Классификация
Расслоение аорты обусловлено образованием розшаровувальнои гематомы в средней оболочке (медиа) сосуда образует в ней заполнен кровью псевдоканал разной длины.
Распространенной является анатомическая классификация M.De Bakey и соавторов (1982). Она предусматривает выделение трех типов расслоения аорты зависимости от ее локализации и длины (рис. 47).
I тип - расслоение распространяется с восходящей части аорты на дугу и нисходящую часть.
II тип - расслоение не выходит за пределы восходящей части аорты.
III тип - расслоение нисходящей части аорты, ограничивается его грудным отделом (тип Ша) или распространяется ниже диафрагмы (тип ИИИb). Согласно Стэнфордского клинической классификации, все случаи расслоения с пораженной восходящей частью аорты, независимо от локализации первичного надрыва интимы, относят к типу А, а расслоение без привлечения восходящей части аорты - к типу В.
За ходом расслоения аорты может быть острым (до 2 нед) или подострым (более запущенным). Выделение этих вариантов важно для оценки прогноза, поскольку 65-75% нелеченых больных умирают в течение первых 14 дней от появления симптомов заболевания.
Эпидемиология и этиология
Частота расслоения аорты составляет около 10-20 случаев на 1 млн населения в год. На долю лиц старше 40 лет приходится более 3/4 таких больных, причем мужчины болеют в 2-3 раза чаще, чем женщины. В возрасте до 40 лет расслоение одинаково часто возникает у лиц обоего пола.
распространенным является и тип расслоения (70%), реже - около 25% случаев - диагностируют III тип. На долю изолированного поражения восходящей части аорты (II тип) приходится не более 5% случаев.
Расслоение аорты, очевидно, является полиэтиологическим заболеванием. Его появление предопределяют факторы, связанные с развитием неспецифических дегенеративных изменений в средней оболочке аорты: пожилой возраст, системная артериальная гипертензия, коарктация аорты и врожденная патология соединительной ткани. Системная артериальная гипертензия - самый распространенный фактор риска расслоения аорты. Она отличается более чем 75% таких больных преимущественно пожилого возраста. У пациентов в возрасте до 40 лет возникновения расслоения аорты связано в основном с синдромами Марфана и Элерса-Данлоса, для которых характерна врожденная патология волокон соединительной ткани, а также с такими врожденными пороками сердца, как коарктация аорты и двустворчатый аортальный клапан. При последнем частота расслоения аорты повышается в 9 раз, что может быть обусловлено сопутствующей патологией соединительной ткани средней оболочки. У женщин этого возраста риск расслоения аорты повышается в III триместр беременности связывают с увеличением в этот период ОЦК и AT.
К возникновения расслоения может приводить также травма аорты вследствие диагностических и лечебных рентгенохирургичних манипуляций - коронарографии, транслюминальной коронарной ангиопластики, баллонной ангиопластики аортального клапана, внутриаортальной баллонной контрапульсации. Оно относится также к редким осложнениям оперативных вмешательств на открытом сердце, преимущественно протезирование аортального клапана и АКШ, при которых расслоение может возникать в местах пережима аорты и подшивки к ней шунтов.
Патогенез
Большинство специалистов считают, что возникновение расслоение инициирует надрыв интимы, возникающей под влиянием сил изгиб и скручивание, которые аорта испытывает во время каждого сердечного цикла. При этом наиболее пульсивне нагрузка приходится на восходящую часть аорты и ее дуги. Распространение гематомы по длине аорты внутри внешней части средней оболочки в дистальном и (реже) проксимальном направлении зависит от скорости повышения в ней давления. К процессу расслоения могут привлекаться ветви, отходящие от аорты, время "отсекаются" от настоящего просвета аорты. Нарушение проходимости этих ветвей приводит ишемию, вплоть до развития инфаркта, различных органов - головного мозга, верхних или нижних конечностей, миокарда, почек.
При расслоении типа А примерно в 90% случаев надрыв интимы локализуется в области восходящей части аорты, реже - в области ее дуги или нисходящей части. Источником расслоение типа В в более 75% больных имеется нарушение целости интимы в нисходящей части аорты и примерно в 15% - в области ее дуги.
