Search

    Эпидемиология и этиология

    Гипертрофическая кардиомиопатия - это аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся гипертрофией миокарда левого и изредка - правого желудочков.

    Согласно преимущественной локализации и распространенности различают варианты гипертрофической кардиомиопатии с привлечением левого и правого желудочков, а гипертрофию левого желудочка, в свою очередь, делятся на асимметричную и симметричную (концентрическую). Чаще (более 50% случаев) диагностируют асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки, которая распространяется на всю перегородку или (реже) ее базальную часть. В более редких вариантов асимметричной гипертрофии левого желудочка относят варианты с верхушечной и задньоперегородковою локализацией и локализацией в области боковой стенки левого желудочка. Симметричная гипертрофия случается более чем в 30% случаев.

    Эпидемиология. По данным эпидемиологических исследований с применением эхокардиографии, распространенность гипертрофической кардиомиопатии составляет 0,2 - 1,1%, причем большинство случаев заболевания симптоматичны.

    Этиология . Наследственный характер части случаев гипертрофической кардиомиопатии привлек к себе внимание еще в 60-х годах прошлого века, до внедрения в клиническую практику эхокардиографии. Позже "сплошное" ультразвуковое обследование родственников больных в больших семьях позволило установить ее семейный характер в 55-65% случаев с наследованием преимущественно аутосомно-доминантного типа с различной пенетрантностью и экспрессивностью.

    Впервые точная локализация гена, ответственного за возникновение гипертрофической кардиомиопатии, на хромосоме 14 была установлена ​​в 1989 г. Им оказался ген, кодирующий синтез изоформы (и-тяжелых цепей миозина,, в отличие от а-цепей, представлены преимущественно в желудочках сердца. Мутацию гена р-тяжелых цепей миозина определяют примерно в 50% семейных случаев гипертрофической кардиомиопатии.

    поздние исследования установили еще три гена, "поломки" которых ответственны за возникновение этого заболевания. К ним относят ген сердечного тропонина Т, находится на хромосоме 1, ген а-тропомиозину на хромосоме 15 и ген, кодирующий синтез сердечной изоформы белка С, связывающего миозин, на хромосоме 2. Поскольку мутации всех четырех видов сократительных белков обусловливают развитие того самого фенотипа гипертрофической кардиомиопатии, можно сделать вывод, что гипертрофическая кардиомиопатия является "болезнью саркомера".

    последнее время обнаружены также мутации генов регуляторных и эссенциале-ных легких цепей миозина, Титиний, а-тропомиозину, а-актина, сердечного тропонина I а-миозиновои тяжелой звена.

    Патогенез

    Для объяснения механизма развития гипертрофии миокарда при гипертрофической кардиомиопатии выдвинута гипотеза о ее компенсаторный характер в ответ на нарушение сократительной способности "дефектных" сократительных белков как следствия мутации в их молекуле.

    Основными патогенетическими факторами гипертрофической кардиомиопатии являются:

    1) изменение сократительной способности гипертрофированного и дезорганизованного миокарда левого желудочка

    2) нарушение скорости проведения возбуждения в желудочках с асинхронным сокращением различных отделов миокарда

    3) несоответствие коронарного кровотока в неизмененных сосудах и степени гипертрофии миокарда

    4) сдавление коронарных сосудов гипертрофированным миокардом.

    Основные патофизиологические процессы, которые наблюдают у больных гипертрофической кардиомиопатией, включают изменения систолической функции и сократительной активности левого желудочка, нарушение его диастолического наполнения и ишемию миокарда.

    Патологическая анатомия

    Макроскопическое исследование сердца проявляет значительную гипертрофию миокарда левого желудочка при отсутствии признаков врожденных и приобретенных пороков сердца, системной артериальной гипертензии и других заболеваний, способных ее вызывать. Толщина левого желудочка превышает 15 мм и часто составляет 35-45 мм. При этом степень утолщения различных сегментов желудочка неодинакова. У большинства больных больше выраженное утолщение базальной части межжелудочковой перегородки, что вызывает существенное сужение выносного тракта. Такая асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки не являются, однако, четко специфической для гипертрофической кардиомиопатии. Она встречается примерно у 10% больных с другими сердечно-сосудистыми заболеваниями.

    Распространенность гипертрофии миокарда характеризуется значительным разнообразием - от утолщение всего левого желудочка к утолщению одного какого-то сегмента. У больных с субаортальном обструкцией, в отличие от тех, которые ее не имеют, отмечают более утолщение межжелудочковой перегородки на уровне митрального клапана и сужение выносного тракта левого желудочка.

    Размеры полости левого желудочка не изменены или уменьшены. Часто отмечают дилатацию левого предсердия и его гипертрофию. У значительной части больных обнаруживают также первичные изменения митрального клапана - удлинение одной или обеих створок.

    В ряде случаев в процесс гипертрофии привлекается правый желудочек.

    Наиболее характерными признаками гипертрофической кардиомиопатии. При гистологическом исследовании являются гипертрофия кардиомиоцитов и их очаговая дезорганизация. В части гипертрофированных кардиомиоцитов прослеживают дистрофические изменения вплоть до необратимой альтерации с развитием заместительного склероза. В более 90% больных выявляют участки хаотического взаимного расположения отдельных мышечных волокон и их групп, теряют свойственную им правильную взаимную ориентацию и образуют "завитки".

    В гипертрофированных кардиомиоцитах содержатся большие ядра неправильной, искаженной формы, окруженных светлой зоной, образованной скоплениями гликогена. Считают, что обнаружение такого "перинуклеарных нимба" имеет важное диагностическое и дифференциально-диагностическое значение.

    Достаточно постоянной патогистологической признаком гипертрофической кардиомиопатии является увеличение содержания в миокарде соединительной ткани вследствие ИНТЕРСТОМ-ции фиброза и, в меньшей степени, заместительного склероза.

    Примерно у 80% больных выявляют изменения интрамуральных артериол и мелких артерий с гипертрофией средней оболочки и пролиферацией клеток внутренней оболочки.

    Клиническая картина и осложнения

    Хотя гипертрофия может наблюдаться от рождения, у большинства больных спонтанное утолщение миокарда происходит в период полового созревания - до 12-14 лет. При этом толщина миокарда левого желудочка увеличивается за 1-3 года в среднем вдвое, что в некоторых случаях приводит к возникновению субаортальном обструкции. Такое ремоделирования левого желудочка обычно не сопровождается клиническим ухудшением и у большинства больных бессимптомное. У лиц старше 18 лет гипертрофия, как правило, не прогрессирует. Иногда дальнейшее утолщение межжелудочковой перегородки без существенных изменений кардиогемодинамики можно наблюдать до 40-летнего возраста. Нарастание симптомов бивентрикулярнои сердечной недостаточности встречается относительно редко - в среднем в 10% симптоматических больных. Ее развитие часто сопровождает постоянная форма мерцательной аритмии. Клиническая картина гипертрофической кардиомиопатии достаточно гетерогенная и, пожалуй, более благоприятная, чем это считалось ранее. В 70% случаев заболевание может иметь бессимптомное течение.

    Необструктивный формы гипертрофической кардиомиопатии имеют в общем благоприятную клиническую картину, чем обструктивные.

    Основной причиной внезапной остановки кровообращения при гипертрофической кардиомиопатии считают фибрилляцию желудочков. Иногда она обусловлена ​​нарушениями проводимости и гемодинамическими факторами - резким снижением выброса крови в аорту вследствие острого увеличения субаортальном обструкции при физической нагрузке, артериальной гипотензии и гиповолемии. Довольно часто внезапная смерть наступает при бессимптомной клинической картине заболевания или слабо выраженных клинических проявлениях его, что не позволяет своевременно установить диагноз. Иногда к смерти приводит застойная сердечная недостаточность.

    Основные жалобы больных - боль в грудной клетке, одышка, сердцебиение, перебои, приступы головокружения, обмороки. Они чаще встречаются и более выражены в случае распространенной, а не ограниченной, гипертрофии левого желудочка.

    боль в области сердца и за грудиной основном имеет ишемическое происхождение, однако типичный ангинозного характер боли наблюдают лишь 30-40% больных гипертрофической кардиомиопатией. Атипичный болевой синдром может проявляться длительным ноющей или, наоборот, острым колючей болью, иногда усиливается после употребления нитроглицерина. У части больных болевой синдром сопровождается возникновением признаков ишемии миокарда на ЭКГ. Несмотря на отсутствие поражения крупных и средних венечных артерий сердца, возможно развитие Q-ИМ или не-Q-IM.

    Одышка при физической нагрузке и в покое, ночью, случается в 40-50% больных. Возможно развитие приступов сердечной астмы и отека легких.

    Сердцебиение и перебои в работе сердца отмечают примерно 50% больных гипертрофической кардиомиопатией. Чаще они связаны с нарушениями сердечного ритма, которые могут сопровождаться также головокружением и обмороками (у 10-40% больных). Причиной последних преимущественно является резкое снижение минутного объема сердца вследствие увеличения препятствия изгнанию крови из левого желудочка, например, при гиперкатехоламинемии, сопровождающий физическое напряжение и эмоциональные стрессы. Состояния потери сознания могут быть обусловлены также брадиаритмией, ишемией миокарда и преходящей артериальной гипотензии вследствие нарушения функционирования барорецепторного рефлекса. Связь головокружения и обморочные с физической нагрузкой характерно для гипертрофической кардиомиопатии, сопровождающееся обструкцией, чем для ее Необструктивный формы.

    У части больных в семейном анамнезе можно найти данные о случаях подобного заболевания или внезапной смерти в относительно молодом возрасте. Так, описано целые семьи, страдающих "злокачественную" гипертрофической кардиомиопатией, которая приводит к внезапной смерти.

    Клиническое обследование часто не позволяет найти существенные отклонения - они либо отсутствуют, либо из-за слабой выраженности остаются незамеченными. Поэтому необходимо обращать особое внимание на физические признаки гипертрофии и диастолической дисфункции левого желудочка - усиление верхушечного толчка и пресисто-Личный ритм галопа вследствие компенсаторного гипердинамического сокращенния левого предсердия. Однако диагностическое значение этих признаков невелико.

    Более яркие клинические проявления имеет асимметричное гипертрофия межжелудочковой перегородки с обструкцией в состоянии покоя, что позволяет предположить этот диагноз у постели больного.

    Признаки обструкции выносного тракта левого желудочка при физикальном исследовании включают:

    1. Неравномерное толчкообразные пульс (pulsus bifidus), обусловлен быстрым подъемом пульсовой волны по беспрепятственного гипердинамического изгнания крови из левого желудочка в начале систолы с последующим резким спадом при развитии обструкции.

    2. Пальпаторное определение систолы левого предсердия.

    3. Расщепление II тона.

    4. Поздний систолический шум над верхушкой сердца и в точке Боткина. Он зачастую не связан с I тоном и проводится вдоль левого края декабре-

    ни и в подмышечную область, иногда - на основание сердца. Причинами его возникновения является воспрепятствование изгнанию крови из левого желудочка, развивающейся в середине систолы. Характерно усиление шума в положении сидя, стоя, на выдохе.

    распространенными осложнениями гипертрофической кардиомиопатии являются нарушения ритма и проводимости и внезапная остановка кровообращения. Значительно реже наблюдают застойную систолическую сердечную недостаточность, инфекционный эндокардит и тромбоэмболии.

    Нарушения ритма и проводимости. По данным суточного мониторирования ЭКГ, аритмии выявляют у 75-90% больных гипертрофической кардиомиопатией, в том числе суправентрикулярные - в 25-46%. В ряде случаев они значительно утяжеляют течение заболевания. Прежде всего это касается фибрилляции и трепетания предсердий, часто приводят к развитию тяжелой сердечной недостаточности, стенокардии и обморочные даже у тех больных, у которых за синусового ритма не было симптомов. Значительно возрастает также риск возникновения тромбоэмболии.

    Желудочковые нарушения ритма - самые распространенные аритмии у больных гипертрофической кардиомиопатией - в основном протекают бессимптомно и обнаруживаются лишь в случае длительного мониторирования ЭКГ. Предполагают, что Аритмогенная субстратом есть очаги дезорганизации кардиомиоцитов и фиброза.

    Нарушение проводимости обычно обнаруживают только при холтеровского мониторирования ЭКГ. Особого внимания требуют дисфункция пазушные-пе-редсердного узла и брадиаритмия с удлинением проведения по предсердиям-но-желудочкового пучка, которые могут быть причиной развития знепритом-ний и асистолии с летальным исходом. их структурным субстратом могут быть дистрофические и склеротические изменения пазушные-предсердного и предсердий-но-желудочкового узлов и других отделов проводящей системы, обусловленные сужением мелких артерий, которые питают.

    Инфекционный эндокардит встречается в 3-9% больных гипертрофической кардиомиопатией, как правило, при наличии обструкции. Вегетации локализуются на утолщенной передней створке митрального клапана, на аортальном клапане или эндокарде межжелудочковой перегородки в месте ее контакта со створками митрального клапана. Вследствие инфекционного процесса развивается аортальная недостаточность или увеличивается митральная.

    Тромбоэмболии, преимущественно мозговых артерий, затрудняют клиническую картину гипертрофической кардиомиопатии у 2-9% случаев. Как правило, они возникают независимо от наличия или отсутствия обструкции при фибрилляции предсердий и встречаются почти в 40% таких больных, что совпадает с их частотой при митральном стенозе.

    Диагностика

    Поскольку у значительной части больных гипертрофической кардиомиопатией клинических проявлений заболевания может не быть, важное значение для установления диагноза приобретает информация, полученная с помощью инструментального исследования . Ценными неинвазивными методами диагностики являются электрокардиография и двумерная допплерехокардиография. В сложных случаях уточнить диагноз помогает магнитно-резонансная томография.

    Электрокардиография. Различные изменения на ЭКГ регистрируются в более чем 90% больных и являются ранними признаками заболевания, время предваряя развитию гипертрофии миокарда, проявляющееся при эхокардиографии. Это позволяет использовать электрокардиографию как первичный скрининговый тест для отбора больных, подлежащих эхокардиографии.

    Четко специфических электрокардиографических признаков гипертрофической кардиомиопатии нет. Чаще обнаруживают признаки гипертрофии левого желудочка. В 25-40% больных регистрируют патологические зубцы Q в отведениях V 6 апреля или (реже) II и III, удостоверяющий преждевременное возбуждение основы межжелудочковой перегородки или наличие кардиосклероза. В последнем случае можно обнаружить также отсутствие роста зубцов R в отведении V, _ 4 . Распространенными изменениями являются отрицательные зубцы Т, в ряде случаев в сочетании с депрессией сегмента ST. Гигантские, глубиной более 10 мм, отрицательные зубцы Ту грудных отведениях весьма характерны для верховой формы заболевания, при которой они имеют важное диагностическое значение (рис. 21).

    В более редких изменений на ЭКГ относятся признаки гипертрофии левого предсердия (P-mitrale), блокада передневерхнего ветви левой ножки предсердно-желудочкового пучка и признаки гипертрофии правого предсердия, в единичных случаях - правого желудочка.

    Данные рентгенологического исследования сердца малоинформативны. Для некоторых больных характерны незначительное увеличение дуг левого желудочка и левого предсердия, закругление верхушки сердца и признаки умеренной венозной легочной гипертензии, чего, однако, может не быть даже при выраженной гипертрофии миокарда.

    Эхокардиография допплер занимает центральное место в диагностике гипертрофической кардиомиопатии. Она позволяет определить характерные для этого заболевания изменения сердца, наличие и величину субаортальном обструкции и состояние систолической и диастолической функции левого желудочка. Однако ни одна из эхо-ЭКГ признаков, несмотря на высокую чувствительность, не является патогномоничным для этого заболевания.

    Основным диагностическим критерием гипертрофической кардиомиопатии является "не-выяснена" гипертрофия одного или более сегментов левого и (редко) правого желудочков без дилатации их полости.

    Критерием гипертрофии в задньоперегородковому и боковом сегментах рекомендуют считать увеличение толщины левого желудочка до 15 мм и более (рис. 22), тогда как для вероятного вывода о наличии гипертрофии пере-дньоперегородкового и заднего сегментов достаточно их утолщение от 13 мм и более. При оценке полученных результатов необходимо учитывать также пол и возраст больного и размеры полости левого желудочка.

    часто наблюдается уменьшение объема полости левого желудочка и повышение показателей сократимости (фракции выброса, средней скорости циркуляторного укорочения мышечных волокон), что отражает присущий гипертрофической кардиомиопатии гипердинамический состояние.

    допплеровское исследование сердца у больных гипертрофической кардиомиопатией позволяет подтвердить наличие препятствия изгнанию из левого желудочка и определить его локализацию и выраженность (см. вклейку, рис. 23). При этом можно уточнить также направление и величину митральной регургитации и оценить изменения диастолической функции левого желудочка.

    При этом можно уточнить также направление и величину митральной регургитации и оценить изменения диастолической функции левого желудочка.

    Магнитно-резонансная томография . Высокая диагностическая способность этого метода и возможность получить трехмерное изображение объекта исследования позволяет точно оценить морфологию сердца, что имеет большое значение в диагностике гипертрофической кардиомиопатии.

    Генетическое исследование . В некоторых бессимптомных случаях заболевания не проявляют характерных изменений структуры и функции левого желудочка с помощью неинвазивных и инвазивных методов визуализации сердца. Поэтому самым надежным методом диагностики гипертрофической кардиомиопатии на сегодня считают генетическое исследование, что позволяет определять патогномоничны для нее мутации генов.

    Поскольку количество известных до сих пор мутаций достигло 100, использование такого дорогого и трудоемкого метода диагностирования в широкой клинической практике пока нереально, особенно в спорадических случаях.

    Дифференциальная диагностика

    Устанавливая диагноз гипертрофической кардиомиопатии, необходимо исключить все другие возможные причины гипертрофии левого желудочка, прежде всего так называемое спортивное сердце, а в случае склонности к повышению AT - эссенциальной АГ. При гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией важное значение приобретает дифференциальная диагностика с пороками сердца, сопровождающиеся систолическим шумом, прежде всего с недостаточностью митрального клапана, стенозом устья аорты и дефектом межжелудочковой перегородки. У больных с ангинозной болью и (или) ишемическими и очаговыми изменениями на ЭКГ первостепенной задачей является исключение ИБС. Если в клинической картине преобладают признаки застойной сердечной недостаточности, гипертрофической кардиомиопатией следует отличать от идиопатической дилатационной кардиомиопатии и заболеваний перикарда и миокарда, протекающих с синдромом рестрикции, - сдавливающий перикардит, кардиомиопатии при амилоидозе, гемохроматозе и саркоидозе и идиопатической рестрик-тивной кардиомиопатии.

    Спортивное сердце. Дифференциальная диагностика гипертрофической кардиомиопатии без обструкции, особенно относительно мало выраженной гипертрофией левого желудочка (толщина стенки в пределах 13-15 мм), и спортивного сердца является сложной задачей. Важность его решения обусловлена ​​тем, что гипертрофическая кардиомиопатия является главной причиной внезапной смерти молодых профессиональных спортсменов и установление такого диагноза является основанием для их дисквалификации. О вероятной гипертрофической кардиомиопатией в спорных случаях свидетельствует наличие на ЭКГ кроме признаков гипертрофии левого желудочка других изменений, а при эхокардиографии допплер - необычный распределение гипертрофии миокарда, уменьшение конечно-диастолического диаметра левого желудочка до менее 45 мм, увеличение размеров левого предсердия и признаки нарушения диа - Столичного наполнения левого желудочка.

    ИБС . Чаще гипертрофической кардиомиопатией дифференцируют с хронической ИБС. Важное значение для установления диагноза имеет эхокардиография, при которой у некоторых пациентов с ИБС определяют нарушения сегментарной скоротливости, умеренную дилатацию левого желудочка и снижение его фракции выброса. В пожилом возрасте вероятный кальциноз аортального клапана. Подтвердить диагноз гипертрофической кардиомиопатии позволяет выявления при эхокардиографии допплер признаков субаортальном обструкции. В случае отсутствия дифференциальная диагностика значительно затруднена. При этом через возможность положительных результатов нагрузочных тестов, особенно с физической нагрузкой, у больных гипертрофической кардиомиопатией единственным надежным методом распознавания или исключения ИБС является рентгеноконтрастное коронарография. У лиц среднего и старшего возраста, особенно у мужчин, вероятность сочетания этих заболеваний.

