Клиническая картина
Синдром Чарга-Стросса - гранулематозное воспаление дыхательных путей, связанное с астмой и эозинофилией, и некротизивний васкулит мелких и средних сосудов.
Случается значительно реже, чем узелковый полиартерит или гранулематоз Вегенера, и наряду с микроскопическим полиангиите относится к васкулитов группы узелкового полиартериту. Возникает преимущественно в возрасте 35-45 лет, мужчины болеют примерно вдвое чаще женщин.
В продромальный период, который может длиться десятки лет, отмечают различные аллергические реакции и состояния - ринит, поллиноз, астма и др.. В дальнейшем появляются эозинофилия крови и тканей, нередко диагностируют синдром Леффлера, эозинофильной пневмонии или эозинофильный гастроэнтерит. В развернутой стадии доминируют признаки системного васкулита.
Основными проявлениями являются нарастания гиперреактивности бронхов с развитием тяжелой бронхиальной астмы, присоединением легочных инфекций, появлением бронхоэктазов, причем развитие васкулита нередко сопровождается уменьшением частоты и тяжести приступов астмы. Почти у 70% больных возникают легочные инфильтраты, развиваются некротизивний васкулит и гранулемы, реже - эозинофильный плеврит. Часто наблюдают аллергический ринит, рецидивирующий синусит, полипоз носа. У некоторых больных развиваются эозинофильный гастроэнтерит и васкулит кишок, перикардит, инфаркт миокарда, артериальная гипертензия, эндокардит Леффлера и сердечная недостаточность. Поражение сердца обусловливают летальный исход у половины больных. Неврологические, кожные и суставные проявления аналогичны таковым при узелковом полиартерити. Почки вовлекаются редко, течение поражений более доброкачественным, чем при узелковом полиартерити. Чаще нефрит бывает очаговым и сопровождается артериальной гипертензией.
Лабораторные данные
Кроме неспецифических воспалительных изменений у 97% больных обнаруживают эозинофилию крови, уровень которой коррелирует с выраженностью астмы и васкулита. В более 50% больных имеются п-АНЦА (антитела, реагирующие с миелопероксидазы).
Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов, 1990) приведены ниже.
Для установления диагноза синдрома Чарга-Стросса необходимы как минимум четыре критерия.
Лечение и прогноз
Назначают преднизолон в дозе 40-60 мг в сутки, при недостаточной эффективности показаны цитостатики.
Пятилетняя выживаемость составляет 75%. Основная причина смерти - поражение сердца.
Дальнейшая информация
Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, которая отображается на этой странице, может быть применена к вашим личным обстоятельствам. Информация предназначена только для медицинских специалистов.