Как альтернативный механизм развития расслоения аорты обсуждается возможность первичного возникновения кровоизлияния в медиа результате разрыва сосудов в сосудах (vasa vasorum), чему способствуют патологические структурные изменения этой оболочки. Гематома, образовавшаяся внутри медиа, может привести к разрыву интимы, что облегчает ее дальнейшее распространение вдоль сосуда. О реальности такого механизма свидетельствует отсутствие видимого разрыва интимы в некоторых случаях расслоения аорты.
Во время распространения гематомы в толще средней оболочки аорты в дистальной ее части, преимущественно в области одной из подвздошных артерий, может возникать вторичный разрыв интимы, способен быть источником новой порции крови, что увеличивает расслоения.
Тяжелым осложнением расслоение аорты является внешний разрыв ее псевдоканалу, чаще всего в порожнину перикарда или плевры слева. Гемотампонада результате гемоперикарда является одной из основных причин смерти больных с расслоением аорты. Тромбоз псевдоканалу развивается относительно редко. У значительной части больных, перенесших острое расслоение, увеличение в размерах псевдоканалу обуславливает образование аневризмы, может разрываться в поздние сроки после перенесенного острого заболевания.
Патологическая анатомия
Первичный разрыв интимы чаще (примерно в 65% случаев) возникает в восходящей части аорты на расстоянии 1-5 см от правой или левой пазухи аорты (пазухи Вальсальвы). Второе место по частоте занимает проксимальная часть нисходящей части аорты рядом с местом ответвления левой подключичной артерии (20% случаев). Реже разрыв интимы локализуется в области дуги аорты (примерно у 10% больных), в дистальных отделах грудной части аорты или в брюшной части аорты (около 5% случаев).
Считают, что зачастую расслоение аорты связано с неспецифическими структурными изменениями ее средней оболочки, развивающиеся при старении, системной артериальной гипертензии и врожденной патологии соединительной ткани.
Клиническая картина
Вследствие вариабельности локализации и распространения расслоения вдоль аорты с возможностью окклюзии разных ее ветвей клинические проявления этого заболевания весьма разнообразны и неспецифичны, что значительно затрудняет его распознавание.
частой жалобой является резкая боль в груди. Он возникает остро и часто описывается больными как "жгучий", "разрывной" или "режущий". Локализация боли может быть различной. Обычно он ощущается за грудиной или в области сердца, реже - между лопатками и еще реже - в подложечной и поясничной участках. При этом некоторое диагностическое значение имеют следующие особенности болевого синдрома, как одновременное или последовательное возникновение боли в двух или более из описанных мест, особенно выше и ниже диафрагмы, и максимальная интенсивность его во время возникновения. В 10-15% случаев расслоения аорты протекает без выраженного болевого синдрома.
Примерно у 40% больных отмечается различная неврологическая симптоматика - кратковременное потери сознания, нарушения чувствительности и движений конечностей, синдром Горнера, охриплость голоса. Кратковременное потери сознания достаточно неблагоприятным прогностическим признаком, так как в основном оно связано с возникновением внешнего разрыва расслоения аорты в полость перикарда.
Клинические признаки заболевания, их обнаруживают при объективном исследовании, весьма разнообразны и бывают у отдельных больных в различных комбинациях. Во время общего осмотра у некоторых больных наблюдают изменения скелета, характерные для синдрома Марфана. При шоке кожа бледная, влажная, цианотичная. AT, однако, в некоторых таких больных повышен. Особенно высокие цифры AT отмечают у больных с дистальным расслоением аорты, что приводит ишемию почек. Примерно у 20% больных AT снижен, что часто связано с внешним разрывом расслоения аорты.
Характерной, но не обязательной, признаком заболевания является ослабление пульса, до его исчезновения, на одной или нескольких конечностях - верхних или нижних. Pulsus differens сопровождается асимметрией AT и может быть как устойчивым, так и преходящим, исчезая с появлением сообщения гематомы с просветом сосуда вследствие дистального вторичного разрыва интимы или изменения положения клочка, образовавшийся вследствие ее первичного надрыва.
