Search

    Диагноз

    Аутоиммунные гемолитические анемии делятся на симптоматические, когда аутоиммунный гемолиз осложняет течение основного заболевания (системного заболевания соединительной ткани, гемобластозы, хронического агрессивного гепатита, неспецифического язвенного колита, злокачественного образования) и идиопатические, когда заболевание возникает без видимой причины.

    Этиология заболевания окончательно не выяснена, вероятным основанием патологического процесса является срыв иммунологической толерантности к собственному антигену.

    Аутоиммунные гемолитические анемии делятся на несколько видов в зависимости от типа антител, которые вырабатываются:

    а) с неполными тепловыми агглютининами

    б) с тепловыми гемолизина

    в) с холодовыми агглютининами

    г) антителами против антигена нормобластов костного мозга (парциальная красноклеточной аплазии костного мозга).

    Клиническая картина при симптоматической и идиопатической формах одинакова. Заболевание может начинаться постепенно с появления слабости, артралгий, субфебрильной температуры тела, боли в животе. Нарастает бледность кожи и слизистых оболочек, присоединяется желтуха, не достигает значительной степени выраженности, увеличивается селезенка, умеренно увеличивается печень. Примерно у половины больных начало заболевания может быть острым: внезапно появляется слабость, сердцебиение, одышка, температура тела повышается до фебрильной, беспокоят головные боли, головокружение, тошнота, рвота, боли в пояснице и животе, интенсивно нарастает желтуха. Селезенка увеличивается не так заметно, как в случае медленного течения гемолиза.

    Изменения в крови. Анемия нормохромная, гиперрегенераторна. Количество ретикулоцитов может повышаться до высоких цифр - 200-300% о. В мазке крови нередко обнаруживают микросфероцитов, в случае тяжелого течения появляются фрагментированные, разрушены эритроциты. Количество лейкоцитов остается в пределах нормы или повышается. Количество тромбоцитов - в норме или снижена. СОЭ значительно увеличена.

    В костном мозге гиперплазированный красный росток. Осмотическая резистентность эритроцитов основном снижена. Содержание непрямого билирубина чаще повышен, однако у некоторых больных повышение может быть незначительным - до 25-45 мкмоль /л. Нередко обнаруживают повышение содержания свободного гемоглобина в плазме крови за счет небольшого внутрисосудистого гемолиза. Это обстоятельство и объясняет наличие гемосидеринурии, а иногда и гемоглобинурии. Фиксированные на эритроцитах антитела выявляют с помощью прямой пробы Кумбса.

    Критерии диагноза аутоиммунной гемолитической анемии:

    1. Анемия нормохромная, гиперрегенераторна, количество ретикулоцитов может быть очень большой.

    2. Повышение уровня непрямого билирубина.

    3. Увеличение СОЭ.

    4. Гипергаммаглобулинемия.

    5. Положительная прямая проба Кумбса.

    6. Положительный результат лечения кортикостероидными гормонами.

    7. Наличие заболеваний, при которых возможно развитие аутоиммунных осложнений.

    Лечение

    Для купирования гемолитического кризис используют преднизолон в адекватной дозе (1 мг на 1 кг массы тела). Признаками достаточной дозы ГКС препарата является снижение температуры, улучшения самочувствия больного, снижение количества ретикулоцитов и повышение показателей красной крови. Если такая доза недостаточна, ее необходимо удвоить и продолжать лечение до нормализации показателей крови. Снижают большие дозы преднизолона быстро, по 2,5-5 мг в сутки до дозы в 30 мг, а затем дозу снижают медленно (2,5 мг за 3-5 дней), систематически контролируя показатели крови.

