Эпидемиология и этиология
Миокардит - поражение сердечной мышцы воспалительного характера, вызванное непосредственным или опосредованным через иммунные механизмы воздействием инфекционных, физических и химических факторов, а также аутоиммунными заболеваниями и трансплантацией сердца.
Эпидемиология. Распространенность миокардита по данным патологоанатомического вскрытия умерших от случайной травмы составляет 1-3%.
Частота прижизненного установления диагноза миокардита по данным клинического и электрокардиографического исследований колеблется в широких пределах - от 0,02 до 40%, что связано с различными контингентами обследованных больных и низкой специфичностью использованных критериев. Найинформа-тивнишимы результаты, основанные на биопсии миокарда (Даллаского критерии), согласно которым частота миокардита составляет 4-25% всех некоронарогенних заболеваний миокарда. Учитывая значительное количество бессимптомных форм, истинная распространенность миокардита, очевидно, еще больше.
Этиология. Миокардит могут вызывать практически все известные инфекции. Однако инфекционный фактор оказывается крайне редко, в связи с чем бывает трудно точно установить этиологию инфекционного миокардита.
Нередко причиной заболевания являются вирусы, чаще всего - энтеровирусы и прежде всего вирусы Коксаки группы В, что подтверждено наличием серологических признаков недавно перенесенной вирусной инфекции Коксаки В у 30-40% больных миокардит.
Возможно развитие миокардита после гриппа, ветряной оспы, вирусного гепатита, кори и краснухи (краснухи), инфекционного мононуклеоза, энцефалита, полиомиелита, а также инфекционных заболеваний, вызванных вирусами ECHO, аденовирусами, цитомегаловирусом, арбовирусов.
Кроме вирусных инфекций этиологическими факторами миокардита могут быть бактерии. Развитие этого заболевания отмечено при дифтерии, скарлатине, менингококковой инфекции, сальмонеллезе, туберкулезе, сифилисе, трихинеллезе, брюшном и сыпном тифе.
Описано развитие миокардита при поражении организма грибами (актиномикоз, кандидоз, кокцидиомикозе). Частота такого миокардита имеет тенденцию к росту, что связывают с широким применением антибиотиков и иммунодепрессантов.
неинфекционными причинами миокардита являются диффузные заболевания соединительной ткани, саркоидоз, отторжения пересаженного сердца, укусы насекомых и змей. Поражения миокарда при этих состояниях связывают с реакциями гиперчувствительности.
Описаны также токсический миокардит, который развивается вследствие прямого токсического действия на сердце химических веществ, включая лекарственные препараты. Как особые формы миокардита неизвестной этиологии выделяют гигантским-клеточный миокардит, имеет, вероятно, аутоиммунное происхождение и характерную морфологическую картину, эозинофильный миокардит при фибропластическая эндокардите Леффлера и изолированный миокардит Фидлера. Последний, очевидно, является собирательным клиническим понятием, сочетающий миокардиты различной этиологии с аутоиммунным патогенезом, которые характеризуются крайне тяжелым течением и неблагоприятным прогнозом.
Патогенез
Существует несколько механизмов повреждения миокарда при миокардите:
1. Непосредственная цитопатическое действие живого возбудителя. Он может локализоваться или внутри кардиомиоцитов, что характерно для вирусов, риккетсий, трипаносом, или (реже) в интерстициальной ткани, вызывая образование небольших абсцессов, что свойственно патогенным бактериям.
2. Влияние токсинов, выделяемых возбудителями. Этот механизм характерен прежде всего для дифтерийного миокардита и изредка встречается при стрептококковой и стафилококковой инфекции, преимущественно при наличии инфекционно-ток-сичного шока.
3. Поражение эндотелия мелких венечных артерий сердца с развитием ко-ронариту, что вызывает коронарогенного поражения миокарда.
4. Повреждение миокарда вследствие иммунных и преимущественно аутоиммунных реакций, опосредуемых цитотоксическими Т-лимфоцитами и специфическими антителами.
При всем многообразии этиологических факторов миокардита и инициальных механизмов повреждения миокарда для этого заболевания характерна морфологическая картина аллергического (или иммунного) воспаления с активизацией системы комплемента, клеточной инфильтрацией, высвобождением биологически активных веществ, повышением проницаемости стенки сосудов микроциркуляторного русла, изменением реологических свойств крови и блокадой микроциркуляторного русла.
Факторы, ответственные за индукцию иммунного повреждения миокарда при инфекциях, пока не установлены. Очевидно, важную роль играет состояние имуннорегуляторнои звенья организма больного, о чем свидетельствует склонность к миокардита BIЛ-инфицированных лиц.
Патологическая анатомия
При макроскопическом исследовании сердце не изменено или определяется выраженная дилатация его полостей различной степени, а в случае хронического течения заболевания - гипертрофия. Миокард дряблый, иногда можно найти небольшие очаги кровоизлияния.
Заболевание распознают на основании результатов микроскопического исследования. Согласно так называемых Даллаского критериев для активного миокардита характерна воспалительная клеточная инфильтрации миокарда в сочетании с некрозом или дистрофическими изменениями смежных кардиомиоцитов. Воспалительная инфильтрация и повреждение кардиомиоцитов при миокардите могут быть как очаговыми, так и диффузными.
Инфильтрат состоит преимущественно из полиморфноядерных лейкоцитов и лимфоцитов, а при хроническом миокардите - также плазматических клеток и макрофагов. В последнем случае определяются более или менее выраженный интерстициальный фиброз и заместительный склероз.
зависимости от характера клеток воспаления, преобладают в инфильтрате, выделяют лимфоцитний, нейтрофильный, эозинофильный и гранулематозный миокардит.
Классификация (VI конгресс кардиологов Украины, приказ МЗ Украины № 54, МКБ-10):
I. Острый
а) с установленной этиологией
• инфекционный (140.0)
• бактериальный (141.0)
• вирусный (141.1)
• паразитарный (141.2)
• при других болезнях (141.8)
б) неуточненной (140.9)
II. Хронический, неуточненный (151.4)
III. Миокардиофиброз (151.4)
IV. Распространенность:
• изолированный (очаговый) - 140.1
• другой (диффузный) - 140.8
V. Течение: легкий, средней тяжести, тяжелое
VI. Клинические варианты: аритмии, нарушения реполяризации, кардиалгия и др..
VII. Сердечная недостаточность (0-III стадия).
Клиническая картина и диагностика
На миокардит болеют люди любого возраста, в том числе зрелого и пожилого. Симптомы со стороны сердца обычно выявляют через 1-2 нед после воздействия этиологического фактора.
Клинические проявления миокардита целом неспецифичны. Характерным связь заболевания с инфекцией или употреблением лекарственных препаратов, способных вызвать аллергическое или токсическое повреждение миокарда.
В 35% больных миокардит отмечают боли в груди. Обычно он имеет характер кардиалгии, может быть ноющей или колючей, различной интенсивности, кратковременным или длительным, непрерывным и обычно не связанным с физической нагрузкой. Реже отмечают боль стенокардитичного характера, обусловлен коронаритом или относительной недостаточностью коронарного кровотока из-за снижения минутного объема сердца. В отдельных случаях ангинозная боль может быть интенсивный и сопровождаться инфарктоподибнимы изменениями на ЭКГ с подъемом сегмента STi патологическими зубцами Q, повышением активности кардиоспецифических ферментов в крови и появлением зон акинезии при эхокардиографического исследования.
Первыми симптомами заболевания бывают сердцебиение, перебои в работе сердца, головокружение и обмороки вследствие различных нарушений ритма или проводимости. Тяжелые желудочковые аритмии и полная предсердно-шлуноч-кова блокада могут приводить к внезапной смерти.
Патогномоничным для миокардита является острая появление симптомов застойной сердечной недостаточности у лиц, в которых прежде не было диагностировано заболеваний сердца. Такие больные жалуются на одышку, слабость, тяжесть в подложечной области и периферические отеки.
Данные физикального обследования при миокардите характеризуются значительной разнообразием. У одних больных любые изменения отсутствуют, в других на первый план выступают клинические признаки инфекционного или системного заболевания: лихорадка, кожная сыпь, лимфаденопатия, увеличение селезенки и другие органные поражения.
Среди физикальных признаков собственно миокардита информативным являются стойкая тахикардия в покое и при физической нагрузке, выраженность которой не соответствует степени повышения температуры тела. Значительно реже отмечают брадикардию. Она обусловлена повышением тонуса блуждающего нерва, дисфункцией пазухой-предсердного узла или предсердно-желудочковой блокадой и характерная для ревматического и дифтерийного миокардита.
Смещение наружу верхушечного толчка и границ относительной тупости сердца выявляют только при тяжелом течении миокардита.
Во время аускультации сердца часто определяется ослабление звучности и тона, несмотря на тахикардию, в отличие от ее усиление при лихорадочных состояниях без поражения миокарда, анемии, тиреотоксикозе. Характерный ритм галопа (пре-систолическое, протодиастолический или сумацийний), предшествующий появлению клинических признаков сердечной недостаточности и служит в таких случаях важным диагностическим признаком развития миокардита. В случае развития легочной гипертензии II тон усилен за счет пульмонального компонента, а при полной блокаде левой ножки предсердно-желудочкового пучка может быть парадоксально расщеплен. У значительной части больных отмечают систолический шум относительной митральной недостаточности и (или) недостаточности трехстворчатого клапана.