При аускультации в более 25% больных определяют протодиасто-Личный шум аортальной регургитации. Он встречается преимущественно при расслоении аорты типа А. Осуществляя тщательный осмотр больных, можно обнаружить периферийные признаки этого недостатка. При выраженной аортальной регургитации прото-диастолический шум сопровождается III тоном, систолическим шумом изгнания в аорту и шумом Флинта над верхушкой сердца. У больных часто выявляют симптомы и признаки выраженной левожелудочковой недостаточности. При аускультации серия можно выслушать также шум трения перикарда и в отдельных случаях - непрерывный систоло-диастолический шум, связанный с прорывом расслоенной аорты в правое предсердие или желудочек. Лево-правый шунт крови, возникающее при этом, обусловливает развитие тяжелой сердечной недостаточности. Тщательная аускультация артерий шеи часто позволяет выявить сосудистые шумы.
Исследуя органы дыхания, можно обнаружить признаки выпота в плевральную полость, изредка - бронхообструктивный синдром вследствие сдавления гематомой трахеи и бронхов и кровохарканье в случае прорыва крови в бронх. Довольно редко возникают "необъяснимое" рвота кровью как результат перфорации пищевода, острый живот как проявление инфаркта кишечника, олигурия и анурия вследствие сдавления почечных артерий. При осмотре области шеи можно обнаружить пульсивне образования с одной стороны.
Диагностика . Через неспецифичность клинических проявлений расслоения аорты важное значение для диагностики приобретают данные дополнительных методов исследования.
Среди рутинных методов, входящих в обязательную программу обследования, наиболее информативна рентгенография грудной клетки. Патологические изменения тени аорты, обнаруживают на рентгенограмме у 80-90% больных, позволяют заподозрить расслоение во многих случаях, в которых это предположение не возникало во время клинического обследования.
К частымих рентгенологических признаков заболевания относят расширение восходящей части аорты в виде выбухание ее дуги на правом контуре сердца в случае проксимального расслоения и дилатации дуги и нисходящей части аорты в случае дистального расслоения. Менее частыми, но специфичной признаками являются эффект двойного просвета аорты, создается более светлым псевдоканалом, и смещение тени кальцифицированными интимы более чем на 6 мм внутрь от внешнего края тени аорты. Однако отсутствие видимых изменений тени аорты на рентгенограмме сердца не исключает возможности ее расслоение, особенно в ранние сроки заболевания.
Диагностическое значение электрокардиографии незначительное и заключается преимущественно в исключении развития острого инфаркта миокарда с зубцом Q, что требует проведения тромболитической терапии, противопоказанной при расслоении аорты. Более чем у 50% больных с острым расслоением аорты определяют ишемические изменения в виде депрессии сегмента ST и отрицательных зубцов Т, которые часто затрудняют распознавание этого заболевания и ошибочно расцениваются в сочетании с болевым синдромом в грудной клетке как признаки инфаркта миокарда без зубца Q.
Уточнение диагноза расслоения аорты основывается на выявлении прямых признаков этой патологии - двойного просвета и надрыва интимы (рис. 48). Меньшее значение имеют косвенные признаки - сдавление и деформация настоящего просвета аорты и ее ветвей и аортальная регургитация. Выявление этих признаков стало возможным благодаря использованию современных неинвазивных методов визуализации сердца и сосудов - эхокардиографии, компьютерной и магнитно-резонансной томографии органов грудной клетки и брюшной полости, а также рентгеноконтрастного аортографии.
Магнитно-резонансную томографию на сегодня считают золотым стандартом в диагностике всех вариантов расслоения аорты, так как она обеспечивает лучшее по сравнению с другими неинвазивных и инвазивных методов изображения.
Основным преимуществом этого метода по сравнению с эхокардиографии и компьютерной томографией есть возможность точно определить вовлечение в процесс определенных ветвей аорты, локализацию "входных ворот" расслоение аорты и надежно дифференцировать расслоение с медленным кровотоком по псевдопросвиту и пристеночный тромбоз аневризмы аорты.
рентгеноконтрастного ретроградная аортография долгое время считалась самым точным методом диагностики, однако она уступает современным не-инвазивных методов визуализации аорты и используется преимущественно для контрастирования ветвей аорты и оценки состояния кровотока в жизненно важных органах.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят прежде всего с острыми заболеваниями, сопровождающимися выраженным болевым синдромом в грудной полости, инфарктом миокарда и тромбовмболиею ветвей легочной артерии, а также острой левожелудочковой недостаточностью, артериальной гипертензией, шоком. Локализация боли в подложечной области иногда затрудняет дифференциальную диагностику с острым животом. При этом следует учитывать, что инфаркт кишечника может быть одним из проявлений расслоения аорты, как и острые ишемические синдромы центральной нервной системы и конечностей. Из-за отсутствия специфических клинических признаков и частое возникновение "мозаичной" симптоматики со стороны нескольких органов и систем следует проявлять настороженность во всех случаях острой боли в грудной полости без убедительных данных, свидетельствующих о наличии инфаркта миокарда и острое перегрузки правого желудочка, при острой артериальной гипотензии и шока без признаков внешнего и желудочно-кишечного кровотечения, а также при кратковременном потери сознания, "необъяснимое" очаговой неврологической симптоматике и острой ишемии конечностей.
Течение и прогноз . Главными осложнениями расслоения аорты является ге-мотампонада сердца, выраженная левожелудочковая недостаточность и гиповолемический или кардиогенный шок. У 10-15% больных смерть наступает внезапно при появлении первых признаков заболевания. Расслоение аорты может осложняться также инсультом и инфарктом миокарда, кишок и почек.
Без лечения в ранние сроки заболевания прогноз крайне неблагоприятный. Течение первых 48 ч летальность составляет около 1% за 1 год, поэтому в конце вторых суток умирают около 50% больных. В конце первой недели в живых остаются примерно 30%, второго - около 20%, после чего риск летальности снижается. Всего трехмесячная выживаемость не превышает 10%.
Основной причиной смерти является разрыв аорты. У больных с расслоением типа А разрыв происходит в перикард и в более ранние сроки, а с расслоением типа В - екстраперикардиально.
Лечение
Эффективность лечения во многом зависит от ранней диагностики. При подозрении на расслоение аорты больные подлежат срочной госпитализации в отделение интенсивной терапии и реанимации клиники, в которой есть кардиохирургическая служба.
Неотложная помощь имеет целью предотвратить дальнейшее распространение расслоения аорты и внешнем разрыва. Она включает купирование болевого синдрома, снижение системного AT и недопущения болевого шока. Анти-гипертензивная терапия предусматривает быстрое и стойкое снижение систолического AT до 100-110 мм рт. ст. или до самого низкого уровня, при котором сохраняется адекватный диурез и нетпризнаков гипоперфузии головного мозга и миокарда. Ее обязательным компонентом является p-адреноблокаторы, позволяющие нивелировать обусловлено периферийными вазодилататорами повышения скорости изгнания из левого желудочка и напряжение стенки аорты. Терапию p-адренорецепторов обычно начинают с внутривенного введения пропранолола по 1 мг каждые 5 мин снижение ЧСС и (или) AT и сочетают с внутривенным капельным введением натрия нитропруссида в дозе 2-10 мкг /кг за 1 мин или ганглиоблока-торов (пентамина, арфонадом). Вместо этой комбинации можно использовать лабе-талол по 20-40 мг каждые 2-4 часа. По нормального уровня AT Р-адреноблокаторы без ВСА (про-пранолол, атенолол, метопролол) назначают в общепринятых дозах внутривенно или внутрь. После достижения стабилизации гемодинамики на фоне этой терапии проводят дообследование с помощью одного из методов прямой визуализации аорты и консультируют больного в кардиохирурга. Артериальная гипотензия требует срочного решения вопрос об операции. Хотя в большинстве случаев обусловлена гемоперикардом, удаления крови путем пункции может привести к резкому повышению давления в аорте, поэтому в таких случаях методом выбора является срочная оперативная коррекция расслоения аорты.
Хирургическое лечение - эффективный метод лечения расслоения аорты не только в острый период, но и в отдаленные сроки в связи с сохранением повышенного риска прогрессирования и позднего разрыва. Оно позволяет предотвратить внешнем разрыва аорты, восстановить нарушенный кровоток в ее ветвях и устранить аортальную регургитацию. Неотложная операция является методом выбора во всех случаях острого расслоения аорты типа А, даже неосложненного, за исключением случаев этого заболевания у лиц старческого возраста с развитым инсультом или с тяжелыми сопутствующими заболеваниями. При расслоении аорты типа В, при котором прогноз благоприятный, срочное хирургическое лечение показано только при наличии осложнений, прежде разрыва аорты и ишемии тканей вследствие нарушения кровотока в ее ветвях, а также в случае прогрессирования расслоения, сохранение или рецидива выраженного болевого синдрома и высокой артериальной гипертензии , несмотря медикаментозную терапию. Относительными показаниями к ранней хирургической операции у таких больных некоторые специалисты считают наличие синдрома Марфана, поражения дуги аорты и ее значительное расширение из-за расслоения. У больных с острым неус-кладненим расслоением нисходящей части аорты и ее дуги, а также у больных, относящихся к группе высокого риска из-за преклонного возраста и тяжелой сопутствующей патологии, предпочтение следует отдавать консервативному лечению. Это связано со значительной хирургической летальностью, с одной стороны, и эффективностью медикаментозной терапии по предотвращению летальности - с другой.
При оперативном лечении в острый период летальность остается высокой (20-30%), хотя имеет тенденцию к снижению. Риск операций, сделанных в хронической стадии процесса при стабилизации гемодинамики и гомеостаза вследствие укрепления наружных слоев аорты в сегменте расслоения, значительно уменьшается и не превышает 9%.
Показаниями к проведению экстренного оперативного лечения являются:
• угроза разрыва аневризмы
• прогрессивное расслоение
• выраженная недостаточность аортального клапана
• наличие гемоперикарда, гемоторакса
• почечная недостаточность
• неэффективность проводимой терапии
• выраженный болевой синдром.
Техника операций при розшаровувальних аневризмах I и II типов аналогична таковой при обычных аневризмах восходящей части аорты. При наличии расслоения аорты швы накладывают так, чтобы ликвидировать псевдопросвит в ее стенке. Операции направлены на устранение проксимальной фенестрации в аорте. При развитии острой аортальной недостаточности восходящую часть аорты протезируют с помощью специального "Кондуита", содержащий протез клапана. Для лучшей герметизации швов дистального анастомоза можно использовать специальный клей заливается между слоями аортальной стенки.
При расслоении аорты I типа, симптомах ишемии мозга вследствие окклюзии ветвей дуги аорты показано одновременное протезирование восходящей части аорты и ее дуги с имплантацией плечо-главных сосудов в протез или протезирование этих сосудов. При симптомах, характерных для расслоения брюшной части аорты и ее ветвей, не исчезают или усиливаются после устранения проксимальной фенестрации расслоения, вторым этапом показано оперативное вмешательство на брюшной части аорты и ее ветвях. Второй этап операции включает резекцию больших псевдоаневризмы брюшной части аорты, а также реваскуляризации почек, органов брюшной полости и нижних конечностей.
При розшаровувальних аневризмах III типа устранение проксимальной фенестрации в аорте с протезированием грудной части аорты следует считать радикальным при ограниченном участке расслоения, не переходит на брюшную часть аорты. Если расслоение распространяется на брюшную часть аорты, то устранение псевдопросвиту при протезировании грудной части аорты часто приводит к ишемии почек вследствие редукции кровотока по псевдопросвиту. Современная тактика при подобных операциях должна заключаться в одномоментной реконструкции всей нисходящей части аорты и ее магистральных ветвей.
Медикаментозную терапию проводят преимущественно у больных, у которых невозможно радикально устранить расслоение аорты хирургическим путем учитывая значительно повышен риск. Ее основу составляют [3-адреноблокаторы без ВСА. При сохранении, несмотря употребления этих препаратов, артериальной гипертензии дополнительно назначают ингибиторы АПФ и дигидропиридины длительного действия.
Оно заключается в имплантации на место аневризматического мешка сосудистого протеза, который соединяют с проксимальным и дистальным сегментами аорты в пределах ее неизмененной ткани. Только хирургическое лечение позволяет значительно улучшить прогноз, достаточно серьезный у таких больных.
Медикаментозная терапия заключается преимущественно в эффективном контроле AT с помощью антигипертензивных препаратов. Ее применяют у больных с небольшими аневризмами, не подлежат оперативному удалению, или в случаях, когда оперативное вмешательство противопоказано из-за тяжесть сопутствующих заболеваний.
Дальнейшая информация
Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, которая отображается на этой странице, может быть применена к вашим личным обстоятельствам. Информация предназначена только для медицинских специалистов.