Этиология и патогенез
Геморрагическая телеангиэктазия - геморрагический диатез, в основе которого лежит наследственный анатомический дефект сосудистой стенки. Частота заболевания составляет 1-2: 100 000 населения.
Болезнь рандом-Ослера наследуется по аутосомно-доминантному типу. Большинство больных является гетерозиготами. Гомозиготы страдают кровоточивость тяжелой степени и умирают в раннем детском возрасте.
Анатомическим субстратом заболевания является врожденная неполноценность соединительной ткани. Телеангиэктазии - расширение сосудов обнаруживают на слизистых оболочках носа, глотки, языка, ротовой полости, губах, а также на коже лица, реже - в других местах. Гистологическое исследование выявляет веретено-и синусоподибни расширение мелких артерий и капилляров, в зоне расширения стенка сосуда представлена только эндотелием, эластичный и мышечный слои стенки атрофированы. Геморрагический ангиоматоз может сочетаться с артериовенозными аневризмами внутренних органов - печени, почек, селезенки, легких.
Кровоточивость при болезни рандом-Ослера возникает вследствие легкой ранимости сосудистых стенок. В последнее время обнаружено, что в местах ангиектазий ослаблены адгезия и агрегация тромбоцитов и сниженное свертывание крови, что является дополнительным фактором развития геморрагий.
Биопсия кожи при геморрагической телеангиэктазии обнаруживает дегенеративные изменения мезенхимы: разрыхление соединительнотканных элементов, периваскулярные скопления лейкоцитов, слабое развитие сосочков и придатков кожи.
Клиническая картина
Телеангиэктазий, по описанию Ослера, представлены тремя типами образований: небольшими пятнышками неправильной формы, сосудистыми пауками и ярко-красными круглыми или овальными узелками, выступающие над поверхностью кожи и слизистой оболочки. Они отличаются от других образований тем, что бледнеют при надавливании и наполняются кровью, когда нажатие прекращают.
В раннем детском возрасте телеектазы не заметны. их формирование происходит в 6-10 лет. Затем число их увеличивается: они появляются на губах, крыльях носа, щеках, на внутренней поверхности щек, десен, языка, слизистой оболочке носа. Возможно возникновение телеангиэктазий на слизистых оболочках глотки, бронхов, пищеварительного тракта, во влагалище, мочевых путях.
У подавляющего большинства больных геморрагические проявления начинаются носовыми кровотечениями, которые повторяются все чаще и приводят к развитию анемии. При риноскопии не всегда удается обнаружить телеангиэктазии, что затрудняет диагностику. Устойчивые профузные кровотечения из телеангиэктазий слизистой оболочки бронхов, пищевода, желудка, мочевых путей могут привести к летальному исходу. Кровотечения у больных с телеангиэктазии поверхностной локализации можно остановить, применив местные гемостатические средства, однако опасность их повторного возникновения не исчезает.
Приводит к развитию у них тяжелых необратимых изменений: цирроза печени с симптомами портальной гипертензии, легочно-сердечной недостаточности, хронической почечной недостаточности. Однако самым тяжелым осложнением болезни рандом-Ослера, что приводит к смерти больных, является пислягеморагична железодефицитная анемия. Она усиливается по мере увеличения потерь крови и может достигать крайней степени выраженности. Анемия сопровождается тяжелыми дистрофическими изменениями в органах, преимущественно в миокарде, с развитием и нарастанием недостаточности кровообращения до II Б - III стадий.
Диагностика и лечение
Диагноз болезни рандом-Ослера устанавливают на основании оценки наследственного анамнеза, тщательного клинического обследования больного с детальным осмотром кожи и слизистых оболочек и применением современных методов эндоскопического , рентгеновского и ангиографического исследования.
Важным доказательством сосудистого генеза кровоточивости является отсутствие у больных заметных нарушений в тромбоцитний и плазменной звеньях гемостаза.
Дифференциацию проводят с вторичными ангиектазамы, напоминающие паучков, при циррозе печени, беременности, применении глюкокортикоидов.
Общий терапевтическое воздействие при геморрагической телеангиэктазии не эффективен. Иногда кровоточивость уменьшается после назначения тестостерона или эстрогенов. Викасол, кальция хлорид, гемофобин, дицинон, аминокапроновая кислота не предотвращают кровотечения и не останавливают его.
Местное применение тромбина, тромбопластина, лебетоксу, водорода пероксида уменьшают кровотечение лишь временно. Прижигание слизистой оболочки трихлоруксусной и хромовой кислотами, нитратом серебра, применение диатермокоагуляции в ряде случаев приводят к усилению и учащению кровотечений. Тоска передняя и задняя тампонада носа малоэффективна из-за травмирования слизистой оболочки и усиление кровотечения после удаления тампона.
В случае профузных кровотечений осуществляют перевязки сосудов - наружной сонной артерии, верхнечелюстной, решетчатой. При желудочно-кишечных и бронхолегочных кровотечениях прибегают к хирургическому лечению.
последние годы для местного лечения используют метод криотерапии и лазерной тер?? Пии.
При анемии рекомендуют большие дозы железа.
Профилактика предусматривает исключение факторов, которые провоцируют кровотечения: тяжелых физических и умственных нагрузок, эмоционального напряжения, травм и инфекций, потребление алкоголя, острой пищи. Исключают также ацетилсалициловую кислоту, курантил и другие дезагреганты.
Дальнейшая информация
Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, которая отображается на этой странице, может быть применена к вашим личным обстоятельствам. Информация предназначена только для медицинских специалистов.