Search

    Этиология

    Системная склеродермия (прогрессивный системный склероз) - прогрессивное системное заболевание, в основе которого лежат поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и распространенная сосудистая патология по типу облитерувальои микроангиопатии , что приводит к развитию генерализованного синдрома Рейно, Индуративные изменений кожи, поражений опорно-двигательного аппарата и внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек).

    Термин "склеродермия" объединяет ряд заболеваний склеродермической группы: от склеродермии системной (ССД) и очаговой до индуцированных форм и псевдосклеродермии.

    Эта группа включает широкий спектр различных нозологических форм и синдромов с характерным развитием генерализованного или локального фиброза, нередко с вовлечением в патологический процесс жизненно важных органов. Основные клинические формы склеродермической группы заболеваний обобщены в современной международной классификации, куда включают также Паранеопластические склеродермия и мультифокальной фиброз, или локализованный системный склероз.

    Классификация склеродермической группы заболеваний:

    1. Системная склеродермия (системный склероз):

    • диффузная

    • лимитированная

    • перекрестная (overlap): ССД + дерматомиозит (ДМ), ССД + ревматоидный артрит (РА) и т.д.

    • висцеральная

    • ювенильная.

    2. Ограниченная склеродермия:

    • очаговая (бляшечная и генерализованная)

    • линейная (типа удара саблей, гемиформа).

    3. Диффузный эозинофильный фасциит.

    4. Склеродема Бушке.

    5. Мультифокальной фиброз (локализованный системный склероз).

    6. Индуцированная склеродермия:

    • химическая, медикаментозная (кремниевый пыль, хлорвинил, органические растворители, блеомицин и др.)

    • вибрационная (ассоциированная с вибрационной болезнью)

    • иммунологическая ("адъювантная болезнь", хроническая реакция отторжения трансплантата)

    • Паранеопластические, или опухолеассоциированных.

    7. Псевдосклеродермия:

    • метаболическая

    • наследственная (порфирия, фенилкетонурия, прогерия, амилоидоз, синдромы Вернера и Ротмунда, склеромикседема и др..).

    ССД относится к системным заболеваниям соединительной ткани, которая по частоте занимает второе место после СКВ. В последнее десятилетие отмечают рост заболеваемости ССД до 5-16 человек на 1 млн населения. Женщины болеют в 6-7 раз чаще, чем мужчины. Заболевание чаще обнаруживают в возрасте 30-50 лет.

    Заболеванию нередко предшествуют такие факторы, как инфекция, стресс, нервное напряжение, удаление зуба, тонзиллэктомия, охлаждения, обморожения, изменение климата в сторону низких температур, использования силикона и парафина, вибрация, травмы (в том числе черепа), контакт с кремниевым пылью, с химическими веществами (органические растворители, токсичные масла, хлорвинил) или лекарственными средствами (блеомицин), вакцинация. Иногда заболевание начинается после родов или аборта, а также в климактерический период.

    Некоторые факторы окружающей среды (вирусы, токсины) вызывают повреждение эндотелия сосудов с развитием в дальнейшем иммунных реакций, которые приводят к еще большему повреждению сосудов и фиброза тканей.

    Большое значение в возникновении ССД придается генетическим факторам, роль которых рассматривается как в плане предрасположенности к заболеванию, так и особенностей клинических форм и вариантов его течения. Наличие семейных случаев ССД и близких к ней заболеваний (СКВ, РА, синдром Шегрена, синдром Рейно и его эквивалент, кардио-и нефропатии неясного генеза, поражения щитовидной железы и т.п.), часть из которых может рассматриваться как неполный проявление ССД, выявления иммунологических и других лабораторных нарушений у здоровых родственников пробандов, значительная частота хромосомных аномалий и ассоциация ССД с определенными антигенами системы гистосовместимости HLA - А9, В8, В35 DR3, DR5, DR52 и Cw4, ответственными за иммунный ответ, подтверждающие участие генетических механизмов в развитии этого заболевания.

    Участие вирусной инфекции в развитии ССД подтверждается иммунными, соединительнотканными и микроциркуляторными нарушениями, а также хромосомными аберрациями, что часто случается, хотя сам вирус не выделен. Остается также неясным вопрос о первичности и взаимодействие вирусного, иммунного и генетического факторов. Особое внимание привлекают группы ретро-и герпесвирусов, для которых характерна склонность к персистенции, возможность латентных и эндогенных форм, активизация которых обусловлена ​​действием различных химических, биохимических и других факторов.

    О роли эндокринной системы в развитии ССД свидетельствует тот факт, что женщины болеют значительно чаще, чем мужчины, и болезнь чаще развивается в период перестройки эндокринных функций.

    Существует взаимосвязь между ССД и злокачественными опухолями; одновременно с развитием различных вариантов псевдосклеродермичного Паранеопластические синдрома при злокачественных новообразованиях у онкобольных также может типовая форма ССД.

    Центральное место в патогенезе ССД занимает нарушение иммунногоИтет, гиперфункция фибробластов с повышенным производством коллагена и усилением фибрилоутворення, что приводит к Индуративные изменений кожи и фиброза внутренних органов (схема 23).

    Важным звеном патогенеза является нарушение микроциркуляции с развитием синдрома Рейно вследствие поражения сосудистой стенки и изменения реологических свойств крови (повышение агрегации эритроцитов, тромбоцитов, вазо-сдавления, микротромбоза).

    Несомненную роль при ССД играют также воспалительные изменения соединительной ткани и иммунные нарушения, что проявляется дисбалансом Т-и В-лимфоцитов (снижение числа циркулювальних Т-лимфоцитов при нормальном уровне В-лимфоцитов) , увеличением соотношения CD4 + /CD8 + , активизацией лимфоцитов, дефектом антителозависимую клеточной цитотоксичности, увеличением количества ЦИК, большой частотой антинуклеарных антител и т.д..

    При ССД обнаружен тесная взаимосвязь и участие в развитии склеро-дермичного процесса таких основных видов клеток: 1) фибробластов, 2) эндотелиоцитов, 3) клеток непосмугованих мышц, способны к вазоконстрикции и фибробластный активности; 4) иммунокомпетентных - Т-лимфоцитов и моноцитов, 5) тканевых базофилов, которые активизируют эндотелий и фибробласты, 6) тромбоцитов - источники факторов роста и других цитокинов. Межклеточная кооперация осуществляется с помощью различных медиаторных систем - молекул адгезии, факторов роста - трансформирующимися, тромбоцитарных и фибробластный (TGFp, PDGF, FGFp), ФНО-а (TNFa), эндотелина-1 и других вазоактивных пептидов, интерферонов и интерлейкинов (1, 2 , 4, 6, 8), часть которых потенциально дает фиброгенного эффект.

    Выявлены ассоциации между специфическими для ССД аутоантителами, генетическими маркерами и определенными клиническими характеристиками

    Выявлены ассоциации между специфическими для ССД аутоантителами, генетическими маркерами и определенными клиническими характеристиками ССД представляют большую научную и практическую ценность. Так, антицентромерни антитела (АЦА) сочетаются с маркерами HLA-DR1, DR4, лимитированным поражением кожи, легочной гипертензией и хроническим течением, а антитопоизомеразни (АТА) - с HLA-DR3, DR5, DQ7, диффузным поражением кожи, фиброзом легких и быстрым прогрессированием ССД. Антитела к рибонуклеопротеину (РНП) часто обнаруживают у больных с подострым течением и перекрестными формами ССД. Выявленные клинико-иммунологические ассоциации позволяют предполагать, что носительство определенных антигенов HLA побуждает к продуцированию свойственных ССД аутоантител и формирование клинических синдромов и субтипов заболевания.

    Клиническая картина

    ССД отличается большим полиморфность и полисиндромнистю, что свидетельствует о системном характере заболевания и варьирует от маломанифестными, относительно благоприятных форм до генерализованных, таких, которые быстро прогрессируют, и смерти. ССД чаще развивается медленно: появляются вазоспастической нарушения по типу синдрома Рейно, артралгии или тенденция к контрактур, уплотнение кожи и подлежащих тканей, позже проявляется патология внутренних органов.

    Склеродермоподибни проявления, развивающиеся у некоторых больных после пересадки костного мозга, связывают с реакцией "трансплантат против хозяина". Предполагают, что риск развития ССД у женщин увеличивается в случае поступления в кровь беременной фетальных клеток. Этот феномен получил название "фетальный микрохимеризм". Поэтому нельзя исключить, что в некоторых случаях развитие ССД также представляет собой своеобразное проявление хронической реакции «трансплантат против хозяина".

    Развитие феномена Рейно связан с сложным взаимодействием некоторых эндотелиальных (оксид азота, эндотелий-1, ПГ), тромбоцитарных (серотонин, Р-тромбоглобилин) медиаторов и нейропептидов (пептид, эт "связан с геном кальцитонина, вазоактивный интестинальный полипептид).

    Патоморфология

    Гистологическая картина при ССД зависит от локализации процесса и стадии заболевания. Для ССД характерно диффузное поражение соединительной ткани, проявляющееся мукоьидним и фибриноидным набуханием, фибриноидным некрозом, гиалинозом и склерозом, а также сосудов (преимущественно артериол и мелких артерий) по типу продуктивного васкулита (спастическое сокращение артериол субэпидермально слоя с последующим сужением и полной облитерацией просвета сосудов).

    Патогистологические изменения кожи на ранней стадии проявляются умеренной клеточной дегенерацией (Т-лимфоциты, моноциты, гистиоциты), более выраженной вокруг мелких сосудов и в глубоких слоях дермы. В дальнейшем инфильтрация исчезает; отмечают нарастание дермального коллагена; гомогенизация, утолщение и агрегация коллагеновых волокон в пучки, которые ориентированы вдоль эпидермальной поверхности и в случае выраженного фиброза распространяются на трабекулы подкожного слоя. При этом эпидермис истончается, придатки кожи атрофируются, их окружает фиброзная ткань, развивается гиалиноз и фиброз артериол.

    При наличии синдрома Рейно отмечают выраженные структурные изменения пальцевых артерий и артериол: утолщение стенок сосудов, особенно интимы, вплоть до полной окклюзии просвета, адвентициальным фиброз, иногда микротромбозов, что лежит в основе сосудисто -трофических и некротических изменений пальцев кистей и /или стоп. Генерализованные вазоспастической нарушения при синдроме Рейно является следствием таких феноменов:

    1) повышенной чувствительности и способности к вазоконстрикции мелких сосудов за счет интимальнои пролиферации непосмугованих мышечных клеток;

    2) органического поражения, утолщение стенок мелких сосудов с резким сужением просвета артериол и капилляров, когда обычные физиологические стимулы (переохлаждение и др.). могут привести к значительному нарушению гемоциркуляции

    3) увеличение вязкости через агрегацию клеточных элементов и повышенное содержание белковых макромолекул, возникновения ДВС-синдрома.

    Патологические изменения мышц включают дегенерацию мышечных волокон, пе-риваскулярну лимфоплазмоцитарная инфильтрация и интерстициальный фиброз.

    Гистологические изменения пищевода более выражены в его нижних двух третях и заключаются в утончении, а иногда в изъязвления слизистой оболочки, образовании лимфоцитарный инфильтратов в подслизистом слое, увеличении коллагеновых волокон в собственной пластинке (lamina propria), подслизистом слое и серозной оболочке, атрофии мышц, которые могут полностью заменяться соединительной тканью. Стенки мелких артерий и артериол утолщены, отмечают периадвентициальний и перигландулярний фиброз (включая малые слюнные железы). В других отделах пищеварительного тракта обнаруживают схожие изменения.

    Изменения в легких проявляются преимущественно диффузным, интерстициальным, альвеолярным и перибронхиальную фиброзом. У большинства больных стенки альвеол утолщены, однако можно наблюдать дегенерацию и разрыв перегородок, что ведет к формированию кистоподибних полостей и очагов буллезной эмфиземы. Изменения сосудов особенно выражены у больных с легочной гипертензией. Часто обнаруживают фиброз плевры, значительно реже - наличие плеврального экссудата.

    В сердце наблюдают интерстициальный или выраженный диффузный фиброз с замещением мышечных волокон и очаговый некроз миокарда, а также локальную лимфоцитарной инфильтрации, продуктивный васкулит. Фиброзные и сосудистые изменения могут проявляться в проводящей системе сердца: синусно-предсердного и предсердно-желудочкового узла, проксимальных отделах предсердно-желудочкового пучка. Отмечают экстенсивное поражение мелких венечных артерий и артериол, но большие (основные) венечные артерии обычно не изменены. Нередко наблюдают поражения пристеночного и клапанного эндокарда (склероз), утолщение хорд клапанов, у отдельных больных - признаки склеродермической пороки сердца. Возможно перикарда в виде серозного, серозно-фиброзного и фиброзного перикардита.

    При поражении почек у больных имеются множественные кортикальные некрозы и выраженные изменения сосудов. Благодаря иммуногистохимическом исследованию выявляются отложения иммуноглобулинов (чаще IgG, IgM), компонентов комплемента и фибрина в капиллярных петлях клубочков и стенке сосудов.

    Классификация . II Национальным конгрессом ревматологов Украины (1997) для клинического использования рекомендована классификация ССД (табл. 64), разработанная Н.Г. Гусевой в 1971-1975 pp., С дополнениями 1993 и 1998 pp.

    Клиническая картина

    Клиническая картина ССД характеризуется полиморфность и полисиндромнистю, отражая генерализованный и системный характер заболевания.

    ССД начинается, как правило, постепенно, часто дебютируя вазоспастической нарушениями по типу синдрома Рейно, которые предшествуют появлению других признаков заболевания за несколько месяцев или лет, а иногда даже десятков лет.

    До появления специфических признаков заболевания наблюдают конституционные проявления: уменьшение массы тела, субфебрильная лихорадка, слабость.

    Синдром Рейно, который диагностируют у 90% больных ССД, сначала возникает эпизодически и проявляется симметричной изменением цвета (бледность, цианоз, эритема) пальцев кистей и стоп, реже - кожи лица ( нос, губы, уши). При этом больные могут жаловаться на онемение или боль в пораженных участках. Синдром Рейно приводит к развитию стойкого цианоза рук и хронической аноксии тканей. На этом фоне на кончиках пальцев появляются симметрично расположенные язвы, напоминающие укус крысы (симптом укуса крысы). Эти язвы долго не заживают. Иногда трофические утра появляются в области костных выступов над суставами. По мере прогрессирования болезни синдром Рейно осложняется множественными язвами или микронекрозы кожи кончиков пальцев рук, а в отдельных случаях развивается сухая гангрена и остеолиз дистальных фаланг.

    У больных ССД синдром Рейно имеет распространенный характер, включая висцеральную локализацию (поражение легких, почек, сердца), что обусловлено облитерацией сосудов.

    Суставы поражаются практически у всех больных ССД и по тяжести клинических проявлений эти поражения очень разнообразны:

    • полиартралгии (изолированные)

    • полиартрит, который может быть в двух вариантах:

    а) с преимущественно экссудативными и экссудативно-пролиферативными изменениями

    б) с преимущественно фиброзно-Индуративные изменениями

    • деформирующий псевдоартрит с маловыраженным болевым синдромом без рентгенологических признаков поражения суставных поверхностей (обусловлен фиброзно-склеротическими изменениями околосуставных мышц).

    На ранней стадии заболевания наблюдают лишь артралгии различной интенсивности: от незначительных или умеренных до резко выраженных с периодами почти полной потери подвижности.

    Полиартралгии могут быть единственным проявлением суставного синдрома в течение всего периода заболевания. Чаще они симметричны и локализуются преимущественно на кистях и крупных суставах, редко имеют распространенный характер, с вовлечением в процесс нижнечелюстных, грудино-ключичных, тазобедренных суставов и позвоночника. У части больных с артралгиями отмечают утреннюю скованность, тугоподвижность и болевые контрактуры.

    полиартрит с преимущественно экссудативными изменениями у больных ССД часто рецидивирует, что напоминает картину ревматоидного артрита, который нередко диагностируют у этой категории больных. Однако экссудативные явления при ССД менее выражены и с прогрессированием заболевания грубых деструктивных изменений, свойственных ревматоидном артрита, не обнаруживают.

    Наличие экссудативного или экссудативно-пролиферативного полиартрита у больных ССД

    Наличие экссудативного или экссудативно-пролиферативного полиартрита у больных ССД, как и явления подострого синовита, выявленные при морфологического исследования, всегда указывают на активность патологического процесса и необходимости проведения эффективной терапии.

    Чаще обнаруживают прогрессивный полиартрит с преобладанием фиброзно-индуративная изменений больше соответствует представлениям о склеродермический полиартрит, для которого характерны умеренный, но часто довольно стойкий болевой синдром (при движении), утренняя скованность и ограничение движений в суставах, стойкие сгибательные, реже - разгибательные контрактуры (преимущественно фиброзные) за счет вовлечения в процесс околосуставных тканей, сухожилий и мышц, анкилоза.

    Псевдоартрит с деформацией суставов у больных ССД развивается вследствие фиброзно-склеротических изменений околосуставных тканей, сухожилий и мышц без рентгенологических признаков поражения собственно суставов. Он может протекать как с артралгиями (периартрит), так и без болевого синдрома, когда формируется первично прогрессивное склерозирование околосуставных тканей.

    Длительное патологический процесс в костях, суставах и околосуставных тканях приводит к развитию значительных деформаций кистей с сведением пальцев - птичья лапа.

    ССД присуще также поражения кистей, связано с сосудисто-трофическими нарушениями. При этом часто проявляют остеолиза дистальных фаланг и эпифизарных остеопороз. Почти у трети больных ССД генерализованный остеопороз приводит к повышению содержания кальция в крови и его отложения в мягких тканях под кожей, особенно в пальцах кистей (рис. 155) и в тканях вокруг суставов в виде болезненных неровных образований (синдром Тибьержа -Вайссенбаха). Иногда они самостоятельно вскрываются с отторжением крихтоподибних известковых масс. Эти массы состоят преимущественно из гидроксид сиапатитив.

    Поражение мышц у больных ССД развивается вследствие склеротических и атрофических изменений в коже и подкожной жировой клетчатке и проявляется преимущественно в виде двух вариантов:

    • фиброзного интерстициального миозита с разрастанием соединительной ткани и атрофией собственно мышечных волокон

    • системного миозита с первичными дегенеративными и некротическими изменениями в мышечных волокнах и последующим склерозом.

    Поражение в виде фиброзного интерстициального миозита случается чаще и нередко сочетается с фиброзивним процессом в суставах, околосуставных тканях и сухожилиях. Мышцы на ощупь плотные, напряженные, с тем наступает атрофия и уменьшается масса мышц, дополняет картину прогрессивного общего истощения. Второй вариант в выраженных случаях характеризуется мышечной слабостью и нарушениями движений, присущими дерматомиозита и полимиозиты, и может рассматриваться как overlap-синдром (ССД + ДМ /ПМ).

    Поражение кожи у больных ССД является ведущим симптомом болезни, однако бывает не у всех больных, особенно в начале заболевания. Кожные изменения при ССД проходят три стадии: плотного отека, индурации и атрофии. На первой стадии отмечают отек кожи, покраснение или бледность. Эта стадия вскоре переходит во вторую, наиболее длительную - стадию индурации или фиброза: кожа становится сухой, гладкой, спаянной с окружающими тканями, иногда наблюдают ее пигментацию или кератоз; становится четким сосудистый рисунок, появляются телеангиэктазии, преимущественно на лице и груди. Третья стадия, стадия атрофии, характеризуется значительным истончением кожи, пигментацией, одновременно отмечают атрофию окружающих тканей. Тотальное вовлечение в процесс кожи туловища и конечностей приводит к мумификации и кахексии ("живые мощи").

    Кожа лица становится натянутой, лицо приобретает маскообразным, амимично вида, нос заостряется - "птичий клюв", ноздри натягиваются, губы истончаются, кожа вокруг них собирается в складки, которые направлены в ротовой щели - "кисетным ш". Со временем больной теряет способность широко открывать рот, что может зависеть и от поражения височно-нижнечелюстных суставов.

    зависимости от степени распространенности изменений кожи (преимущественно индурации) выделяют две основные клинические формы ССД: 1) лимитированную, при которой поражаются кисти и лица, 2) диффузную, при которой процесс распространяется также и на туловище. Последняя часто ассоциируется с течением заболевания, быстро прогрессирует. У некоторых больных повреждения кожи незначительное или его не бывает вовсе (висцеральная форма).

    Из-за уплотнения кожи шеи и грудной клетки у больного появляется ощу?? Я панциря, который препятствует полному вдохе и приводит к развитию одышки с поверхностным дыханием. На местах поражения возникают телеангиэктазии.

    Склеродактилия - уплотнение (плотный отек и индурация) кожи кистей с нарастанием ограничения движений и развитием контрактур, является характерным признаком заболевания, на основании которой наряду с маскообразность можно установить диагноз, только посмотрев на больного. Для ранней диагностики нужно ориентироваться на начальные изменения типа плотного отека, особенно пальцев кисти, которые становятся похожими на сардельки. При ССД, которая быстро прогрессирует, развивается практически тотальное поражение кожи, включая кожу туловища и конечностей; характерно преобладание индуративная изменений. Нередко у больных ССД наблюдают очаговой или диффузной гиперпигментации кожных покровов наряду с участками гиперпигментации, а также повышенную сухость кожи, явления гиперкератоза и трофические нарушения (изменения ногтей, выпадение волос и т.д.). У некоторых больных ССД, чаще с ювенильной формой заболевания, отмечают очаговое поражение кожи по типу ограниченной склеродермии. У некоторых больных наблюдают одновременное поражение слизистых оболочек (хронический конъюнктивит, атрофический или субатрофический ринит, стоматит, фарингит) и желез. Вероятно сочетание ССД с синдромом Шегрена.

    Поражение ЖКТ наблюдают у 60-70% больных ССД. В патологический процесс могут вовлекаться все отделы пищеварительного тракта, от полости рта до прямой кишки, особенно если характер поражения генерализованный, но чаще всего диагностируют поражение пищевода и кишечника.

    Для ССД характерно нарушение моторики пищевода, часто сочетается с забрасыванием содержимого желудка в пищевод. Если такие изменения значительно выражены, возникает дисфагия, что может сопровождаться срыгивания или рвотой, ощущением комка или жжения за грудиной и в подложечной области. Нередко больных беспокоят изжога, отрыжка воздухом - симптомы, указывающие на недостаточность кардии. Рентгенологически у больных ССД определяют расширение просвета пищевода, замедление пассажа бария в горизонтальном положении, длительное несмыкание стенок пищевода, отвечает симптома стеклянной трубки. Постоянная регургитация кислого желудочного содержимого в пищевод осложняется развитием пептической эзофагита и даже пептических язв нижнего отдела пищевода.

    Поражение кишечника занимает второе место по частоте желудочно-кишечной патологии у больных ССД и проявляется симптомами дуоденита, энтерита с признаками нарушенного всасывания, колита с длительными запорами из-за гипотонию толстой кишки (вплоть до развития картины паралитического илеита). Кроме того, могут возникнуть такие осложнения, как поятрення, кровоизлияния, ишемические некрозы и кровотечения по ходу пищеварительного тракта из-за поражения брыжеечных сосудов.

    Со стороны желудка выявляют почти у 25% больных, они обусловлены характерными для ССД изменениями в стенке: отеком, инфильтрацией, фиброзом, особенно в подслизистом слое, сопровождается снижением кислотопродукции в желудке (ахилия развивается редко). Больные жалуются на ощущение наполненности или тяжести в подложечной области, особенно после еды, отсутствие аппетита и т.д..

    Изменения в печени у больных ССД разнообразны, однако их можно разделить на три группы:

    1) развитие фиброза в межчастичному соединительной ткани

    2) дистрофия печеночной ткани;

    3) жировая дистрофия, особенно в сочетании со значительными поражениями пищеварительного канала. В ходе клинического обследования чаще обнаруживают умеренную гепатомегалия или гепатолиенальный синдром, иногда - с признаками портальной гипертензии.

    Поражение поджелудочной железы по типу фиброза с развитием недостаточности ее секреторной функции у больных ССД обнаруживают относительно редко.

    Частое поражение слизистых оболочек у больных ССД возникает в связи с развитием атрофического процесса, дает картину так называемого "сухого" синдрома - конъюнктивит, кератит, ринит, стоматит , фарингит и т.д.. Особенно ярко эти симптомы проявляются в случае вовлечение в патологический процесс околоушных, слезных и других желез, в которых развивается характерный для ССД фиброз с атрофией железистого эпителия. В таких случаях заболевание протекает по типу синдрома Шегрена. Тогда нередко наблюдают спонтанное выпадение зубов, обусловленное расширением периодонтальный пространства.

    Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдают почти у всех больных: поражаются преимущественно миокард и эндокард, редко - перикард. Склеродермический кардиосклероз клинически характеризуется умеренной болью в области сердца, одышкой, экстрасистолией, подавлением тонов и систолическим шумом на верхушке, расширением сердца влево. Если процесс локализуется в эндокарде, возможно развитие склеродермического порока сердца и поражение пристеночного эндокарда. Чаще поражается митральный клапан. Склеродермическая пороке сердца присущ доброкачественное течение. Сердечная недостаточность развивается редко, преимущественно у больных с распространенным поражением миокарда или всех трех оболочек сердца.

    Перикардит как проявление полисерозита обычно бывает нерезко выраженным. Рентгенологически у части больных выявляют плевроперикардиальный спайки. При эхокардиографии отмечают утолщение синовиальной оболочки и наличие неболь?? Й количества жидкости. Морфологически в отдельных случаях имеется картина серозно-фибринозного перикардита.

    Поражение легких проявляется развитием фиброзивного альвеолита, базального, а затем диффузного пневмофиброзу с скудными клиническими проявлениями, ранним поражением сосудов с развитием легочной гипертензии. Часто симптомы пневмофиброзу - незвучные влажные мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах легких, жесткое или ослабленное (при наличии эмфиземы) дыхание. Склеродермическая пневмосклероз часто сопровождается эмфиземой, бронхоэктазами, кровохарканьем, иногда - адгезивным плевритом. Верхние отделы легких также постепенно вовлекаются в патологический процесс. На фоне усиленного и деформированного легочного рисунка появляются четко очерченные очаговые тени небольших и средних размеров, частично сливаются между собой. Подвижность диафрагмы уменьшается, реберно-диафрагменные пазухи частично, а затем и полностью облитерируются.

    В процессе прогрессирования заболевания в кортикальном слое легких по периферии легочных полей появляются кистоподибни полости диаметром до 2-3 см, некоторые содержат жидкость.

    У части больных наблюдают типичную картину фиброзивного альвеолита с развитием эмфиземы и нарастанием дыхательной недостаточности. Рентгенологически выявляют характерны усиление и деформацию легочного рисунка. Можно обнаружить грубую тяжисту или кистозную перестройку легочной ткани ("сотовые легкие").

    Если поражение легких у больных являются единственным проявлением ССД, процесс имеет характер базального диффузного фиброзивного альвеолита по типу Хаммена-Рича, которому свойственны быстрое нарастание одышки, цианоз и формирование легочного сердца. По мере прогрессирования процесса отмечают уплотнения теней корней и утолщение пристеночной, межчастичных и диафрагменной плевры.

    Поражение легочных сосудов развивается чаще у больных с лимитированным форме ССД и приводит к развитию легочной гипертензии.

    Патологические изменения в почках при ССД обусловлены преимущественно поражением сосудов и клинически имеют 4 формы:

    1) субклиническую

    2) по типу очагового латентного гломерулонефрита

    3) по типу диффузного гломерулонефрита

    4) "истинная склеродермическая почка".

    Так называемая истинная склеродермическая почка - чрезвычайно злокачественная форма нефропатии, случается очень редко (у 3% больных ССД с поражением почек). Характеризуется специфическим склеродермическая поражением почечных сосудов с развитием мукоидного набухания интимы артерий, фибриноидных некрозов артериол и очаговых некрозов коры почек. Клиническая картина характеризуется олигурией, быстрым развитием необратимой почечной недостаточности и артериальной гипертензией. Прогноз у этой категории больных неблагоприятный.

    Поражение нервной системы проявляется полиневритом, вегетативной неустойчивостью (нарушение потоотделения, терморегуляции, вазомоторные реакции кожи), эмоциональной лабильностью, раздражительностью, плаксивостью, мнительностью и бессонницей. Лишь в отдельных случаях возникает картина энцефалита или психоза. Возможна симптоматика склероза сосудов головного мозга в связи с склеродермическое поражение их даже у лиц молодого возраста.

    Диагностируют также поражение ретикулоэндотелиальной (полиадения, а порой и гепатоспленомегалия) и эндокринной (плюригландулярна недостаточность или патология той или железы внутренней секреции) систем. Так, почти у 25% больных отмечают поражения щитовидной железы (тиреоидита Гашимото или тиреоидита де Кервена), которые ведут к развитию гипотиреоза.

    Особое клиническую картину дает ювенильная склеродермия, при которой преобладает очаговое поражение кожи, стертый синдром Рейно, но выражен суставной синдром с развитием контрактур, а иногда и с аномалиями развития конечности (особенно при гемиформи ). Отмечают относительно незначительную висцеральную патологию с преобладанием функциональных нарушений, чаще хроническое течение и благоприятную эволюцию у отдельных больных (с регрессией кожной и висцеральной симптоматики). Но у трети больных чаще на начальном этапе заболевания в подростковом возрасте наблюдают подострое течение и overlap-синдром, что требует более активной терапии.

    Висцеральная форма, когда преобладают поражения внутренних органов (сердца, легких, пищеварительного тракта, почек и сосудов), а изменения со стороны кожи минимальны или отсутствуют, случается редко.

    Лабораторные данные: умеренное увеличение СОЭ, диспротеинемия, возможна гипер-у-глобулинемия, гиперпротеинемия, ревматоидный фактор в средних титрах, антинуклеарный фактор (при высокой активности болезни), повышение оксипролина в крови и мочи, гликозаминогликаны в моче (табл. 65).

    Периферийная кровь изменена мало: лишь у отдельных больных - гипохромная анемия, лейкопения, несколько чаще лейкоцитоз.

    Периферийная кровь изменена мало: лишь у отдельных больных - гипохромная анемия, лейкопения, несколько чаще лейкоцитоз.

    При ССД значительно увеличивается содержание белково-углеводных соединений в крови (сиаловых кислот, мукополисахаридов). Часто выявляют повышение уровня иму-ноглобулина, чаще IgG, реже - IgA и IgM. Высокий титр РФ чаще бывает при синдроме Шегрена.

    Важнейшим показателем является так называемые склеродермическая аутоантитела.

    Антитела СКЛ-70 (реагують с топоизомеразой И - белком с молекулярной массой 100 и 67 кд) обнаруживают чаще при диффузных формах ССД (40%), чем при лимитированной форме (20%). Наличие антител в сочетании с носительством HLA-DR3/DRw52 является неблагоприятным прогностическим признаком у больных с феноменом Рейно, увеличивает риск развития легочного фиброза при ССД в 17 раз. Выявление AT СКЛ-70 у больных с изолированным феноменом Рейно ассоциируется с последующим развитием в них в дальнейшем ССД.

    Антитела к центромеры обнаруживают у 20% больных ССД (большинство из них имеют признаки CREST-синдрома), у 12% больных с первичным билиарным циррозом печени (из них примерно 50% имеют признаки ССГ), и очень редко - при хроническом активном гепатите и первичной легочной гипертензии. Антитела к центромеру рассматривают как прогностический признак развития ССД у больных с изолированным феноменом Рейно.

    РНП-антитела преимущественно обнаруживают у больных с подострым течением, особенно при наличии перекрестных синдромов, а также при синдроме Шарпа.

    Морфологическое исследование биоптатов кожи, синовиальной оболочки и мускулов обнаруживает фиброзную трансформацию тканей.

    Для диагностики ССД используют основные и дополнительные диагностические признаки, предложенные Н. Гусевой (1993).

    Для установления достоверного диагноза необходимо наличие любых трех основных диагностических критериев или одного из них (2, 4, 8) в сочетании с тремя и более вспомогательными критериями.

    Меньшее количество симптомов позволяет установить лишь предполагаемый (вероятный) диагноз заболевания, требует дальнейшего уточнения.

    В клинике используют также предварительные диагностические критерии ССД Американской ревматологической ассоциации (1980): А. Большой критерий

    Проксимальная склеродермия: симметричное утолщение, натяжения, индурация кожи проксимальнее пястно-фаланговых и /или плюсны-фаланговых суставов. Могут поражаться конечности, лицо, шея, туловище (грудная клетка и живот).

    Б. Малые критерии

    1. Склеродактилия с язвами или рубцовыми изменениями ногтевых фаланг.

    2. Остеолиз концевых фаланг.

    3. Фиброз базальных отделов легких: признаки компактного или кистозного фиброза, преимущественно в базальных отделах обоих легких, которые возникают во время стандартной рентгенографии грудной клетки; рентгенологическая картина может приобретать вид диффузного сотового рисунка ("сотовая легкое"). Выявленные изменения не должны быть связаны с первичным заболеванием легких.

    Для установления диагноза ССД требуется наличие большого или двух малых критериев. Чувствительность составляет 97%, специфичность - 98%. Однако распознать с помощью данных критериев ранние стадии заболевания трудно.

    При ранней диагностике следует иметь в виду характерную триаду первичных признаков заболевания: синдром Рейно, суставной синдром, чаще полиартралгии, и плотный отек кожи.

    Ранние симптомы, подтверждающие диагноз:

    1. Типичные для склеродермии антинуклеарные антитела (клетках Нер-2 положительные в> 95%):

    • анти-ИЖС-топоизомеразы

    • антицентромерни

    • анти-Fibrillarin

    • анти-Th (То)

    • анти-RNS I, II, III

    • анти-Pm/Scl

    • анти-Ul-nRNP

    • анти-Ku

    2. CREST-синдром

    С - кальциноз кожи

    R - феномен Рейно

    Е - эзофагит

    S - склеродактилия

    Т - телеангиоэктазии.

    Диагностика

    Дифференциальную диагностику проводят с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, дерматомиозит, а также с другими заболеваниями склеродермической группы: диффузным эозинофильным фасцитом, лимитированной склеродермией, склеродермия Буиике , Паранеопластический склеродермическая синдромом.

    Для диффузного эозинофильного фасцита характерны более острое начало, связь с предыдущим значительным физическим напряжением, наличие индуративная изменений, преимущественно в области предплечий и голеней, развитие сгибательных контрактур, но синдром Рейно и висцеральные поражения, как правило, отсутствуют. Ограниченная склеродермия представляет собой локализованную форму кожного заболевания, в большинстве случаев имеет хроническое течение и благоприятный прогноз. Заболевание возникает в любом возрасте, несколько чаще у женщин, и клинически проявляется двумя формами: бляшковидный и линейной. При этом поражение кожи развивается незаметно и не сопровождается болевыми ощущениями. При лимитированной склеродермии признаки склеродермическая поражения внутренних органов у большинства больных не обнаруживают, лабораторные показатели не изменены. Для склеродермия Бушке характерные индуративная изменения, преимущественно в области лица и шеи, при этом в отличие от ССД НЕ поражаются кисти, предплечья, стопы, отсутствуют синдром Рейно и висцеропатии; Паранеопластический склеродермии нередко присущ атипичный и торпидный к лечению течение заболевания.

    Своеобразное поражения кожи в сочетании с синдромом Рейно и нерезко выраженными изменениями лабораторных показателей при ССД отличают это заболевание от СКВ, при котором характерно кожный синдром ("бабочка") возникает на фоне значительно выраженной активности патологического процесса аутоиммунного характерв.

    Суставной синдром при ССД в отличие от ревматоидного артрита характеризуется преобладанием экссудативного компонента или фиброзными изменениями и сочетается с мышечными контрактурами, отложением кальция в мягких тканях, мышцах, фиброзными анкилозами. Несмотря на клинические признаки деформации суставов, рентгенологически не проявляют значительной деструкции хряща и костей; чаще процесс ограничивается околосуставных остеопо-розом, при этом преобладает поражение околосуставных тканей. В отличие от преимущественно "стартового" суставного боли при ревматоидном артрите больные ССД жалуются на тугоподвижность в суставах течение всего дня.

    При дерматомиозит на первый план выступают поражения мышц (нарастает слабость, особенно конечностей, с миалгиями) в сочетании со своеобразным параорбитальных отеком лилового цвета и устойчивой лиловой эритемой с подавляющим локализацией на открытых участках тела и над суставами.

    Диагноз болезни Рейно можно установить только после исключения всех причин, которые могут привести к развитию синдрома Рейно. Следует учитывать, что болезнь Рейно чаще наблюдается у женщин в возрасте до 35 лет, при этом редко повреждаются первые пальцы, а патологический процесс при болезни Рейно редко осложняется развитием невроза. Болезни Рейно присущи симметричные проявления вазоспастической реакций, которые часто вызываются холодом или эмоциями, а в межприступный период повышаются показатели кровообращения, расширяются сосуды (по данным капилляроскопии). Поэтому спазм сосудов глазного дна в период приступа может быть использован для диагностики болезни Рейно.

    В случае множественных телеангиэктазий проводят дифференциальную диагностику между ССД и наследственная геморрагическая телеангиэктазия, а также болезнью рандом-Ослера-Вебера. Для ССД в отличие от названных заболеваний характерна позднее появление телеангиэктазий, редко развиваются геморрагии, в анамнезе отсутствуют данные о наличии у родственников этих симптомов.

    При ССД в отличие от ревматического поражения сердца никогда не развиваются митральный и аортальный стеноз, а выявляют умеренно выраженную недостаточность митрального клапана.

    Проводя дифференциальную диагностику ССД, следует помнить, что склеро-дермоподибний кожный синдром развивается на фоне кожных, эндокринных и других заболеваний, что диктует необходимость детального и взвешенного анализа всех проявлений болезни.

    Течение и осложнения. Для хронического течения характерны прогрессивные вазомоторные нарушения в виде синдрома Рейно и обусловленные ими трофические расстройства. В дальнейшем вазомоторные нарушения превалируют в картине заболевания. Кроме того, постепенно (в течение многих лет) развиваются уплотнения кожи и околосуставных тканей, остеолиз, образуются контрактуры, медленно прогрессируют склеродермическая изменения внутренних органов.

    Лимитированная форма склеродермии (поражение кожи преимущественно на кистях и лице) или CREST-синдром, включает кальциноз (С), синдром Рейно (R), эзофагит (Е), склеродактилия ( S) и телеангиэктазии (Т) и имеет относительно доброкачественный хроническое течение.

    Подострый течение характеризуется наличием плотного отека кожи с последующей индурацией, рецидивного полиартрита, реже - миозита с миастеническим синдромом, полисерозита, висцеральной патологии (интерстициальные пневмонии с развитием пневмофиброзу, миокардит, склеродермическая эзофагит и поражение всех других отделов кишок, почечной патологии по типу острой склеродермической почки или гломерулонефрита) на фоне нерезко выраженных вазомоторных трофических нарушений.

    Острое течение отличается тяжелыми периферическими и висцеральными поражениями с развитием функциональной недостаточности органов уже в первые месяцы болезни, ранней генерализацией процесса, неуклонным прогрессированием и летальным исходом в течение двух лет. Ход расценивают как злокачественный.

    Системная склеродермия может сочетаться с другими системными заболеваниями соединительной ткани (ревматоидный артрит, ДМ /ПМ) - перекрестный (overlap) синдром.

    Лечение

    Лечение больных ССД должно быть комплексным и направленным на торможение интенсивности коллагенообразование, активности иммунных и аутоиммунных реакций, а также на устранение микроциркуляторных нарушений и нормализацию функций органов и систем, предотвращения поражения внутренних органов или устранения их с учетом варианта клинического течения и стадии заболевания.

    Основу патогенетического лечения больных ССД составляют антифиброзни, противовоспалительные, судинноактивни и такие, улучшающие микроциркуляцию, препараты. Больным ССД следует уменьшить время пребывания на солнце, избегать длительного переохлаждения, локального воздействия вибрации. Для уменьшения частоты и интенсивности вазоспазма рекомендуют носить теплую одежду, головной убор, шерстяные носки и варежки, а также прекратить курение, отказаться от употребления кофе и кофеинумисних напитков.

    Для торможения избыточного коллагенообразование стоит длительное время использовали D-пеницилламин (купренил): начальная доза 150-300 мг в течение 2 нед., затем каждые 2 нед. дозу повышают на 300 мг до максимальной - 1800 мг эту дозу назначают на срок 2 мес., затем медленно уменьшают до поддерживающей - 300-600 мг в сутки. Однако наличие побочных эффектов (лейко-и тромбоцитопения, нефротоксичность, ал?? Ргийни реакции, миастения, алопеция, мочевой синдром) ограничивает широкое использование D-пеницилламину. Как антифиброзни средства применяют пиаскледин (содержит соединения масла авокадо и сои) по 1 капсуле (300 мг) 3 раза в сутки в течение 2-3 мес. и мадекасол по 10 мг внутрь 3 раза в сутки в течение 3-6 мес. или в виде мази на трофические язвы в течение 1 мес.

    Как антифиброзни препараты для лечения больных ССД можно рекомендовать и диуцифон по 0,1-0,2 г 3 раза в сутки или по 4-5 мл 5% раствора внутримышечно , колхицин по 1 мг 2 раза в сутки перорально.

    Для предотвращения коллаге-и фиброзообразования применяют унитиол в виде 5% раствора по 5-10 мл внутримышечно через день или ежедневно - 20-25 инъекций на курс 2 раза в год.

    Поы хроническом течении заболевания положительный эффект дают ферментативные препараты (лидаза, ронидаза, трипсин, химотрипсин). Лечение лидазой проводят повторными курсами подкожных или внутримышечных инъекций по 64 ЕД (разводится в 1 мл 0,5% раствора новокаина) через день, на курс 12-14 инъекций. Рекомендуют также электрофорез лидазы (гиалурони-дазы) или использование ронидаза в виде аппликаций на область контрактур и Индуративные измененных тканей. Трипсин и химотрипсин назначают по 5-10 мг внутримышечно или методом электрофореза.

    В комплексном лечении больных ССД используют препараты системной энзимотерапии: вобензим по 5 таблеток 3 раза в сутки с постепенным переходом на поддерживающую дозу - 3 таблетки 3 раза в сутки.

    ГКС используется по показаниям с учетом их воздействия на клеточный и гуморальный компоненты воспаления и на фибробласты. Преднизолон (реже метипред, триамцинолон, дексаметазон) применять в случае подострого и острого течения и II и III степеней активности процесса в дозах 15-20 мг в сутки. Нужно учитывать характер органной патологии. Так, при явлениях альвеолярного фиброзит целесообразно назначить 40 мг преднизолона, а поражение мышц по типу полимиозита требует повышения суточной дозы до 50-60 мг в течение 1-2 мес. с последующим снижением до поддерживающей (10-15 мг).

    Иммунодепрессанты включают в комплексное лечение больных ССД с активностью кожных проявлений и выраженным прогрессированием заболевания, а также при фиброзивному альвеолите, выраженных иммунологических сдвигах, неэффективности предшествующей терапии. Используют азатиоприн (имуран) или циклофосфамид по 100-200 мг в сутки, хлорбутин (хлорамбуцил) по 8 мг, иногда метотрексат по 10-15 мг в неделю, циклоспорин А в суточной дозе 20 мг.

    аминохинолиновые препараты - делагил по 0,25 мг, плаквенил по 0,2-0,4 г в сутки - нередко включают в комплексную терапию , особенно в случае хронического течения ССД. Препараты аминохинолинового ряда больные получают непрерывно в течение года, после чего можно перейти на курсовое применение препарата в осенний и весенний периоды.

    НПВП (вольтарен, мелоксикам, нимесулид, целекоксиб и др.). в общепринятых дозах можно использовать для лечения больных ССД (например, в комбинации с аминохинолинового препаратами) при наличии суставного синдрома или при снижении дозы ГКС, однако изолированное применение является недостаточным для торможения активности процесса.

    Для уменьшения сосудистых нарушений и улучшения микроциркуляции применяют вазодилататоры, дезагреганты, антикоагулянты, ангиопротекторы и гипотензивные средства.

    В группе вазодилататоров эффективными являются антагонисты кальция (нифе-дипин 30-80 мг в сутки, верапамил по 120-240 мг в сутки, фаридон по 30-90 мг в сутки), положительно влияют не только на вазомоторные нарушения (синдром Рейно), но и на другие проявления ССД, в частности на висцеропатии. Курс лечения может длиться 2-3 мес и более (в зависимости от переносимости препаратов). Активным ангиопротектором является кальция добезилат (доксиум), который применяют внутрь по 0,25 г 3-4 раза в сутки, курс лечения от 3-4 недель. до нескольких месяцев.

    Как сосудорасширяющие средства применяют также ксантинола никотинат (по 150-300 мг 3 раза в сутки после еды) и пентоксифиллин (по 100-200 мг З раза в сутки внутрь или 5 мл 2 % раствора в 250-500 мл изотонического раствора натрия хлорида или 5% раствора глюкозы).

    Эффективным при ССД оказался блокатор рецепторов серотонина - катансерин по 40-80 мг внутрь или 10 мг ежедневно.

    Как дезагреганты при лечении больных ССД чаще используют дипиридамол (по 150-225 мг в сутки в течение 2-3 мес.) в сочетании с аспирином (50-80 мг в сутки) , реополиглюкин (по 400 мг внутривенно капельно через день, курс лечения - 7-10 вливаний), трентал.

    При наличии признаков гиперкоагуляции, микротромбозов рекомендуется использовать антикоагулянты прямого (гепарин по 5-10 тыс. ЕД каждые 6 ч п, низкомолекулярные гепарины - фраксипарин, клексан - по 0,3 мл подкожно ) и косвенной (синкумар, фенилин) действия, малые дозы ацетилсалициловой кислоты.

    При тяжелых сосудистых поражениях с наличием некрозов показан вазо-о состоянии (простагландин Е,) внутривенно капельно в дозе 20-40 мг в 250 мл изотонического раствора натрия хлорида в течение 2-3 ч в день или через день (на курс лечения 10-20 вливаний).

    Для улучшения кровообращения в сосудах среднего калибра при?? Деляют ангиопротекторы: пармидин, ангинин, продектин - по 0,25 г 3 раза в сутки, при хорошей переносимости дозу можно увеличить до 0,75 г 3 раза в сутки.

    В случае развития синдрома злокачественной артериальной гипертензии на фоне истинной склеродермической почки назначают ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл, периндоприл и др..) в обычных терапевтических дозах.

    Эффект ингибиторов АПФ проявляется снижением и нормализацией AT, уменьшением или исчезновением головной боли, стабилизацией функции почек, общим улучшением состояния. Следует также иметь в виду положительное действие ингибиторов АПФ при легочной гипертензии, сердечной недостаточности, нарушениях микроциркуляции, что приводит широкое применение препаратов этой группы у больных ССД.

    При наличии у больных ССД недостаточности кардии и рефлюкс-эзофагита назначают антациды, антисекреторные (блокаторы Н 2 -рецепторов, ингибиторы протонной помпы), в 'вяжущие и обволикальни средства, о кино-тики (метоклопрамид, цизаприд, домперидон). Таким больным запрещают поднятия тяжестей, ношение тугих поясов, ремней, деятельность которых связана с наклонами туловища вперед, переедание. После еды не следует ложиться в течение 1-1,5 часа. В случае развития грыжи пищеводного отверстия диафрагмы показано оперативное лечение.

    Синдром нарушенного всасывания, развивающийся вследствие поражения тонкой кишки и сопровождается ростом бактериальной флоры, требует назначения антибиотиков широкого спектра действия, Салазопиридазин, сульфосалазин.

    При склеродермическая почечном кризе назначают ингибиторы АПФ каптоприл в дозе 12,5-50 мг 3 раза в сутки, эналаприл по 10-40 мг в сутки на долгий срок. Эти препараты следует начинать принимать как можно раньше (в течение первых 3 дней) от начала заболевания. В случае прогрессирования почечной недостаточности необходим гемодиализ. Следует заметить, что плазмаферез, глюкокортикоиды и нефротоксические препараты противопоказаны, поскольку они не только не влияют на регресс почечной патологии, но и могут даже привести к обострению процесса.

    При образовании кальцификатов рекомендуют препарат дилтиазем, а для купирования локального воспаления - колхицин.

    Биогенные препараты (экстракт алоэ, стекловидное тело, ФИБС, плазмол, спленином) способствуют повышению активности ферментативных систем, усилению синтеза белков, торможению воспалительных реакций, повышению функций коры надпочечников. их целесообразно включать в комплексное лечение в стадии отека и склероза.

    Назначают также витамины, нормализующие различные виды обмена, уменьшают воспалительную реакцию (кальция пантотенат, аскорбиновую кислоту, рутин). Для улучшения обмена, трофики, обеспечение тканей кислородом применяют тиамина бромид (перорально по 0,01-0,03 г 3-4 раза в сутки в течение 15-20 суток), пиридоксин (внутрь по 0,02 г 3 раза в сутки или внутримышечно 'внутримышечно по 2 мл 5% раствора), цианокобаламин (по 200 мкг внутримышечно).

    В систему комплексного лечения больных ССД входит также применение лечебной гимнастики, массажа и локальной терапии. Местно на наиболее пораженные участки (кисти, стопы) рекомендуют использовать SOTO% раствор диметилсульфоксида (ДМСО) в виде аппликаций (на курс 10 аппликаций по 30-40 мин), можно сочетать с сосудистыми и противовоспалительными препаратами. Если ДМСО хорошо переносится больным, можно проводить повторные курсы.

    При отсутствии или небольшой активности процесса назначают тепловые процедуры (парафин и т.д.), а также электропроцедуры (электрофорез или йонофорез с лидазой на кисти и стопы), ультразвук, лазерную терапию, акупунктуру. Гипербарическая оксигенация, которую рекомендуют применять в комплексном лечении больных ССД, способствует значительному улучшению микроциркуляции, трофики тканей.

    При выраженной активности аутоиммунного процесса используют экс-тракорпоральни методы: плазмаферез, гемосорбцию, гемодилюцию, гемофильтрации.

    Экстракорпоральную терапию чаще применяют пациентам с острым течением заболевания, поражением почек и, как правило, комбинируют с активной фармакотерапии. В последние годы стали широко использовать методы хирургической коррекции и пластики (в частности, в области лица) и, наоборот, снизилось число ампутаций благодаря более эффективной сосудистой терапии. В эксперименте и в отдельных клинических исследованиях отмечено положительный эффект применения интерферона, антитимоцитарный глобулина, моноклональных антител, трансплантации автологических стволовых клеток и т.п., что, возможно, найдет применение в комплексной терапии ССД в будущем.

    Эффективность инновационной терапии (фотохемотерапия, препараты интерферона, ФНО-а-антитела, трансплантация автологических стволовых клеток) в настоящее время проверяют в эксперименте и в ходе клинических наблюдений.

    Санаторно-курортное лечение показано преимущественно больным с хроническим течением ССД. Оно включает реабилитационные мероприятия с дифференцированным использованием бальнео-, физиотерапии, грязелечения и других курортных факторов. При преимущественном поражении кожи хороший эффект дают сероводородные и углекислые ванны, при поражении преимущественно опорно-двигательного аппарата - радоновые ванны, при наличии фиброзных контрактур - пелоидотерапия. Бальнео-и грязелечение следует сочетать с назначенными ранее медикаментозной терапиею и другими видами лечения. Рекомендуемые курорты Пятигорска, Сочи, Сергиевский Минеральных вод, Сак, Мацесте, Славянская, Бердянска, Евпатории, Феодосии.

    Критерии эффективности лечения:

    1) уменьшение или отсутствие клинических признаков синдрома Рейно

    2) стабилизация и отсутствие прогрессирования кожных симптомов ССД

    3) обратное развитие, отсутствие или минимальное поражение внутренних органов

    4) положительная динамика лабораторных показателей активности воспалительного процесса.

    Профилактика. Первичная профилактика ССД основывается на широком круге общеоздоровительных мероприятий с целью повышения уровня нейроадаптацийних механизмов и естественных защитных сил, выявление так называемых факторов риска и лиц, отношении которых существует угроза возникновения заболевания.

    Вторичная профилактика (предотвращение обострения и генерализации склеродермическая процесса) включает:

    1) соблюдение рекомендованных режима, диеты и лечения

    2) Избегать возможных травм, переохлаждения, переутомления, обострений хронических заболеваний

    3) избежание стрессовых и алергизивних факторов (прививки, беременность, аборты и т.д.)

    4) одновременное проведение реабилитационных мероприятий и закаливание организма путем систематического проведения лечебной физкультуры, повторных курсов массажа, прогулок на свежем воздухе

    5) своевременное лечение сопутствующих заболеваний

    6) в случае необходимости оперативного вмешательства или наличии интеркуррентных инфекции включать антибиотики (дозу кортикостероидов в таком случае желательно не снижать)

    7) правильное трудоустройство больных, которые должны быть освобождены от тяжелой физической работы, действия химических агентов, вибрации, переохлаждение, а больных с острым и подострым течением следует переводить на инвалидность.

    Медико-социальная экспертиза и прогноз

    Работоспособными признают больных ССД с ограниченным процессом в коже и, частично, в прилегающих мышцах при условии полной сохранности функции органов после длительного лечения и перехода заболевания в хроническое с минимальной активностью процесса или в стадию ремиссии. В таких случаях лиц, выполняющих физическую работу в неблагоприятных микроклиматических условиях, трудоустройство устраивают через JIKK лечебного учреждения.

    В случае положительной динамики в характере течения ССД во время первичного осмотра в МСЭК рациональным является продление временной нетрудоспособности свыше 4 мес. с целью достижения стабилизации процесса и предотвращения неоправданно ранней инвалидизации больных.

    Третью группу инвалидности устанавливают в случае хронического течения ССД с минимальной активностью процесса и значительными поражениями опорно-двигательного аппарата, внутренних органов: нерезко выраженным системным поражением кожи и мышц, начальными проявлениями синдрома Рейно-Лериша, артритами без остаточных явлений с нарушением функции суставов не выше И I-II степени, пневмосклерозом с дыхательной недостаточностью I степени, хроническим гепатитом и энтероколитом без нарушения функции пищеварения или с нарушением ее не выше I степени, хронической склеродермическая нефропатией I стадии . При этом нужно учитывать, что хотя все вышеперечисленные функциональные нарушения, если они сопровождают другие заболевания, как правило, не инвалидизують больных, системность поражения при ССД и неустойчивый характер течения заболевания затрудняют выполнение больными профессионального труда в полном объеме.

    Полная потеря трудоспособности (II группа инвалидности) наступает в случае острого и подострого течения заболевания с умеренной и высокой активностью, а также при условии выраженных анатомических и функциональных нарушений, значительной атрофии кожи и мускулов, выраженного синдрома Рейно-Лериша, трофических язв, сгибательных контрактур суставов, дыхательной и сердечной недостаточности II стадии, поражения органов пищеварения с уменьшением массы тела на 15-20 кг, хронической склеродермической нефропатии II-III стадии, выраженной астенизации организма.

    инвалидом I группы признают больных в терминальной стадии со значительным атрофией кожи и мышц, контрактурами, глубоким поражением внутренних органов с нарушением функции III степени, со снижением массы тела более 20 кг, резкой адинамией и невозможностью самообслуживания.

    Прогноз при ССД определяется прежде всего характером течения заболевания; имеют значение также пол, возраст начала болезни, наличие висцератив (поражение почек, сердца и др.)., клиническая форма заболевания. Патологические изменения жизненно важных органов могут сначала снижать жизненную активность пациентов, а в дальнейшем стать причиной их смерти. Большинство больных с острым течением ССД без адекватной терапии погибают в течение первых 5 лет болезни у пациентов с подострым течением пятилетняя выживаемость составляет 75%. Хроническом течении присущ благоприятный прогноз.

    Непосредственной причиной смерти больных ССД могут быть: дыхательная, сердечная и почечная недостаточность кахексия вследствие нарушения пищеварения, перитонит и кровотечение, обусловленные язвами и некротическими изменениями кишок. Существенно улучшают прогноз у больных ССД ранняя диагностика, раннее адекватное лечение больных в специализированных стационарах.

    Дальнейшая информация

    Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, которая отображается на этой странице, может быть применена к вашим личным обстоятельствам. Информация предназначена только для медицинских специалистов.


    Другие болезни: