Search

    Этиология

    Легочное сердце - это гипертрофия и /или дилатация правого желудочка, развившиеся на почве заболеваний, нарушающих функцию или структуру легких, или то и другое одновременно, за исключением случаев, когда сами изменения в легких вызваны поражением левых отделов сердца или врожденными пороками сердца и крупных кровеносных сосудов.

    Это определение отличное от такого, которое основывалось на рекомендациях ВОЗ (1960) и XV Всесоюзного съезда терапевтов (1964), которыми в основу было положено лишь гипертрофию (ВОЗ) или гипертрофию и /или дилатацию правого желудочка вследствие легочной артериальной гипертензии (1964). До накопилось достаточно клинических и морфологических исследований, подтверждающие возможность дилатации правого желудочка без признаков его гипертрофии и легочной гипертензии.

    Впервые на связь изменений сердца с поражением легких обратил внимание Лаеннек (Laennek, 1819). Термин "легочное сердце" предложил П. Уайт (P. Wait, 1935).

    Поскольку хроническое легочное сердце - это синдром при многих заболеваниях и диагностировать его довольно сложно, особенно при отсутствии признаков правожелудочковой недостаточности, трудно определить, насколько часто встречается такая патология. Известно, что в 25% случаев застойной сердечной недостаточности ее вызывает хроническое легочное сердце. У лиц старше 50 лет хроническое легочное сердце по распространенности занимает третье место после ИБС и артериальной гипертензии. Наблюдают прямую зависимость между распространением табакокурения, хроническими обструктивными заболеваниями легких (ХОБЛ) и хроническим легочным сердцем, поэтому чаще его диагностируют у лиц, проживающих в промышленных центрах со значительным загрязнением воздушного бассейна и подвергаются воздействию профессиональных вредностей на производстве.

    Этиология. Есть три группы заболеваний, которые вызывают развитие хронического легочного сердца:

    1. Болезни, первично поражают бронхи и паренхиму легких: ХОБЛ, заболевания паренхимы легких (хроническая интерстициальная пневмония, распространенный фиброз легких вследствие туберкулеза, хронические пневмониты и фиброз легких при диффузных заболеваниях соединительной ткани); саркоидоз, врожденные заболевания паренхимы легких (муковисцидоз, поликистоз, гипоплазия легких и др.).

    2. Заболевания, первично поражающие двигательный аппарат грудной клетки с ограничением его подвижности. К ним относятся кифосколиоз, врожденные и приобретенные повреждения ребер, болезнь Бехтерева, синдром Пиквика в случае ожирения, полиомиелит, нервно-мышечная дисплазия и др..

    3. Заболевания, первично поражающие сосуды легких, - идиопатическая легочная гипертензия, рецидивная тромбоэмболия и тромбоз мелких ветвей легочной артерии, васкулит и узелковый полиартерит, аортоартерит и другие болезни соединительной ткани (склеродермия, системная красная волчанка).

    Выделяют (AP Fishman, 1995) еще 4-в причину хронического легочного сердца - неадекватные вентиляционные импульсы из дыхательных центров (горная болезнь, синдром ночного апноэ).

    Патогенез

    Патогенез хронического легочного сердца у большинства больных основывается на прекапиллярных легочной гипертензии. Следует заметить, что уровень повышения систолического давления в легочной артерии и соответственно в правом желудочке в случае сосудистых форм легочного сердца достигает высоких цифр. При ХОБЛ систолическое давление в легочной артерии редко достигает 45-50 мм рт. ст., а у 30% больных без предварительной гипертрофии правого желудочка развивается его дилатация. Дилатация и недостаточность правого желудочка без его гипертрофии возникают при остром повышении давления в легочной артерии, собственно острой и подострой формам легочного сердца.

    Различают функциональные и органические механизмы легочной гипертензии, является основой хронического легочного сердца (табл. 1). К функциональным механизмам относятся сужение артериол в случае низкого парциального давления кислорода в альвеолярном воздухе, что вызывает развитие гипоксической вазоконстрикции согласно рефлекса Эйлера и Лильестранда (1946).

    При длительном действии гипоксии возникает стабильная легочная гипертензия. Одновременно происходят и структурные изменения - гипертрофия мышечного слоя артерий, перестройка артериол в мелкие артерии. У таких больных обнаруживают выраженную дисфункцию эндотелия, что проявляется нарушением соотношения вазоконстрикторных (эндотелина, тромбоксан \ и др..) И вазодилатацийних (простациклин, N0) субстанций. Есть данные о нарушениях в ренинангиотензинальдо-стероновий системе (РААС). Активизация РААС способствует нарастанию легочной гипертензии и стимулирует процесс фиброза в миокарде. На тонус сосудов малого круга влияют также альвеолярная гиперкапния и гипоксемия. Существенное значение имеют нарушения процессов микроциркуляции. Способствует легочной гипертензии повышения давления в бронхах, компенсаторное увеличение минутного объема кровообращения, повышения вязкости крови.

    Выраженный эритроцитоз и полицитемия, характерны для многих бронхолегочных заболеваний, сопровождающихся усилением агрегации эритроцитов и повышением вязкости крови, при этом увеличивается легочное сосудистое сопротивление. Замедление кровотока и повышение вязкости крови способствует образованию тромбов в мелких ветвях легочной артерии.

    К анатомическим механизмов легеневои гипертензии относятся редукция сосудистого русла легких вследствие закрытия просвета системы легочной артерии в случае эмболии, васкулита, уменьшение объема легочной паренхимы и тромбозов.

    В некоторых случаях имеет значение комбинирования анатомических и функциональных факторов.

    Ниже приведены основные механизмы развития легочной гипертензии в случае хронического легочного сердца.

    Так, в случае хронического легочного сердца вследствие ХОБЛ и нарушение экскурсии грудной клетки ведущее значение в развитии легочной гипертензии имеет альвеолярная гипоксия, на которую легочные артериолы отвечают спазмом.

