Этиология
Характеризуется склерозом и сокращением пристеночного перикарда и (или) эпикарда, что приводит к сдавливанию сердца и нарушение его диастолического наполнения. В основном заболевание хроническое и сопровождается облитерацией полости перикарда. В последнее время, однако, чаще встречается его подострое течение, во время которого сдавления сердца вызывают одновременно фиброзное утолщение листков перикарда и выпот в его полость (так называемый подострый экссудативно-констриктивный перикардит).
Частота. Констриктивный обычно является редким заболеванием. Его распространенность четко не установлена, но вероятно не превышает 1% всех случаев болезней системы кровообращения. Характерно поражение преимущественно мужчин в возрасте 20-50 лет, что составляет 50-80% таких больных.
К развитию сдавливающий перикардит может приводить острый или хронический экссудативный перикардит любой этиологии. На практике, однако, в 50-80% случаев его причина остается неизвестной, несмотря на применение современных методов исследования, в том числе бактериологических и гистологических. Среди установленных этиологических факторов первое место занимает туберкулез, который обнаруживают примерно в 30% таких больных. На долю всех других известных причин приходится лишь около 10%. Среди них наибольшее значение имеют гнойная инфекция и гемоперикард постперы-кардиотомичного генеза или вследствие лечения антикоагулянтами. В настоящее время отмечается увеличение количества случаев сдавливающий перикардит, связанного с операциями на открытом сердце. Заболевание развивается через несколько недель или месяцев после кардиохирургического вмешательства. Не такими частыми этиологическими факторами являются диффузные заболевания соединительной ткани, хроническая почечная недостаточность при лечении хроническим гемодиализом и вирусная инфекция.
Патологическая анатомия
Утолщение перикарда обусловлено образованием грубой грануляционной ткани и может быть неодинаковым на своем протяжении. Часто в нем встречаются отложения кальция, иногда образуют сплошной панцирь вокруг сердца (панцирное сердце). Утолщен и кальцинированный перикард может легко отделяться от сердца или крепко припаиваться к нему, а иногда также к диафрагме, плевры и тканей средостения. Фиброз часто распространяется на миокард - от субэндокардиальных отделов в толщу мышцы желудочков. В случае длительного сдавления толщина их стенок постепенно уменьшается из-за фибротизация и атрофию мышечных волокон. В редких случаях утолщение перикарда и сдавления сердца могут быть ограничены, например, в виде полосы в области атриовентрикулярной борозды, вокруг пустых или легочных вен.
Патофизиология , как и в случае тампонады сердца, обусловленная нарушением наполнения желудочков вследствие того, что прилегающий утолщен и поддающийся перикард ограничивает их расширения в период диастолы. В обоих случаях нарушения диастолического наполнения одинаково выраженное в обоих желудочках и приводит к выравниванию конечно-диастолического давления во всех четырех камерах сердца, центральных, системных и легочных венах. В тяжелых случаях это давление достигает 25 мм рт. ст. Ударный выброс снижен и фиксированный, то есть способен увеличиваться при физической нагрузке. Поддержание МОС обеспечивает тахикардия.
Однако, в отличие от тампонады сердца, при констриктивном перикардите в фазе быстрого наполнения способность желудочков к дилатации сохраняется. Резко снижается она только в середине диастолы через 100-150 мс после открытия митрального клапана, когда исчерпывается лимит эластичного растяжения перикарда. Этим объясняется длительное хроническое течение сдавливающий перикардит, что невозможно при тампонаде. При констриктивном перикардите парадоксальный пульс определяется редко из-за отсутствия колебаний давления в перикарде, а следовательно, венозного притока к предсердий зависимости от дыхания через облитерацию полости перикарда. Присущее ему значительное повышение центрального венозного давления имеет отчасти активный характер как компенсаторная реакция, направленная на поддержание наполнения правого желудочка. Вследствие этого развивается выраженный застой крови в системных венах.
Клиническая картина
В основе клинических проявлений сдавливающий перикардит лежит препятствие венозном притока к сердцу, преимущественно в его правых отделов, и снижение МОС.
Заболевание обычно развивается медленно, без видимой причины, реже - подостро. Больные жалуются на увеличение живота и ощущение тяжести в правом подреберье, что, в отличие от застойной сердечной недостаточности, предшествующих отеки нижних конечностей. Большинство больных беспокоят также слабость, утомляемость и одышка при физической нагрузке вследствие умеренной легочной гипертензии и фиксированной МОС, не достигает значительной выраженности. Отсутствуют и приступы сердечной астмы и отека легких, что является важным отличием от систолической левожелудочковой недостаточности.
В запущенных случаях отмечают похудения и диспепсию, обусловленные печеночной недостаточностью. Боль в грудной клетке отсутствует или неопределенный.
Распознавание заболевания облегчается при наличии в анамнезе показаний на перенесенный острый перикардит или туберкулез, что одак, трап-ся редко. Важное диагностическое значение имеют перенесенные несколько месяцев назад острая вирусная или гнойная инфекция, травма грудной клетки, операция на сердце, а также лечение по поводу диффузного заболевания соединительной ткани, уремии. Ценным диагностическим показателем является отсутствие в анамнезе любого сердечного заболевания.
Во время физикального исследования обнаруживают следующие признаки:
1. Гепатомегалия, асцит и периферические отеки. В запущенных случаях определяют портокавальные анастомозы (между воротной и полых венами) и увеличение селезенки (у 10-25% больных), а также желтуху, кожный зуд, кахексия. Такая картина напоминает цирроз печени (псевдоцироз печени Пика).
2. Высокое венозное давление. Шейные вены резко отечны вследствие значительного повышения центрального венозного давления, составляет обычно 250-300 мм рт. ст. и является Самым постоянным признаком заболевания. При осмотре в положении сидя и стоя характерно также резкое раннее диастолическое падение шейных вен, что связано с возможностью дополнительного растяжения правого предсердия при сокращении желудочка. На вдохе набухание шейных вен и центральное венозное давление возрастают. Этот феномен называется признаком Куссмауля и обусловлен тем, что сжатый перикардом правое предсердие не может вместить дополнительный объем крови при увеличении венозного притока. Оба признака специфичны для сдавливающий перикардит и могут наблюдаться у больных с тяжелой правожелудочковой недостаточностью. Набухшие шейные вены и одутловатое лицо с цианотичным оттенком оказывают характерного вида "консульской головы".
3. Частый малый пульс вследствие тенденции к артериальной гипотензии и снижение пульсового давления. У некоторых больных может определяться парадоксальный пульс.
4. Изменения верхушечного толчка. Верхушечного толчка обычно нет. Вместо него при пальпации часто можно определить систолическое втяжение грудной клетки в области верхушки сердца и левого края грудины и выбухание этого участка в начале диастолы.
5. Перикардтон. Этот дополнительный тон в период протодиастолы специфический для сдавливающий перикардит, однако случается только у 40% больных. Механизм его образования такой же, как и диастолического верхушечного толчка, является пальпаторно эквивалентом этого тона. Перикард-тон лучше выслушивается в третьем-четвертом межребровому промежутке у левого края грудины и за звучностью может превышать I и II тона, обычно заметно ослаблены.
Диагностика
Изменения на ЭКГ характерны для всех случаев сдавливающий перикардит (низкий вольтаж комплекса QRS, уплощение или инверсия зубцов Ту многих отведениях, отклонение электрической оси сердца вправо , двугорбый зазубренный зубец Р), однако они не специфичны и не имеют диагностического значения.
Во время рентгенологического исследования размеры сердца не изменены или умеренно увеличены. Часто отмечается дилатация верхней полой вены, реже - небольшое увеличение предсердий. Пульсация сердца резко ослаблена. Патогномоничным рентгенологическим признаком является отложение в перикарде кальция в виде отдельных очагов или ободка в области предсердно-желудочковой борозды, диафрагменной и грудниннои поверхностей правого или левого желудочка за исключением верхушки. Оно случается в 30-50%, однако дает возможность подтвердить диагноз только при наличии клинических признаков сдавления сердца, поскольку может образовываться и при отсутствии перикардита. В легких признаков застоя не проявляют. У некоторых больных во время рентгенологического исследования изменений не наблюдают.
Изменения данных эхокардиографии в М-режиме и секторального сканирования неспецифичны. К ним относятся: 1) утолщение перикарда, 2) отсутствие расширения левого желудочка во второй половине диастолы, 3) парадоксальное движение межжелудочковой перегородки в период систолы при отсутствии объемного перегрузки правого желудочка. Однако эхокардиография имеет важное диф-ренциально-диагностическое значение, поскольку дает возможность исключить заболевания миокарда, сопровождающихся его систолической дисфункцией.
Компьютерная и ядерная магнитно-резонансная томография - надежные методы визуализации утолщение перикарда, что является ценным диагностическим признаком констриктивного перикардита.
Для подтверждения диагноза проводят катетеризацию сердца. Диагностическое значение имеет выявление нарушения позднего диастолического наполнения (синдрома рестрикции). Для него характерно повышение конечно-диастоличе-ного давления при неизмененном конечно-систолическом объеме, а также специфическая форма кривой диастолического давления в желудочках в виде квадратного корня.
Однако в сложных случаях после инвазивного обследования иногда прибегают к пробной торакотомии с непосредственным осмотром перикарда.
Дифференциальную диагностику проводят с другими заболеваниями, протекающими с выраженной рефрактерной сердечной недостаточностью и изолированной портальной гипертензией.
1. Заболевания миокарда . Дифференциальная диагностика с поражениями мышцы сердца с его систолической дисфункцией (тяжелый миокардит, дилатационная кардиомиопатия, различные формы ИБС, эссенциальная артериальная гипертензия) обычно не представляет затруднений. Характерными признаками этих заболеваний являются: 1) болезней?? сердца в анамнезе, 2) наличие ортопноэ и пароксизмальной ночной одышки, предшествуют развитию правожелудочковой недостаточности, 3) появление сначала устойчивых периферийных отеков и лишь затем - асцита, 4) кардио-мегалия с дилатацией полостей сердца и их гипокинезией по данным рентгенологического и эхокардиографического исследований , а также выраженный венозный застой в легких, 5) гипертрофия левого желудочка, нарушения внутри-желудочковой проводимости 6) снижение центрального венозного давления после увеличения диуреза при активной терапии мочегонными препаратами.
2. Хроническое легочное сердце . Как и в случае сдавливающий перикардит, при этом заболевании часто отмечают выраженную правожелудочковой недостаточностью при отсутствии или минимальной выраженности венозного застоя в легких. Сердце не увеличено, может наблюдаться парадоксальный пульс. Отличить хроническое легочное сердце позволяет наличие преимущественно клинических и инструментальных признаков хронического заболевания легких, тяжелого нарушения внешнего дыхания, исчезновение цианоза и нормализация насыщения гемоглобина при вдыхании кислорода, снижение венозного давления на вдохе (отрицательная признак Куссмауля).
3. Другие причины препятствия на путях притока к правым отделам сердца . Для стеноза правого предсердно-желудочкового отверстия характерны соответствующая мелодия сердца, часто признаки сопутствующей недостатки митрального или аортального клапана. Результаты двумерной эхокардиографии, допплеровского исследования и катетеризации сердца позволяют уточнить диагноз.
Развитие недостаточности трехстворчатого клапана часто связан с высокой легочной гипертензией, не свойственной констриктивного перикардита. Полости правого желудочка и предсердия дилатовани.
Сдавление верхней полой вены и повышение центрального венозного давления может вызвать опухоль средостения. При этом, однако, отсутствуют признаки застоя в системе нижней полой вены - увеличение печени, периферические отеки, асцит.
4. Заболевания, протекающие с изолированной (первичной) портальной гипертензией , - цирроз, рак печени, тромбоз воротной или печеночной вены и другие - очень похожи тяжкого констриктивного перикардита. Однако они не сопровождаются изменениями давления и пульсации центральных вен, а также ослаблением пульсации сердца при пальпации и рентгеноскопии, что облегчает уточнения диагноза.
Течение и осложнения . Заболевание имеет прогрессивный ход.
Для возможных осложнений констриктивного перикардита характерны:
1) фибрилляция предсердий (в 30-40% случаев), обусловленная, вероятно, вовлечением в патологический процесс миокарда предсердий
2) миокардиальная недостаточность
3) кардиальный цирроз печени, возникает в случае длительного и выраженного венозного застоя в печени
4) энтеропатия вследствие нарушения лимфатического оттока от тонкой кишки через выраженное повышение венозного давления.
Лечение
Единственно эффективным является хирургическое лечение - исчезает самопроизвольно. Активная мочегонное терапия и парацентез связаны с риском резкого снижения давления наполнения желудочков и падение МОС вплоть до развития гиповоле-ческого шока.
Операция показана во всех симптоматических случаях, в частности в случае снижения переносимости физических нагрузок и наличия признаков задержания жидкости. Она заключается в возможно более полном удалении перикарда и освобождении от сдавления полых вен и других сосудов.
Хирургическая летальность составляет около 5% и зависит от тяжести заболевания. Добрый клинический эффект, то есть исчезновение или значительное уменьшение проявлений и признаков заболевания отмечается в 85-90% случаев. Он в большинстве случаев наступает лишь через несколько недель и даже месяцев после операции, объясняющих детренированность и отчасти атрофией миокарда "от бездействия".
В случае минимальной выраженности симптомов рекомендуют ограничить употребление поваренной соли и назначают мочегонные препараты. Такие больные подлежат тщательному наблюдению, чтобы как можно раньше выявить ухудшение гемодинамики.
Прогноз. Отдаленный прогноз у симптоматических неоперированных случаях заболевания, а также при отсутствии эффекта от перикардэктомии целом неблагоприятный. Хирургическое лечение обеспечивает 10-15-летняя выживаемость с сохранением хорошего качества жизни.
Хирургическое лечение больных перикардит . Основным методом лечения острого экссудативного перикардита в случае низкой эффективности консервативной терапии в течение 2 нед и более, развития тампонады сердца и гнойных осложнений является перикардиоцентез. Выполнения пункции перикарда целесообразно также для выяснения происхождения выпота.
Абсолютным противопоказанием к проведению перикард является острое расслоение аорты, относительными противопоказаниями - устраненных коагулопатия, употребление антикоагулянтов, тромбоцитопения (менее 50 000 в 1 мм 3 ) , а также малый, задний и ограниченный выпоты.
Объем жидкости, единовременно извлекается из полости перикарда, не должен превышать 1 л, чтобы избежать острого расширения правого желудочка и развития синдрома внезапной декомпрессии. Дренирование мае продолжаться до уменьшения объема получаемого выпота до 25 мл в сутки. При передней локализации выпота и сепарации листков перикарда 10 мм и более частота успешного выполнения процедуры высокая (93%), при незначительных выньте-тах и заднем расположении их - 58%. При незначительных (200-300 мл) и очень малых выпотах (менее 200 мл) рекомендуется проведение перикард под рентгеновским или эхокардиографического контролем.
У пациентов с острым травматическим гемоперикардом, гнойным перикардитом, а также в случае неэффективности дренирования полости перикарда показано хирургическое дренирование перикарда с одной из известных доступов в условиях кардиохирургического отделения.
При частых рецидивах появления экссудата в полости перикарда можно прибегнуть к созданию плевроперикардиального сообщения, что повышает эффективность дренирования, однако чревато развитием инфекционных осложнений. Если, несмотря на проводимую терапию, большие выпоты сохраняются или рецидивируют, целесообразно провести субтотальной перикардэктомии.
Больным с гнойным перикардитом показано промывание полости перикарда в сочетании с системной антибиотикотерапией. Для улучшения дренирования вязкого экссудата полезно часто орошать полость перикарда урокиназой или стрептокиназой или (лучше) осуществить хирургическое дренирование - субксифоидальной перикардиостомию. При наличии плотных спаек, осумкованной гнойного выпота, повторяющихся тампонады показана перикард-эктомии.
Самыми серьезными осложнениями перикард является травма и перфорация миокарда и коронарной артерии. Возможны также воздушная эмболия, пневмоторакс, аритмии (обычно Вазовагальный брадикардия), а также пункция брюшной полости и ее органов. Реже встречаются травма внутренней грудной артерии, острый отек легких, гнойно-септические осложнения. Процедура становится безопаснее при эхокардиографического или рентгеновскому контроле. В первом случае частота серьезных осложнений составляет 1,3-1,6%, во втором - почти 4% (перфорация - 0,9%, серьезные аритмии - 0,6%, артериальные кровотечения - 1,1%, пневмоторакс - 0 , 6%, инфекция - 0,3%, серьезные вагусные реакции - 0,3% случаев).
Единственный способ лечения сдавливающий перикардит - Перикардэктомия с срединного доступа (срединная стернотомия). Особое хирургическую проблему представляют пациенты со значительным отложением солей кальция на поверхности миокарда, препятствует радикальному оперативному лечению, сопровождается частыми рецидивами, неблагоприятным прогнозом и высокой летальностью вследствие острой сердечной недостаточности, часто развивается до, во время или после операции, повреждения и разрыва левого желудочка . Нормализации гемодинамических параметров достигают только в 60% таких больных, преимущественно в тех, которым было своевременно проведено хирургическое лечение.
Дальнейшая информация
Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, которая отображается на этой странице, может быть применена к вашим личным обстоятельствам. Информация предназначена только для медицинских специалистов.