Этиология и патогенез
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови - неспецифический общепатологический процесс, обусловленный поступлением в кровоток активаторов свертывания крови и агрегации тромбоцитов, образованием тромбина, развитием внутрисосудистой коагуляции с появлением в кровотока множественных микрозгусткив и агрегатов клеток, блокадой микроциркуляции в органах, развитием тромбозов и геморрагии, гипоксии, ацидоза, дистрофических изменений.
Интенсивное свертывания крови в сосудах приводит к снижению содержания факторов коагуляции вследствие их потребления, тромбоцитопении, активации фибринолиза и тяжелых геморрагий.
данным разных авторов (М.С. Мачабели, А.И. Грицюк, В.П. Балуда, З.С. Баркаган, Д.М. Зубаиров), ДВС- синдром развивается в 20-65% всех острых состояний и вызывает чрезвычайно высокую летальность.
ДВС-синдром возникает при самых разнообразных заболеваниях. Через развитие диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, как правило, осложняются такие патологические процессы:
1. Инфекции и септические состояния (бактериемия, септицемия) при абортах, родах, длительном катетеризации сосудов.
2. Травматические повреждения тканей и сосудов (операции на паренхиматозных органах, при злокачественных новообразованиях, протезировании сосудов, применении АИК).
3. Все виды шока: травматический, геморрагический, кардиогенный, септический, анафилактический.
4. Акушерская патология: предлежание и преждевременная отслойка плаценты, эмболия околоплодными водами, ручное отделение плаценты, интенсивный массаж матки, кесарево сечение.
5. Опухоли, особенно некоторые гемобластозы (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема, эритремия, острый промиелоцитний лейкоз), рак легких, поджелудочной и предстательной желез, гипернефромы.
6. Термические и химические ожоги, особенно осложненные гемолизом.
7. Острый внутрисосудистый гемолиз.
8. Иммунные и иммунокомплексные болезни (системная красная волчанка, геморрагический васкулит Геноха-Геноха, гломерулонефрит).
9. Массивные трансфузии крови, введения препаратов, которые повышают тром-богенний потенциал крови.
10. Лечение препаратами, повышающие свертываемость крови и агрегацию тромбоцитов (а-адреностимуляторы, эпсилон-аминокапроновая кислота, про-гестины и др.).
11. Отравления ядами некоторых видов змей.
В клинике внутренних болезней чаще всего причинами развития ДВС-синдрома является генерализованные инфекции и септицемия.
В патологии ДВС ведущую роль играет появление в кровообращении тром-бину, что вызывает превращение фибриногена в фибрин, необратимую агрегацию тромбоцитов и эритроцитов. Активизация процесса внутрисосудистого свертывания крови начинается с появления тканевого тромбопластина (фактора III), освобождается в результате распада поврежденных клеток (травмы, ожоги, операции, деструкции бактериального происхождения). Тканевый тромбопластин в комплексе с фактором VII активизирует фактор X непосредственно и через фактор IX (через внутренний и внешний механизмы).
Активизувальну действие на гемостаз оказывают также экзогенные факторы: бактерии, вирусы, трансфузионные и лекарственные препараты, околоплодные воды. Важное значение в развитии реакций внутрисосудистой коагуляции имеет системное поражение и неполноценность сосудистого эндотелия. Рассеянный внутрисосудистое свертывание крови, агрегация тромбоцитов и эритроцитов с образованием множественных микрозгусткив приводит к острому нарушению микро-циркуляции в жизненно важных органах, развитию дистрофических изменений, выраженной гипокоагуляции (коагулопатии потребления) вплоть до полного свертывания крови с истощением противосвертывающей механизмов (дефицитом антитромбина III и протеина С), компонентов фибринолитической и калликреин-кининовой систем, резким повышением антиплазминовои активности.
Глубокие циркуляторные нарушения приводят к развитию гипоксии тканей, ацидоза, вторичной тяжелой эндогенной интоксикации продуктами протеолиза и деструкции тканей.
Обязательным компонентом ДВС является агрегация тромбоцитов. В микрозгусткы включается огромное количество кровяных пластинок и возникает тромбоцитопения потребления, что приводит наряду с нарушениями коа-гуляцийнои звена появление в дальнейшем геморрагических процессов.
Эритроциты при ДВС-синдроме испытывают макро-и микротравматизация, вследствие чего развивается симптомокомплекс внутрисосудистого гемолиза, что сам по себе активизирует свертывания крови через высвобождение при распаде эритроцитов значительных количеств АДФ и других агентов, которые стимулируют агрегацию тромбоцитов.
Таким образом, активация плазменной коагуляции и множественное тромбообразованию в сосудах, развитие коагулопатии потребления, тромбоцитопении, повышение фибринолитической активности крови приводят к развитию геморрагического синдрома.
Патологическая анатомия
При ДВС-синдроме на аутопсии обнаруживают множественные тромбозы сосудов, окклюзии, некрозы, инфаркты и геморрагии в органах. Тромбы преимущественно тромбоцитни, но обнаруживают и эритроцитной, лейкоцитни, фибриновые, гиалиновые. Основным компонентом тромбов является фибрин.
Классификация. О.С. Баркаган (1988) различает 4 стадии течения ДВС:
I стадия - гиперкоагуляция и агрегация тромбоцитов
II стадия - переходная с нарастанием коагуляции и тромбоцитопении, ризнос-прямованимы сдвигами в общих коагуляционных тестах
III стадия - глубокая гипокоагуляция (вплоть до полного свертывания крови)
IV стадия - фаза конечная и осложнения.
Эта классификация, по мнению самого автора, схематическая и может быть применена только к острым ДВС-синдромов. Хронический ДВС-синдром может протекать с гипокоагуляции или гиперкоагуляцией, рецидивами, некоторым затиханием процесса и возможным внезапным переходом в тяжелый острый ДВС-синдром.
М.С. Мачабели (1984) также различает 4 стадии ДВС-синдрома и называет его тромбогеморрагического синдромом. П.И. Кузник и соавторы (1983) разграничивают 6 стадий ДВС, отождествляя его с гипергипокоагуляций-ным синдромом, при этом первые 4 стадии относят к гиперкоагуляционные, а две последующие - до гипокоагуляцийного.
Клиническая картина
Клиника ДВС-синдрома складывается из симптомов основного заболевания, что обусловило развитие диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови и признаков нарушения гемостаза: тромбозов сосудов, микроциркуляторных дефектов, дистрофических изменений и дисфункции наиболее пораженных органов ("шок-органов"), геморрагии, анемии.
Выраженность симптомов нарушения гемостаза зависит от стадии ДВС-синдрома, его тяжести и течения. ДВС-синдром может иметь острую, подострую и хроническую формы.
Острая форма ДВС обычно встречается при травматическом, геморрагическом, кардиогенном, анафилактическом шоке, обширных оперативных вмешательствах, остром внутрисосудистом гемолизе, массивных транс-фузии консервированной крови, значительных ожогах, в акушерской практике. Возникает гемокоагуляцийного шок с катастрофическим снижением артериального и центрального венозного давления, нарушением микроциркуляции в органах с развитием острой недостаточности (легочной, легочно-сердечной, острой почечной), сочетающаяся с тромбозами сосудов и инфарктами легких, почек, селезенки, печени, мозга, миокарда.
Как правило, поражаются легкие, в сосуды которых с венозной сети заносится большое количество микрозгусткив фибрина и агрегатов клеток, что приводит к развитию острой легочно-циркуляторной недостаточности: одышка, цианоз, отеков, появления инфарктов.
ОПН, которую приводит ДВС-синдром, проявляется снижением диуреза вплоть до анурии, нарастание уровня креатинина, мочевины, нарушение водно-электролитного баланса, кислотно-основного состояния.
Поражение надпочечников и гипофиза создает типичную картину надпочечниковой недостаточности и несахарного мочеизнурение.
Реже поражается печень с развитием паренхиматозной желтухи, желудок и кишки с геморрагиями в слизистые оболочки, образованием эрозий и язв, кровотечениями.
Подострый и хроническое течение ДВС характерный для злокачественных новообразований, лейкемии, аутоиммунных и коллагеновых заболеваний, экстра-корпорального кровообращения, реакции отторжения пересаженных органов. Проявлением локального ДВС-синдрома следует считать тромбоз ветвей легочной артерии, инфаркт миокарда.
Хроническое течение ДВС присущ ревматизма, атеросклероза, ишемической болезни сердца, гипертонической болезни, тяжелым поражением паренхимы печени, неспецифическим заболеванием легких, заболеваний почек, усложняются почечной недостаточностью. При этом процесс в различных органах протекает скрыто, не проявляется клинически, но способствует развитию поражений органов и систем.
Диагностика
В диагностике ДВС важное значение имеет проведение тщательного врачебного контроля и оценки течения основного заболевания, что может сориентировать врача вероятного развития внутрисосудистого свертывания крови. Если в клинической картине заболевания появляются геморрагии и тромбозы, то следует предположить появление ДВС.
Однако определить геморрагические проявления не сложно, а вот тромботические осложнения проявляются тяжелее, а иногда и вовсе не диагностируются при жизни больного.
На стадии гиперкоагуляции отмечают укорочение времени свертывания крови, протромбинового и тромбинового времени, положительные этаноловый и протаминсуль-фатний тесты, проявляют заблокирован фибриноген в сыворотке с помощью яда эфы, определяют некоторое снижение количества тромбоцитов в крови. В высокоспециализированных коагулологических лабораториях можно кроме указанных исследований провести активированное парциальное тромбопластиновое тест, определить продукты деградации фибриногена экспресс-методами, степень фрагментации эритроцитов в мазке, уровень антитромбина III, чувствительность плазмы крови больного к гепарину, резерв фибринолизина и его активаторов.
Повышение адгезивности и агрегации тромбоцитов, содержания фактора 4 тромбоцитов в плазме больных также свидетельствует о гиперкоагуляции.
Переходная стадия ДВС-синдрома характеризуется разнонаправленными показаниям в общих коагуляционных тестах при снижении количества тромбоцитов и?? Городу фибриногена, а также уровня протромбина, антитромбина III.
На третьей стадии наблюдают углубления и коагулопатии потребления, нарастание тромбоцитопении, фибриногенопении, значительное удлинение времени свертывания крови, снижение толерантности плазмы к гепарину, увеличение тромбинового времени, повышение содержания фибрин-мономерных комплексов и ПДФ .
На основании обследования значительного числа больных и специальных математических методов обработки данных В.Г. Личовим (1986) установлены найоп-тимальниши и доступные тесты для верификации ДВС-синдрома. ДВС-синдром можно диагностировать при наличии соответствующей клинической ситуации только по двум признакам:
- повышение продуктов деградации фибриногена в плазме
- тромбоцитопении.
Надежность распознавания возрастает, если к этим признакам добавляют еще положительные паракоагуляцийни тесты (этаноловый и протаминсульфатный).
Надежными признаками для установления диагноза ДВС также:
- повышение ПДФ + повышение уровня фактора 4 тромбоцитов + положительные паракоагуляцийни тесты
- повышение ПДФ + повышение уровня тромбоцитного фактора 4 тромбоцитов + снижение уровня фибриногена и антитромбина III.
Лечение ДВС-синдрома представляет определенные трудности и не всегда дает положительные результаты. Летальность среди больных с острыми формами достигает 30-60%.
Для успешной терапии ДВС важно интенсивно и упорно лечить те заболевания, которые могут осложниться диссеминированной внутрен-ньосудинною коагуляцией, и как можно раньше диагностировать ДВС-синдром. Своевременное выявление и лечение нарушений гемостаза является залогом успеха.
Основные препараты, используемые в терапии ДВС-синдрома - антикоагулянты. Эти препараты показаны в гиперкоагуляционные и переходной стадиях процесса, гепарин вводят в количестве 10 000 ЕД (первая доза), затем - подкожно по 5000 ЕД через каждые 4 часа. Показателями эффективности является удлинение времени свертывания в автокоагуляцийному тесте на 10-й минуте инкубации в 2 раза, переход положительных паракоагуляцийних тестов в отрицательные.
На стадии гипокоагуляции и кровотечений гепарин используют в небольших дозах для прикрытия трансфузионной терапии. При массивных кровотечениях и полное отсутствие свертывания крови гепарин противопоказан.
В фазе глубокой гипокоагуляции, кровотечений и тромбоцитопении показано введение больших доз ингибиторов протеаз (контрикал по 50 000-100 000 ЕД внутривенно капельно).
Трансфузионная терапия позволяет обеспечить коррекцию нарушений гемостаза из-за введения компонентов свертывающей, антизгортальних факторов, клеток крови, а также восстановить объем плазмы в циркуляции, восстановить центральное венозное давление.
В лечении ДВС-синдрома используют трансфузии свежезамороженной плазмы, свежей (суточного срока хранения) эритроцитной массы.
На стадии гиперкоагуляции возможно введение реополи-глюкину в объеме 400 мл в сутки.
При ДВС-синдроме применения фибриногена не показано. В большинстве случаев противопоказано введение ингибиторов фибринолиза (растворов эпсилон-аминокапроновой кислоты) и активаторов фибринолитической системы (урокиназы, стрептокиназы).
Во время лечения ДВС-синдрома в отделениях интенсивной терапии и реанимации осуществляют систематический строгий и тщательный контроль за показателями гемокоагуляции.
Прогноз при ДВС-синдроме зависит от течения основного заболевания и эффективности терапевтических мероприятий.
Профилактика развития ДВС-синдрома заключается в устранении причин, которые приводят к внутрисосудистой коагуляции крови и правильном лечении основного заболевания.
Дальнейшая информация
Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, которая отображается на этой странице, может быть применена к вашим личным обстоятельствам. Информация предназначена только для медицинских специалистов.