    Медиаторами гипоксической вазоконстрикции могут быть катехоламины, гистамин, серотонин, брадикинин, простагландины и другие вазоактивные вещества

    Медиаторами гипоксической вазоконстрикции могут быть катехоламины, гистамин, серотонин, брадикинин, простагландины и другие вазоактивные вещества, которые синтезирует и выделяет эндотелий сосудов. их синтез зависит и от изменения легочного кровотока, ацидоза, гиперкапнии.

    Анатомическое уменьшение сосудистого русла вследствие эмфиземы - это еще один механизм развития легочной гипертензии при ХОБЛ.

    В случае хронической рецидивирующей тромбоэмболии ветвей легочной артерии имеет значение механическая обструкция легочного сосудистого русла. Время возникновения легочной гипертензии связано с повреждением эндотелия, что сопровождается гиперпродукуванням вазоконстрикторных и прокоагуляцийних веществ. Возникают также условия для альвеолярной гипоксии вследствие развития инфаркта легких и фиброза.

    В патогенезе идиопатической легочной гипертензии как причины хронического легочного сердца ведущим механизмом повышения давления в легочной артерии считают повреждение эндотелия легочных сосудов с вазоконстрикторный нарушениями и местными тромбозами. У некоторых больных наблюдают врожденную патологию стенок легочных сосудов.

    Патологическая анатомия

    Морфологические изменения при хроническом легочном сердце включают признаки основного заболевания и прекапиллярных легочной гипертензии, морфологические проявления которой зависят от высоты давления в легочной артерии. При значительном повышении давления в легочной артерии они проявляются гипертрофией и дилатацией правого желудочка, правого предсердия, расширением основного ствола и крупных ветвей легочной артерии.

    Изменения в сосудах мышечного типа характеризуются гипертрофией мышечного слоя. Характерные разрастания внутренней оболочки, запустевание сосудов, тромбозы мелких сосудов, многочисленные артерио-венозные и легочно-артериальные анастомозы. В венах мышечный слой атрофированный. Эти изменения характерны для хронического легочного сердца сосудистого генеза (см. вклейку, рис. 26). Дилатация правого желудочка без гипертрофии его стенки довольно часто при хроническом легочном сердце бронхолегочного генеза. При декомпенсации обнаруживают признаки застоя в большом круге кровообращения: увеличение и "мускатное" полнокровие печени, цианотической индурация почек, селезенки, асцит, анасарка.

    Классификация

    Несмотря на некоторые спорные вопросы по поводу патогенеза хронического легочного сердца относительно значения различных заболеваний, которые вызывают развитие легочного сердца, выраженности или отсутствии легочной гипертензии и гипертрофии правого желудочка, в практической работе продолжают применять классификацию, предложенную Б.Е. Вотчала в 1960 p., Что в принципе совпадает с классификацией ВОЗ (табл. 11).

    По времени развития различают острое, подострое и хроническое легочное сердце.

    По времени развития различают острое, подострое и хроническое легочное сердце. Острое легочное сердце развивается в течение минут и часов, как это бывает в случае эмболии ветвей легочной артерии. О хроническое легочное сердце говорят в случае медленного формирования патологии - в течение месяцев, лет. По этиологии выделяют три группы заболеваний: 1) такие, что первично нарушают прохождение воздуха в бронхах и альвеолах, 2) такие, что первично влияют на движение грудной клетки, 3) такие, что первично поражают легочные сосуды.

    По степени компенсации правых отделов сердца различают компенсировано и декомпенсированной хроническое легочное сердце.

    Классификация сердечной недостаточности М.Д. Стражеско и В.Х. Василенко (1936), которая предполагала стадийность процесса, для больных с хроническим легочным сердцем не может применяться из-за отсутствия у них последовательного поражения левых и правых отделов сердца.

    У больных с хроническим легочным сердцем преимущественно бронхолегочного и торакодиафрагмального генеза соответствии с рекомендациями III съезда фтизиатрии и пульмонологов Украины (2003) и указа № 499 МОЗ Украины для оценки недостаточности кровообращения предусмотрено выделять 3 стадии:

    I стадия - наличие нерезко выраженных признаков застоя в большом круге кровообращения - отеки на ногах, увеличение печени, которые исчезают под влиянием терапии только основного заболевания или в комбинировании с диуреты-ками.

    II стадия - наличие резко выраженных отеков и гепатомегалии, что требует интенсивного, часто комбинированного, лечения диуретиками. На этой стадии, как правило, наблюдают нарушения сократительной функции миокарда, вследствие чего возникает необходимость комплексного лечения с применением способов коррекции судинного тонуса, инотропных средств, антиагрегантов.

    III, терминальная, стадия характеризуется поражением других органов и систем. Продлить жизнь этих больных можно единственным способом - непрерывной оксигенотерапией.

    Клиническая картина и диагностика. Клиническая картина хронического легочного сердца зависит от основного заболевания и фазы течения болезни. В период компенсированного хронического легочного сердца - это клиника основного заболевания. В период декомпенсации присоединяются признаки сердечной недостаточности.

    васкулярная форма хронического легочного сердца. Характерной является клиническая картина хронического легочного сердца при васкулярной его форме, особенно идиопатической легочной гипертензии, поскольку это заболевание, считают эталоном легочной артериальной гипертензии. У таких больных систолическое давление в легочной артерии достигает высоких цифр - до 120 и даже 180 - 200 мм рт. ст. На начальной стадии заболевания, когда давление в легочной артерии не превышает 40 мм рт. ст., диагностика крайне затруднена.

    Идиопатическая легочная гипертензия возникает преимущественно у женщин (4:1) молодого (до 30 лет) возраста. Выделяют две формы: спорадической и семейной.

    В развернутой стадии заболевания доминирует одышка, носит инспираторный характер и объясняется прежде всего уменьшением минутного объема сердца - фиксированным минутным объемом вследствие высокого легочно-сосудистого сопротивления. Сначала она возникает при значительной физической нагрузки, в дальнейшем прогрессирует к одышке в состоянии покоя. Одышка сопровождается резкой слабостью, головокружением. Знепритомниння возникает у больных на высоте физической нагрузки или эмоционального стресса и считается плохим прогностическим признаком. Характерно также боль в области сердца, возникновения которого объясняется относительной коронарной недостаточностью вследствие выраженной гипертрофии правого желудочка, расширение основного ствола легочной артерии, гипоксии. Боль имеет разнообразный характер, часто стенокардитичний, длится от нескольких минут до нескольких часов. Многих больных беспокоит устойчивый непродуктивный кашель, связанный с раздражением стенок бронхов расширенными стволами центральных ветвей легочной артерии. Из-за сдавления левой ветви возвратного гортанного нерва при расширении основного ствола легочной артерии (часто аневризматического характера) возникает парез голосовых связок и появляются жалобы на изменение голоса - от осиплости до полной афонии.

    Кровохарканье наблюдается у 1/3 больных с хроническим легочным сердцем васкулярного генеза. Его патогенез связан с разрывом легочно-бронхов анастомозов, которые включаются в процесс компенсации в случае высокой легочной гипертензии (сброс крови в большой круг кровообращения). Кровохарканье возникает также вследствие инфаркта легких. Иногда наблюдают аневризматического расширенную легочную артерию, что сопровождается легочным кровотечением.

    Во время объективного обследования выявляют акроцианоз. Обычно визуализируется набухание шейных вен, нередко определяют положительный венный пульс вследствие развития относительной недостаточности трехстворчатого клапана. Пульс малого наполнения, тахикардия не характерна. Артериальное давление снижено до 100-90/60-65 мм рт. ст. У некоторых больных (по нашим наблюдениям, 6-7%) встречается сочетание идиопатической легочной гипертензии с артериальной гипертензией.

    Перкуторно границы сердца увеличены вправо. При пальпации в области сердечной тупости отмечают систолическую пульсацию правого желудочка. Во время выслушивания характерен нерасщепленный акцент II тона над легочной артерией; могут прослушиваться протодиастолический и пресистоличний ритмы галопа, протодиастолический шум над легочной артерией Грэхема Стилла за счет относительной недостаточности клапана легочной артерии и систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана.

    При перкуссии и выслушивания легких патологических изменений не обнаруживают.

    На с. 164 подано частоту клинических признаков легочной гипертензии при хроническом легочном сердце васкулярного генеза на примере идиопатической легочной гипертензии.

    Во время электрокардиографического (ЭКГ) исследования выявляют признаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия.

    Во время электрокардиографического (ЭКГ) исследования выявляют признаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. Наиболее ранние изменения на ЭКГ - это появление в отведениях II, III, aVF (иногда в V,) высокоамплитудных, с заостренной вершиной, зубцов Р (P-pulmonale), причем их продолжительность не превышает 0,1 с. Несколько позже обнаруживают ЭКГ-признаки гипертрофии правого желудочка. Для идиопатической легочной гипертензии характерны:

    - отклонение электрической оси сердца вправо (угол а> +100 °)

    - комплекс QRS или q в V,

    - высокий R y (> 7 мм)

    - R /S <1 yV 6

    - R w + S v? r > 10,5 mm

    - сдвиг сегмента RS-Tуниз и отрицательный зубец Ту отведениях II, III, aVF и правых грудных как признаки систолического перегрузки правого желудочка

    - увеличение интервала внутреннего отклонения в V, более 0,03 с (см. вклейку, рис. 27).

    На рентгенограмме (рис. 28) грудной клетки наблюдают обеднения легеневосудинного рисунка на периферийныхй и расширение корней легких за счет увеличения диаметра основных ветвей легочной артерии. Тень сердца увеличена вправо. По левому контуру сердца - увеличенная дуга конуса легочной артерии.

    Эхокардиографическое (ЭхоКГ) исследования (рис. 29) проводят для объективного подтверждения наличия гипертрофии правого желудочка и правого предсердия, оценки систолической функции правого желудочка и косвенного определения давления в легочной артерии.

    Проявляют размеров правых отделов сердца с утолщением свободной стенки правого желудочка иногда до 10 мм (в норме 4 мм) и размеров правого предсердия. Часто наблюдают уменьшение объема полости левого желудочка. При этом фракция его выброса не изменена. Важный признак систолического перегрузки правого желудочка - парадоксальное движение межжелудочковой перегородки.

    Поскольку определить фракцию выброса правого желудочка очень сложно из-за особенностей строения правого желудочка, его сократительную способность оценивают по косвенным признакам

    Поскольку определить фракцию выброса правого желудочка очень сложно из-за особенностей строения правого желудочка, его сократительную способность оценивают по косвенным признакам: снижением фракции укорочение правого желудочка (метод оценивается специалистами неоднозначно), а также размерами увеличенного правого предсердия. Следует заметить, что систолическую дисфункцию правого желудочка можно оценить по степени убывания нижней полой вены во время вдоха. В норме на высоте глубокого вдоха оно составляет около 50%, недостаточное падение вены свидетельствует о повышении давления в правом предсердии.

    Ангиовентрикулография - золотой стандарт для диагностики идиопатической легочной гипертензии. Выявляют расширение сосудов на периферии, увеличение полостей правых отделов сердца, отсутствие других причин легочной гипертензии (тромбоэмболии, пороков сердца). Измерения давления в легочной артерии и правом желудочке свидетельствует высокие цифры систолического давления. При этом давление "заклинивания" (в мелких сосудах легких) остается в норме.

    В ходе исследования функции внешнего дыхания изменения легочных объемов и нарушение вентиляции обычно не наблюдают. Насыщение крови кислородом незначительно изменен.

    Хроническая посттромбоемболична легочная гипертензия как причина хронического легочного сердца развивается вследствие перенесенной острой или (чаще) хронической рецидивирующей тромбоэмболии ветвей легочной артерии (ТЕГЛА). Частота развития, по данным разных авторов, колеблется в пределах 0,2-17%. Клиническая картина заболевания напоминает идиопатическую легочную гипертензию с присущей ей симптоматикой - одышкой при нагрузке, болью за грудиной, головокружениями, эпизодами потери сознания, признаками гипертрофии и дилатации правого желудочка, подтвержденными ЭКГ, ЭхоКГ и другими инструментальными методами (компьютерная томография легких с контрастированием сосудов , ангиовентрикулография).

    В диагностике этой формы хронического легочного сердца следует учитывать факторы риска тромбообразования в системе нижней и верхней полых вен: пожилой возраст, гиподинамию, травмы и переломы костей конечностей, хирургические вмешательства на органах брюшной полости и малого таза, хронической сердечной недостаточностью, ожирением, сахарным диабетом, применение пероральных контрацептивов, инъекционную наркозависимость, системные заболевания соединительной ткани. Чаще всего источником эмболов является тромбоз глубоких вен голени, подвздошно-бедренного сегмента, венозных сплетений малого таза, что можно подтвердить методом допплерехографии. В диагностике ТЕГЛА и его рецидивов большую роль играют определения D-димера плазмы крови (большее значение имеет его нормальное значение для исключения ТЕГЛА), уровня мозгового натрийуретического пептида в крови при развитии правожелудочковой недостаточности.

    Рентгенографически выявляют участки инфильтрации в легких, обеднение сосудистого рисунка, обрубанисть ветвей легочной артерии. Диагноз подтверждают компьютерная томография и ангиовентрикулография.

    бронхолегочной форма хронического легочного сердца. У больных с ХОБЛ достаточно сложно диагностировать хроническое легочное сердце в стадии компенсации. Жалобы больных в этот период неспецифичны и характерны для основного легочного заболевания и легочной недостаточности.

    Жалобы больного на одышку экспираторного характера присущи ХОБЛ и не могут быть проявлением хронического легочного сердца. Сердцебиение является следствием рефлекторного повышения активности симпатоадреналовой системы у больных с артериальной гипоксемией. Боль в области сердца обнаруживают у большинства больных. Кроме легочной гипертензии и гипертрофии правого желудочка (у таких больных они не достигают высокой степени) в патогенезе этих проявлений может иметь значение инфекционно-токсическое поражение миокарда, а также пульмонокардиальний рефлекс. Слабость, повышенная утомляемость могут зависеть и от гипоксемии, характерной для больных с легочной гипертензией через правожелудочковая недостаточность и связанное с этим нарушение перфузии периферических органов и тканей. Чувство тяжести в правом подреберье, отеки на ногах так же не всегда связаны с хроническим легочным сердцем и могут объясняться основным заболеванием (ХОБЛ). Кашель у таких больных сопровождаетсяотделением слизистой мокроты, в период обострения бронхолегочного процесса может быть слизисто-гнойным или гнойным.

    Внешний вид больных с компенсированным легочным сердцем неспецифический и быстрее характеризует проявления основного заболевания и легочной недостаточности. Как правило, можно обнаружить цианоз диффузного характера, часто - болезненный румянец на щеках, которые обычно связывают с гиперкапнией. При хронических гнойных заболеваниях легких выявляют симптом барабанных палочек с деформацией ногтей в виде часовых стекол. Набухание шейных вен - важная клинический признак правожелудочковой недостаточности - у больных с бронхолегочной патологией может свидетельствовать о повышении внутригрудного давления.

    В ходе исследования органов дыхания выявляют различные изменения, зависящие от характера основного патологического процесса в легких, вызвавшего формирование хронического легочного сердца. Части обнаруживают признаки эмфиземы легких: бочкообразному форма грудной клетки, коробочный перкуторный звук. При аускультации выслушивают сухие и /или влажные хрипы, крепитацию, что позволяет выяснить характер основного легочного процесса. Во время исследования сердца можно обнаружить акцент II тона над легочной артерией, пульсацию правого желудочка в подложечной области. Размеры сердца, как правило, не изменены или увеличены вправо. Значительно легче установить диагноз при декомпенсации легочного сердца, часто развивается вследствие респираторной инфекции, обострения бронхолегочного процесса. У больного отмечают резкую слабость. Нарастает цианоз, приобретает периферийного характера. Появляются отеки голеней и увеличение печени. Симптом Плеша положительный. Характерно положительный венный пульс вследствие развития относительной недостаточности трехстворчатого клапана. Во время выслушивания определяют пре-и протодиастолический ритм галопа, систолический шум трехстворчатого недостаточности.

    Во время проведения клинического анализа крови основном определяют эритроцитоз, увеличение гематокрита и содержания гемоглобина, что характерно для артериальной гипоксемии.

    При ЭКГ-исследования нередко признаки гипертрофии правого желудочка не определяются, сердечная недостаточность может развиться, минуя фазу гипертрофии правого желудочка (Н.Р. Палеев, 1995). В случае признаков гипертрофии правого желудочка они, как правило, довольно слабо выражены (чаще S-тип ЭКГ) и проявляются преимущественно отклонением электрической оси сердца вправо (глубокий S l при высоком и? Ш ), отклонением сердца верхушкой назад, блокадой правой ножки предсердно-желудочкового пучка, глубоким зубцом iS v при уменьшении амплитуды R w , P-pulmonale. Вольтаж ЭКГ нередко снижен (см. вклейку, рис. 30).

    Рентгенологическое исследование органов грудной клетки позволяет выяснить характер бронхолегочной патологии. Для диагностики хронического легочного сердца рентгенологическое исследование малоинформативный. Выражены признаки увеличения правых отделов сердца более заметны в случае декомпенсации.

    Для диагностики хронического легочного сердца можно использовать МРТ, что позволяет уточнить наличие и выраженность гипертрофии и дилатации правого желудочка. Для уточнения диагноза хронического легочного сердца обязательно прибегают к ЭхоКГ. При этом следует помнить о трудности исследования правого желудочка у таких больных из-за плохой его доступность вследствие эмфиземы и изменений в легких. Систолическое давление в легочной артерии, определенный на ЭхоКГ, редко достигает 45-50 мм рт. ст., рано обнаруживают дилатацию полости с нерезкой гипертрофией правого желудочка и /или без нее.

    Исследование функции внешнего дыхания позволяет диагностировать его нарушения, выяснить причину хронического легочного сердца и объективно оценить степень тяжести легочной недостаточности, дифференцировать обструктивные и рестриктивные расстройства легочной вентиляции. Эти задачи решают с помощью спирометрии, спирографии, пневмотахографии, тестов на обратимость обструкции бронхов, диффузную способность легких и др.. Для бронхолегочных заболеваний характерны выраженные нарушения вентиляции. Наблюдают снижение насыщения крови кислородом, что не корректируется при вдыхании 100% кислорода. При стойкой артериальной гипоксемии развивается полицитемия с увеличением содержания гемоглобина и гематокрита.

    Катетеризация правых отделов сердца и легочной артерии с измерением давления в легочной артерии и "капиллярах" позволяет точно диагностировать прекапиллярных легочную гипертензию, но для дифференциальной диагностики форм хронического легочного сердца она не информативна.

    Особенности хронического легочного сердца у больных с сосудистой и бронхо-легочной формами хронического легочного сердца представлены в табл. 12.

    Особенности хронического легочного сердца у больных с сосудистой и бронхо-легочной формами хронического легочного сердца

    Диагностика торакодиафрагмальнои формы хронического легочного сердца нередко осложняется. О вероятности ее развития следует помнить, обследуя больных с кифосколиозом, болезнью Бехтерева, миастенией.

    Так же, как при X0ЗЛ, гиповентиляции легких считают ведущим механизмом развития легочной гипертензии.

    Клиническая картина

    Клиническая картина подобна таковой в случае хронического легочного сердца у пациентов с ХОБЛ и соответствует степени легочной гипертензии в фазе компенсации плюс признаки правожелудочковой недостаточности кровообращения в случае декомпенсации. Основные жалобы - одышка, выраженная слабость, головокружение, боль в области сердца, сердцебиение, в дальнейшем присоединяются отеки шейных вен, увеличение печени, отеки нижних конечностей. Характерны значительная длительность заболевания и возникновения декомпенсации при острой бронхо-легочной инфекции.

    Легочное сердце при синдроме Пиквика. Синдром характеризуется триадой симптомов: ожирение, сонливость и цианоз. Ожирение как начальный и ведущий симптом имеет преимущественно церебральная происхождения. Начало болезни связывают с черепно-мозговой травмой или перенесенными инфекциями. У некоторых больных наблюдают ряд нейроэндокринных нарушений - диабет, стрии, артериальная гипертензия, нарушения ритма сна.

    Может развиться вследствие не только ожирение, но и гипоталамических расстройств регуляции дыхания.

    При обследовании больных привлекает внимание диффузный цианоз лица, кистей рук, тучность, сонливость. Подвижность диафрагмы ограничена. Нередко определяют симптоматику ХОБЛ. Во время клинического и инструментального обследования выявляют гипертрофию и дилатацию правых отделов сердца. В анализах крови полицитемия и полиглобулии, повышенный гематокрит.

    Дифференциальная диагностика

    При диагностировании хронического легочного сердца нужно исключить прежде заболевания, сопровождающиеся посткапиллярных (венозной) легочной гипертензией. Это митральный стеноз, миксома и шаровидный тромб в левом предсердии, левожелудочковая недостаточность любой этиологии.

    При митральном стенозе нередко определяют ревматический анамнез, аускультативные признаки митрального стеноза - пресистоличний шум, ритм перепела, признаки увеличения левого предсердия рентгенологически, по результатам ЭхоКГ, увеличение давления заклинивания при катетеризации правых отделов сердца . Часто случается фибрилляция предсердий. При так называемой активной легочной гипертензии, когда развивается второй барьер (склероз сосудов легких), давление в легочной артерии может достигать высоких показателей и вероятные ошибки в диагностике, особенно у лиц пожилого возраста. При миксомы левого предсердия и шаровидного тромба диагноз подтверждается эхо кардиография но. У лиц с заболеваниями, которые предопределяют левожелудочковая недостаточность (ИБС, гипертензионно болезнь, заболевания миокарда), повышение давления в легочной артерии достигает 40-50 мм рт. ст., финалом заболевания нередко бывает правожелудочковая недостаточность. Однако у этой категории больных этапе заболевания всегда есть четкая клиника левожелудочковой недостаточности (сердечная астма и отек легких, застойные хрипы, увеличения левых отделов сердца), чего не бывает в случае легочного сердца.

    Определение газового состава крови является весьма важным для выяснения вопроса, какой из желудочков (правый или левый) служит первопричиной заболевания сердца, поскольку выраженная артериальная гипоксемия, гиперкапния и ацидоз редко встречаются при недостаточности левых отделов сердца. Подтверждают диагноз хронического легочного сердца рентгенологические, ЭКГ-и ЭхоКГ-признаки увеличения правого желудочка.

    Сложности в диагнозе могут возникнуть при врожденных пороках сердца с увеличенным легочным кровотоком у взрослых, особенно в фазе синдрома Эй-зенменгера (дефекты перегородок, открытый артериальный проток). Преимущественно это дефект межпредсердной перегородки, при котором аускультативная картина нехарактерна, клиническая картина обусловлена ​​перегрузкой правого желудочка и легочной гипертензией. Следует помнить, что такие больные встречаются среди лиц среднего и даже пожилого возраста. Диагноз подтверждают благодаря ЭхоКГ, ангиовентрикулографии.

    У больных с врожденными пороками сердца с уменьшенным легочным кровотоком (тетрада Фалло, стеноз легочной артерии) классическая симптоматика обычно позволяет устанавливать диагноз. В сомнительных случаях диагноз детализируют с помощью ЭхоКГ и ангиографии.

    В случае декомпенсированного хронического легочного сердца может потребоваться в дифференциальной диагностике с легочной недостаточностью у лиц с ХОБЛ без признаков хронического легочного сердца (см. "Легочная недостаточность"), что особенно актуально для больных с бронхолегочной и торакодиафрагмаль-ным генезу хронического легочного сердца. Это связано с тем, что у больных с легочной недостаточностью одышка, цианоз, частое набухание шейных вен, определение нижнего края печени, незначительные отеки нижних конечностей трактуются как проявления сердечной недостаточности. Однако набухание шейных вен при сердечной недостаточности наблюдают независимо от фаз дыхания, определяют симптом Плеша. У больных с бронхообструкцией набухание вен наблюдают лишь во время выдоха. Край печени у этих больных преимущественно опущен вследствие эмфиземы легких и опущение диафрагмы, а настоящего увеличение печени нет. Цианоз у больных с легочной недостаточностью имеет характер диффузного, поскольку он связан с недостаточной оксигенации крови. Так как кровоток на периферии не замедлен, он имеет характер теплого, тогда как в случае присоединения сердечной недостаточности на периферии отмечают усиление цианоза (периферийный цианоз), конечности на ощупь становятся холодными. Важное значение имеют поиски клинических и инструментальных признаков (ЭКГ, рентгенологических, эхокардиографических) легочной гипертензии, гипертрофии и дилатации правых отделов сердца.

    Осложнения

    Вследствие легочной гипертензии, особенно при высоких цифрах систолического давления в легочной артерии, у больных с сосудистой формой хронического легочного сердца развивается аневризма легочной артерии, что проявляется выраженной разлитой пульсацией во II-III межреберье слева, увеличением зоны тупости вверх, систолическим шумом, аневризматического выбуханием II дуги по левому контуру сердца рентгенологически, часто относительной недостаточностью клапана легочной артерии. С аневризмой легочной артерии часто связывают изменение голоса вплоть до полной осиплости, что объясняется сдавлением левой ветви возвратного гортанного нерва и вследствие этого - парезом голосовой связи.

    Недостаточность клапана легочной артерии диагностируют при высокой легочной гипертезия. Во время выслушивания слышен характерный протодиастолический шум Грэхема Стилла. Диагноз подтверждается допплерехокардиографично.

    Относительная недостаточность трехстворчатого клапана является следствием хронического систолического перегрузки правого желудочка, гипоксии, токсических воздействий при хронической инфекции, тромбоза в системе легочной артерии. При осмотре шеи определяют положительный венный пульс, перкуторно - выраженный сдвиг тупости вправо, во время выслушивания - систолический шум, что не всегда выслушивается в классической точке - в месте прикрепления V ребра к грудине дело, а часто (за счет дилатации правого желудочка и оттиска ним левого) шум выслушивают слева от грудины. Для различения его с шумом митральной недостаточности нужно выслушивать на высоте вдоха. В случае недостаточности трехстворчатого клапана шум усиливается вдохе (симптом Риверо-Корвалло). Подтверждается диагноз допплерехокардиографично.

    При развитии склероза мелких ветвей легочной артерии у пациентов с X0ЗЛ развивается синдром Аерза (отличать от болезни Аерза, которой иногда называют идиопатической легочной гипертензии). Для синдрома характерны чернильный цианоз, симптом барабанных палочек, полицитемия, высокий гематокрит.

    Кровохарканье наблюдается при всех формах хронического легочного сердца, но характерное оно для сосудистых форм, особенно вызванных рецидивной тромбоэмболией. Всех форм хронического легочного сердца возможны тромбозы из-за нарушения функции эндотелия сосудов легких вследствие склеротических и дистрофических изменений в их стенках с клинической картиной инфаркта легких или без нее. У больных с этими формами встречаются синкопаль-не нападения, появляющиеся во время физической и эмоциональной нагрузки и объясняются гипоксией мозга вследствие фиксированного МОК.

    кашлевой-знепритомнювальний синдром (бетолепсия) - кашель и знепры-томнення, сопровождающихся судорогами на высоте кашля из-за резкого ухудшения мозгового кровотока, - характерно для ХОБЛ и легочного сердца.

    Легочно-гипертензионный кризисы, связанные с внезапным повышением давления в легочной артерии (влияние биологически активных веществ, вазоспазм), также сопровождаются головокружением, обмороком.

    Нарушения ритма и проводимости проявляются экстрасистолией, миграцией водителя ритма по предсердиям, которые возникают преимущественно в период обострения бронхолегочной инфекции. Постоянная форма фибрилляции предсердий или трепетание предсердий - очень редкое осложнение.

    Развитие правожелудочковой недостаточности является финалом хронического легочного сердца.

    Лечение

    Общие рекомендации для больных с хроническим легочным сердцем должны быть такими:

    - полностью прекратить курение

    - ограничить потребление поваренной соли

    - избегать чрезмерных физических нагрузок

    - избегать беременностей

    - избегать пребывания в высокогорной местности, авиаперелетов.

    Поскольку патогенез и клиническая картина хронического легочного сердца при сосудистой и бронхолегочной формах имеют свои особенности, принципы их лечения отличаются.

    Лечение больных с сосудистой формой хронического легочного сердца. Учитывая что формирование этих форм хроничноо легочного сердца основывается на легочной гипертензии, в схему лечения включают вазодилататоры, которые снижают давление в легочной артерии.

    антагонисты кальция были первыми вазодилататорами, которые показали свою эффективность при легочном сердце. При неконтролируемых и нерандоми-циализированных исследований выявлено, что антагонисты кальция не только снижают давление в легочной артерии, но и уменьшают клинические проявления, а также увеличивают продолжительность жизни больных с легочным сердцем. Однако результаты дальнейших исследований показали, что антагонисты кальция эффективны только в высоких дозах и только в незначительной части больных (10-15%, по данным экспертов ЕОК, 2004). Для отбора больных, чувствительных к антагонистам кальция, применяют острые пробы с вазодилататорами короткого действия (енопростенол, аденозин или азота оксид) в условиях катетеризации легочной артерии и правых отделов сердца. Острую пробу с вазодилататором считают положительной, если систолическое давление в легочной артерии (CTJTA) снижается на 20 мм рт. с??. при условии, что сердечный выброс при этом не меняется или увеличивается. Таких больных считают "ответчиками". С учетом частичных ответов больных (снижается СТЛА не меняется сердечный выброс) лекарственная проба с вазодилататорами оказывается положительной в 58-89% больных. Для длительной терапии антагонистами кальция рекомендуют нифедипин, амлодипин, дилтиазем, Исра-дипин, никардипин.

    Начинать лечение необходимо с небольших доз, доводя до максимально приемлемых: для нифедипина начальная доза 40 мг, максимальная суточная 360-720 мг, нифедипина пролонгированного формы - 20-40 мг и 120 - 180 мг соответственно, амлодипина - начальная доза 2,5-5,0 мг, максимальная - 15 мг.

    течение нескольких недель дозу антагонистов кальция повышают до максимально приемлемой. Эффекты длительной терапии оценивают через несколько месяцев пробой с 6-минутной ходьбой, переводом больного в ниже функциональный класс по классификации NYHA (WHO, 1998 p.), Улучшением гемодинамики.

    Эксперты ЕОК оценивают применение антагонистов кальция при различных формах легочной артериальной гипертензии как класс рекомендаций и, при уровне доказательности С. Антагонисты кальция противопоказаны больным с явной право-желудочковой недостаточностью.

    простаноидов (эпопростенол, илопрост, трептостинол, берапрост) в отличие от антагонистов кальция не только не противопоказаны, а наоборот, особенно полезны в случае правожелудочковой недостаточности. О применении простациклина при легочной артериальной гипертензии стало известно после опубликования работ L. Rubin и соавт. (1982). По данным контролируемых исследований, непрерывная инфузия эпопростенола у больных с легочным сердцем III-IV функциональных классов ослабляет клинические симптомы, повышает толерантность к физической нагрузке и улучшает гемодинамику. По результатам длительных наблюдений, благоприятные эффекты непрерывной инфузии сохраняются в течение нескольких лет и связаны с уменьшением CTJIA и легочного сосудистого сопротивления и одновременным увеличением сердечного выброса. Чаще побочные эффекты при терапии эпопростенола включают такие симптомы, как приливы, головная боль, тошнота, рвота, диарея, боль в челюстях и системная гипотензия. Потребность непрерывной инфузии с помощью портативного дозатора объясняет высокую стоимость терапии. Постоянный катетер в вене служит источником инфекционных осложнений. Трептостинол (бензидинового аналог простациклина) можно вводить путем подкожной инфузии или ингаляции.

    Илопрост - стабильный аналог простациклина. Кроме внутривенной и подкожной инфузии илопрост назначают в аэрозолях, а также внутрь. Илопрост хорошо переносится больными, частые побочные эффекты - кашель, приливы и головная боль. Препарат зарегистрирован в Украине (иломидин, вентавис).

    берапрост - аналог простациклина, который можно употреблять внутрь. Начальная разовая доза - 20 мкг. Каждые 2 нед. разовую дозу повышают на 20 мкг до возникновения побочных эффектов (приливы, головная боль, боль в челюсти, диарея).

    Блокаторы эндотелиновых рецепторов применяют в лечении легочной артериальной гипертензии учитывая ключевую роль эндотелина-1 в патогенезе сосудистых форм легочной гипертензии. К ним относятся бозентан, ситаксзен-тан и амброзентан, которые назначают внутрь. Они достоверно снижают CTJIA, уменьшают JICO и увеличивают сердечный индекс, а также повышают толерантность к физической нагрузке и снижают функциональный класс. К побочным действиям относятся гепатотоксичность, тератогенным действием, вероятно атрофия яичек и бесплодия у мужчин.

    Ингибиторы фосфодиэстеразы 5-го типа (ФДЭ-5) тормозят инактивацию циклического гуанозинмонофосфата и таким образом усиливают расслабляющего действие эндогенного азота оксида на непосмугованих мышечные клетки сосудистой стенки. Силденафил (виагра, ревацио) за эффективностью подобный бозентана, но в отличие от последнего не вызывает повреждения печени. Рекомендуемая доза составляет 20 мг 3 раза в день. Препарат доступен для лечения больных в Украине. Известны другие селективные ингибиторы ФДЭ-5 - тадалафил и вар-денафил (Левитра), которые в долгосрочных исследованиях не изучали. На сегодня они официально не разрешены для лечения легочной артериальной гипертензии.

    Симптоматическая и неспецифическая терапия сосудистой формы хронического легочного сердца включает диуретики, дигоксин, антикоагулянты, оксигенотерапию.

    Использование диуретиков у больных с хроническим легочным сердцем при правожелудочковой недостаточности не вызывает сомнения несмотря на отсутствие специальных рандомизированных исследований. В случае сердечной недостаточности III-IV функциональных классов диуретики применяют в 49-70% больных. Для профилактики гипокалиемии петлевые и тиазидные диуретики рекомендуется комбинировать с блокаторами альдостероновой рецепторов (спиронолактон 50-200 мг в сутки) или применять торасемид - петлевой диуретик с антиальдосте-Рона активностью.

    Дигоксин получают от 18 до 53% больных с сосудистыми формами хронического легочного сердца, однако убедительных доказательств увеличения благодаря ему сократимости правого желудочка нет. Дигоксин назначают больным с фибрилляцией и трепетанием предсердий для замедления ритма, ведь г-блокаторы и верапамил у этой категории больных противопоказаны. Поэтому эксперты ЕОК расценивают применение дигоксина при сосудистых формах легочной артериальной гипертензии как класс рекомендации ИИВ при уровне доказательности С.

    Непрямые антикоагулянты (варфарин) применяют при всех сосудистых формах хронического легочного сердца. Основание для их применения - наличие риска развития венозной тромбоэмболии, склонность к тромбообразованию. Эксперты ЕОК оценивают назначение непрямых антикоагулянтов как класс рекомендации IIА. Благоприятный эффект непрямых антикоагулянтов относительно прогноза у больных с легочной артериальной гипертензией доказана в проспективном и ретроспективном исследованиях. Засвидетельствовано, что антикоагулянтная терапия увеличивает 3-летнюю выживаемость с 21-31% до 47-49%. Целевые значения МНО должны быть в пределах 2,5-3,0. Следует исключать больных с риском возможных кровотечений (язвенная болезнь, портальная гипертензия и др.).

    Оксигенотерапия . Гипоксическая легочная вазоконстрикция не играет важную роль в патогенезе сосудистых форм хронического легочного сердца, поэтому у таких больных не удалось получить убедительных результатов продолжающегося оксигенотерапии. Исключение составляют больные с тяжелой правожелудочковой недостаточностью и гипоксемией в состоянии покоя, связанной со значительным потреблением кислорода тканями. Эти больные должны получать непрерывную оксигенотерапию для поддержания насыщения крови кислородом на уровне свыше 90%.

    Лечение больных с бронхолегочной формой хронического легочного сердца. Одним из наиболее эффективных методов лечения таких больных считают оксигенотерапию. Результаты последних исследований показали низкую выживаемость пациентов с ХОБЛ, хроническим легочным сердцем и гипоксемией без применения оксигенотерапии. Выживаемость больных повышается при получении оксигенотерапии 12 часов в сутки и становится еще выше, если оксигенотерапия продолжается 19 час. Критерии показаний к длительной оксигенотерапии приведены ниже S. Schar, 1998.

    Основное влияние оксигенотерапии при хроническом легочном сердце заключается в уменьшении JICO и снижении давления в легочной артерии, улучшении сократительной способности миокарда и уменьшении гематокрита.

    Для длительной оксигенотерапии применяют носовой катетер или концентраторы кислорода. При этом во вдыхаемой смеси создается безопасная концентрация кислорода, что не превышает 40%.

    Для длительной оксигенотерапии применяют носовой катетер или концентраторы кислорода.

    Лечение ХОБЛ, интерстициальных заболеваний легких основывается на ингаляционном применении бронхолитиков, антибиотиков и глюкокортикоидов (см. "Хронические обструктивные заболевания легких").

    Дигоксин увеличивает сократительную функцию правого желудочка лишь в тех случаях, когда одновременно наблюдается систолическая дисфункция левого желудочка. Он не оказывает существенного влияния на синусовую тахикардию у лиц с ХОБЛ, особенно при артериальной гипоксемии, полезен лишь для контроля частоты ритма у больных с фибрилляцией предсердий. Допускают назначение дигоксина с целью ослабления отрицательного инотропного действия антагонистов кальция.

    Петлевые и тиазидные диуретики применяют в лечении декомпенсации хронического легочного сердца бронхолегочного генеза. Однако применять их следует осторожно, поскольку они уменьшают секрецию бронхов слизи, нарушение мукоцилиарного транспортировки. Чрезмерный диурез, вызванный петлевыми диуретиками, уменьшает венозный приток крови к сердцу и может обусловить снижение сердечного выброса и уменьшение перфузии тканей. Диуретики устраняют задержание жидкости у больных с хроническим легочным сердцем. Однако нет убедительных доказательств, что они улучшают легочный кровоток, кроме того, диуретики могут еще больше повысить эритроцитоз и гематокрит, которые наблюдают у пациентов с ХОБЛ, а также вязкость крови, способствуя повышению давления в легочной артерии и тромбообразование. В отличие от тиазидных и петлевых диуретиков блокаторы альдостероновой рецепторов не только производят калийзберигальну действие, но и предотвращают выход калия из клеток в условиях гипоксии. Доза спиронолактона для больных с компенсированным хроническим легочным сердцем - 25-50 мг в сутки, при декомпенсации - до 100-200 мг в сутки.

    При всех форм хронического легочного сердца вследствие дисфункции эндотелия снижается образование простациклина и азота оксида, что способствует образованию тромбов в сосудах легких. Поэтому следует избегать назначения препаратов, ингибирующих циклооксигеназу, например диклофенака, индометацина, тормозящих синтез простациклина. Вместе показана гепаринотерапия, особенно в период обострения ХОБЛ. Для длительной терапии лучше применять низкомолекулярные гепарины (фраксипарин, эноксапарин, фондапаринукс т.п.). Антикоагулянты непрямого действия (варфарин и др.). Рекомендованы при фибрилляции предсердий, выраженной легочной недостаточности, когда больные вынуждены соблюдать постельный режим.

    Кровопускание применяется не только с целью улучшения доставки кислорода к тканям, но и для снижения повышенного давления в легочной артерии. Рекомендуют кровопускание при уровне гематокрита более 60%, если оксигенотерапия и бронходилататоры не дают должного эффекта. Удаляют 200 - 300 мл крови. После флеботомия удаленную кровь замещают тождественным объемом раствора глюкозы или изотонического раствора натрия хлорида, низкомолекулярных декстранов.

    Учитывая невысокие попоказатели давления в легочной артерии, а в 30-40% случаев - даже нормальные, показания к назначению вазодилататоров ограничивают случаями неэффективности оксигенотерапии и бронходилататоров. Острые лекарственные пробы у этой категории больных не проводят. Длительную терапию антагонистами кальция считают эмпирической. Кроме того, у больных с X0ЗЛ сужения сосудов и уменьшение кровотока наблюдается в зонах гиповентиляции. При вазодилатации увеличивается гипоксемия.

    Прогноз в большинстве случаев зависит от характера и тяжести основного заболевания, привело к формированию хронического легочного сердца. Серьезный прогноз имеют пациенты с сосудистыми формами хронического легочного сердца (ИЛГ, посттромбоемболична легочная гипертензия). Продолжительность жизни таких больных при наличии клинической картины легочной гипертензии и хронического легочного сердца обычно составляет 2,5-5 лет.

    Дальнейшая информация

    Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, которая отображается на этой странице, может быть применена к вашим личным обстоятельствам. Информация предназначена только для медицинских специалистов.


    Другие болезни: