Клиническая картина
Коарктация аорты - врожденное сужение просвета аорты в области перешейка или проксимальнее от него. Ее следует отличать от сужения нисходящей или брюшной части аорты, что обусловлено приобретенным заболеванием - аортитом. У мужчин встречается вдвое чаще, чем у женщин. Часто сочетается с врожденным двустворчатым аортальным клапаном (25-50%) и другими врожденными пороками сердца.
Механизмы нарушений гемодинамики. Первичные нарушения гемодинамики обусловлены снижением AT дистальнее места сужения аорты, что приводит к недостаточности кровообращения в нижней части туловища, в том числе ишемии почек. Компенсация осуществляется:
1) путем гиперфункции и гипертрофии левого желудочка. Этим достигается повышение систолического давления в левом желудочке, в восходящей части аорты и ее ветвей проксимальнее от места сужения с образованием градиента давления
2) вследствие развития коллатерального кровообращения за счет анастомозування артерий выше и ниже места сужения аорты. Оно обеспечивается мижребровимы артериями, артериями грудной стенки и внутренними артериями грудной железы.
В случае нарушения компенсации АГ верхней половины туловища увеличивается и приобретает признаки злокачественной, обусловлено активацией ренин-ангиотензин-альдостероновой системы как следствия ишемии почек. Хроническое перегрузки левого желудочка сопротивлением приводит к его недостаточности.
Клиническая картина определяется АГ верхней половины туловища и гипотензией - нижней.
Больные длительное время не предъявляют жалоб, и порок может оказаться лишь при поиске причины артериальной гипертензии. Жалобы появляются обычно в юношеском или молодом возрасте. Больных беспокоят:
1) одышка при физической нагрузке
2) головная боль, головокружение, появление "мушек" перед глазами
3) слабость и быстрая утомляемость нижних конечностей, иногда боли в них при физической нагрузке по типу перемежающейся хромоты и судороги. В анамнезе повышение AT с детства.
Во время объективного исследования привлекает внимание выраженный развитие мышц плечевого пояса сравнению с нижними конечностями. Важнейшей диагностическим признаком является усиление пульсации сонных артерий и повышение AT, преимущественно систолического, на верхних конечностях при резком ослаблении или отсутствии пульсации на бедренных артериях и дистальнее. При этом AT на нижних конечностях снижен или не определяется. В отдельных случаях, например, в случае хорошего развития коллатералей, возникновения левожелудочковой недостаточности или разветвления обоих подключичных артерий дистальнее сужения аорты в состоянии покоя AT на верхних конечностях не изменен, но значительно повышается при физической нагрузке. При этом пульс на бедренных артериях всегда резко ослаблен. Его определение при осмотре больных молодого возраста с артериальной гипертензией является обязательным. При пальпации наблюдают также усиленный верхушечный толчок, может смещаться влево, и пульсацию расширенных коллатералей в подмышечной области за ходом мижребрових промежутков и в межлопаточном пространстве.
Данные аускультации, в отличие от таковых при других врожденных пороках сердца, неспецифичны и не имеют существенного диагностического значения. К ним относятся:
1) мезосистоличний шум изгнания. Он неинтенсивном, не имеет определенного места выслушивания (в межлопаточную пространстве, над ключицами, на сосудах шеи или вдоль левого края грудины). При значительном сужении просвета аорты шум становится непрерывным, систоло-диастолическое
2) акцент II тона (Aj) во втором мижребровому промежутке справа у края грудины
3) систолическое или систоло-диастолический шум за ходом мижребрових сосудов (непостоянная признак).
Диагностика
На ЭКГ определяют признаки гипертрофии левого желудочка. Во время рентгенологического исследования сердце имеет аортальную форму с увеличением левого желудочка и значительным расширением восходящей части аорты и ее дуги. Конфигурация левого контура тени аорты в переднезадней проекции нередко принимает форму цифры 3. Ее верхняя половинка образована началом левой подключичной артерии, а нижняя - постстенозним расширением аорты. Специфической, но не всегда заметной признаком является узурация нижних краев ребер извитыми расширенными мижребровимы коллатеральные артерии.
Диагноз верифицируют с помощью двумерной эхокардиографии, а также компьютерной (рис. 30) и магнитно-резонансной томографии, позволяющие определить наличие, локализацию и длину сужения аорты. При допплеровское исследование измеряют градиент давления. Инвазионную рентгеноконтрастное аортографию используют лишь в сомнительных случаях (рис. 31).
Дифференциальную диагностику проводят с артериальной гипертензией другого генеза. При наличии лекарственной настороженности и добросовестности при объективного обследования диагноз можно установить на основании сочетания повышенного AT на верхних конечностях, преимущественно систолического, с ослаблением или отсутствием пульса на бедренных артериях. Важной физикального диагностическим признаком является также выраженная пульсация аорты в области яремной ямки.Диагноз верифицируют с помощью двумерной ехокардио-или аортография.
Основными осложнениями и причинами смерти являются:
1) осложнения, связанные с артериальной гипертензией:
а) инсульт, чаще геморрагический
б) расслоение и разрыв истонченной и дистрофически измененной аорты выше и ниже места сужения
в) сердечная недостаточность
2) хроническая почечная недостаточность
3) инфекционный эндартериит. Течение и прогноз у больных юношеского возраста, даже при отсутствии жалоб, неблагоприятные. Средняя продолжительность жизни - 35 лет, 50% больных не доживают до 30 лет, 75% умирают до 50 лет.
Лечение хирургическое . Операция показана практически всем больным, если нет серьезных осложнений - злокачественной артериальной гипертензии, тяжелой почечной и сердечной недостаточности. Оптимальный возраст для оперативного вмешательства - 8-10 лет. Ранее операцию делать нежелательно, так как диаметр аорты после пластики для ребенка, который растет, может оказаться недостаточным. Если AT выше 150 мм рт. ст., операцию выполняют в более раннем возрасте. Она заключается в вшивания кругового протеза или заплаты или наложении обходного анастомоза на пережат аорте без искусственного кровообращения. Операционная летальность - до 1%. У взрослых она повышается до 10% через дегенеративные изменения ткани аорты, высокую АГ и сопутствующей ИБС. У большинства пациентов сразу после операции появляется пульс на нижних конечностях. AT на верхних конечностях снижается в течение нескольких месяцев.
Отдаленные результаты хирургического лечения . Все оперированные подвержены ИБС. У некоторых больных, особенно тех, которых оперировали в возрасте свыше 20 лет, AT снижается недостаточно и артериальная гипертензия верхней половины тела устойчиво сохраняется. Такие больные склонны к инсульту и хронической сердечной недостаточности. Есть также вероятность образования рестеноза и аневризмы аорты в месте операции.
Дальнейшая информация
Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, которая отображается на этой странице, может быть применена к вашим личным обстоятельствам. Информация предназначена только для медицинских специалистов.