Методы диагностики
В группу геморрагических диатезов принадлежит ряд заболеваний с различной этиологией и патогенезом, но с общим основным клиническим синдромом повышенной кровоточивости.
Развитие различных форм геморрагических диатезов связан с патологией отдельных фаз гемостаза, что позволяет выделить несколько групп геморрагических диатезов:
1. Вазопатии - геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудов.
2. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии - заболевания, связанные с количественной недостаточностью и функциональной неполноценностью тромбоцитов.
3. Коагулопатии, в основе которых лежит снижение активности плазменных факторов коагуляции.
В отдельную группу следует синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови.
В обследовании больных с геморрагическим синдромом особое значение имеет детально собранный анамнез - время появления и клинические особенности кровоточивости у больного, наличие подобной патологии у его родственников, причины усиления геморрагического синдрома, эффективность ранее примененной терапии.
Исследование сосудисто-тромбоцитного гемостаза. Пробы на резистентность капилляров: пробу жгута, или симптом Кончаловского-Румпель-Лееде, считают положительной, если через 3 мин после наложения жгута на плечо больного на коже ниже жгута появляется не менее 1 петехии на 1 см 2 . Симптом щипка - быстрое появление геморрагий на месте щипка.
Вариант пробы жгута, предложенный С. Borchgrevink (1971): на участок плеча накладывают манжету тонометра, в течение 5 мин создают давление в 90-100 мм рт. ст. Через 5 мин после снятия манжеты рассчитывают петехии в круге диаметром 5 см на ладонной поверхности предплечья. Пробу считают положительной, если количество петехий больше чем 10.
Описанные пробы свидетельствуют о повышенную проницаемость капилляров, что связано в основном с тромбоцитопенией.
Пробы на продолжительность капиллярного кровотечения
Пробу Дюка осуществляют с помощью укола в мякоть пальца (в классическом варианте - в мочку уха) на глубину 3 мм. В момент укола включают секундомер. Капли крови, выступающих в месте укола, снимают на фильтровальную бумагу через каждые 30 с. Длительность кровотечения в норме составляет 3-5 мин. Чувствительны пробы (Айви, Бор-хгревинка Ваалер) основываются на изучении сосудисто-тромбоцитного гемостаза после нанесения насечек глубиной 1-3 мм на коже ладонной поверхности предплечья.
Продление длительности кровотечения свидетельствует о нарушении тромбоцитно-сосудистого гемостаза и наблюдается при тромбоцитопениях и тромбоцитопатии.
Подсчет количества тромбоцитов в крови позволяет диагностировать тромбоцитопению или тромбоцитоз.
Морфологические особенности тромбоцитов, по возможности, изучают методом электронной микроскопии на ультратонких срезах.
адгезивных функцию тромбоцитов определяют в венозной крови, фильтруется через колонку стеклянных бус или колонку из стекловолокна. Количество тромбоцитов в крови подсчитывают в фазовоконтрастному микроскопе до и после фильтрации. В норме процент адгезивных форм составляет 23 - 44%.
Снижение адгезивности тромбоцитов наблюдается при тромбастении, вторичной тромбоцитопатии (уремии, миеломной болезни, циррозе печени и др.).. Повышение адгезивной функции кровяных пластинок обнаруживают при тромбоза сосудов.
Агрегацию изучают в плазме, богатой на тромбоциты, фотометрическим или спектрофотометрическим методами с графическим записью агрегатограм. К плазме добавляют агрегувальни агенты (коллаген, адреналин, тромбин, АДФ, серотонин, ристомицин и др.)., А интенсивность образования тромбоцитарных агрегатов регистрируют графически.
Снижение агрегации тромбоцитов на ристомицин характерно для болезни Виллебранда и происходит вследствие употребления некоторых медикаментов (курантил, ацетилсалициловой кислоты).
Повышение агрегации тромбоцитов выявляют при тромбозах сосудов, тром-боемболичних заболеваниях.
Исследование свертывающей системы крови позволяет найти нарушения в плазменной системе коагуляции.
