Острая ревматическая лихорадка

Этиология

ГРГ развивается после перенесенной ангины или фарингита, вызванных "ревматогенного" штаммами р-гемолитического стрептококка группы А (М,, М 5 , М 6 , М 18 , М 24 М 29 ), которым свойственна высокая контагиозность, связана с генетически обусловленными особенностями структуры поверхностного М-протеина (специфического белка, входящего в состав клеточной стенки стрептококка и подавляет его фагоцитоз). Первичный ревматизм развивается в 1-3% лиц после перенесенной острой стрептококковой инфекции в организованных коллективах в период эпидемических вспышек и в 0,1-0,3% - после спорадических случаев этой инфекции. Многими клинико-экспериментальными исследованиями показано, что некоторые вирусные инфекции (энтеровирусы, грипп В и др.). Могут приводить к развитию острых, хронических или рецидивирующих поражений миокарда и клапанного аппарата сердца с формированием пороков сердца. Благодаря персистенции вирусных рибонуклеотидов, интеграции генетического аппарата вируса с геномом иммунокомпетентных клеток и образованию мутантных штаммов, которые уклоняются от иммунного контроля, вирусная инфекция приобретает латентного характера развития с самопрогресивним аутоиммунным течением инфекционного процесса. Репликация латентной вирусной инфекции вызывает развитие хронических форм ревматического процесса с малосимптомным его ходом. Допускается возможность ассоциации вирусно-стрептококковой инфекции, играет определенную роль в этиологии ревматизма. Так, чаще всего вирусная инфекция активизируется под влиянием переохлаждения организма, стрессов, различных физических травм. Поэтому многие авторы считают, что стрептококк выполняет роль "троянского коня", на котором вирусы в активной форме "въезжают в организм", делая при этом "черное дело" за счет углубления имумопатологичних реакций, обусловливающих цепной деструктивный процесс в соединительной ткани путем альтерации, пролиферации и склероза. Естественно, что патогенное действие микробно-вирусных ассоциаций в каждом конкретном случае будет зависеть от преобладающего влияния микробно-стрептококковой или вирусной инфекции. Можно считать, что стрептококковая или вирусная инфекция приводит разнообразный клиника ГРГ - от субклинических до септических форм (типа затяжного септического эндокардита). Время продолжалась бициллинопрофилактики вызывает образование дефектных форм бактериальной инфекции, которые приобретают патогенные свойства и "уклоняются" от иммунного контроля. Это приводит к хронизации ревматического процесса с затяжным характером его течения.

Большое значение в развитии болезни имеет чувствительность организма к стрептококковой инфекции, что, видимо, связано с генетически детерминированными изменениями в гуморальном и клеточном иммунитете.

По мнению экспертов ВОЗ, степень риска развития ревматизма зависит от длительности носительства стрептококков группы А и интенсивности иммунологических реакций на эту инфекцию. Доказано, что хронические очаги инфекции приводят к снижению иммунологической реактивности организма и могут быть фоном для развития патологии внутренних органов.

Из всех локализаций инфекционных очагов хронический тонзиллит и дентальная патология чаще (90% случаев) является причиной висцеральных поражений. Главная причина развития ревматизма - не интенсивность хронического очага инфекции, а место локализации инфекции, ее воздействие на тонзиллярной рецепторный аппарат, который является важной рефлексогенной зоной организма. Хронический тонзиллит обнаруживают у 4-10% населения.

Патогенез

Патогенетические концепции формирования ревмокардита опираются на теорию аномальной иммунной реакции на стрептококковые антигены, основу которой составляют перекрестные реакции между различными структурами р-гемолитического стрептококка группы А и белками хозяина. В последнее время эта теория получила новые подтверждения наличия гомологии молекулы М-белка стрептококка и тропомиозину, пепсинового фрагмента М 5 и сарколеммы, способности антител до 3 эпитопов серотипов М 3 , М 5 , М 18 реагировать с тканью сердца. Таким образом было обосновано концепцию молекулярной мимикрии как основного патогенетического механизма реализации стрептококковой инфекции при ревмокардите: антитела, образующиеся в ответ на антигены стрептококка, перекрестно реагируют с автоантигенамы хозяина.

Р-гемолитический стрептококк группы А имеет много биологически активных веществ, которые секретируются во внешнюю среду или связываются с клеткой, обеспечивая вирулентность стрептококка. Экзогенные токсины (еритрогенний токсин, гемолизины: стрептолизин-S и стрептолизин-О, гиалуронидаза, протеиназа) имеют пирогенные, цитотоксические, иммунореактивного свойства, которые предопределяют деструкцию окружающих тканей, выработки антитоксических антител, снижение фагоцитарной активности нейтрофилов. Капсула стрептококка имеет гидрофильные свойства и экранирует поверхностные белки стрептококка, что затрудняет распознавание их иммунокомпетентными клетками и эффективность опсонизации возбудителя. В клеточной стенке стрептококка содержатся различные белки, липотейхоева кислота, пептидогликан, полисахарид. Наиболее поверхностно расположен М-протеин является важнейшим фактором вирулентности, который обеспечивается антифагоцитарною активностью М-протеина.

существенный фактором вирулентности стрептококка также рецепторы к Fc-фрагмента IgG на его клеточныхй поверхности, которые способны специфично абсорбировать все субклассы IgG человека.

Для инициации ревматического процесса р-гемолитический стрептококк группы А должен локализоваться обязательно в носоглотке и регионарных лимфатических узлах. Это объясняется следующими факторами:

• избирательной тропностью стрептококка к эпителия слизистой оболочки носоглотки

• специфическими особенностями иммунологического ответа на локализацию стрептококковой инфекции в носоглотке

• наличием непосредственной связи слизистой оболочки верхних дыхательных путей и лимфоидных образований лимфоэпителиального горлового кольца (кольца Вальдеера) по лимфатическим путям с оболочками сердца.

Для развития заболевания одного действия стрептококка недостаточно. Для этого нужна особая, индивидуальная гипериммунная реакция организма на антигены, продуцируемые стрептококком, т.е. наличие механизма длительного воздержания стрептококка группы А, что обусловливает его носительство. Известно, что дети до 4-5 лет ревматизмом не болеют, поскольку этот механизм у них отсутствует. У детей старше 4-5 лет при повторных встречах со стрептококковой инфекцией слизистой оболочке носоглотки появляются рецепторы для фиксации стрептококка.

Этот феномен имеет высокую степень генетической детерминации и является одним из подтверждений наследственной предрасположенности к ревматизму. Как генетические маркеры предрасположенности к ГРГ рассматриваются антигены системы гистосовместимости HLA. Гетерогенность распределения HLA-антигенов у пациентов позволяет прогнозировать различные формы и варианты течения ревматизма. При ГРГ у детей чаще оказываются антигены гистосовместимости HLA - A3, А10, А25, В5, В35, Cw4. Для больных с недостаточностью митрального клапана характерно носительство HLA-A2 и HLA-B7, для пациентов с недостаточностью аортального клапана - HLA-B15. Есть данные о том, что склонность к ревматизму связана с наличием В-лимфоцитарного алоантигену, который обнаруживают в 92-100% больных ГРГ и рассматривают как генетический маркер болезни.

По механизмами развития ГРГ является аутоиммунным заболеванием. Инициатором воспаления являются иммунные реакции, возникающие вследствие перекрестного реагирования антител, направленных на компоненты и факторы стрептококка, с антигенами тканевых структур макроорганизма. При этом основной мишенью аутоантител является миокард.

Среди лиц, перенесших стрептококковой инфекции верхних дыхательных путей (в условиях эпидемии), ГРГ развивается в 3-4%, тогда как при спорадических заболеваниях - в 0,3-0, 5% случаев. В семьях пациентов, больных ревматизмом, заболевание возникает в 3 раза чаще, чем в популяции в целом, что свидетельствует о наличии генетической предрасположенности к этой патологии. Ревматизмом чаще болеют лица из 11 (A) и 111 (B) группами крови. Обнаружен специфический алоантиген В-лимфоцитов D8/17, который является генетическим маркером, определяющим наследственную предрасположенность к развитию негнойного осложнения стрептококковой инфекции в виде ГРГ. Имеются также данные об ассоциации ГРГ с антигенами HLA - All, В35, DR2, DR4, DR5, DR7. У больных с поражением клапанов чаще обнаруживают HLA-A3, а с поражением аортального клапана - В15. Кроме генетической предрасположенности для развития ревматического воспаления нужна сенсибилизация организма к стрептококка, есть вторичное инфицирование возбудителем. Этим объясняется тот факт, что дети раннего возраста (до 4-5 лет) на ГРГ не болеют.

Фактором риска ревматизма является также негативное влияние внешней среды (несоблюдение мер общего санитарно-гигиенического характера, переохлаждение, переутомление, неправильное чередование труда и отдыха, неполноценное питание, низкий уровень естественного иммунитета и слабость общих адаптивных механизмов, физическое детренированность).

Таким образом, в развитии ГРГ участвует ряд факторов. р-Гемолитич-ный стрептококк группы А, который имеет ревматогенного антигены, т.е. антигены, перекрестно реагируют, запускает процессы иммунного воспаления в сенсибилизированных и склонном к нему организме человека (схема 13).

Морфология

Развитие патологического процесса в соединительной ткани проходит четыре фазы, которые частично перекрываются: 1) мукоидное набухания, 2) фибринощне набухания, 3) гранулематоз ( образования ревматических гранулем или гранулем Ашоффа-Талалаева) 4) склероз и гиалиноз.

В первой фазе отмечают повышение активности муколитических ферментов, вследствие чего наступают деполимеризация и распад гликозаминогликанов основного вещества соединительной ткани. Происходит накопление гиалуроновой кислоты, которая имеет гидрофильные свойства, за счет чего повышается тканевая и сосудистая проницаемость, что ведет к гидратации и набухания основной промежуточной субстанции. Изменения в этой стадии обратные и в случае успешного лечения структура соединительной ткани может полностью восстановиться.

Вторая фаза - фибриноидное набухания - характеризуется глубокой и постоянного дезорганизацией соединительной ткани. Повышенная проницаемость сосудистой стенки приводит к пропотевание из крови белков (включая фибриноген), которые, соединяясь в местах повреждения с тканевыми компонентами, образуют фибриноид, который откладывается преимущественно в основном веществе или стенках сосудов.

Основное вещество может образовываться и без фибрина, имеет характер гомогенного эозинофильного високозаломлювального образования на основе белково-плазменного компонента. Этот процесс приводит к набуханию межуточного вещества и коллагеновых волокон с их розволокнення и перегруппировкой. В дальнейшем одновременно с фибриноидными дезорганизацией соединительной ткани и некрозом наступают особенно глубокие необратимые изменения ткани, и обычно восстановление нормальной структуры пораженной ткани уже невозможно.

В третьей фазе вокруг очагов фибриноидного некроза формируются ревматические гранулемы из-за пролиферации клеток соединительной ткани, что является проявлением специфической клеточной реакции на повреждение соединительной ткани. При этом происходит накопление макрофагов, которые трансформируются в большие клетки с гетерогенными ядрами. В дальнейшем формируется типичная ревматическая гранулема с характерным палисадоподибним или веерообразным расположением клеток вокруг центрально расположенных масс фибриноида (так называемые зрелые, или цветущие, гранулемы). Со временем клетки гранулемы вытягиваются, среди них появляются фибробласты, фибриноидные массы в центре узелка почти исчезают ("увядшие" гранулемы). На последнем этапе формирования ревматической гранулемы в ней преобладают фибробласты, между которыми со временем появляются коллагеновые волокна, при этом фибриноид полностью рассасывается. Узелок сморщивается и приобретает характер гранулемы, которая рубцуется. Цикл развития гранулемы составляет 3-4 мес. Гранулемы располагаются в периваскулярной соединительной ткани, интерстиции миокарда (преимущественно левого желудочка), в области сосочковых мышц, межпредсердной перегородке, эндокарде и адвентиции сосудов.

Четвертая фаза завершает процесс дезорганизации соединительной ткани вследствие ревматического воспаления и характеризуется эволюцией гранулемы в склероз или трансформацией фибриноида в гиалиноз (первичный склероз), т.е. образованием рубца.

Склероз делится на относительно стабильный и прогрессивный, поскольку рубец, который образуется, приводя к развитию миокардитического кардиосклероза, при очередном обострении может быть зоной повторного возникновения ревматического процесса.

Наряду с поражением соединительной ткани при ревмокардите обнаруживают и изменения в мышечных элементах, в частности уменьшение содержания гликогена и сульфгидрильных групп при обострении процесса и снижение активности окислительно-восстановительных ферментов, приводящих к снижение сократительной способности сердечной мышцы.

Другим морфологическим субстратом поражения сердца при ревмокардите являются неспецифические клеточные реакции в виде гистиолимфоцитарные инфильтратов, аналогичных в серозных оболочках, суставах и других органах. Эти реакции отличаются от гранулем диффузным расположением соединительной ткани в межклеточном веществе.

На ранних стадиях ревматического процесса клапанное поражение заключается в том, что по краям створок появляются бородавчатые образования. Следствием ревматического вальвулита становятся утолщение и деформация створок клапанов, укорочение хорд, сращения комиссурами, что ведет к формированию клапанных пороков - стеноза и недостаточности клапанов. По частоте поражения при ГРГ лидирует митральный клапан, далее идут аортальный, предсердно-желудочковый и клапан легочной артерии.

В основе поражения легких, нервной системы, почек (поражаются редко) при ревматизме лежат васкулиты и периваскулиты. В суставных тканях при ревматическом полиартрите наблюдают процессы дезорганизации соединительной ткани, экссудативное воспаление, васкулит с трансформацией в умеренный фиброз.

В головном мозге при ревматизме могут возникать атрофические и дистрофические изменения нервных клеток полосатого тела, зернистого слоя коры, молекулярного слоя мозжечка, субталамического ядер и черной субстанции, развивающихся вне сосудистыми изменениями и лежат в основе ревматической хореи.

Рабочая классификация ГРГ, предложенная Съездом ревматологов России (1986) и модифицированная рабочей группой Ассоциации ревматологов Украины (2002), представлена ​​в табл. 34.

Клиническая картина

Клиническая картина ГРГ довольно разнообразна . Она зависит от остроты, характера течения, степени поражения сердечно-сосудистой системы и вовлечение в патологический процесс других органов и систем. В типичных случаях ГРГ развивается через 1-3 нед. после ангины или фарингита стрептококковой этиологии. Период после стрептококковой инфекции является латентным и протекает безсимп-томно или с признаками длительной реконвалесценции (слабость, недомогание, субфебрильная температура тела). Затем наступает период клинически развернутой болезни. Центральное место в клинической картине ГРГ занимает характер поражения оболочек сердца (эндокарда, миокарда, сердечника, или перикарда).

Острота начальной стадии ГРГ зависит от возраста больных. В детском возрасте в большинстве случаев через 2-3 нед. после ангины температура внезапно повышается до фебрильной, появляется симметричный мигрувальний боль в крупных суставах (чаще коленных) и признаки кардита (перикардиальный боль, одышка, сердцебиение и т.д.).

Столь же остро, по типу вспышки, ГРГ развивается у школьников среднего возраста, перенесших эпидемическую ангину, вызванную Р-гемолитичним стрептококком группы А. В других детей наблюдают моносиндромне воспаления с преобладанием признаков артрита,кардита или хореи (редко).

Для подростков и молодых людей характерен постепенный начало: после стихания клинических проявлений ангины появляются субфебрильная температура, артралгии в крупных суставах или умеренные признаки кардита.

В патологический процесс могут вовлекаться все три оболочки сердца: миокард, эндокард, перикард. Сложность распознавания эндокардита и перикардита на фоне острого ревматического миокардита привела к введению в практику понятие "ревматический кардит", что в МКБ-10 соответствует термину "острая ревматическая болезнь сердца неуточненная".

В случае развития повторной ГРГ на фоне уже сложившейся пороки сердца, стало результатом перенесенной ранее ревматической лихорадки, говорят о поворотном ревмокардит или о острый ревмокардит на фоне хронической ревматической болезни сердца.

При первой атаке ревматизма, его остром течении с вовлечением в процесс суставов заболевание проявляется повышением температуры до субфебрильной или фебрильной (38-40 ° С), ознобом и резкой болью в суставах. Появляется одышка вследствие поражения сердца. Подобная клиническая картина наблюдается чаще у детей и молодых людей мужского пола. В последние 15-20 лет клиническая картина ревматизма существенно изменилась: появилось больше первично-хронических форм, протекающих латентно, и форм с частыми рецидивами и преимущественным поражением сердца.

Важнейшим признаком ГРГ, определяющая тяжесть состояния больного и болезни, является кардит. Критерии кардита следующие:

• органический шум (шумы), ранее не вислуховувався, или динамика шумов, которые были ранее

• увеличение сердца (кардиомегалия)

• застойная сердечная недостаточность у молодых людей

• шум трения перикарда или признаки выпота в полость перикарда.

Чаще симптомом кардита является шум, который может чуть выслушиваться при тахикардии, застойная сердечная недостаточность через низкий объем во время систолы и при перикардите - шум трения перикарда или признаки выпота.

В шумов, свидетельствующих о наличии кардита, эксперты ВОЗ относят:

• интенсивный шум во время систолы над верхушкой, считается проявлением вальвулита митрального клапана

• мезодиастолический шум над верхушкой, которая формируется в результате быстрого выброса крови из предсердия в желудочки во время диастолы, выслушивается в положении лежа на левом боку при задержании дыхания на выдохе; мезодиастолический шум при ревмокардите носит преходящий характер, его часто не диагностируют или считают III тон, наличие такого шума делает диагноз митрального вальвулита вероятным; этот шум следует отличать от низкочастотного громкого пресистоличного шума, который нарастает, с последующим усиленным И тоном, что свидетельствует о моральном стеноз, который сформировался

• базальный протодиастолический шум, характерный для вальвулита аортального клапана - высокочастотный дмухальний, згасальний, непостоянный шум.

Долгое, дмухальний, связанный с I тоном шум во время систолы, что является отражением митральной регургитации, - главный симптом ревматического вальвулита. Он занимает большую часть систолы, лучше выслушивается над верхушкой сердца и обычно проводится в левую подмышечную область. Интенсивность шума вариабельна, особенно на ранних стадиях заболевания, и существенно не изменяется при перемене положения тела и дыхании. Этот шум следует отличать от мезосистоличного щелчок и /или позднего шума во время систолы у больных с пролапсом митрального клапана.

При первичной ГРГ у детей кардит развивается в 79-83% случаев, у взрослых - в 90-95% случаев. При вторичной ГРГ у взрослых ревмокардит развивается в 100% случаев.

ревматические поражения сердца, характеризующееся последовательным вовлечением в патологический процесс оболочек сердца (миокарда, эндокарда, перикарда), получило название "ревмокардит". Возможно развитие изолированного диффузного или очагового миокардита, эндомиокардит, панкардита. Клинические проявления ревмокардита определяются преимущественным поражением той или иной оболочки сердца, степенью общей активности ревматического процесса и характером течения заболевания. Выделяют следующие клинические градации ревмокардита: яркий (выраженный), умеренный и слабовыраженный.

Выраженный ревмокардит обнаруживают преимущественно у юношей (18-21 год) при первой ГРГ (остром и подостром варианте течения). Морфологическую основу процесса составляет диффузное, преимущественно экссудативное, поражения миокарда, у 30% больных сопровождается поражением эндокарда, а в 10% - перикарда.

Умеренный ревмокардит развивается как при первичной, так и при повторной ГРГ. Экссудативный компонент воспаления сердечной мышцы при этой форме кардита выражен незначительно, без четкой тенденции к диффузного поражения миокарда.

слабовыраженный ревмокардит может наблюдаться при любом варианте обострения как первичной, так и последующих ГРГ. Это форма ревмокардита диагностируют в процессе динамического наблюдения за больным и с использованием данных ретроспективного анализа после проведенного лечения.

Повторный ревмокардит чаще наблюдают у взрослых (90-93%) и подростков, реже - у детей в процессе вторичных ГРГ на фоне миокардитического кардиосклероза и пороки сердца, сформувалась ранее. Поэтому вторичный ревмокардит приводит к усложнению недостатков или формирование объединенных и комбинированных пороков сердца.

Диагностическими критериями ревмокардита являются: 1) боль или неприятные ощущения в области сердца, 2) одышка 3) сердцебиение, 4) тахикардия 5) ослабление И тона на верхушке сердца, 6 ) шум на верхушке сердца: а) систолическое (слабый, умеренный, сильный) б) диастолическое, 7) симптомы перикардита, 8) увеличение размеров сердца, 9) ЭКГ-данные: а) удлинение интервала P-Q б) экстрасистолия, узловой ритм в) другие нарушения ритма; 10) симптомы недостаточности кровообращения; 11) снижение или потеря трудоспособности.

Наличие у больного 7 из 11 критериев в сочетании с предыдущей стрептококковой инфекцией позволяет установить достоверный диагноз ревмокардита.

Миокардит - частое проявление сердечной патологии при острой атаке ревматизма. От степени его выраженности зависит состояние сердечно-сосудистой системы. При диффузном миокардите значительно страдает общее состояние больного, появляются бледность кожных покровов, расширение границ сердца, ослабление звучности сердечных тонов, может развиться недостаточность кровообращения. Однако ход ревматического миокардита случается довольно редко. Характерны умеренные изменения со стороны сердечной мышцы: общее состояние страдает мало, выявляют тахикардию (реже брадикардию), некоторое ослабление звучности и тона, мягкий шум во время систолы, левая граница сердца несколько расширена. При УЗИ сердца обнаруживают умеренное снижение сократительной функции миокарда. На ЭКГ определяют удлинение интервала P-Q, признаки нарушения в фазе реполяризации (депрессия сегмента S-T, снижение вольтажа зубца 7). Особое диагностическое значение имеет динамика изменений на ЭКГ.

У половины детей во время первой атаки ревматизма уже в период острых проявлений в процесс вовлекается эндокард.

Ревматический эндокардит диагностировать в первые недели заболевания трудно, так как в клинической картине преобладают симптомы миокардита, которые маскируют проявления со стороны эндокарда, а ревматический эндокардит (вальвулит) не сопровождается дополнительными субъективными симптомами.

При ревматическом эндокардите в патологический процесс вовлекается клапанный аппарат сердца (чаще поражается митральный клапан) и приводит к развитию порока сердца. Клапанные пороки сердца, особенно митральные, рассматривают как "памятник погасшем эндокардита".

Основным критерием ревмокардита является эндокардит, достоверным признаком которого является возникновение новых шумов при неизменных размерах сердца или изменение характера имеющихся шумов.

Выборочная локализация процесса в клапанном аппарате объясняется по-разному, в частности повышенным содержанием в нем мукополисахаридов. Как правило, поражается митральный клапан, а у некоторых больных - и аортальные. Что касается трехстворчатого клапана и клапанов легочной артерии, то их поражения наблюдают довольно редко.

Эндокардит может быть как первичным, так и рецидивирующим (поворотным), который часто возникает уже на фоне сложившейся пороки сердца.

Больные жалуются на слабость, нередко - неприятные ощущения и боли в области сердца, одышку; появляются бледность, потливость. В начале заболевания температура часто достигает 38-39 ° С с последующим длительным субфебрилитетом. Картина крови обычно сходна с таковой при миокардите, может быть анемия.

При объективном исследовании выявляют тахикардию, сопровождается у некоторых больных другими нарушениями ритма. Границы сердца при первичном ревмокардите - в пределах нормы и лишь иногда несколько расширены. Артериальное давление не изменен или несколько снижен. Особенно характерны определяемые при аускультации шумы, тембр и интенсивность которых довольно изменчивы. Систолический шум чаще дмухальний, выслушивается особенно отчетливо над верхушкой сердца, связан обычно с набуханием и ригидностью двустворчатого клапана. Примыкая к I тона, который преимущественно значительно ослаблен, он занимает большую часть систолы. При динамическом наблюдении отмечают выраженную изменчивость шума, что свидетельствует о его функциональный характер. У пациентов с первичным эндокардитом систолический шум по мере затихания ревматического процесса, в отличие от миокардитического, нередко становится грубее, четко выраженным и сопровождается другими симптомами развития митрального порока.

Диастолическое шум (в случае его появления) чаще определяют над верхушкой или в месте проекции митрального клапана. Он бывает пресистоличним, а нередко прото-или мезодиастолический. Последний особенно должно насторожить в смысле дальнейшего развития митрального стеноза. У больных с поражением аортальных клапанов появляется отчетливый диастолический шум над аортой и ослабление в этой области II тона. Каких-либо характерных изменений ЭКГ при эндокардите не наблюдают. Дифференцировать сердечные шумы помогает ФКГ, ЭхоКГ. Однако выводы о последствиях заболевания, а в случае формирования пороки сердца - о ее характере, можно делать только через 6 мес. - 1 год после перенесенной атаки.

результате ревматического эндокардита формируются пороки сердца, частота возникновения которых и их структура зависят от возраста, в котором у пациента случился первый приступ ГРГ. Так, у детей пороки формируются в 18-20% случаев, характеризуются медленным темпом возникновения, нерезким степени выраженности, стойкой компенсацией. В этом возрасте чаще формируется изолированная митральная и аортальная недостаточность, значительно реже розвиваеться комбинированная порок сердца, а в 6-9% больных кардит приводит к пролапса митрального клапана. У части детей обнаруживают митральный стеноз Комиссуральные типа, определяется только при ехоскануванни.

В 40% подростков, которые впервые перенесли ГРГ, развивается порок сердца, причем реже формируется изолированная недостаточность митрального клапана, чаще - объединенные митральные недостатки. В юношеском возрасте частота возникновения пороков составляет 20%, среди них половина - изолированная недостаточность митрального клапана. В взрослыми первые ГРГ возникает лишь в 8-10% случаев, пороки сердца после этих атак формируются в 30-45% случаев. С учетом того что у взрослых чаще (90-93%) развиваются вторичные ГРГ уже на фоне имеющихся пороков сердца, структура пороков у взрослых имеет свои особенности. В 42% проявляют совмещенную митральную недостаток, а на изолированную недостаточность митрального и аортального клапанов приходится по 10-15%.

Ревматический перикардит развивается в случае тяжелого течения ревматического процесса и обычно сочетается с ревматическим мио-и эндокардитом (панкардит).

Перикардит может быть сухим (фибринозным), экссудативным и очень редко - злипливим.

Чаще случается сухой перикардит, который характеризуется ухудшением общего состояния больных, повышением температуры тела, частыми жалобами на боль в области сердца, преимущественно такой, иррадиирующая в спину, одышку, которая нарастает.

Объективные данные выражены нерезко: пульс частый, обычно недостаточного наполнения, границы сердца нормальные или наблюдается некоторое смещение границы сердечной тупости влево. Характерная признак - шум трения перикарда, что прослушивается лучше у левого края грудины и усиливается на вдохе и при надавливании стетоскопом. Шум у многих больных неустойчивый или его трудно дифференцировать, особенно на фоне выраженных шумов, связанных с эн-домиокардитом или клапанными пороками сердца. В случае накопления экссудата этот шум исчезает.

При ЭКГ-исследовании можно наблюдать конкордантне смещение вверх сегмента RS-Т в стандартных и грудных отведениях, уменьшение амплитуды комплекса QRS и зубца Т, иногда отрицательный или двухфазный зубец Т. Признаки сухого перикардита часто через 2-3 нед. полностью исчезают, обычно без образования спаек или сращений, которые могли бы затруднять деятельность сердца.

Экссудативный перикардит хотя и не сопровождается при ревматическом процессе накоплением большого количества жидкости, однако протекает намного тяжелее, чем сухой. При этом выпот может быть серозным или серозно-фибринозным.

Иногда обнаруживают геморрагический экссудат, который сопутствует тяжелой, так называемую катастрофическая (за О.А. Киселем), форму, а в случае присоединения вторичной инфекции - и гнойный экссудат, что также приводит до очень тяжелого состояния больных.

Накопление жидкости в перикарде вызывает сжатие сердца и вследствие этого - уменьшение наполнения диастолы и ударного объема, что, в свою очередь, обуславливает картину дисциркуляторной гипоксии. Это и определяет достаточно выраженные клинические проявления заболевания.

Больные жалуются на боль и давление в области сердца, одышку, нарастает, сухой кашель, дисфагию, часто боль в животе, рвота. Они беспокойны, испытывают чувство страха, находятся в положении ортопноэ. Повышается температура тела, лицо становится бледным с цианотичным оттенком, одутловатым.

Поражение сосудов проявляется васкулитами вследствие повышения сосудистой проницаемости и отложения иммунных комплексов в стенках капилляров и артериол. В патологический процесс могут вовлекаться, кроме капилляров и артериол, также вены. Ревматические артериты внутренних органов приводят к развитию ревматических висцерита (нефритов, менингитов, энцефалитов и т.п.). Иногда поражаются крупные сосуды - аорта и легочная артерия.

Ревматическое поражения венечных артерий, преимущественно мелкого и среднего калибра, может привести к развитию коронарной недостаточности, которая проявляется болью в области сердца различного характера и локализации, который подобен приступов стенокардии.

Поражение капилляров кожи и слизистых оболочек при ГРГ клинически проявляется повышенной сосудистой проницаемостью (положительный симптом Кончаловского-Румпеля-Лееде, пятна Лукина, проба Нестерова и др.) с появлением петехий на коже, носовыми кровотечениями , особенно у детей.

Поражение мозговых сосудов может развиваться как в активной фазе ревматизма, так и в латентной. Если поражение мозговых сосудов произошло у больного с активностью ревматического процесса минимальной степени, выявление причины заболевания усложняется. В таком случае следует учитывать возраст больного (ревматизмом чаще заболевают люди молодого возраста) и эффективность противоревматической терапии. В сосудах головного мозга возникает воспалительный процесс с тромбозами, сосудистыми стаза и непродолжительной очаговой аноксией. В тяжелых случаях можно наблюдать нарушение мозгового кровообращения (инсульт), но чаще обнаруживают лишь микросимптоматики. Очень редко могут возникать психозы, связанные с поражением мозговых сосудов. Отдаленный прогноз при наличии ревматических поражений мозговых сосудов гораздо более благоприятный, чем при атеросклеротических поражений.

Поражение брыжеечных (мезентериальных) сосудов может проявляться, кроме боли в животе, изменениями в печени (в развитии цирроза печени у больных с моральной пороком сердца ревматического генеза определенную роль играют и мезенхимы-минимальные ревматические гепатиты). Нельзя исключить и того, что относительно частое развитие при применении кортикостероидов такого осложнения, как язва желудка, у больных ревматизмом имеет в своем генезисе и нарушение кровоснабжения слизистой оболочки желудка вследствие ревматического васкулита.

Поражение аорты проявляются аорталгиямы (длительная боль за грудиной, который, в отличие от коронарного боли, не имеет непосредственной связи с физической нагрузкой, характерной для коронарного боли иррадиации, не проходит после употребление нитроглицерина), усилением II тона над аортой, а также ревматическим артеритом и тромбоваскулит. Поражение легочной артерии и, особенно, ее ветвей (васкулит сосудов малого круга) имеют определенную клиническую картину и могут способствовать развитию тяжелых осложнений. Они иногда бывают единственным проявлением активизации ревматического процесса, что затрудняет их диагностику. Признаками этих поражений является постоянная одышка, которая не имеет четкой связи с физической нагрузкой (что характерно для одышки сердечного генеза), разлитый цианоз (в отличие от акроцианоз у лиц с больным сердцем), кровохарканье, изредка - профузное легочное кровотечение. Аускультативные данные со стороны легких мало выражены. Помогают в диагностике рентгенологические исследования, в ходе которых выявляют МЕЛКООЧАГОВЫМ диссеминацию, усиление и деформацию легочного рисунка, расширение корней легких. Для легочного рисунка характерна тяжистость с широкими извилистыми тенями сосудов. Определенное значение имеет и изучение показателей функции внешнего дыхания, свидетельствующие о его возбуждении.

Классический ревматический артрит диагностируют у 65-75% детей во время первой атаки заболевания. Характеризуется острой болью, припухлостью околосуставных тканей, покраснением и повышением температуры кожи в области пораженных суставов, ограничением их функции через боль. В процесс вовлекаются преимущественно крупные суставы (коленные, надпьятково-берцовые, плечевые, локтевые, лучевой-запястье). Артрит симметричный, мигрирует от одного сустава к другому. На фоне лечения симптомы быстро исчезают без последствий. Иногда после вторичных ГРГ симптомы поражения суставов не имеют полного обратного развития. У таких больных развивается фиброз капсул суставов, ульнарный девиация пальцев кисти, формируется артрит Жакки.

Суставной синдром у детей имеет редуцированный характер, чаще протекает как артралгия. У подростков артрит выраженный неярко, часто рядом с крупными суставами в процесс вовлекаются мелкие суставы кистей и стоп. Для юношей характерен классический, ярко выраженный ревматический артрит, который возникает практически у всех больных на первичную ГРГ. Суставной синдром у них часто носит генерализованный характер с вовлечением в процесс малых суставов кистей и стоп, груднинно-ключичных и крестцово-подвздошных соединений. У взрослых при первичных ГРГ артрит развивается в 70-75% случаев, а при вторичных ГРГ - втрое реже. В этом возрасте так же, как и у юношей, нередко поражаются крестцово-подвздошные соединения.

Ревматический артрит чаще развивается в сочетании с кардитом или хореей. Однако он может протекать изолированно, с более длительным, чем при типичной ГРГ, обострением, слабым ответом на противовоспалительную терапию. В таких случаях, по рекомендациям АРА, постстрептококковый артрит, при условии исключения артритов другой этиологии, следует рассматривать как вариант ГРГ.

В 10-15% случаев выявляют полиартралгии, которые, в отличие от артрита, не сопровождаются ограничением движений, болезненностью при пальпации и другими симптомами воспаления.

ревматического полиартрита свойственна доброкачественность, летучесть воспалительных поражений с переменным, часто симметричным, привлечением суставов и полной регрессией воспалительных изменений в них в течение 2-3 нед. Современная противовоспалительная терапия способна сократить этот срок до нескольких дней или даже часов.

Классический мигрувальний полиартрит в последние годы диагностируют редко. Преобладающей формой поражения сейчас считают преходящий олигоартрит, реже - моноартрит. Ревматический артрит чаще всего сочетается с ревмокардита, иногда (примерно у 15% больных) - протекает изолированно.

Ревматическая хорея развивается в 12-15% детей, чаще у подростков (25%), преимущественно девушек раннего пубертатного периода. Обусловлена ​​вовлечением в патологический процесс различных структур мозга (полосатое тело, субтала-мични ядра, мозжечок). Для хореи характерно пентада симптомов: гиперкинезы, мышечная дистония, нарушения статики и координации, сосудистая дистония, нарушения психики. Названные симптомы усиливаются при волнении и прекращаются во время сна. Диагноз ревматической хореи может быть поставлен после исключения других причин поражения нервной системы (системная красная волчанка, хорея Гентингтона и др..).

Как правило, хорея сочетается с другими клиническими синдромами ГРГ (кардит, полиартрит), но в 5-7% больных она может быть единственным признаком заболевания.

В основе других форм поражений центраииьнои нервной системы при ревматизме лежит васкулит. Вероятным является развитие серопродуктивного менингита или энцефалита, но они встречаются очень редко.

Неспецифические проявления поражений нервной системы характеризуются проявлениями гипоталамического синдрома, арахноидита, иногда наблюдают геморрагические инсульты, эпилепсией, энцефалопатией, невриты, ганглиониты, у некоторых больных высоте атаки ГРГ отмечают острые психозы, преимущественно в виде синдрома нарушенного сознания с дезориентацией, отрывистыми и бредовыми идеями.

Наиболее характерными поражениями кожи при ревматизме является кольцевидная эритема (4-5% среди всех возрастных групп) и ревматические узелки (0,5-1%).

кольцеобразное эритему наблюдают у 7-10% больных высоте атаки ГРГ (преимущественно у детей). Она представляет собой розовые кольцевидные элементы, располагающиеся преимущественно на внутренней поверхности рук, ног, животе, шее, но не на лице. Кольцевидная эритема отражает высокую степень сенсибилизации организма к стрептококковой инфекции и поэтому может наблюдаться не только при ревматизме, но и при других состояниях, обусловленных стрептококком (некомпенсированный тонзиллит, стрептококковый гломерулонефрит и др.)..

Высыпания не сопровождаются зудом, элементы сыпи не возвышаются над уровнем кожи, бледнеют при надавливании, не оставляют после себя пигментации, шелушение, атрофических изменений.

Подкожные ревматические узелки - плотные, малоподвижные, безболезненные образования размером от просяного зерна до фасоли, которые располагаются на разгибательных поверхностях локтевых, коленных, пястно-фаланговых суставов, области лодыжек, остистых отростков позвонков, затылке и т.д.. Кожа над ними подвижная, невоспаленная, цвет не изменен.

Ревматические узелки бывают только у детей (1-3%), обычно во время первой атаки ГРГ, и бесследно исчезают через 2-4 нед. от начала болезни.

Кольцевидная эритема и кожные узелки могут быть предвестниками более тяжелого течения ревматизма.

Ревматический полисерозит - поражение серозных оболочек наблюдается в случае тяжелого обострения ревматизма. Манифестируется явлениями перикардита, плеврита и перитонита.

Ревматический перикардит имеет благоприятное течение, на фоне противоревматической терапии экссудат быстро рассасывается. Следствием ревматического перикардита могут быть небольшие спайки между листками перикарда, однако полного их сращения не наступает, злипливий перикард, "панцирное сердце" не развиваются. Это отличает ревматический перикардит от бактериального (коку) и туберкулезного.

Ревматический плеврит чаще бывает двусторонним и характеризуется быстрым обратным развитием на фоне противоревматической терапии. Он является одним из наиболее частых проявлений ревматического полисерозита и обычно сочетается с другими симптомами ревматизма.

Поражение легких при ревматизме выявляют в виде ревматической пневмонии или легочного васкулита. Они развиваются преимущественно у детей на фоне панкардита в случае обострения заболевания. Признаками ревматических поражений легких является их резистентность к антибактериальной терапии и положительный эффект противоревматических средств.

Ревматический перитонит (абдоминальный синдром) возникает редко, обычно в детском возрасте, в случае выраженного обострения ревматизма. Особая черта - разлитая боль в животе, имеет мигрувальний характер. Чаще абдоминальный синдром сочетается с другими признаками ревматизма.

Поражение почек при ревматизме развивается редко, носит доброкачественный характер, проявляясь кратковременным изолированным мочевым синдромом.

Лабораторные показатели. В случае острого начала болезни уже в первые дни наблюдают увеличение СОЭ, повышенное содержание фибриногена и положительный С-реактивный протеин, часто остается в течение длительного времени после исчезновения клинических признаков ГРГ. Исследование белкового спектра сыворотки крови выявляет гипер-а 2 -глобулинемия, а в случае хронизации процесса - и гипер-у-глобулинемия.

Общий анализ мочи обычно не изменен. Иногда обнаруживают минимальную протеинурию или микрогематурию.

При бактериологическом исследовании мазка из зева обнаруживают р-гемолитич-ный стрептококк группы А. Положительные результаты микробиологических исследований не позволяют дифференцировать активную инфекцию и стрептококковое носительство.

Иммунологические проявления воспалительного процесса, развивающихся у больного, разнообразны и отражают форму, вариант течения и степень активности ревматизма. Общим среди них:

• наличие циркулювального сердечного антигена и антикардиальных антител

• обычно неизмененный уровень комплемента

• на высоте активности процесса повышения уровня IgG, IgA и IgM

• абсолютное и относительное увеличение количества В-лимфоцитов

• уменьшение общего количества и снижение функциональной активности Т-лимфоцитов, особенно клона Т-супрессоров

• наличие клинических проявлений кардита со снижением сократительной функции миокарда при выявлении высокого титра антител к стрептолизин и некоторых протеиназ, что указывает на их кардиотоксичность

• у 60% больных ревматизмом высокий уровень ЦИК, которые в случае фиксации в сосудах сердца и его интерстиции приводят к развитию иммунокомплексного кардиального васкулита. ЦИК состоят из стрептококкового антигена (чаще стрептолизин-О) и антител к нему

• разные по избирательностью поражения цитотоксические реакции, развивающиеся при наличии антител, которые реагируют перекрестно.

Серологическое исследование выявляет повышенные титры,или (что важнее) повышение протистрептококових антител. При этом повышение титров анти-стрептолизин-0 (АСЛ-О) наблюдают в 80% случаев ГРГ, антидезоксирибонуклеазы В и антистрептогиалуронидазы (АСГ) - в 95-97% (табл. 35). Повышение титров наблюдают в течение 1 мес. от начала заболевания, хранится оно в течение 3 мес., а через 4-6 мес. происходит нормализация титров.

Эхокардиография нужна для выявления клапанной патологии сердца и перикардита. ЭКГ важна для уточнения характера нарушений сердечного ритма и проводимости.

Клинические проявления болезни зависят от степени активности ревматического воспаления (табл. 36).

Диагностика

Установка диагноз прежде ревматической атаки - сложное клиническое задачи, потому что нет ни четко специфического теста для этого заболевания. С 1940 г. используют диагностические критерии ревматизма (Киселя-Джонса), постоянно пересматриваются АРА и АКА. Последний пересмотр критериев состоялся в 2002-2003 pp., И в этой модификации они рекомендованы ВОЗ для диагностики ГРГ (табл. 37).

Признаки предшествующей инфекции (и-гемолитическим стрептококком группы А:

• положительная культура из зева или стрептококковый антиген-тест

• повышенные стрептококковые антитела

• недавно перенесенная скарлатина.

В случае положительного результата исследования на выявление признаков предшествующей стрептококковой инфекции наличие двух больших или одного большого и двух малых критериев с высокой вероятностью указывают на ГРГ.

надежным подтверждением предшествующей стрептококковой инфекции является выявление повышенных титров антистрептококковых антител. Важно помнить, что повышение титров антистрептококковых антител наблюдают в течение первого месяца от начала заболевания. Оно сохраняется в течение З мес., А через 4-6 мес. титры снижаются.

Длительная субфебрильная температура при нормальных показателях крови исключает диагноз активного ревматизма.

Установить диагноз ревматизма помогает анализ таких синдромов.

1. Клинико-эпидемиологический синдром

• анамнестически четко проявлена ​​стрептококковая инфекция перед появлением первых симптомов ревматизма

• повторные носоглоточные инфекции

• "стрептококковое" окружение больного (в непосредственной близости от больного): в семье, быту, школе, на производстве.

2. Клинико-иммунологический синдром

А. Клинические показатели: непонятная задержка восстановления бодрости, полной работоспособности после носоглоточной инфекции; несвойственные ранее для пациента утомляемость после привычной работы, потливость, легкий субфебрилитет, артралгия, легкое сердцебиение после обычной нагрузки.

Б. Лабораторные показатели: соотношение ОИР (за Иоффе) и специфической сенсибилизации к стрептококка (титры АСЛ-О, АСГ, АСК) появление в крови стрептококкового антигена и стрептококковых антител, антигенов стрептококков и сердечной мышцы, которые реагируют перекрестно, негативная динамика альбуминов и глобулинов крови, увеличение СОЭ; появление в крови С-реактивного протеина, повышение ДФА и серомукоид; отрицательная динамика показателей.

3. Кардиоваскулярный синдром

А. Субъективные показатели (см. "Клинико-иммунологический синдром").

Б. Объективные показатели выявляют при аускультации и фонокардиографии (ослабление И тона, шумы во время систолы и диастолы; появление III и IV тонов, акцент и т.п.); данные ЭКГ, Рентгенокимография, фазовой структуры систолы, повышение проницаемости капилляров. Динамика показателей.

Дифференциальная диагностика

В классических случаях диагноз ГРГ не составляет труда, однако наличие лишь одного из основных критериев (кардит, полиартрит или хорея) часто приводит к гипердиагностики ГРГ и диктует необходимость исключать другие заболевания, поскольку диагноз ревматизма нередко необоснованно устанавливают больным реактивный артрит, ювенильный ревматоидный артрит, геморрагический васкулит, саркоидоз, неспецифические воспалительные и дистрофические заболевания сердечной мышцы, а также при наличии у больных очагов хронической инфекции с вторичными рефлекторными дисциркуляторными и инфекционно-аллергическими проявлениями со стороны сердца и сосудов.

К особенностям синдрома поражения миокарда ревматической этиологии (синдром первичного ревмокардита) относятся:

• хронологический связь заболевания с носоглоточной стрептококковой инфекцией; существования латентного периода продолжительностью от 10 дней до 2 нед. между окончанием предшествующей инфекции и первых клинических проявлений ревмокардита

• возникновения заболевания преимущественно в детском и юношеском возрасте (7-15 лет)

• острое или подострое начало

• частое обнаружение полиартрита или полиартралгии как начальных проявлений болезни

• Процент?? Ность активных кардиальных жалоб (о них узнают только благодаря целенаправленному расспрос больного)

• относительно частое сочетание миокардита, вальвулита, перикардита

• значительная динамика симптомов воспалительного поражения сердца

• четкая корреляция выраженности клинических проявлений ревматизма с лабораторными показателями активности ревматического процесса.

Для воспалительного поражения миокарда Неревматические этиологии (неревматический миокардит) характерны следующие особенности:

• наличие хронологического связи заболевания с острой носоглоточной инфекцией (чаще вирусной этиологии, обострением хронического тонзиллита)

• короткий (менее 5-7 дней) или вообще отсутствует латентный период между клиническими проявлениями носоглоточной инфекции и началом кардита

• часто наличие аллергического синдрома в виде крапивницы, вазомоторного ринита и конъюнктивита, медикаментозной непереносимости и др..

• развитие заболевания в молодом, среднем и пожилом возрасте, чаще - у лиц среднего возраста

• отсутствие артрита, выраженные артралгии встречаются редко

• активные кардиальные жалобы (боль в области сердца, сердцебиение, одышка, нарушение сердечного ритма)

• постепенное развитие заболевания без выраженных изменений лабораторных показателей активности процесса

• отсутствие или слабая выраженность лабораторных показателей активности при наличии симптомов выраженного кардита

• патологические изменения ЭКГ (нарушения ритма, проводимости, реполяриза-ционные нарушения)

• медленная динамика клинических и электрокардиографических изменений под влиянием противовоспалительной терапии.

В случае нечеткого связи стрептококковой инфекции с развитием кардита нужно исключить другие заболевания сердца, такие, как вирусный миокардит (например, вызванный вирусом Коксаки В), пролапс митрального клапана (особенно при наличии гипермобильности синдрома, характеризующегося избыточным подвижностью суставов и других производных соединительной ткани, в том числе хорд клапанного аппарата), инфекционный эндокардит и миксома сердца.

Симптомы невротизации нередко отмечают при идиопатическом пролапсе митрального клапана, которому свойственны следующие признаки:

• чаще встречается у девушек и молодых женщин

• фенотипические особенности больных (астенический тип телосложения, наличие признаков дисплазии соединительной ткани и т.д.)

• характерна аускультативная симптоматика (выслушивается щелчок открытия митрального клапана в середине систолы и поздний систолический шум в зоне проекции митрального клапана)

• систолический шум лучше выслушивается в положении стоя, усиливается после физической нагрузки, значительно уменьшается в положении лежа

• данные эхокардиографии: пролабирование задней, реже передней или обоих митральных створок.

Для инфекционного эндокардита характерны:

• в анамнезе (последние данные) различные медицинские манипуляции (преимущественно стоматологические), которые сопровождаются бактериемии, или гнойные инфекции и инфицированные травмы

• продолжалась интермитивна лихорадка с ознобом, профузным потением, практически никогда не устраняется полностью противовоспалительными средствами

• прогрессивная слабость, анорексия, быстрая потеря массы тела (до 10-15 кг)

• при первоначальной форме инфекционного эндокардита значительно чаще наблюдают изолированное поражение аортального клапана с более быстрым развитием клапанной регургитации. При развитии инфекционного эндокардита на митральном клапане, в отличие от ревматической митральной регургитации, довольно рано появляются симптомы застойной сердечной недостаточности - сначала в малом круге кровообращения, что обусловлено грубой деструкцией клапанных структур с развитием перегрузки левых отделов сердца

• частые и ранние проявления - тромбоэмболии различной локализации (почки, селезенка, мозг и т.д.)

• высокоспецифические периферийные признаки (симптом Лукина-Либмана, узелки Ослера)

• прогрессивная анемия, выраженное и стойкое сдвиги лейкоцитнои формулы влево, гипер-у-глобулинемия, появление ревматоидного фактора

• положительная гемокультура

• данные эхокардиографии: вегетации на клапанах и хордах, перфорации или разрывы створок клапанов, разрывы хорд, миокардиальной абсцессы, клапанная ре-гургитация.

Для дифференциальной диагностики ГРГ и гипертрофической кардиомиопатии или миксомы сердца проводят эхокардиографическое исследование.

Иногда в процессе обследования больного возникает потребность провести дифференциальную диагностику с поражением сердца при антифосфолипидном синдроме, характеризуется своеобразным симптомокомплексом:

• артериальные и /или венозные тромбозы любой локализации

• различные формы акушерской патологии (привычное невынашивание беременности, тяжелая преэклампсия и эклампсия, внутриутробная гибель плода)

• клапанные пороки сердца, инфаркт миокарда

• неврологические проявления: хорея, судороги, ишемические поражения мозга

• почечная недостаточность, нефрогенная АГ

• мраморная кожа (сетчатое ливедо), трофические язвы голени

• тромбоцитопения (<150 • 10 9 /л), гемолитическая анемия

• высокий уровень антифосфолипидных антител (антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт, антинуклеарный фактор).

В разграничении ГРГ и неспецифического аортоартериту (болезни Такаясу) помогают присущи последнем обморочные состояния, преходящие парестезии, хромота у молодых женщин, сосудистые шумы, асимметрия или отсутствие пульса (чаще - в зоне локтевой , лучевой и сонной артерий), различные показатели артериального давления на правой и левой конечностях (> 10 мм рт. ст. на плечевых артериях). Диагноз аортоартериту верифицируют с помощью ангиографии (сужение или окклюзия аорты, ее ветвей или больших артерий верхних и нижних конечностей).

Дифференциальный диагноз ревматизма (особенно в случае затяжного ревмокардита) следует проводить с функциональными заболеваниями сердечно-сосудистой системы (функциональной кардиопатией, нейроциркуляторной дистонией, неврозом сердца). Для этой группы заболеваний характерны следующие симптомы:

• предыдущая вегетативно-эндокринная дисфункция

• связь заболевания со стрессом

• постепенное начало заболевания

• астеноневротический тип кардиальных жалоб (ощущения замирания, остановки сердца, нехватки воздуха и т.д.)

• численность и яркость субъективных ощущений при отсутствии объективных данных, свидетельствующих о поражении сердца

• периодический вегетососудистой кризисов

• отсутствие сформированной пороки сердца, несмотря на наличие в анамнезе многочисленных "атак ревматизма"

• отсутствие лабораторных признаков воспалительной активности

• отсутствие эффекта от применения нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) и улучшение состояния на фоне применения седативных препаратов и транквилизаторов

• ухудшение состояния при лечении ГКС

• эффект от симпатолитических средств и р-адреноблокаторов

• доброкачественность течения (сердечная недостаточность и кардиомегалия не развиваются).

Обращает на себя внимание выраженный диссонанс между большим количеством жалоб и незначительной клинической симптоматикой. Объективное исследование сердца у этих пациентов нередко (около 70% случаев) обнаруживает функциональный систолический шум; отмечают выраженную лабильность пульса и артериального давления. На ЭКГ часто регистрируют преходящие изменения конечной части желудочкового комплекса в виде уплощения или инверсии зубца Г, (при отсутствии миокардиодистрофии) имеют положительную динамику в случае проведения медикаментозных проб с калия хлоридом или пропранололом. Порок сердца у этих больных обнаружить не удается.

При повторном ревмокардите на фоне сложившейся пороки сердца (часто многоклапанных) в некоторых случаях приходится исключать инфекционный эндокардит и тяжелый прогрессивный миокардит аутоиммунной природы.

Наиболее существенным для диагноза инфекционного эндокардита следует считать одновременную наличие инфекционного процесса и поражения сердца. Лихорадочный течение болезни ("немотивированная" длительная температура тела) с синдромом интоксикации, выявления клапанных пороков, тромбоэмболического синдрома, поражения других органов и систем (иммунокомплексный гломерулонефрит, гепатит, васкулит), значительное увеличение СОЭ, повторное обнаружение положительной гемокультуры, выявления вегетации на клапанах сердца при эхокардиографии, положительный эффект длительной терапии антибиотиками позволяют диагностировать инфекционный эндокардит.

Наличие у больных кардиомегалии, тяжелых нарушений ритма и проводимости, прогрессивной недостаточности кровообращения с учетом данных рентгенологического и эхокардиографического исследования дают основания заподозрить кардиомиопатией.

У больных системной красной волчанкой развитие подострого мигрувального полиартрита, поражения сердца в виде миокардита, эндокардита Либма-на-Сакса, перикардита и других полисерозита напоминают ГРГ. Чаще поражаются мелкие суставы кистей (лучевой-запястье, надпьятково-берцовые), но могут страдать и большие, причем припухлость суставов чаще обусловлена ​​отеком околосуставных тканей, реже - синовитом. У части больных может развиться деформация мелких суставов (веретенообразные пальцы), которая сопровождается мышечными атрофиями, устойчивой миалгия, миозит. Рентгенологически выявляют эпифизарный остеопороз, а в некоторых случаях - асептический некроз головок бедренных костей, чего нет при ревматическом полиартрите. Эндокардит при системной красной волчанке, как правило, не распространяется на клапанный аппарат, поэтому осложняется развитием сердечной недостатки.

Установлению правильного диагноза способствует появление эритематозной сыпи на коже, особенно в области скуловых дуг и спинки носа ("бабочка"), а также эритемы на подбородке и в надбровных участках, выявление в крови вов-Чаков клеток, антинуклеарных антител в высоком титре и антител к двоспирал?? Ной ДНК. Эффект от НПВП отмечают лишь в начале заболевания, исключительно при суставных вариантах. Он менее выражен и не стойкий, как при ревматическом полиартрите, поэтому основным методом лечения является использование глюкортикоидив и иммунодепрессантов.

При склеродермическая артритах суставной синдром является одним из начальных признаков заболевания. Отмечают поражения сердца, преимущественно миокарда, реже - эндокарда и перикарда, что может напоминать ГРГ. В отличие от последней, при системной склеродермии преобладают признаки периартрита и сухо-жилковыми-мышечного синдрома. Кроме того, ранним признаком является синдром Рейно, а в дальнейшем появляются характерные изменения кожи в виде плотного отека или индурации, дисфагия, не характерна для ГРГ. Эффект от применения НПВП выражено меньше, чем при ревматическом полиартрите.

Острый подагрический артрит в начале заболевания также может напоминать ревматический артрит (полиартрит). Вместе подагрическом артрита не предшествует ангина, его диагностируют у мужчин старше 30 лет, часто после погрешностей в диете (потребление пищи, богатой пурины) и употребление алкоголя, после значительных физических нагрузок. Начинается внезапно в виде приступа, поражается чаще плюсна-фаланговый сустав большого пальца стопы, реже - суставы свода стопы, голеностопного, коленного, очень редко - лучезапястного, локтевого, суставы кисти. Характерно, что боль в суставе начинается или усиливается ночью. Воспалительный отек нередко распространяется за пределы пораженного сустава. Приступ длится 3-10 дней, потом все симптомы заболевания полностью исчезают и восстанавливается нормальная функция суставов, что типично и для ревматического полиартрита в случае привлечения нескольких средних или крупных суставов. При подагре может сформироваться порок сердца, чаще митральная.

Ревматический полиартрит, является классическим примером реактивного артрита, требует дифференциальной диагностики с другими формами реактивных артритов. В отличие от реактивных артритов, связанных с кишечной инфекцией и инфекцией мочевых и половых органов, для больных ревматический полиартрит не характерно носительство НИ_А-В27-антигена.

Клиническими особенностями ревматического артрита являются:

1) хронологический связь с перенесенной острой стрептококковой инфекцией

2) развитие чаще при первичном ревматизме

3) поражение преимущественно крупных суставов

4) множественность поражения суставов

5) мигрувальний характер артрита

6) острый или подострый характер воспаления

7) быстрое (в течение 3-5 дней) эффект от лечения НПВП.

Очень трудно отличить ГРГ от постстрептококкового реактивного артрита, может развиться у подростков и молодых людей после стрептококковой инфекции. В таком случае нужны тщательное кардиологическое обследование и наблюдение за больными в течение не менее двух лет.

При болезни Рейтера экссудативные явления в пораженных суставах длятся очень долго, сопровождается сильной болью. Если поражаются мелкие суставы, то симметричности не отмечают. Кроме того, наблюдают поражения кожи, ногтей, лимфаденопатия. При рентгенологическом исследовании суставов обнаруживают остеопороз околосуставных участков костей, а в случае длительного течения заболеваний возможно образование костных эрозий. Диагностику облегчает появление ранее от артрита или одновременно с ним поражение глаз, чаще по типу конъюнктивита, а также уретрита. Кроме того, могут быть явления кератодермии или псориазоформные изменения кожи, редко - онихолизис. Исследование выделений из мочеиспускательного канала позволяют выявить хламидии, в крови - антитела к ним. У таких больных в крови нередко выявляют антиген HLA-B27. Эффект от применения НПВП менее выражен, чем при ревматическом полиартрите, и неустойчив. Для санации мочеполовой системы используют антибиотики (тетрациклин, макролиды). Однако первый курс может быть неэффективным, тогда проводят повторный курс антибиотикотерапии, назначают иммуно-коррекцию и комплексную медикаментозную терапию.

Больные с неврозом сердца эмоционально жалуются на состояние сердца, однако объективные исследования патологии не обнаруживают. Иногда отмечают такие нарушения, как тахикардия, экстрасистолия, которые устраняются седативными средствами и транквилизаторами, иногда р-адреноблокаторами.

У больных тиротоксикоз констатируют плохой сон, раздражительность, повышенную потливость, сердцебиение, похудание, субфебрильная температура, глазные симптомы. При объективном исследовании выявляют тахикардию, громкие тона, повышение систолического и пульсового давления. Для подтверждения диагноза важно провести исследование щитовидной железы с помощью радиоактивного йода и определить уровень гормонов щитовидной железы.

хронической туберкулезной интоксикации диагностируют чаще в детском, подростковом и юношеском возрасте. Диагноз ее основывается на тщательно собранном анамнезе (контакт с туберкулезным больным), наличии увеличенных бронхо-легочных лимфатических узлов, которые проявляют рентгенологически, и положительных туберкулиновых пробах.

Сложнее проводить дифференциальную диагностику ревматического полиартрита и инфекционно-аллергической формы туберкулезного полиартрита Понсе,хотя последняя случается редко. Клиническая картина этой формы заболевания основном соответствует реактивном полиартрита, но, в отличие от последнего и ревматического полиартрита, отмечают преимущественное поражение малых суставов, у некоторых больных - с длительным устойчивым течением. Характерна небольшая припухлость и болезненность в суставах, причем отмечают параллелизм между суставными проявлениями и активностью других туберкулезных фокусов (в легких, мочеполовой сфере и др..). Рентгенологическое исследование суставов изменений не проявляет. При стихании туберкулезного процесса во внутренних органах под влиянием специфической терапии все суставные явления исчезают. Для диагноза кроме выявления туберкулеза легких или лимфатических узлов и положительного эффекта от применения противотуберкулезных средств имеют значение резко положительные реакции Манту и Пирке, определения антител к возбудителю туберкулеза. В отличие от ревматического полиартрита при туберкулезном полиартрите Понсе отмечают устойчивость к обычной антиревматической терапии.

Псориатический артрит (полиартрит) приходится дифференцировать с ревматическим, если суставные проявления предшествуют кожным изменениям (в 15-20% случаев). В начальной стадии заболевания может проявляться моно-, олиго-или полиартритом (нередко несимметричным), с преимущественным поражением дистальных межфаланговых суставов кистей, иногда развивается односторонний сакроилеит и спондилоартрит, чего не наблюдается при ревматическом полиартрите. При обследовании обращает на себя внимание диффузная припухлость околосуставных тканей и малиновый цвет кожи пальцев рук и ног (пальцы в виде сарделек). Отмечают осевое поражение сразу двух-трех суставов пальцев, характерно для этой формы полиартрита. Течение псориатического полиартрита может быть разным - как преходящее воспаление сустава, так и устойчивые формы болезни, торпидная к лечебным мероприятиям, в том числе в нестероидных противоревматических препаратов. Кортикостероиды, особенно в высоких дозах, иногда дают парадоксальный эффект - генерализацию кожного процесса и нарастания активности суставного заболевания.

Геморрагический васкулит может начаться с полиартрита, который по клиническим проявлениям не отличается от ревматического, с развитием абдоминального синдрома, изменениями в моче и наличием высоких титров стрептококковых антител. При геморрагическом васкулите обычно поражаются крупные суставы, характерны летучесть и симметричность поражения, а нейтрофильный лейкоцитоз и лихорадка также симулируют ГРГ. Дальнейшая появление типичной геморрагической сыпи, пурпуры, что пальпируется, или симптома ягоды калины, иногда зудящих папул, которые превращаются в геморрагии на разгибательных поверхностях конечностей, чаще на ногах, помогают установить правильный диагноз. Эффект от НПВП менее выражен и неустойчив, иногда при тяжелых формах с абдоминальным синдромом приходится вводить (в) 200-800 мг метилпреднизолона (урбазон).

Для бруцеллезного полиартрита характерно поражение крестцово-подвздошного соединения (сакроилеит) и связочного аппарата, реже - поражение позвоночника.

В диагностике помогает эпидемиологический анамнез, характерно волнообразное лихорадка, увеличение печени и селезенки, частое вовлечение в процесс периферических нервов (неврит, радикулоневрит), суставных сумок (бурсит), сухожильных влагалищ (тендовагинит ).

В отличие от ревматического при бруцеллезного полиартрите наблюдают лейкопению с относительным лимфомоноцитозом. Важное диагностическое значение имеют положительные результаты серологических проб с сывороткой крови и с жидкостью, полученной в результате пункции сустава (реакции Райта и Гаддлсона), внутрикожной пробы Бюрне.

Подтвердить диагноз могут положительные результаты лечения специфической вакциной, левомицетин, тетрациклин и слабый нестойкий эффект от применения противоревматических препаратов.

Артрит, кардит, поражение ЦНС (энцефалит) и кожи (хроническая мигрувальна эритема) характерны для лаймськои болезни, возбудителем которой является трепонема Borrelia burgdorferi, которая передается при укусе клеща. Для дифференциальной диагностики нужны данные анамнеза и серологический анализ на антитела к Borrelia burgdorferi.

В отличие от анулярнои эритемы при ГРГ клещевая мигрувальна эритема, является патогномоничным признаком ранней стадии Лаймськои болезни, обычно достигает больших размеров (до 20 см в диаметре), у детей чаще с " является в области головы и лица, протекает с зудом и регионарной лимфадено-пати.

При узловатой эритеме, которая нередко развивается после стрептококковой инфекции и протекает с суставным синдромом, сердечной патологии в виде вальвулита не проявляют. Не усиливается тяжесть клапанной патологии и при возникновении узловатой эритемы у больных ХРХС. Таким образом, не отрицая возможности развития данного синдрома у больных с вероятным ревматическим анамнезом, следует заметить, что узловатая эритема не является отражением активности ревматического процесса и не характерна для ГРГ.

Значительно уменьшают уверенность в диагнозе "ревматизм" такие симптомы:

1) шум в сердце, обнаружен в возрасте до 1 года

2) поражения новых суставов через 1-2 мес. без существенного ослабления процесса в ранее пораженных суставах

3) три или более приступов артрита или кардита без формирования порока сердца

4) утренняя скованность в анамнезе или статусе

5) тремор пальцев рук в позе Ромберга

6) увеличение щитовидной железы.

В диагностике и дифференциальной диагностике ГРГ часто возникают трудности, связанные с интерпретацией результатов исследований, направленных на подтверждение носоглоточной инфекции, вызванной (3-гемолитическим стрептококком группы А и предшествует развитию заболевания . Правильно трактовать полученные данные помогают следующие основные положения:

1. Положительная А-стрептококковая культура, выделенная из зева больного, может быть как подтверждением активной инфекции, так и отражением бессимптомного носительства данного микроба.

2. Отрицательные результаты микробиологического исследования, как и отрицательные данные теста быстрого определения антигена, не исключают активной А-стрептококковой инфекции.

3. Диагностическая значимость исследования протистрептококового иммунитета повышается при одновременном определении нескольких типов антител (антистрептолизин-О, антистрептокиназа, антистрептогиалуронидаза, антидезоксирибонуклеаза-В).

4. У пациентов с замедленным ревмокардита или "изолированной" хореей титры протистрептококових антител могут быть нормальными.

5. Уровень перечисленных антител может повышаться после носоглоточных инфекций, вызванных р-гемолитическими стрептококками группы С или G, не имеющих отношения к ГРГ.

Течение и осложнения. Можно выделить пять вариантов течения ревматического воспаления.

Острое течение характеризуется яркими, бурными клиническими проявлениями (острое начало, высокая лихорадка, полиартрит с выраженным экссудативным компонентом, ревмокардит, полисерозит, другие висцерита), для которых характерна обратная динамика через 2 - 3 мес. от начала заболевания на фоне противоревматической терапии. Соответствует III степени активности, свойственный первичном ревматизма.

Подострый течение характеризуется продолжительностью от 3 до 6 мес., начало заболевания обычно острое или умеренно выраженный, признаки активности процесса сначала нарастают, а в дальнейшем отмечают их спад. Выраженность и изменчивость клинических симптомов меньше, чем при остром варианте течения. Активность процесса соответствует II (чаще) или III степени. Нередко в клинической картине на первый план выступает тяжелый ревмокардит. Эффект от противоревматической терапии недостаточно четкий и быстрый.

Непрерывно-рецидивирующий течение характеризуется возвратом клинических и лабораторных признаков болезни на фоне ревматического процесса, который еще не затух, сопровождается панкардита, полисерозита, васкулитом, олигоартрите, лихорадкой, неполной ответом на противоревматические терапию , плохим прогнозом. Этот вариант течения встречается редко. Степень активности процесса - II-III.

Затяжной течение характеризуется длительностью более 6 мес., клинические симптомы развиваются постепенно, их признаки нечеткие, малоподвижны, степень активности - I-II, течение монотонный, без спадов и нарастание активности процесса. Ответ на противоревматические терапию слабовыраженный, неустойчива.

Латентный течение характеризуется отсутствием явных начальных клинических признаков болезни, лабораторная активность не проявляется, но постепенно прогрессирует продуктивное воспаление, следствием которого является порок сердца. Диагноз ретроспективно, после обнаружения порока сердца, формирующейся или уже сформированной, и при хирургической коррекции порока на основании гистологических данных.

В случае несвоевременного неадекватного лечения течение ревматической лихорадки может осложниться формированием порока сердца, выраженным миокардиосклерозе с развитием аритмии и сердечной недостаточности.

Продолжительность атаки ревматической лихорадки у больных кардит колеблется в зависимости от тяжести заболевания от 8 до 27 мес., что больше, чем у больных без кардита (9-16 мес.). При этом нормализация температуры тела и лабораторных признаков активности ГРГ может наступить в условиях сохранения воспалительного процесса в миокарде.

У подавляющего большинства лиц молодого возраста наблюдают генерализованный характер поражения суставного аппарата с высокой степенью активности, тогда как поражение клапанных структур сердца выявляют лишь в 33% обследованных. При этом преимущественно формируется недостаточность митрального клапана. В последние годы отмечено увеличение частоты формирования пролапса митрального клапана после как первичной, так и повторных ревмоатак. По результатам клинических наблюдений некоторых авторов, этот дефект митрального клапана выявляют примерно у 27% больных ГРГ.

Особенностями течения ревматизма у взрослых лиц является увеличение частоты пациентов с субклиническим или вялым характером течения. При этом начальные клинические признаки выявляют лишь у части больных, ревматический процесс трансформируется в хроническую форму. В оболочках сердца наблюдают редуцированный характер воспалительных реакций с формированием у 40-45% лиц пороков сердца после первой ревмоатакы.

Непосредственная угроза жизни больного от ГРГ появляется очень редко и только в детском возрасте в связи с диффузным поражением миокарда и развитием тяжелой сердечной недостаточности.

Порок сердца после первой атаки ГРГ появляется у каждого третьего больного. Формирование пороков сердца е?? Ходит течение 3-12 мес. от начала

ГРГ. Митральная недостаточность может развиться через 3,5 месяца, аортальная - через 4,5 месяца.

Лечение

Обоснованной является трехэтапная система лечения ревматизма: первый этап - длительное (4-6 нед.) Стационарное лечение в активной фазе, второй этап - санаторное или санаторно-курортное лечение в после-больничный период, третий этап - диспансерное наблюдение в условиях поликлиники с применением бицилинотерапии . Лечить ревматизм следует начинать в первые часы или дни от начала заболевания, так как в этой стадии изменения соединительной ткани сердца и других органов (фаза мукоидного набухания) еще обратимы. Лечение должно быть комплексным, адекватным и строго индивидуальными.

Все больные ГРГ должны быть госпитализированы для уточнения диагноза и определения лечебной тактики, которая включает этиотропную (антистрептококковых), патогенетическую (антиревматическое) и симптоматическую терапию, а также реабилитационные мероприятия.

Режим зависит от наличия ревмокардита и степени активности процесса. В течение первых 2-3 нед. болезни показан постельный режим, но при отсутствии кардита и в случае стихания артрита режим можно несколько смягчить. Отменить постельный режим можно лишь тогда, когда показатели острой фазы остаются в норме или близкими к ней в течение 2 нед. (СОЭ ниже 25 мм /ч, С-реактивный протеин в норме). Больным полиартрит и хорею без кардита постельный режим не назначают. К моменту выписки, т.е. через 40-50 дней, больной должен быть переведен на свободный режим.

Диета должна соответствовать стола № 10, содержать белков не менее 1 г на 1 кг массы тела, поваренной соли не более 3-6 г в сутки, быть обогащенной фруктами и овощами , содержащие витамин С и соли калия.

Медикаментозная терапия заключается в назначении антибиотиков, к которым чувствителен р-гемолитический стрептококк группы А, НПВП, ГКС, аминохинолинового соединений, витаминов, препаратов, улучшающих метаболические процессы в миокарде, и лекарств для проведения симптоматической терапии.

Антибактериальные средства используются для ликвидации очага стрептококковой инфекции в носовой части глотки. До стрептококк остается высокочувствительным к антибиотикам группы пенициллина. Начинают терапию с курса бензилпенициллина в суточной дозе от 1,5 млн до 4 млн ЕД в виде внутримышечных инъекций в течение 10-14 дней или бензатина бензилпенициллина в дозе 2,4 г в сутки 1 раз в 3 нед. При отсутствии факторов риска (наследственность, неблагоприятные социально-бытовые условия) можно использовать 10-дневный курс пероральных препаратов группы пенициллина: фе-ноксиметилпеницилин 0,5-1,0 г 4 раза в сутки, ампициллин 0,5 г 4 раза в сутки , амоксициллин 0,5 г 3 раза в сутки или 1,0 г 2 раза в сутки. Лучшим из приведенных препаратов является амоксициллин, поскольку он не уступает по эффективности феноксиметилпенициллина и ампициллина, но обладает большей био-доступностью и меньшей степени связывается с сывороточными белками. Можно назначить цефалоспорины I поколения (цефалексин, цефрадин, цефадроксил 0,5 г 4 раза в сутки) или II поколения (цефаклор, цефуроксим 0,25 г 3 раза в сутки).

В случае непереносимости препаратов пенициллинового ряда используют антибиотики группы макролидов: эритромицин 0,25-0,5 г 4 раза в сутки или препараты нового поколения (азитромицин 0,5 г в первые сутки , далее - 2-5-е сутки - по 0,25 г 1 раз в сутки, курс - 5 суток; кларитромицин 0,25 г 2 раза в сутки, курс - 5-7 дней, рокситромицин 0,15 г 2 раза в сутки, курс - 10 дней). Эти антибиотики высокоактивные по стрептококка и способны создавать высокую концентрацию в очаге инфекции. Для санации стрептококковой инфекции у больных ГРГ можно применять линкомицин по 0,5 г 3-4 раза в сутки, клиндамицин по 0,15-0,45 г 4 раза в сутки, мидекамицин в дозе 1,2 г в сутки в течение 10 дней.

Не рекомендуется лечить больных ГРГ тетрациклином, левомицетином (хлорамфениколом), фторхинолонами, сульфаниламидами, поскольку к этим препаратам р-гемолитический стрептококк мало чувствителен или полностью резистентный.

После окончания лечения антибиотиками короткого действия сразу начинают вторичную профилактику ревматизма путем внутримышечного введения бензатинпеницилину (препарата пенициллина пролонгированного действия) или бициллина-5.

Ведущую роль в патогенетическом лечении ревматического процесса играют НПВП, которые назначают при ревматическом артрите, хореи, ревмокардите легкой и средней степени тяжести, легкой и умеренной степени активности, при подостром, затяжном и латентном вариантах течения. Предпочтение отдается препаратам из группы индолоцтовои (индометацин) и арилоцтовои кислот (вольтарен). Начальная доза препаратов составляет 150 мг в сутки в период стационарного лечения в течение 1 мес., А затем дозу снижают. Можно также назначать ацетилсалициловую кислоту в дозе 3,0-4,0 г в сутки или ибупрофен по 800-1200 мг в сутки также с последующим снижением дозы до поддерживающей. Для уменьшения частоты гастроинтестинальных осложнений применяют ЦОГ-2-селективные (мелоксикам по 7,5-15 мг в сутки) или ЦОГ-2-высокоселективные (целекоксиб по 200-400 мг в сутки) НПВП. Высокую противовоспалительную активность при лечении ревматических заболеваний показал новый препарат ацеклафенак (Аэртал) - производное фенилуксусной кислоты, который имеет эффективность, как и НПВП, но значительно меньшую ульцерогенность. НПЗП имеют выраженную противовоспалительную активность, в течение 10-15 дней приводят к исчезновению лихорадки, боли в суставах, одышки, сердцебиения, нормализации ЭКГ и показателей острой фазы. Длительность противовоспалительной терапии должна составлять 9-12 нед.

Механизмы действия НПВП:

• уменьшение проницаемости капилляров, ограничения экссудативного проявления воспалительного процесса

• стабилизация лизосом, предотвращающую выход в цитоплазму и во внеклеточное пространство лизосомных гидролаз, способных повреждать ткани

• торможения образования макроэргических фосфатов (АТФ), что приводит к подавлению воспалительного процесса

• торможение синтеза и инактивация медиаторов воспаления, в частности простагландинов

• модификация субстратов воспаления, предотвращает их реакции с повреждающими факторами

• цитостатическая действие, что приводит к торможению пролиферативной фазы воспаления и уменьшает склеротический процесс

• анальгетическое, жаропонижающее действие, обусловленное угнетением медиаторов воспаления (брадикинин, простагландины), которые вызывают ощущение боли и лихорадки

• уменьшение агрегации тромбоцитов, что положительно влияет на микроциркуляцию.

Прямым показанием для применения ГКС является тяжелое, что представляет угрозу для жизни, кардит, активность процесса максимального, а в некоторых случаях - средней степени с выраженным экссудативным компонентом воспаления, а также другие значительные системные проявления, которые не поддаются лечению НПВП. Чаще всего назначают преднизолон, а при оборотном ревмокардите на фоне порока сердца - триамсинолон. Преднизолон назначают в начальной дозе 0,7-0,8, максимально - 1,0 мг на 1 кг массы тела, обычно не более 20-30 мг в сутки. Терапевтическую дозу назначают в течение 2 нед., А затем снижают по 2,5 мг один раз в 5-7 дней до полной отмены препарата. При снижении дозы преднизолона необходимо назначить НПВП для продолжения противовоспалительного лечения до 9-12 мес. Отмена лечения в более ранние сроки приводит к возвращению клинических и лабораторных признаков болезни, т.е. развития так называемого рибаунд-синдрома, что влечет за собой удлинение атаки до 7 мес. и более.

Поскольку глюкокортикощы влияют на водно-солевой обмен, в комплексное лечение включают препараты калия (панангин, аспаркам, калия оротат), при задержании жидкости в организме - антагонисты альдостерона (аль-дактон, верошпирон по 6-8 таблеток в сутки), мочегонные препараты (фуросемид по 40-80 мг в сутки и др..). Чтобы предотвратить снижение функциональной активности коры надпочечников, обязательно назначают стимуляторы этих желез - этимизол, кальция пантотенат.

У больных с затяжными и безперервнорецидивнимы формами ГРГ ГКС сочетают с аминохинолоновимы препаратами, которые являются слабыми иммунодепрессантами, стабилизаторами лизосомальных мембран, за счет чего уменьшается повреждающее действие протеолитических лизосомальных ферментов. Используют делагил по 0,25 г 2 раза в сутки или плаквенил по 0,2 г 2 раза в сутки в течение месяца, а затем - по 1 таблетке на ночь, длительно - до 6-12 мес.

Метаболическая терапия является компонентом комплексного лечения ревматизма. Назначают большие дозы витамина С (0,3 г 3 раза в сутки в течение 1-1,5 месяца, а дальше - в половинной дозе до 12 нед.), Рибоксин по 0,2-0,4 г 3 раза в сутки, предуктал по 35 мг 2 раза в сутки, нандролон по 1 мл внутримышечно (10 инъекций на курс). Эти препараты улучшают метаболические процессы в миокарде, способствуют активизации синтеза белка, обладают антиоксидантной активностью.

Симптоматические средства применяют при развитии осложнений ГРГ. При развитии недостаточности кровообращения назначают инотропные Негликозидные средства (дофамин, глюкагон), малые дозы сердечных гликозидов (коргликон, строфантин, дигоксин), мочегонные средства, препараты калия, при развитии аритмий - антиаритмические препараты.

По показаниям назначают гипербарическую оксигенацию, эфферентные методы (гемосорбция, плазмаферез).

При наличии проявлений малой хореи дополнительно к основной терапии назначают:

• ноотропные препараты - пирацетам 0,2-0,4 г 2 раза в сутки, курс - до 2 мес.

• транквилизаторы - ксанакс 0,25 мг 2 раза в сутки, 10-14 суток или

• нейролептики (сонапакс, мелерил) - дошкольникам 10-20 мг в сутки, школьникам - 20-30 мг в сутки в течение 10-14 суток.

В лечении больных ревматизмом важное значение имеет проведение санации хронического очага инфекции. При высокой активности ревматического процесса санации следует проводить после снижения температуры тела до 37,0 - 37,2 ° С, нормализации гемодинамики, показателей лейкоцитоза, СОЭ, улучшение общего состояния больного. Санацию очагов инфекции следует проводить под прикрытием антибиотиков. Прежде санируют зубы. Если возникает необходимость удаления разрушенных зубов, их экстракцию проводят постепенно (с перерывом в 2-3 дня). Лечение хронического гайморита осуществляют после санации зубов.

тонзиллэктомии следует планировать на "спокойный" период (ориентировочно через 1-1,5 месяца после выписки из стационара), при удовлетворительном состоянии больного, нормальных анализах. Удаление миндалин проводят на фоне антибиотиков пенициллинового ряда. За день до опер?? Ции, в день оперативного вмешательства и в течение 2-3 дней после него больному вводят ампициллин внутримышечно по 500 000 ЕД 4 раза в сутки.

В лечении больных ГРГ нужно придерживаться преемственности на разных этапах:

• стационар - лечение активной фазы в течение 4-6 нед.

• местный Морион санаторий или поликлиника - завершения лечения, начатого в стационаре

• поликлиника - длительное диспансерное наблюдение (на амбулаторном этапе пациентов должен наблюдать ревматолог).

Профилактика ГРГ. По рекомендациям Комитета экспертов ВОЗ (2004), профилактику ревматизма разделяют на первичную (профилактика первичной заболеваемости) и вторичную (профилактика рецидива болезни).

Цель первичной профилактики - организация комплекса индивидуальных, общественных и общегосударственных мероприятий, направленных на ликвидацию первичной заболеваемости ревматизмом. Она включает закаливание организма, организацию здорового быта, своевременное и адекватное лечение заболеваний верхних дыхательных путей (ангины и фарингита), вызванных стрептококком группы А. Лечение острой стрептококковой инфекции проводят пенициллином в дозе 1,5-4 млн ЕД для подростков и взрослых и 30 -50 тыс. ЕД на 1 кг массы тела для детей путем внутримышечного введения суточной дозы за 4 раза. Курс лечения составляет 10 дней. Можно назначать перорально препараты: феноксиметилпенициллин по 250 мг 4 раза в сутки в течение 10 суток или полусинтетические пенициллины, цефалоспорины, макролиды в дозах, которые приведены выше (см. лечение).

Вторичная профилактика направлена ​​на предупреждение рецидивов у лиц, которые уже перенесли ГРГ, путем регулярного введения препаратов бензилпенициллина пролонгированного действия - бензидин-бензилпенициллина (репартену, екстен-цилин) по 2400000 ЕД 1 раз в 3-4 нед., бициллина-5 по 1,5 млн ЕД 1 раз в 4 нед. Детям дошкольного возраста инъекции бициллина-5 выполняют 1 раз в 2 нед. по 750 тыс. ЕД. Как показывают исследования последних лет, бициллин-5 не обеспечивает длительного поддержания концентрации антибиотика в крови, поэтому его роль во вторичной профилактике ГРГ ограничено.

Продолжительность вторичной профилактики устанавливают индивидуально для каждого пациента (ВОЗ, 2004)

• не менее 5 лет, но не менее чем до достижения 18-летнего возраста - для больных, перенесших ГРГ без кардита (артрит, хорея)

• не менее 10 лет, но не менее чем до достижения 25-летнего возраста - для больных, перенесших ГРГ с кардитом (незначительная митральная регургитация или вылеченный кардит)

• в случае формирования сердечной недостатки или выполнения хирургической коррекции порока сердца вторичную профилактику ревматизма рекомендуют проводить в течение всей жизни.

В условиях вторичной профилактики обязательным является проведение текущей профилактики ревматизма. Текущая профилактика заключается в назначении антибактериальных препаратов, к которым чувствителен стрептококк, всем больным, перенесшим ГРГ, при интеркуррентных инфекционных заболеваниях и проведении малых операций (экстракция зуба, аборт, тонзиллэктомия и др..) В терапевтических дозах (см. лечение) в течение 10 дней . При малых операциях рекомендуют вводить бензилпенициллин парентерально в течение 5 дней с последующим введением бициллина-5 в стандартных дозах. Целью текущей профилактики является не только предотвращение рецидива ГРГ, но и предотвращения развития инфекционного эндокардита.

При беременности у женщин, перенесших ГРГ, антибиотикопрофилактику не отменяют, однако если к моменту беременности она уже была прекращена, то восстанавливают ее в случае необходимости только с 10-12-недельного срока беременности.

Эффективность диспансеризации определяют по следующим клиническим критериям:

1) выздоровления - отсутствие признаков активности ревматического процесса, очагов хронической инфекции и поражения сердца или других органов (почек, ЦНС) в течение 5 лет (этот срок условным)

2) улучшение - отсутствие осложнений текущего года, снижение степени активности ревматического процесса, улучшение объективных и других показателей, уменьшение количества дней нетрудоспособности

3) без изменений - жалобы и данные объективного исследования и других методов исследования без динамики

4) ухудшение - наличие ГРГ, формированию порока сердца, появление или нарастание недостаточности кровообращения, возникновения осложнений, увеличение количества дней нетрудоспособности или потеря трудоспособности.

Большое значение для предотвращения формирования пороков сердца имеет выявление группы риска по перечисленным ниже критериям:

• наличие ГРГ у родственников первой степени родства

• наличие синдрома дисплазии соединительной ткани сердца, что проявляется при УЗИ сердца:

- пролапс митрального клапана I-II степени с миксоматозной изменениями створок

- открытое овальное окно

- аневризмы внутрисердечных перегородок, дополнительные аномально расположенные хорды в желудочках

• наличие дополнительных проводящих путей, которые определяются с помощью ЭКГ (синдромы укороченного интервала P-Q, WPW, преждевременного парциального возбуждения желудочков и др.).

• наличие стрептоалергийного диатеза в анамнезе

• женский пол

• возраст до 10 лет

• наличие клапанного эндокардита

• наличие генетических маркеров HLA-системы: для развития недостаточности митрального клапана - антигенов HLA-A2 и HLA-B7, аортального клапана - HLA-B35.

Пациента относят к группе риска при наличии трех и более диагностических критериев.

Если ребенка отнесены к группе риска по формированию клапанных пороков сердца, ей нужно проводить терапию, а затем и профилактику ревматизма по индивидуальному плану.

Прогноз при ревматизме зависит от особенностей течения первичной ГРГ. Течение первичной ГРГ без суставного синдрома редко приводит к формированию комбинированной митрально-аортальной пороки сердца, а в случае возникновения обратного ревмокардита превалирует подострое его течение.

Если первичная ГРГ протекает по типу хореи, пороки сердца в первые 3 года наблюдения формируются реже. В более отдаленные сроки эта разница не является вероятной.

Непосредственная угроза жизни через ГРГ практически отсутствует (за исключением чрезвычайно редких случаев панкардита в детском возрасте). Прогноз определяется преимущественно состоянием сердца (наличие и тяжесть порока, степень сердечной недостаточности). В случае несвоевременного лечения или его отсутствии вероятность формирования ревматических пороков сердца резко увеличивается.

Медико-социальная экспертиза. Больные с вялым течением ревмокардита признаются временно нетрудоспособными на период проведения полного курса антиревматической лечения в стационарных условиях и в санаториях кардиологического типа . Продолжительность временной нетрудоспособности при минимальной степени активности ревмокардита составляет от 1,5 до 4 мес. Трудоспособность больных после лечения зависит от состояния миокарда, степени сердечной и коронарной недостаточности, характера клапанной пороки сердца, поражения других органов и систем, а также от социальных факторов. Всем больным с вялым течением ревмокардита противопоказана работа, связанная со значительным, даже эпизодическим, физической нагрузкой, постоянным умеренным физическим нагрузкам, в неблагоприятных метеоусловиях.

Больные ревматизм в активной фазе (II и III степень) является временно нетрудоспособными и подлежат госпитализации. Продолжительность временной нетрудоспособности составляет от 2 до 4 мес. Больной может быть выписан из стационара после устойчивого улучшения состояния и нормализации показателей всех острофазовых реакций. В дальнейшем целесообразно лечение в условиях ревматологического диспансера или кардиологического санатория в течение 1-1,5 месяца.

Больной, у которого продолжительность больничного листа превышает 4 мес., должен быть осмотрен МСЭК. Если процесс непрерывно рецидивирует, нарастают явления сердечной недостаточности и отсутствует эффект от лечения, больному устанавливают II группу инвалидности, а в случае необходимости постоянного постороннего ухода - I группу.

Если в состоянии больного в результате лечения наступают положительные сдвиги есть основания полагать, что он вскоре сможет приступить к работе, ему продолжают больничный лист. В дальнейшем больные могут выполнять работу с незначительным физическим и умственным нагрузкам, в благоприятных метеоусловиях. Рациональное трудоустройство в случае необходимости осуществляют по решению ВКК лечебно-профилактических учреждений.

Если переход на другую работу связан со снижением квалификации, больных при осмотре МСЭК признают инвалидами III группы.

Дальнейшая информация

Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, которая отображается на этой странице, может быть применена к вашим личным обстоятельствам. Информация предназначена только для медицинских специалистов.

Медицинское предостережение Дата добавления: 23.04.2021