Клиническая картина
Болезнь Бехчета - системный васкулит вен, артерий и капилляров, проявляется поражением слизистых оболочек, кожи, нервной и сердечно-сосудистой систем, легких, пищеварительного тракта , мочевых и половых путей, а также костно-мышечной системы.
Эпидемиология. Болезнь наблюдают в разных географических зонах мира, но в высшей заболеваемость в странах Средиземноморья и в Японии. Дебют возникает в возрасте 20-40 лет, мужчины болеют вдвое чаще, чем женщины.
Основными и ранними признаками у 98% больных является афтозный стоматит или сливная герпетиформная сыпь в ротовой полости, генитальные язвы или рубцы, которые наблюдают у 80% больных. Язвы обычно множественные, имеют размеры до 1,2 см, длятся от нескольких дней до 1 мес. и завершаются образованием рубчиков или исчезают бесследно. их особенностью является резкая болезненность и склонность к рецидивам. Поражение глаз возникает в 60% случаев и проявляется передним или задним увеитов ("гипопион-увеит"), васкулитом сетчатки, что приводит к снижению остроты зрения или слепоте. У 50% больных возникает узловатая эритема, в 80% - псевдофоликулит, возможны папуло-пустулезные элементы и угревая узелки. Типичный для этой болезни феномен патергии отмечают в 60-75% случаев. Часто возникает полиартрит или моноартрит. Примерно у трети больных развиваются венозные тромбозы поверхностных или глубоких вен нижних конечностей. Вероятные менингит, менингоэнцефалит, неврит черепных нервов, гастродуоденит, язвы кишечника.
Лабораторные данные. Неспецифические воспалительные изменения.
Диагностика
Диагностические критерии (Международная исследовательская группа по болезни Бехчета, 1990) приведены ниже.
Лечение
НПВП обычно эффективно контролируют суставные проявления, узловатую эритему и лихорадку. Широко применяют глюкокортикоиды - как системно, так и местно. Назначение глюкокортикоидов в высоких дозах показано при наличии поражений центральной нервной системы и системных проявлений, однако это не предотвращает рецидивов поражения глаз. При резистентности к глюкокортикоьидив показаны цитостатики. Назначают также колхицин, циклоспорин А.
Прогноз в целом благоприятный, 5-летняя выживаемость достигает 100%. Тяжелыми осложнениями являются увеит, менингоэнцефалит и разрывы аневризм крупных сосудов. Основная причина смерти - разрыв аневризмы легочной артерии.
Дальнейшая информация
Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, которая отображается на этой странице, может быть применена к вашим личным обстоятельствам. Информация предназначена только для медицинских специалистов.