Время свертывания цельной крови по JIi-Уайтом является суммарным показателем взаимодействия всех факторов свертывания. Это ориентировочный тест, выявляющий грубые дефекты коагуляции. В норме равна 5-10 мин. Удлиняется при гемофилии, лечении гепарином, глубоком дефиците какого-либо фактора свертывания, кроме VII и XIII, в случае накопления в крови продуктов фибринолиза.
Резко сокращается время свертывания крови при гиперкоагуляции, тромбоф-Лично состояниях, в начальной фазе синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови.
Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) является наиболее дифференцированной коагуляционной пробоя, что проявляет только плазменные дефекты "внутреннего пути" образование тромбопластина. В норме он составляет 45-75 с. Удлиняется в случае значительного дефицита плазменных факторов (кроме VII и XIII), у больных гемофилией, цирроз печени, при наличии избытка антикоагулянтов, ДВС в фазе потребления факторов свертывания. Укорочение АЧТВ свидетельствует об активизации процессасвертывания крови, повышение активности плазменных факторов.
Протромбиновое тест Квика характеризует процесс свертывания по внешнему пути и позволяет оценить активность протромбина и ускорителей его преобразования - факторов протромбинового комплекса (V, VII, X) и гепа-риноподибних веществ. Активность факторов протромбинового комплекса выражают в процентах, нормальные колебания составляют 15-21 с (80 - 100%).
Тромбиновое тест позволяет оценить конечный этап процесса свертывания по времени коагуляции цитратной плазмы под воздействием стандартного количества тром-бину. Тромбиновое время в норме составляет 10-12 с (по методике Сирмаи). Удлиняется тромбиновое время при повышении активности антитромбина (преимущественно антитромбина III), фибриногенопении, появления в плазме белковых комплексов, которые замедляют полимеризацию фибрина, что наиболее характерно для поздних стадий ДВС-синдрома.
Использование указанных выше тестов (АЧТВ, протромбинового и тром-бинового) позволяет получить примерное представление о состоянии гемокоагуляции в целом и провести дифференциацию нарушений во внутреннем и внешнем механизмах этого процесса и нарушений конечного этапа коагуляции - образование фибрина.
Автокоагуляцийний тест отражает динамику образования и инактивации тромбина, позволяет выявить дефекты в плазменной системе коагуляции. Добавление к плазме обследуемого равного объема гемолизат-кальциевой смеси осуществляют в определенные промежутки времени. Максимум свертывающей активности в норме наблюдают на 10-й минуте инкубации, что составляет 100%. Свертывающую активность смеси, обусловлена инактивацией тромбина, до 60-й минуты инкубации снижается в норме в 1,8-2,2 раза.
Тест используют для дифференциальной диагностики различных видов гемофилии, а также для контроля за гепаринотерапии.
Тест генерации тромбопластина за Биггс-Дугласом позволяет оценить ход I фазы свертывания крови, выявить дефекты в этой фазе, диагностировать гемофилией.
Определение количества фибриногена в плазме крови осуществляют с помощью коагуляционных проб или методов высаливания. В норме содержание фибриногена в плазме составляет 2-4 г /л.
Врожденная афибриногенемия наблюдается редко. Снижение количества фибриногена в плазме наблюдается при остром ДВС-синдроме, фибринолитической терапии. Гипофибриногенемия регистрируется при многих острых и затяжных воспалительных, иммунных и деструктивных процессах (пневмония, гломерулонефрит, ревматоидный артрит, инфаркт миокарда).
Определение уровня свободного гепарина в крови позволяет судить об активности противосвертывающей системы. Содержание свободного гепарина в норме составляет 16-20 с (по Сирмаи).
Исследование антитромбина III (плазменного кофактора гепарина) имеет первостепенное значение для диагностики наследственных и приобретенных тромбофилий, истощение антитромбина III при ДВС-синдроме, тромбоэмболии. Норма - 100 ± 10%. Снижение антитромбина III до 50-60% может сопровождаться развитием тромбоза сосудов.
Продукты деградации фибриногена (ПДФ) образуются в условиях активизации системы фибринолиза, что наступает в случае внутрисосудистого образования фибрина. Определение ПДФ может быть диагностическим показателем тромбоза сосудов, который клинически диагностировать трудно.
Исследование фибринолитической активности позволяет оценивать выраженность фибринолитических процессов при различных патологических состояний. Острый фибринолиз наблюдают в случае травматического шока, обширных ожогов, эмболии околоплодными водами во время родов, оперативных вмешательств на легких, поджелудочной и предстательной желез, органах, ткани которых богаты протеолитические ферменты.
Важно также определить тип кровоточивости, так как при различных геморрагических диатезах проявления кровоточивости неодинаковы, а в ряде случаев - специфические. По О.С. Баркаган, различают 5 типов кровоточивости:
1) гематомный
2) петехиально-пятнистый (синцевий)
3) смешанный (синцево-гематомный)
4) васкулитно-пурпурный
5) ангиоматозний.
Для гематомный типа характерны массивные глубокие, напряженные и болезненные кровоизлияния в мышцы, суставы, подкожную и забрюшинной клетчатки. Петехиальных высыпаний нет. Пробы на длительность кровотечения нормальные.
Изолированный гематомный тип кровоточивости присущ гемофилии А и В.
петехиально-пятнистый (синцевий) тип характеризуется появлением мелких точечных или пятнистых безболезненных геморрагий на коже, не напряженных, таких, которые не расслаивают ткани. Часто наблюдают кровотечения из слизистых оболочек - носовые, маточные, десневые, желудочно-кишечные кровоизлияния в конъюнктиву и сетчатку глаза, оболочки и вещество мозга. Кровоизлияния легко возникают после незначительных травм. Пробы на ломкость сосудов (проба жгута, щипка) положительные, время кровотечения в большинстве случаев продлен.
Петехиальные-пятнистый тип кровоточивости характерно для тромбоцитопении, тромбоцитопатии, дисфибриногенемии, умеренного дефицита факторов V, VII, X, II, XII.
Смешанный (синцево-гематомный) тип кровоточивости сочетает признаки гематомный и петехиальная-пятнистого, однако от гематомный типа он отличается редким и нетя?? Кем поражением суставов, преобладанием гематом в подкожной и забрюшинной клетчатке, в ряби, внутренних органах. От Петехиальные-пятнистого смешанный тип отличается розлитистю синяков, уплотнением кожи в местах геморрагий.
Кровоточивость смешанного типа наблюдают у больных с тяжелыми формами болезни Виллебранда, дефицитом факторов VII и XIII, а также ДВС-синдрома-мом, поражениями печени и дефицитом витаминов, в случае передозировки анти- куагулянтив и препаратов фибринолитической действия.
Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости характерно для заболеваний, сопровождающихся воспалительными изменениями в микрососудах и периваску-лярной ткани. Преимущественно это иммунные поражения сосудов (геморрагический микротом-ромбоваскулит Геноха-Геноха, узловатая эритема и др.). Или инфекции (геморрагическая лихорадка, вирусный и септический микроваскулит). Геморрагии появляются на фоне местных экссудативно-воспалительных изменений, поэтому элементы сыпи возвышаются над поверхностью кожи, они уплотнены и часто окаймленные пигментированной инфильтрацией. В стадии оборотного развития элементы сыпи долго сохраняют пигментацию. Нередко одновременно наблюдают другие иммунные или аллергические проявления: эритему, крапивницу, отек Квинке, артралгии, ревматоидный синдром и др..
Ангиоматозний тип наблюдают при наличии анатомических изменений сосудов наследственного (телеангиоэктазии при болезни рандом-Ослера) или приобретенного (цирроз печени) характера. Этот тип кровоточивости характеризуется устойчивыми, повторяющимися кровотечениями из дисплазованих сосудов, чаще определенной локализации (носовые при болезни рандом-Ослера, из вен пищевода при циррозе печени и др.).. Кровоизлияний в кожу и слизистые оболочки не отмечают. Лабораторные исследования не выявляют нарушений в тромбоцитарной и плазменной звене гемостаза.
Дальнейшая информация
Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, которая отображается на этой странице, может быть применена к вашим личным обстоятельствам. Информация предназначена только для медицинских специалистов.