В тяжелых случаях обнаруживают свойственные дилатационной кардиомиопатии признаки выраженной застойной бивентрикулярнои сердечной недостаточности: набухание шейных вен с заметной пресистоличною или систолической пульсацией, альтернувальний пульс, резкое кардиомегалия, застойные хрипы в легких и выпот в плевральные полости, увеличение печени и анасарка. Возможно развитие кардиогенного шока, оказывается артериальной гипотензией и олигурией.
Неспецифические изменения ЭКГ отмечают практически во всех случаях острого и хронического миокардита даже при отсутствии симптомов заболевания. Наиболее часто встречаются синусовая тахикардия, уплощение, двухфазность или инверсия зубца Г и депрессия сегмента ST. В отдельных случаях регистрируют глубокие "коронарные" зубцы Те патологические зубцы Q и QS, что достаточно затрудняет дифференциальную диагностику с инфарктом миокарда.
В случае вовлечения в патологический процесс проводящей системы сердца могут возникать нарушения проводимости. Особенно характерны блокада левой ножки предсердно-желудочкового пучка, отмечается у 20% больных миокардит, и предсердно-желудочковая блокада, в том числе полная, с приступами Морганы-Адамса-Стокса.
Среди нарушений ритма часто встречающихся желудочковые эктопические аритмии, вплоть до симптоматической пароксизмальной желудочковой тахикардии. Суправентрикулярные аритмии чаще развиваются в случае осложнения миокардита застойной сердечной недостаточностью и сопутствующим перикардитом.
При рентгенографии грудной полости в значительной части больных изменения отсутствуют или оказывается различной степени выраженности кардиомегалия вследствие Миогенная дилатации левого или обоих желудочков, сопровождающееся признаками венозного застоя в легких. При одновременном экссудативном перикардите сердце приобретает шарообразной формы.
При эхокардиографии допплер часто обнаруживают признаки систолической дисфункции левого желудочка, нередко - сегментарной. Дилатация полости сердца характерна для тяжелого течения миокардита. Находят также признаки нарушения диастолического наполнения желудочков сердца. Эти изменения могут сохраняться и даже прогрессировать после исчезновения воспалительной инфильтрации в миокарде.
В ранние стадии заболевания толщина стенок левого желудочка часто умеренно увеличена за счет отека, а при хроническом миокардите - вследствие компенсаторной гипертрофии. Примерно у 15% больных выявляют пристеночные тромбы в полостях сердца, чаще в левом желудочке.
Чувствительным методом неинвазивной диагностики острого и хронического миокардита являются сцинтиграфия с 67 Ga или с использованием меченых ш Ип монокль-нальных антител к миозина, обладает способностью накапливаться в очагах активного воспаления в миокарде.
Диагноз миокардита уточняют с помощью эндомиокардиальной биопсии, является единственным методом, который позволяет найти специфические признаки этого заболевания. Как правило, делают транскатетерная биопсию правого желудочка под рентгенологическим и (или) эхокардиографического контроля со забором четырех-шести кусочков миокарда размерами до 2-3 мм и массой около 5 г из правой части межжелудочковой перегородки. Диагноз миокардита устанавливают при световой микроскопии согласно Даллаского критериев.
Лабораторные методы. Увеличение СОЭ отмечают приблизительно у 60% больных, небольшой лейкоцитоз с увеличением числа нейтрофилов или лимфоцитов - у 25% больных.
Умеренное повышение содержания в сыворотке крови МВ-изофермента КФК обнаруживают у 12% больных. Оно имеет преходящий характер и может сопровождаться увеличением активности других цитоплазматических ферментов - общей КФК, ЛДГ, ACT. Диагностическое значение этой гиперферментемии, однако, незначительное, так как она может быть обусловлена также венозным застоем в печени и гепатитом или миозитом, которые свойственны вирусным инфекциям и системным заболеванием.
Для выяснения этиологии инфекционного миокардита в клинике используют такие серологические методы, как определение титра вируснейтрализувальних или комплементзвьязувальних антител, антител к микоплазмы и стрептококка (антистрептолизин-О). Положительные результаты этих тестов свидетельствуют о недавно перенесенную инфекцию, что, строго говоря, не обязательно связано с миокардитом. Для установления этиологии миокардита при сепсисе делают бактериальные посевы крови.
Хотя миокардит часто сопровождается нарушениями иммунной реактивности в виде изменения соотношения иммунорегуляторных субпопуляций Т-лимфоцитов, снижение активности Т-супрессоров и естественных киллеров, повышение уровня иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов и антител к миокарду в периферической крови, они не имеют диагностического значения из-за отсутствия специфичности.
КРИТЕРИИ УСТАНОВЛЕНИЯ И верификации диагноза
Диагноз миокардита устанавливают на основании острого возникновения тахикардии, ритма галопа и клинических признаков сердечной недостаточности, чаще Бивэн-трикулярнои, нарушений ритма и проводимости и неспецифических изменений сегмента ST и зубца Т на ЭКГ после перенесенной инфекции, чаще вирусной, употребление некоторых лекарственных препаратов или на фоне системного аутоиммунного заболевания. При этом во время эхокардиографии часто обнаруживают признаки систолической (сегментарной или общей) или диастолической дисфункции левого желудочка, а при лабораторном исследовании крови - увеличение СОЭ и другие изменения крови, что свидетельствует о воспалительном процессе, а также специфические (серологические и др.). Маркеры перенесенной инфекции.
Диагноз подтверждается с помощью эндомиокардиальной биопсии правого или (реже) левого желудочка в случае выявления очагов воспалительной клеточной инфильт?? Ции в сочетании с дистрофическими или некротическими изменениями прилегающих кардиомиоцитов. При установлении диагноза чаще используют критерии Нью-Йоркской ассоциации сердца (NYHA).
Диагностические критерии миокардита (NYHA, 1973)
1. Большие критерии - перенесенная инфекция и развитие через 10 дней
• застойной сердечной недостаточности
• кардиогенного шока
• полной предсердно-желудочковой блокады
• патологических изменений на ЭКГ
• повышение активности кардиоспецифических ферментов.
2. Малые критерии:
• лабораторные показания перенесенного вирусного или бактериального заболевания
• тахикардия
• ослабление И тона
• ритм галопа
• результаты субэндокардиального биопсии.
В 1984 г. американскими морфологами предложены критерии диагноза миокардита, получившие название Даллаского диагностические критерии. Они были уточнены Всемирной федерацией сердца в 1998 г. Принят Консенсус по диагностике миокардита (воспалительной кардиомиопатии). Широкое применение суб-эндомиокардиальной биопсии для диагностики миокардитов ограничено из-за технической сложности метода.
Консенсус по диагностике миокардита (1998)
Первичная биопсия
1. Миокардит:
• острый миокардит - не менее 14 инфильтративных лимфоцитов в 1 мм 2 биоптата, выявленных иммуногистохимическим методом; некроз и дегенерация кардиомиоцитов
• хронический миокардит - не менее 14 инфильтративных лимфоцитов в 1 мм 2 биоптата, выявленных иммуногистохимическим методом; фиброз; некроз и дегенерация кардиомиоцитов невыраженные
• отсутствие миокардита - менее 14 инфильтративных лимфоцитов в 1 мм 2 биоптата или их отсутствие.
2. Выраженность фиброза
0 степень - фиброз отсутствует
1 степень - начальный фиброз
II степень - умеренный фиброз
III степень - выраженный фиброз.
Повторная биопсия
1. Миокардит, который продолжается (персистивний миокардит).
2. Розришувальний (заживляющий) миокардит.
3. Розришений (заживший) миокардит
Клиническая картина и прогноз . Прогноз при миокардите значительной мере связан с тяжестью его течения.
Для легкого течения миокардита характерно отсутствие увеличение размеров сердца, застойной сердечной недостаточности, симптомы могут отсутствовать. Течение миокардита средней тяжести определяют при увеличении размеров сердца, однако без признаков сердечной недостаточности. В случае тяжелого течения миокардита наблюдается кардиомегалия с признаками бивентрикулярнои сердечной недостаточности и тяжелыми нарушениями ритма.
основном миокардита присущ бессимптомное течение и через 1-2 мес наступает выздоровление без каких-либо остаточных дисфункций сердца. В тех случаях, когда заболевание проявляется сердечной недостаточностью или нарушениями ритма и проводимости, прогноз может быть хуже.
Возможно устойчивое сохранение признаков нарушений биоэлектрической активности сердца или его насосной функции или прогрессирование этих нарушений. Это указывает на развитие миокардиофиброзу, что часто является следствием миокардита, вызванного вирусами Коксаки.
Прогноз миокардита определенной степени зависит от этиологии заболевания и особенно неблагоприятен при ВИЧ-инфекции и Гигантоклеточный миокардита. Учитывая значимость аутоиммунных механизмов повреждения миокарда определенную роль в его последствиях, вероятно, играет состояние иммунной реактивности.
Клинические наблюдения последних лет с применением эндомиокардиальной биопсии в динамике показали, что у части больных (10-33%) следствием активного миокардита является развитие дилатационной кардиомиопатии. Гистологические изменения в миокарде у этих больных не отличаются от таковых при идиопа-политических дилатационной кардиомиопатии у пациентов, ранее не перенесли миокардита. Эти наблюдения касаются прежде тяжелой клинической картины миокардита преимущественно вирусной этиологии.
Лечение
Больные миокардит требующих госпитализации и наблюдения для своевременной диагностики возможных осложнений.
Важное значение имеет спокойствие, потому что физическая нагрузка может увеличивать активацию цитотоксических лимфоцитов и отложения антикарди-альных антител в миокарде, усиливает воспалительное повреждение и приводит к повышению летальности.
Этиологическая и патогенетическая терапия включает антибактериальные препараты и иммуносупрессанты. Антибактериальную терапию назначают только при наличии активной инфекции.
Эффективность иммуносупрессивной терапии ГКС и цито-статическими иммуносупрессантами при миокардите окончательно не доказана. Основанием для ее применения является ведущая роль аутоиммунных механизмов повреждения миокарда при этом заболевании, что было наглядно продемонстрировано на примере вирусной инфекции. Однако, основываясь на опыте лечения?? больных миокардит, можно сделать вывод, что назначение им цитостатических иммунодепрессантов (азатиоприна и др.). нецелесообразно учитывая неоднозначный прогноз такой терапии и отсутствие существенного влияния на динамику морфофункциональных изменений в миокарде и выживаемость больных без пересадки сердца.
В случаях тяжелого течения миокардита, что не поддается общепринятому лечению, особенно в сочетании с перикардитом, который сопровождается увеличенной СОЭ и значительным повышением уровня иммуноглобулинов и циркулирующих иммунных комплексов в крови, при отсутствии противопоказаний возможно назначение ГКС коротким курсом, начиная с 0,5-1 мг /кг и более преднизолона в сутки, с последующей полной отменой препарата.
Несмотря на широкое применение нестероьидних противовоспалительных препаратов, их эффективность при миокардите не доказано. Учитывая способность нестероьидних противовоспалительных препаратов задерживать натрий и воду, до назначения их больным миокардит следует подходить дифференцированно.
Симптоматическая терапия миокардита направлена на лечение сердечной недостаточности и устранение нарушений ритма и проводимости.
Лечение застойной сердечной недостаточности осуществляется общепринятыми методами. Оно включает ограничение потребления воды и соли, назначение мочегонных средств, периферических вазодилататоров и ингибиторов АПФ. При резко выраженной сердечной недостаточности и кардиогенном шоке применяют симпатомиметические средства, внутриаортальная контрапульсация и вспомогательный кровообращение. В рефрактерных случаях прибегают к трансплантации сердца, ближайшие результаты которой хуже, чем при сердечной недостаточности другой этиологии, через большую частоту отторжения трансплантата в связи с активацией аутоиммунных реакций.
В антиаритмической терапии избегают назначения препаратов с выраженной кардиодепрессивное действием. При симптоматических брадиаритмии проводят временная электрокардиостимуляция. В редких случаях стойкой полной предсердно-желудочковой блокады имплантируют постоянный электрокардиостимулятор.
При наличии хотя бы одного эпизода тромбоэмболии в анамнезе, а также в случае выявления с помощью эхокардиографии внутрисердечных тромбов или признаков сердечной недостаточности назначают антикоагулянты - гепарин парентерально, антикоагулянты непрямого действия. При одновременном перикардите и инфекционном эндокардите антикоагулянты противопоказаны.
Таким образом, пациенты с легким течением миокардита медикаментозной терапии не нуждаются. Больным с течением миокардита средней тяжести и тяжелым проводят симптоматическую терапию (лечение по поводу сердечной недостаточности, нарушений ритма сердца и проводимости, профилактика тромбоем-боличних осложнений). При тяжелом течении миокардита с прогрессированием сердечной недостаточности, тяжелыми аритмиями, рефрактерными к симптоматической терапии, оправдана попытка применения преднизолона и азатиоп-рину.
Профилактика инфекционного миокардита заключается в иммунизации против инфекционных заболеваний, а в случае их возникновения - раннем и адекватном лечении.
Дальнейшая информация
Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, которая отображается на этой странице, может быть применена к вашим личным обстоятельствам. Информация предназначена только для медицинских специалистов.