Search

    Клиническая картина

    Микроскопический полиангиите - некротизивний негранульоматозний васкулит с минимальными иммунными депозитами или отсутствием их, поражающий преимущественно мелкие сосуды (капилляры, венулы или артериолы) и проявляется некротизивним гломерулонефритом , реже - легочным капилярит.

    Эпидемиология. Заболевание возникает в среднем возрасте, соотношение мужчин и женщин примерно одинаково.

    Клиническая картина . Начальные проявления (лихорадка, слабость, похудание, миалгии) неспецифические и меньше выражены, чем у больных узелковый полиартерит. В большинстве случаев появляются артралгии или устойчивый неэрозивный артрит крупных суставов. У 80% больных поражается кожа - пурпура, пальпируется, язвы, некроз. В трети случаев наблюдают потенциально обратимые изменения верхних дыхательных путей - атрофический и некротический ринит без формирования гранулем, деструкции и деформаций носа, поражения околоносовых пазух и среднего уха. В дебюте возможны эписклерит, абдоминальная боль и периферийная полинейропатия. Поражение почек наблюдается у всех больных микроскопический полиангиите, рядом с легочной патологией оно определяет прогноз. Гломерулонефрит часто имеет ход, который быстро прогрессирует; обнаруживают протеинурию (до нефротического синдрома), гематурия, рано возникает почечная недостаточность. В отличие от узелкового полиартериту артериальная гипертензия не присуща этом васкулита. У трети больных вовлекаются легкие (кашель, боль в грудной клетке, иногда кровохарканье и легочные кровотечения), рентгенологически выявляют инфильтраты в легких, обычно без распада, часто - с реакцией плевры.

    Лабораторные данные . Неспецифические воспалительные изменения, микрогематурия (в 100% случаев), часто протеинурия, повышение уровня в крови креатинина. Возможно выявление РФ и АНФ в низких титрах. Примерно с одинаковой частотой (50-60%) проявляют п-АНЦА и ц-АНЦА. Динамика титров АНЦА важна для оценки активности микроскопического полиангииту.

    Диагностика

    Среди клинических данных важнейшими есть закономерное поражение почек по типу гломерулонефрита, быстро прогрессирует без гипертензии, легочной капилярит с кровохарканьем или кровотечением, недеструктивный поверхностный некротический ринит с неприятным запахом. Значительно реже по сравнению с узелковым полиартеритом поражается периферическая нервная система. Ключевым лабораторным маркером является АНЦА обоих типов, особенно п-АНЦА. Морфологические данные указывают на доминирующим поражение мелких сосудов (капилляры, венулы, артериолы), в отличие от узелкового полиартериту, при котором выявляют изменения прежде всего со стороны мышечных артерий среднего и мелкого калибра.

    Лечение. Основывается на раннем назначении глюкокортикоидов и циклофосфана. Нефрит, который быстро прогрессирует, и легочные кровотечения является показанием к повторным курсам плазмафереза ​​и внутривенного введения иммуноглобулина. Нередко возникает необходимость проведения программного гемодиализа и трансплантации почек.

    Прогноз

    В отличие от узелкового полиартериту после достижения ремиссии часто возникают рецидивы с привлечением ранее интактных органов и систем. Пятилетняя выживаемость составляет 65%. Причинами смерти обычно бывают легочные кровотечения, почечная недостаточность и инфекционные осложнения.

    Дальнейшая информация

    Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, которая отображается на этой странице, может быть применена к вашим личным обстоятельствам. Информация предназначена только для медицинских специалистов.


    Другие болезни: