Клиническая картина
Эссенциальный криоглобулинемический васкулит - васкулит с криоглобулинемический иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы) преимущественно кожи и клубочков почек и сочетается с сывороточной криоглобулинемии.
Криоглобулины - это сывороточные иммуноглобулины, обладающие аномальная способность к обратной преципитации или образования геля при низкой температуре. их обнаруживают при многих заболеваниях, в том числе гематологических, вирусных и бактериальных инфекциях, паразитарных инвазиях, системных заболеваниях соединительной ткани, ревматоидном артрите, узелковом полиартерити, заболеваниях печени и злокачественных опухолях.
Эпидемиология. Чаще болеют женщины в возрасте 40-60 лет. Частота выявления серологических маркеров вируса гепатита В колеблется от 0 до 74%, однако признаки активной инфекции находят редко. Среди всех аутоиммунных болезней и синдромов криоглобулинемический васкулит прежде считают следствием инфицированности вирусом гепатита С; по данным полимеразной цепной реакции репликацию вируса обнаруживают у 70-85% больных.
Клиническая картина . Частой (95%) признаком является пурпура, что пальпируется. Она локализуется на нижних конечностях, реже - на животе и ягодицах. Появление и усиление пурпуры провоцирует воздействии низкой температуры и в вертикальном положении. Типично слабость, которую отмечают в 67-100% больных. У большинства пациентов возникают симметричные мигрувальни полиартралгии без утренней скованности. Первыми признаками иногда бывают полинейропатия нижних конечностей (у трети больных) и феномен Рейно (в 25% случаев), реже - язвы кожи, некроз кончиков пальцев. Поражение печени возникают с частотой 62-88%, спленомегалия определяется в половине случаев, частота синдрома Шегрена составляет 15-40%, лимфаденопатии - 15%. Почки поражаются у 50% больных, это проявляется микрогематурией и протеинурией, а на поздней стадии возникают нефротический синдром и артериальная гипертензия.
Диагностика
Неспецифические воспалительные изменения. Диагностическим признаком болезни является наличие криоглобулинов в сыворотке крови. С частотой до 76% проявляют РФ в высоких титрах, у большинства больных - АНФ. В сыворотках и криопреципитат часто находят серологические маркеры вирусов гепатитов В и С.
Диагностика основывается на наличии комбинации клинических (пурпура, усиливающаяся на холоде; гломерулонефрит и поражения печени, спленомегалия; полинейропатия), лабораторных (четкое выявление криоглобулины или криофибриногену; маркеры вирусов гепатитов С и В) и гистологических (васкулит мелких сосудов - артериол, венул, капилляров) признаков.
Лечение
Больные должны избегать переохолоджнення и длительного пребывания на ногах в одной позе. Основными лечебными средствами являются глюкокортикоиды, иногда (при системном васкулите, синдроме повышенной вязкости крови) их комбинируют с цитостатиками (циклофосфан, хлорбутин или азатиоприн). Важным условием лечения является контроль маркеров вирусов гепатитов В и С, репликация которых существенно ограничивает возможность применения иммуносупрессивных средств. В комбинации с иммуносупрессивной терапией применяют также экстракорпоральные методы лечения: плазмаферез, двойная фильтрация и криоаферез особенно показаны больным с нефритом, быстро прогрессирует, и больным с тяжелыми проявлениями синдрома повышенной вязкости. Изучаются возможности применения рекомбинантного а-интерферона.
Прогноз. Чаще всего причинами смерти является поражение почек, а также печени, сердечно-сосудистой системы, реже - инфекционные и лимфопролиферативные заболевания.
Дальнейшая информация
Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, которая отображается на этой странице, может быть применена к вашим личным обстоятельствам. Информация предназначена только для медицинских специалистов.