    Тяжелое течение гемолитического кризис требует применения трансфузий эритроцитарной массы, которую подбирают индивидуально. Положительный эффект достигается также в случае предусмотренных в плане лечения методов дезинтоксикации: введения Неогемодез, 5% раствора глюкозы. Если консервативная терапия не дает желаемых результатов, проводят спленэктомию. Она показана и в случаях с хроническим течением и рецидивами аутоиммунной гемолитической анемии, в случае развития осложнений стероидной терапии, что делает ее дальнейшее применение опасным.

    Если и после спленэктомии продолжается аутоиммунный гемолиз, необходимо назначить цитостатические препараты (винкристин, циклофосфан, азатиоприн, 6-меркаптопурин или антилимфоцитарную глобулин). Однако нужно помнить, что эти препараты имеют мутагенный эффект и их следует применять с осторожностью лицам молодого возраста. Крайне нецелесообразно назначать цитостатические препараты детям.

    Прогноз у больных с аутоиммунной гемолитической анемией зависит от того, они симптоматические, возникают как идиопатические.

    По симптоматических форм прогноз определяют через заболевания, на фоне которого развился аутоиммунный гемолиз, динамику иого течения и эффективность терапии.

    При идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии стойкие ремиссии благодаря лечению преднизолоном развиваются только у 10% больных, после спленэктомии процент ремиссий повышается до 60, часть больных реагирует на цитостатическую терапию.

    Работоспособность у больных восстанавливается в периоды ремиссий, но многим больным все методы дают только временное улучшение состояния.

    Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели)

    Болезнь Маркиафавы-Микели - приобретенная гемолитическая анемия с постоянным внутрисосудистым гемолизом эритроцитов, гемоглобин-и гемосидеринуриею.

    Встречается сравнительно редко. Причиной гемолиза эритроцитов является изменение структуры их мембран, обусловлена ​​соматической мутацией с возникновением патологического клона клеток.

    В патогенезе болезни важное значение имеет наличие постоянной гемо-глобинемии в крови, развитие гемосидероза почек, почечной недостаточности. Частым осложнением является ДВС-синдром, тромбозы мозговых, мезентериальных, легочных сосудов.

    Клиническая картина

    Начало болезни обычно постепенное. Больные жалуются на слабость, головокружение, сердцебиение, одышку. Появляются головная боль, боль в животе различной локализации. При осмотре обращает внимание бледность кожи и слизистых оболочек, иктеричность склер, тахикардия. Печень часто увеличена. Селезенка обычно в норме, однако у некоторых больных она доступна для пальпации. В период кризиса повышается температура тела, усиливается боль в животе, что обусловлено капиллярными тромбозами мезентериальных сосудов, беспокоит боль в пояснице, моча приобретает черную окраску, содержит гемосидерин. Возможно развитие тромбофлебитов, тромбозов периферических сосудов. Гемолитические кризы нередко возникают в ночное время, сопровождаются гемоглобин-и гемосидеринуриею.

    Течение болезни Маркиафавы-Микели может быть различным. В более легких случаях общее состояние больных длительное время остается удовлетворительным, анемия выражена умеренно, гемолитические кризы редки. В тяжелых случаях уровень гемоглобина постоянно пониженное (40-50 г /л), гемолитические кризы случаются друг за другом и приводят к глубокой анемизации, сопровождаются тромбозами сосудов, нарастанием почечной недостаточности. Чаще всего причиной смерти больных является тромботические осложнения.

    Картина крови. Анемия нормохромная, гиперрегенераторна, количество ретикулоцитов несколько повышенная, может увеличиваться при кризов. Цветовой показатель снижается и анемия становится гипохромной, если больной теряет много железа вследствие гемосидеринурии. Морфологических изменений в эритроцитах в мазке крови обнаружить не удается, определяют анизо-и пойкилоцитоза, особенно в случае длительного тяжелого течения заболевания. Почти всегда имеется лейкопения с нейтропенией и тромбоцитопенией.

    В костном мозге гиперплазию красного ростка обнаруживают в начале заболевания. Впоследствии появляются очаги опустошение и развивается гипоплазия костного мозга.

    Уровень непрямого билирубина в сыворотке крови повышено незначительно или нормальный. Выявляют повышение свободного гемоглобина в плазме, наличие гемосидерина в моче.

    Диагностика

    Важнейшим признаком болезни Маркиафавы-Микели является гемосидеринурия. Наличие у больного мочи черного цвета, гиперрегенера-ной анемии с лейко-и тромбоцитопенией, боли в животе, тромбофлебитов и тромбозов периферических сосудов наталкивает на мысль о такой форме гемолиза.

    Поскольку у лиц с болезнью Маркиафавы-Микели возбуждено структуру оболочки эритроцитов, что проявляется повышенной чувствительностью ее к комплемента, проба Хэма (гемолиз эритроцитов в подкисленной человеческой сыворотке) и цукрозна (гемолиз эритроцитов больных в свежей донорской крови с добавлением сахарозы) дают положительные результаты.

    Дифференциальную диагностику проводят с аутоиммунной гемолитической анемией, для которой нередко характерны такие же клинические симптомы, как и для болезни Маркиафавы-Микели. Однако болезни Маркиафавы-Микели присуща лейкопения, тогда как у больных с аутоиммунной гемолитической анемией количество лейкоцитов повышается лишь в кризисный период. Лечение преднизолоном больных с аутоиммунной гемолитической анемией дает положительный эффект, а при болезни Маркиафавы-Микели оно неэффективно. В диагностике помогают серологические исследования: положительный тест Кумбса и выявление гемолизинов при аутоиммунной гемолитической анемии и отсутствие таких изменений при болезни Маркиафавы-М икел и.

    При наличии выраженной панцитопении пароксизмальная ночная гемоглобинурия следует дифференцировать с гипопластическая анемия. Для гипопластическая анемия не характерны повышение количества ретикулоцитов и гиперплазия красного ростка костного мозга.

    Критерии диагноза болезни Маркиафавы-Микели:

    1. Наличие анемии нормо-, а впоследствии гипохромной гиперрегенеративнои с умеренной билирубинемии.

    2. Наличие лейкопении с нейтропенией и тромбоцитопенией.

    3. Отсутствие спленомегалии.

    4. Гемоглобин-и гемосидеринурия.

    5 положительных проба Хэма и цукрозна проба.

    6. ИсследованияgPI-якорных белков на поверхности клеток крови с помощью моноклональных антител.

    Лечение

    Основным методом лечения пароксизмальной ночной гемоглобинурии является трансфузии отмытых или размороженных эритроцитов. Частоту переливаний определяют по состоянию больного, выраженностью анемии и реакцией организма на проводимую Гемотрансфузионный терапию. Повторные многократные трансфузии течение длительного времени вызывают выработку изоантиеритроцитарних антител, вследствие чего при последующих переливаниях размороженных эритроцитов развиваются пислятрансфузийни реакции. В этих случаях кровь для больных подбирают индивидуально косвенной пробой Кумбса.

    Положительные результаты получены при лечении больных анаболическими гормонами - Неробол, ретаболилом. Как антиоксидант применяют витамин Е (еревит). В случае развития дефицита железа, обусловленного гемосидеринуриею, назначают препараты железа, лечение которыми нужно осуществлять осторожно из-за опасности возникновения гемолитического кризис.

    Спленэктомия при пароксизмальной ночной гемоглобинурии не эффективна. Антикоагулянтную терапию гепарином проводят по специальным показаниям в случае развития тромботических осложнений.

    Прогноз при болезни Маркиафавы-Микели неблагоприятный, заболевание проходит летальным исходом, продолжительность жизни составляет 1-7 лет. Методы профилактики пароксизмальной ночной гемоглобинурии не разработаны.

    Дальнейшая информация

    Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, которая отображается на этой странице, может быть применена к вашим личным обстоятельствам. Информация предназначена только для медицинских специалистов.


    Другие болезни: