Клиническая картина
Хотя митральная регургитация часто развивается при остром ревмокардите, в основном она сначала невелика. Начало заболевания обычно постепенное. У большинства больных нет жалоб на протяжении многих лет, иногда всей жизни. Как и при митральном стенозе, первыми клиническими проявлениями заболевания могут быть пароксизм фибрилляции предсердий или отек легких, связан с повышенной физической нагрузкой.
Основными жалобами являются:
1) одышка, обусловленная венозным застоем в легких
2) слабость и утомляемость вследствие снижения МОС.
Выраженность одышки варьирует от незначительной, отмечаемый в случае повышенной физической нагрузки, к недостатку воздуха в состоянии покоя. В отличие от митрального стеноза, приступы сердечной астмы и отек легких бывают очень редко. Нехарактерные также кровохарканье и системные тромбоэмболии.
При объективном исследовании в поздних стадиях наблюдается акроцианоз. Артериальный пульс обычно не изменен или наблюдаются признаки фибрилляции предсердий. В запущенных случаях при развитии дилатации правого желудочка и относительной недостаточности трехстворчатого клапана определяется положительный венный пульс за счет систолической волны v. Привлекает внимание усиленный и разлитой верхушечный толчок, который во время дилатации левого желудочка смещается наружу и вниз. Над верхушкой сердца часто пальпируется систолическое дрожание. У больных с легочной гипертензией может определяться пульсация правого желудочка в третьем-четвертом мижребрових промежутках у левого края грудины и в эпигастральной области.
При аускультации и на фонокардиограмме обнаруживают характерные признаки недостатка:
1. Пансистолический шум. Есть ярким проявлением митральной недостаточности. Основном шум имеет эпицентр над верхушкой сердца и проводится в левую подмышечную область и на спину.
Изредка, в случае преимущественного поражения задней митральной створки обратный кровоток ударяет в стенку левого предсердия рядом с корнем аорты, обусловливает проведение шума на основание сердца. В подобных случаях его необходимо отличать от систолического шума стеноза аорты. Шум обычно громкий, усиливается в положении лежа на левом боку и часто сопровождается систолическим дрожанием. Звучность шума не всегда коррелирует с выраженностью регургитации, поскольку зависит также от сократимости левого желудочка.
2. Ослабление И тона до его исчезновения из-за нарушения смыкания створок клапана. Он часто маскируется шумом.
3. III тон. Является важной аускультативных признаков митральной недостаточности, и его исчезновение исключает значительную регургитацию.
4. Акцент II тона над легочной артерией, что свидетельствует о легочной гипертензии, и его расщепление вследствие раннего закрытия аортального клапана значительного объема регургитации.
Правожелудочковая недостаточность, проявляющаяся соответствующими признаками, развивается относительно поздно.
Диагностика
Для ЭКГ при выраженной митральной недостаточности характерны следующие признаки:
1) гипертрофия левого предсердия - P-mitrale
2) гипертрофия левого желудочка.
Эти признаки обычно умеренные, а у некоторых больных их нет.
Во время рентгенологического исследования выявляют увеличение сердца - от незначительного к значительному - и его митральную конфигурацию за счет дилатации левых предсердия и желудочка и относительно менее заметного увеличения ствола легочной артерии. Левое предсердие может достигать огромных размеров и образовывать правый контур тени сердца в прямой проекции. Наблюдаются также признаки легочной венозной гипертензии, преимущественно менее выражены по сравнению с митральным стенозом. В поздних стадиях расширяются и правые отделы.
Проведение двумерной эхокардиографии свидетельствует дилатацию левых предсердия и желудочка различной степени выраженности и гиперкинетические сокращение его стенок. Визуализируется неполное смыкание передней и задней створок митрального клапана, их утолщение, фиброз, реже - кальциноз, и умеренная гипертрофия левого желудочка. Наличие обратной кровотока подтверждает допплеровское исследование (см. вклейку, рис. 38), что позволяет также оценить его величину.
При катетеризации сердца отмечается повышение давления в левом предсердии и характерно изменение формы кривой с увеличением выраженности волны v. Часто наблюдают также повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке, давления в легочных капиллярах и легочной артерии. Попадание контрастного вещества из левого желудочка в левое предсердие при вентрикулографии подтверждает диагноз (рис. 39).
Дифференциальная диагностика . Интенсивный пансистолический шум над верхушкой сердца и у левого края грудины в области ее нижней части характерен также для дефекта межжелудочковой перегородки и недостаточности трехстворчатого клапана. В отличие от митральной недостаточности систолический шум в случае дефекта межжелудочковой перегородки громких в третьем-пятом мижребрових промежутках слева и хорошо проводится в область правой половины грудной клетки. Для недостаточности трехстворчатого клапана, часто сопровождает другие пороки сердца (например, митральный стеноз), в отличие от митральной регургитации, характерные положительный венный пульс, систолическая пульсация печени, а также усиление шума на вдохе (симптом Риверо-Корвальо). Наблюдается гипертрофия правого желудочка, а также увеличение правых отделов сердца на рентгенограмме.
Когда шум заканчивается до окончания систолы, иногда отмечается при органической митральной недостаточности, его необходимо дифференцировать с "невинным" систолическим шумом и с шумом изгнания при клапанном и подклапанный стенозе устья аорты. "Невинный" систолический шум не связан с I тоном, тихий и, как свидетельствуют данные фонокардиографии, изменяет свою форму и длительность от одного сердечного цикла к другому, не сопровождается ослаблением И тона, усилением и смещением верхушечного толчка, гипертрофией левого желудочка и предсердия на ЭКГ и их увеличением при рентгенологическом и эхокардиографического исследования. В случае стеноза аорты, в отличие от митральной недостаточности, систолический шум не связан с I тоном, эпицентр его находится над основанием сердца или (при подклапанный сужении) в третьем-четвертом мижребрових промежутках слева у края грудины, хотя изредка отмечается над верхушкой . Шум хорошо проводится в яремную ямку и на сосуды шеи. На фонокардиограмме хорошо видно его характерную ромбовидную форму. Уточнить диагноз помогают разная форма тени сердца и особенно данные эхокардиографии.
Тяжелым задачей является дифференциальная диагностика "чистой" митральной недостаточности ревматической этиологии и относительной, обусловленной дилатацией левого желудочка. При относительной митральной недостаточности звучность и продолжительность пансистолический шума могут изо дня в день меняться, они уменьшаются вследствие регресса левожелудочковой недостаточности под влиянием лечения, тогда как шум органической митральной недостаточности при этом становится громче. На Эхокардиограмма вместо гипердинамического сокращение стенок левого желудочка наблюдается его диффузная гипокинезия. Эти признаки, однако, весьма относительны, и надежного способа верификации диагноза не существует.
общем диагноз ревматической митральной недостаточности основывается на выявлении: 1) пансистолический шума с эпицентром над верхушкой, проводящийся в подмышечную область, сопровождается ослаблением И тона и III тоном, а также усилением и смещением наружу и вниз верхушечного толчка, 2) признаков гипертрофии левых желудочка и предсердия на ЭКГ, 3) дилатации этих отделов при рентгенологическом и эхокардиографического исследования, 4) митральной регургитации при эхокардиографии допплер. В неясных случаях диагноз подтверждается с помощью ангиокардиографии.
Осложнениями ревматической митральной недостаточности являются:
1) левожелудочковая, затем бивентрикулярна сердечная недостаточность
2) фибрилляция предсердий, сначала пароксизмальная, затем постоянная. Как и у больных с митральным стенозом, она закономерно развивается при значительной дилатации левого предсердия
3) системные тромбоэмболии, особенно при фибрилляции предсердий и инфекционном эндокардите. их частота меньше, чем у больных с митральным стенозом, хотя, по некоторым данным, достигает 10-15%
4) вторичный инфекционный эндокардит (до 20%).
Течение
Выделяют пять стадий недостатки, отражающие степень выраженности гемодинамических нарушений и показания к операции.
I стадия - компенсации. Минимальный обратный кровоток через левый пе-редсердно-желудочковый отверстие практически не вызывает нарушений гемодинамики. Клинически это проявляется только небольшим систолическим шумом над верхушкой сердца. При эхокардиографии - незначительная регургитация на моральном клапане. Хирургическое лечение не показано.
II стадия - субкомпенсации. Обратная кровоток в левое предсердие увеличивается, однако компенсация нарушений кардиогемодинамики, осуществляемая гипертрофированным левым желудочком, является эффективной и устойчиво сохраняется. В отличие от митрального стеноза, отеки легких наблюдаются очень редко. Физическая активность больных незначительно ограничена, поскольку возможность повышения МОС сохранена, и одышка возникает только при значительной физической нагрузки. Отмечается средней интенсивности систолический шум над верхушкой. Рентгенологически четко определяются увеличение левых отделов сердца и усиление пульсации в них. На ЭКГ - отклонение электрической оси сердца влево, в некоторых случаях - признаки перегрузки левого желудочка. При эхокардиографии - умеренная регургитация на митральном клапане. Хирургическое лечение не показано.
III стадия - левожелудочковой декомпенсации. Характерна значительная регургитация крови в левое предсердие. Наблюдается дилатация левого желудочка. Периодически наступает декомпенсация сердечной деятельности, устраняется медикаментозной терапией. Во время физической нагрузки возникает одышка, но не такая выраженная, как при моральном стенозе. Грубый систолический шум над верхушкой иррадиирует в подмышечную область. Отмечается выраженная пульсация грудной клетки в области сердца. На ЭКГ -?? Знаки гипертрофии левого желудочка. Рентгенологически определяются значительное увеличение левых отделов сердца и пульсация в них. "Второй барьер" в основном не выражен, вследствие чего нет значительного увеличения легочной артерии. При эхокардиографии - выраженная регургитация на митральном клапане. Хирургическое лечение показано.
IV стадия - дистрофическое. Характеризуется появлением постоянной правожелудочковой недостаточности. При осмотре наблюдается усиление верхушечного толчка, пульсация венозных сосудов на шее. Кроме грубого систолического шума митральной недостаточности нередко наблюдается шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана. На ЭКГ на фоне признаков гипертрофии левого или обоих желудочков - фибрилляция предсердий и другие нарушения ритма. Рентгенологически сердце значительно расширено; определяется застой в малом круге кровообращения. Все приведенные нарушения находят при эхокардиографии. Могут наблюдаться различной степени выраженности нарушения функции печени и почек. Хирургическое лечение показано.
V стадия - терминальная. Соответствует III стадии хронической сердечной недостаточности. Хирургическое лечение не показано.
Лечение
Консервативное лечение заключается в ограничении физической нагрузки, антибиотикопрофилактици рецидивов ревматизма по показаниям и инфекционного эндокардита во всех случаях, а также в медикаментозной терапии сердечной недостаточности при наличии симптомов. Артериолярни вазодилататоры (ингибиторы АПФ, гидралазин, нитраты, празозин), снижая общее периферическое сосудистое сопротивление, уменьшают объем регургитации и увеличивают эффективный МОС. Лечение фибрилляции предсердий и антикоагулянтную терапию проводят по тем же принципам, что и при митральном стенозе. Больные, у которых нет симптомов, не нуждаются в медикаментозной терапии, но должны находиться под врачебным наблюдением, поскольку митральная недостаточность может прогрессировать.
Хирургическая коррекция является лечением выбора при выраженной симптоматической митральной регургитации. Реконструктивные (комисуропластика, вальвулопластика) операции дают лучшие функциональные результаты, чем протезирование митрального клапана. В последние годы их рекомендуют выполнять до развития выраженной бивентрикулярнои сердечной недостаточности и фибрилляции предсердий. Однако в случае ревматической этиологии порока через выраженный фиброз и кальциноз створок и комиссурами такие клапанозберигальни операции удается выполнять нечасто. После имплантации механического клапана показано пожизненное употребление непрямых антикоагулянтов, при использовании биологических клапанов в этом нет необходимости.
Хирургическая летальность значительной степени зависит от выраженности сердечной недостаточности и функции миокарда и колеблется от 2-3 до 10-15% у больных со снижением фракции выброса левого желудочка. Неэффективность или ухудшение обычно связаны с ухудшением исходной выраженной миокарде-альной недостаточности.
Прогноз. Небольшая и даже умеренная бессимптомная митральная регургитация существенно не сказывается на выживаемости. Даже в случае выраженной хронической митральной недостаточности благодаря ее относительно неплохой переносимости хирургическое лечение чаще можно отложить до зрелого возраста. Прогноз обычно ухудшается только в случае развития инфекционного эндокардита.
Отдаленные результаты хирургического лечения, как и ближайшие, зависят от состояния миокарда. После протезирования митрального клапана ежегодная летальность составляет в среднем 4%. Чаще всего причинами смерти являются тромбоэмболии, инфекционный эндокардит и дисфункция протеза клапана. После пластики клапана отдаленные результаты значительно лучше, однако 2-10% больных в последующем нуждаются в повторной операции.
Дальнейшая информация
Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, которая отображается на этой странице, может быть применена к вашим личным обстоятельствам. Информация предназначена только для медицинских специалистов.