Эпидемиология, этиология, патогенез
Является редким заболеванием миокарда с частым вовлечением в процесс эндокарда, характеризующееся нарушением наполнения одного или обоих желудочков с уменьшением их объема при неизменной толщине стенок. Она может быть идиопатической или обусловленной инфильтративными или системными заболеваниями. К идиопатической рестриктивной кардиомиопатии как болезни миокарда неизвестной этиологии относят Фибропластический Париетальный эндокардит (или эндомиокардиальный болезнь) Леффлера и эндомиокардиальный фиброз Дэвиса. Фибропластический эндокардит Леффлера сочетается с устойчивым повышением содержания эозинофилов (ацидофильных гранулоцитов) в периферической крови, не связанным с любой известной причиной или системным заболеванием. Эндомиокардиальный фиброз протекает без эозинофилы. Из-за сходства морфологических изменений в миокарде, патофизиологических механизмов нарушения кардиогемодинамики и клиники оба заболевания сегодня большинство авторов рассматривают как варианты одной и той же патологии миокарда и эндокарда, в обоих случаях, видимо, вызванной токсическим воздействием ацидофильных гранулоцитов. Распространен для их обозначения получили также термины "эндомиокардиальный болезнь с эозинофилией" и "эндомиокардиальный болезнь без эозинофилы".
Эпидемиология. Фибропластический эндокардит Леффлера регистрируется преимущественно в странах с умеренным климатом и является очень редким заболеванием. Эндомиокардиальный фиброз поражает почти исключительно жителей тропиков, реже - субтропиков. Распространенный в Уганде, Нигерии, южной Индии, Шри-Ланка, где на его долю приходится около 10-15% случаев смерти от застойной сердечной недостаточности. В литературе достаточно много сообщений о случаях этого заболевания у жителей Западной Европы и США, большинство таких больных длительное время проживали в тропических странах.
Этиология и патогенез. Причина эндомиокардиальной болезни окончательно не установлена. Есть данные о связи распространенности эндомиокардиальный фиброз с содержанием в почве и накоплением в миокарде и эндокарде больных химических элементов, в частности тория и церия, способных стимулировать синтез коллагена фибробластами сердца. Главную роль в патогенезе отводят активированным эозинофилов, легко поддающиеся дегрануляции под влиянием частиц, покрытых иму-ноглобулина G и компонентом СЗ системы комплемента. Освобождающиеся при этом катионные белки повреждают мио-и эндокард и стимулируют пролиферацию соединительной ткани. Возможно, эндомиокардиальный болезнь, подобно идиопатической дилатационной кардиомиопатии, является общей конечной стадией поражения миокарда этиологическими факторами.
Патологическая анатомия
Макроскопически размеры сердца увеличены незначительно, гипертрофия практически отсутствует. В патологический процесс чаще вовлечен левый желудочек, но возможно и изолированное поражение правого или обоих желудочков. Достаточно характерно резкое утолщение эндокарда, преимущественно в области путей притока крови и верхушки сердца, с тромботическими образованиями, может приводить к уменьшению полости желудочка, время значительное. Фиброз предсердно-желудочковых клапанов, сосочковых мышц и эндокарда, которые покрывает, приводит к развитию митральной недостаточности и недостаточности трехстворчатого клапана.
Во время гистологического исследования сердца больного Фибропластический эндокардит различают три стадии поражения. Для первой, некротической, характерна выраженная эозинофильная инфильтрация миокарда с развитием миокардита и коронарит. В течение примерно 10 мес эозинофилы постепенно исчезают из очагов воспаления и наступает тромботическая стадия. Она проявляется утолщением эндокарда вследствие фибриноьщних изменений и тромботических образований и тромбозом мелких венечных артерий. В среднем через 24 мес развивается стадия фиброза с характерным значительным утолщением соединительнотканных элементов эндокарда и распространенным интерстициальным фиброзом миокарда, что, несмотря на сопутствующий неспецифический облитерацийний эндартериит интрамуральных венечных артерий, имеет преимущественно некоронарогенного происхождения.
Патофизиологические механизмы . Нарушение кардиогемодинамики характеризуются развитием так называемого синдрома рестрикции, основанном резкое повышение твердости камеры желудочка, вследствие чего после короткого периода быстрого наполнения, обеспечиваемого значительным повышением давления, дальнейшее поступление крови в желудочек практически прекращается, следовательно, его объем в течение второй половины диастолы существенно не растет. При этом определяют выраженное повышение уровня внутрижелудочкового конечно-диастолического давления, давления в системных и легочных венах и систолического давления в легочной артерии. Сократимость миокарда и систолическая функция желудочков обычно сохранены, о чем свидетельствуют изменены величины фракции выброса левого желудочка.
Клиническая картина
Основные клинические проявления обусловлены синдромом рестрикции, характеризующееся венозным застоем крови на путях притока к левого и правого желудочков, обычно с преобладанием застоя крови в большом круге кровообращения. Чаще всего больных беспокоят выраженная одышка и слабость при малейшей физической нагрузке. Быстро нарастают периферические отеки, гепатомегалия и асцит, часто устойчивы к осуществляемой терапии. Во время объективного обследования отмечают набухание шейных вен, усиление центрального венозного давления, часто увеличивается на вдохе (признак Куссмауля). Может определяться парадоксальный пульс. Привлекает внимание несоответствие между тяжестью проявлений сердечной недостаточности и отсутствием кардиомегалии, что еще до проведения инструментального обследования позволяет предположить наличие диастолической дисфункции желудочков. При аускультации отмечают протодиастолический и пресистоличний ритм галопа, а у значительного числа больных - также систолический шум митральной недостаточности или недостаточности трехстворчатого клапана.
Заболевание часто затрудняют фибрилляция предсердий и эктопические желудочковые аритмии, а также тромбоэмболии в артериях малого и большого круга кровообращения, ячейками которых обычно тромбы в желудочках.
Фибропластический эндокардит Леффлера часто начинается подостро из системных проявлений - лихорадки, похудения, кожной сыпи, пульмониты, сенсорной полинейропатии, сопровождающиеся эозинофилией. Эти проявления отсутствуют у больных эндомиокардиальный фиброз, для которого характерны постепенное развитие и прогрессирование застойной сердечной недостаточности.
Диагностика
При рентгенографии грудной клетки размеры сердца не изменены или незначительно увеличены. Отмечают также увеличение одного или обоих предсердий и венозный застой в легких.
Изменения на ЭКГ выявляют часто, но они лишены специфичности. Могут регистрироваться признаки гипертрофии предсердий и желудочков, блокада левой или правой (реже) ножки предсердно-желудочкового пучка, неспецифические нарушения реполяризации, различные нарушения сердечного ритма.
При эхокардиографии допплер дилатацию и гипертрофию желудочков обычно не обнаруживают, сократительная способность их не изменена. У некоторых больных полость желудочков уменьшена вследствие облитерации верхушечного сегмента, где нередко определяют тромбы. Часто обнаруживают жидкость в полости перикарда, а при допплеровского исследования - умеренную регургитацию крови из предсердий в желудочки.
Другие неинвазивные методы визуализации сердца - такие как компьютерная и магнитно-резонансная томография - используют преимущественно для исключения сдавливающий перикардит, при котором отмечают утолщение перикарда, не характерно для рестриктивной кардиомиопатии.
Во время катетеризации сердца выявляющие характерное для гемодинамического синдрома рестрикции повышение конечно-диастолического давления в желудочках.
Характерной лабораторным признаком фибропластическая эндокардита Леффлера является повышение содержания эозинофилов в периферической крови (более 1,5 • 10 9 /л), что часто сопровождается анемией и неспецифическими воспалительными изменениями.
Диагноз идиопатической рестриктивной кардиомиопатии, или ендомиокардиаль-ной болезни, с эозинофилией или без нее, устанавливают на основании клинических и гемодинамических признаков синдрома рестрикции, к которым относят венозный застой крови в большом и малом круге кровообращения при неизмененных размерах полостей желудочков и их систолической функции. При этом обязательным является исключение других причин этого синдрома - констриктивного перикардита, а также системных и инфильтративных заболеваний миокарда. Определенное диагностическое значение имеют наличие эозинофилы "в периферической крови и факт проживания больного в одном из тропических регионов, однако отсутствие указанных факторов не является основанием для исключения этого диагноза.
Дифференциальная диагностика рестриктивной кардиомиопатии и других идиопатических кардиомиопатий, различающихся патофизиологическими механизмами, обычно не составляет труда. При рестриктивной кардиомиопатии, как и при дилатационной кардиомиопатии, доминируют признаки бивентрикулярнои сердечной недостаточности, которая, однако, будучи обусловленной систолической дисфункцией миокарда, сопровождается кардиомегалией, дилатацией всех полостей сердца, преимущественно желудочков, и их диффузной гипокинезией, легко определяют при эхокардиографического исследования.
Иногда при гипертрофической кардиомиопатии, как и при рестриктивной, на первый план выходят проявления выраженной диастолической сердечной недостаточности. Установить правильный диагноз позволяет обнаружения гипертрофии левого желудочка и особенно признаков субаортальном обструкции при эхокардиографии допплер.
Сложной задачей является дифференциальная диагностика идиопатической рестриктивной кардиомиопатии и других заболеваний перикарда и миокарда, сопровождающихся развитием клинико-гемодинамического синдрома рестрикции, прежде всего с сдавливающим перикардом. В ходе клинического исследования у части таких больных в анамнезе имеются показания туберкулезом, травму грудной клетки или перенесенный острый перикардит.
Подтвердить диагноз сдавливающий перикардит, не прибегая к инвазивного обследования, позволяет выявление участков кальцификации перикарда во время рентгенологического исследования грудной клетки (в 30-60% случаев) или визуализации утолщенного перикарда с помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии. В особо сложных случаях прибегают к эн-домиокардиальнои биопсии.
Клиническая картина характеризуется неуклонным прогрессированием диастолической августацевой недостаточности, что является основной причиной смерти таких больных.
Лечение
При наличии активного воспалительного процесса в миокарде и мелких сосудах, о чем косвенно свидетельствуют эозинофилия и системные проявления заболевания, средствами патогенетической терапии является глкжокортикостероидни препараты в сочетании с цитостатическими иммуносупрессантами, преимущественно из гидроксисе-ществ. После достижения клинического эффекта переходят на длительный прием поддерживающих доз. Такая довольно рано начатая терапия способна несколько улучшить выживание. Широко используют симптоматическое лечение диастолической сердечной недостаточности, которое в целом малоэффективно. Оно включает ограничение жидкости и соли и очень осторожное, чтобы избежать ухудшения диастолического наполнения желудочков и снижение МОС, применение мочегонных средств и периферических вазодилататоров - нитратов и ингибиторов АПФ. Сердечные гликозиды эффективны только при мерцательной аритмии. Для профилактики и лечения тромбоэмболии используют антикоагулянты непрямого действия.
В случае выраженного утолщения эндокарда и наличия признаков облитерации полости желудочка некоторым больным удается выполнить ендокардектомию, что иногда приносит существенное облегчение. При выраженной митральной недостаточности и недостаточности трехстворчатого клапана прибегают к протезированию или пластика этих клапанов, однако, связано с высокой летальностью.
Прогноз неблагоприятный. Половина больных умирают в течение 2 лет после появления первых симптомов поражения сердца.
Профилактику заболевания не разработано.
Дальнейшая информация
Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, которая отображается на этой странице, может быть применена к вашим личным обстоятельствам. Информация предназначена только для медицинских специалистов.