, ортопедические и хирургические восстановительные методы, лечебную физкультуру и симптоматическое лечение осложнений. В соматических и гематологические компенсированных больных (ИА и ПА степени), когда нет абсолютных показаний к назначению цитостатиков, рекомендуют выжидательную тактику с контролем показателей крови и уровня парапротеина ежемесячно. У части больных может быть течение средней тяжести без признаков прогрессирования в течение нескольких лет.
Вспомогательные и симптоматические средства
1. У всех больных с угрозой патологических переломов в опорных частях скелета показана локальная лучевая терапия.
2. Антибактериальная терапия в сочетании с в-глобулином (7-10 доз ежесуточно в течение 5-7 суток).
3. Лечение почечной недостаточности (диета, диуретики, ощелачивание, плазмаферез, диализ).
4. Лечение синдрома повышенной вязкости (плазмаферез). Абсолютным показанием к массивному плазмафереза является парапротеинемическая кома.
5. При компрессионных переломах позвонков для ходьбы используют костыли, а также применяют вытяжение.
6. В случае развития параплегии показана хирургическая декомпрессия.
7. Всем больным (и тем, которые находятся на постельном режиме) проводят лечебную физкультуру; постельный режим нежелателен.
Прогноз
Средняя выживаемость составляет около 5 лет для больных ИА стадии и 15 мес. - III б стадии. Из всех иммунохимических вариантов прогностически наиболее благоприятной является IgG-миелома.
Метастазы в кости. Наиболее часто метастазы в костной ткани обнаруживают при злокачественных опухолях грудной, щитовидной и предстательной желез, легких и почек. С кровотока раковые клетки попадают в костную ткань, где часть из них выживает и пролиферуеться, изменяя структуру костной ткани с остеолитического или склеротических типу.
Остеолитические очага формируются под влиянием веществ, которые выделяют опухолевые клетки, которые способны стимулировать ОК и локально усиливать резорбцию костной ткани. Такие метастазы бывают при раке грудной и щитовидной желез, легких, почек и пищеварительного тракта.
Некоторые опухоли способствуют стимуляции остеогенеза с образованием очагов повышенной плотности, которые в дальнейшем склерозуються. Метастазы такого типа наблюдается у больных раком предстательной железы, бронхов и некоторых формах заболеваний грудной железы.
При опухолях пищеварительного тракта чаще обнаруживают метастазы смешанного типа с очагами остеолиза и склероза.
Основными клиническими симптомами метастазов вследствие опухолей являются боли в костях, гиперкальциемия, повышение уровня щелочной и тартратзалежнои кислой фосфатаз, поражения различных отделов периферической нервной системы с локальными функциональными нарушениями в пораженных зонах скелета. Особенно выражена эта симптоматика у больных с поражением позвоночника. На рентгенограммах определяют остеолитические участки разрежения костной ткани вплоть до исчезновения костных структур или очаги повышенной плотности.
Однако у 10% больных первичная опухоль не проявляют, даже в случаях, когда наличие метастазов рака в костях несомненна, что приводит к значительным диагностических осложнений.
Дальнейшая информация
Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, которая отображается на этой странице, может быть применена к вашим личным обстоятельствам. Информация предназначена только для медицинских специалистов.