Клиническая картина
Болезнь Кавасаки- артерит, что обычно бывает у детей, поражает крупные, средние и мелкие артерии (преимущественно венечные), а иногда также и вены, часто сочетается со слизисто-кожным лимфонодулярный синдромом.
Болеют преимущественно в раннем детском возрасте (пик - первые 2 года жизни), одинаково часто мальчики и девочки, чаще всего - представители монголоидной расы. В США болезнь Кавасаки занимает первое место среди причин приобретенной патологии сердца, тогда как острая ревматическая лихорадка - второе.
Болезнь обычно начинается остро, с высокой (38-40 ° С) интермитивна лихорадки, которая независимо от лечения антибиотиками продолжается от 1-2 нед. до 1 мес. Лимфаденопатия шейных узлов развивается у 50-70% больных и появляется одновременно с лихорадкой или даже раньше. У 90% больных развивается двусторонний конъюнктивит. Почти у всех больных отмечают гиперемию, отек, сухость, кровоточивость губ, гиперемия и отек миндалин, в 50% случаев - "клубничный" язык с диффузной эритемой и гипертрофией сосочков. У 70% больных в течение первых 5 дней лихорадки возникает полиморфная кожная сыпь на туловище, плечах и бедрах. Через несколько дней от начала болезни появляются резко болезненные гиперемия и /или отек ладоней и /или подошв. В острой фазе типично миокардит (в 80% случаев), у 25% больных в конце первой недели болезни возникает стенокардия или инфаркт миокарда.
Лабораторные данные
Неспецифические воспалительные изменения.
Диагностические критерии (Т. Kawasaki et al., 1976, 1994): 1) лихорадка, длящаяся 1-2 нед. и является резистентной к антибиотикам 2) двусторонний конъюнктивит, 3) изменения губ и ротовой полости (гиперемия, отек, сухость губ, "клубничный" язык, диффузная гиперемия слизистой оболочки рта и глотки) 4) изменения периферийных отделов конечностей (эритема ладоней и /или подошв на начальной стадии, индуративный отек ладоней и /или подошв на 3-5-й день, мембранозная десквамация кончиков пальцев на 2-3-й неделе), 5) полиморфная сыпь на коже туловища (без везикул или корки) , 6) лимфаденопатия шеи (острая, Негнойные, каждый лимфоузел не менее чем 1,5 см в диаметре).
При наличии первого критерия и по крайней мере четырех из критериев 2-6 можно устанавливать диагноз болезни Кавасаки. При наличии у больного лишь четырех критериев диагноз верифицируется обнаружением аневризм коронарных артерий с помощью двухмерной ЭхоКГ или коронарографии.
Другие малые критерии, не являются диагностическими, но указывают на вероятность болезни Кавасаки: 1) кардит, особенно миокардит и перикардит, 2) диарея 3) артралгия или артрит, 4) асептический менингит, 5) умеренная желтуха, 6) изменения в анализах крови (лейкоцитоз, анемия, увеличение СОЭ, повышение СРБ, а 2 -глобулинов, отрицательный АСЛ-О, незначительное повышение уровня сывороточных трансаминаз) 7 ) протеинурия, лейкоцитурия.
Лечение и прогноз
Назначение внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ) на ранней стадии болезни Кавасаки является эффективным и предотвращает развитие осложнений, прежде всего со стороны венечных артерий. Оптимальным является однократное введение ВВИГ в дозе 2 г на 1 кг массы тела в сутки в первые 10 дней заболевания, в случае необходимости его вводят повторно - через 5-7 дней. Для предотвращения тромбозам артерий целесообразно комбинировать ВВИГ с ацетилсалициловой кислотой (3-5 мг на 1 кг массы тела в сутки). При резистентности к комбинации ВВИГ с аспирином показаны глюкокортикоиды. Также антикоагулянты, неаспиринови антиагреганты.
Прогнозобычно благоприятный. Смертность составляет около 1% и является самой высокой в первые 1-1,5 месяца. На первой стадии болезни Кавасаки летальность вызывают миокардит, аритмии, в дальнейшем - разрывы аневризм, коронаротромбоз, острая сердечная недостаточность.
Дальнейшая информация
Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, которая отображается на этой странице, может быть применена к вашим личным обстоятельствам. Информация предназначена только для медицинских специалистов.