    Эссенциальная артериальная гипертензия. Наибольшую сложность для дифференциальной диагностики составляют случаи гипертрофической кардиомиопатии, протекающей с умеренным повышением AT. Ее следует отличать от изолированной эссенциальной АГ с гипертрофией левого желудочка и непропорциональным утолщением межжелудочковой перегородки. Вероятную Эсен-ных АГ указывают значительное и устойчивое повышение AT, наличие кризов и ретинопатии, а также увеличение толщины внутренней и средней оболочек сонных артерий, не характерное для гипертрофической кардиомиопатии.

    Стеноз устья аорты. Для обоих заболеваний одинаково характерны ангинозная боль, одышка, головокружение и обморочные состояния, признаки гипертрофии левого желудочка и изменения сегмента ST и зубца Г на ЭКГ, а также утолщение миокарда левого желудочка при неизмененных и даже уменьшенных размерах его полости, проявляющихся во время эхокардиографического исследования. Вероятный стеноз устья аорты свидетельствуют изменения II тона и проведения систолического шума на сосуды шеи при аускультации, наличие постстенотичного расширение восходящей части аорты и признаков фиброза и кальциноза аортального клапана во время рентгенографического и эхокардиографического исследований. Подтвердить диагноз позволяет выявление градиента систолического давления на уровне аортального клапана при эхокардиографии допплер и катетеризации сердца.

    КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ

    целом заподозрить гипертрофической кардиомиопатией позволяют:

    1) жалобы на одышку, ангинозная боль и потери сознания у лиц молодого возраста, однако они наблюдаются менее чем у половины больных

    2) случаи внезапной смерти в семье

    3) электрокардиографические признаки клинически невыясненной гипертрофии левого желудочка, депрессия сегмента ST по ишемическому типу с глубокими негативными зубцами Т.

    Диагноз основывается на выявлении с помощью эхокардиографии, рентгеноконтрастного ангиокардиографии или магнитно-резонансной томографии различной степени гипертрофии миокарда одного или более сегментов левого и (или) изредка правого желудочков. Оно обычно асимметричное, преимущественно локализуется в базальной части межжелудочковой перегородки и не может быть объяснена другими заболеваниями сердца или системными заболеваниями, исключение которых является обязательным условием диагностики гипертрофической кардиомиопатии. При этом характерным является сочетание гипертрофии левого желудочка с уменьшением объема его полости и повышением фракции выброса.

    Лечение

    Лечение гипертрофической кардиомиопатии преимущественно симптоматическое и включает медикаментозные и хирургические методы. Его целью является уменьшение симптомов сердечной недостаточности (АСС и ЕТК, 2003).

    К общим мероприятиям относят запрет занятий спортом и ограничение физических нагрузок, способных вызвать увеличение гипертрофии миокарда, риск внезапной смерти. В ситуациях, связанных с возможностью бактериемии, при гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией рекомендуют антибиотикопрофилактику инфекционного эндокардита.

    Основу медикаментозной терапии составляют P-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов. У больных с нарушениями сердечного ритма используют также дизопирамид и амиодарон.

    р-Лдреноблокаторы, снижая потребность миокарда в кислороде, дают хороший симптоматический эффект при стенокардии, одышки и сердцебиения в 35-50% больных. Однако это не сопровождается регрессией гипертрофии, уменьшением риска внезапной смерти и улучшением показателя выживаемости в целом. Хотя препараты не оказывают прямого влияния на диастолическое расслабление миокарда, в некоторых случаях они могут улучшать наполнения левого желудочка косвенно за счет уменьшения ЧСС и предотвращения ишемии миокарда. Предпочтение отдается p-адреноблокаторам без ВСА. Чаще всего назначают пропранолол, начинают с 20 мг 3-4 раза в сутки, постепенно увеличивая дозу с контролированием пульса и AT до максимально переносимой, в основном в 120-240 мг в сутки. Кардиоселективные р-адреноблокаторы у больных гипертрофической кардиомиопатией не имеют преимуществ перед неселективными, поскольку в больших дозах селективность утрачивается.

    блокаторы кальциевых каналов. Среди представителей этой группы препаратом выбора является верапамил. Он обеспечивает эффект у 65-80% больных, независимо от наличия или отсутствия субаортальном обструкции, включая случаи рефрактерности к лечению (3-адреноблокаторами. Это обусловлено здатнис?? Ю препарата уменьшать ишемию миокарда и улучшать его диастолическое расслабление и податливость левого желудочка. Начинать лечение верапамилом следует очень осторожно, в условиях стационара, с малых доз (20-40 мг 3 раза в сутки), постепенно повышая их до максимально переносимых. Клинический эффект наступает обычно при употреблении не менее 240 мг в сутки.

    Место дилтиазема в лечении гипертрофической кардиомиопатии окончательно не определен. Есть данные, что в средней дозе 180 мг в сутки (в 3 раза) он производит столь же выражен, как 240 мг верапамила, благотворное влияние на диастолическое наполнение левого желудочка и дает одинаковый симптоматический эффект, однако в меньшей степени улучшает физическую работоспособность больных.

    Амиодарон является эффективным средством лечения и профилактики как желудочковых, так и суправентрикулярных аритмий при гипертрофической кардиомиопатии, в том числе потенциально фатальных. Независимо от антиаритмического действия амиодарон вызывает симптоматическое улучшение (уменьшение ангинозной боли, одышки, головокружения и обморочные) в 40-90% больных как с наличием обструкции, так и без нее, в том числе в случае толерантности к p-адреноблокаторов. Методика назначения амиодарона общепринятая. Лечение начинают с доз насыщения 600-1200 мг в сутки в течение 3-7 дней с постепенным, по мере уменьшения ЧСС, снижением дозы до поддерживали-ной - 200 мг в сутки и меньше.

    Хирургическое лечение. При отсутствии эффекта от активной медикаментозной терапии при симптоматическом течении заболевания больным с хронической сердечной недостаточностью III-IV ФК с выраженной асимметричной гипертрофией базальной части межжелудочковой перегородки показано хирургическое лечение - черезаортальна септального миектомия.

    В случае гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией, когда оперативное лечение показано, но выполнение миектомии затруднено или межжелудочковой перегородки на уровне обструкции относительно тонкая (менее 18 мм), выполняют протезирование митрального клапана низкопрофильным протезом . При этом устраняется столкновения створок клапана с перегородкой во время систолы, что предотвращает образование субаортальном градиента. Протезирование митрального клапана с целью ликвидации обструкции осуществляют также в случаях значительной митральной регургитации через сопутствующую патологию этого клапана.

    В запущенной стадии заболевания, когда нарушение систолической функции левого желудочка прогрессирует, осторожно назначают мочегонные средства и ингибиторы АПФ, если возможно, под прикрытием p-адреноблокаторов. При выраженной систолической дисфункции верапамил противопоказан из-за его значительную кардиодепрессивное действие. Сердечная недостаточность у таких больных рефрактерная к лекарственной терапии и единственным эффективным методом лечения является трансплантация сердца.

    Прогноз при гипертрофической кардиомиопатии целом благоприятный. Пятилетняя выживаемость составляет 82-98%, 10-летнее - 64-89%. Прогноз благоприятный у пациентов с длительным бессимптомным течением заболевания и отсутствием случаев внезапной смерти в семье. У подростков и лиц молодого и среднего возраста главным фактором, отягчающим прогноз, есть склонность к потери сознания. У больных старшего возраста прогностически неблагоприятными являются одышка и боли в области сердца во время физической нагрузки. Предполагают, что в будущем надежным предиктором прогноза станет характер генетического дефекта.

    Профилактика

    Учитывая наследственный характер гипертрофической кардиомиопатии целесообразно проводить генетическое консультирование. Риск передачи этого заболевания потомству относительно небольшой (в среднем 20%), однако в семьях с аутосомно-доминантным типом наследования он достигает 50%.

    Для ранней, доклинической, диагностики гипертрофической кардиомиопатии у родственников больного всем членам семьи показано эхокардиографическое исследование, причем у детей его необходимо повторять после прекращения роста.

    Специфических методов вторичной профилактики с доказанной эффективностью по предотвращению прогрессирования заболевания и внезапной смерти пока нет. Рекомендуют диспансерное наблюдение, желательно с проведением холтеровского мониторирования ЭКГ.

    Дальнейшая информация

    Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, которая отображается на этой странице, может быть применена к вашим личным обстоятельствам. Информация предназначена только для медицинских специалистов.


    Другие болезни: